简介：目的：α1-抗胰蛋白酶（AAT）缺乏症是一种常染色体隐性遗传病，其特征是错误折叠的AAT突变体在肝细胞内质网内聚集及血清AAT水平降低，并由此引发肝脏及肺部疾病。AAT的Z型突变（ATZ）是造成AAT缺乏的最常见突变类型。有研究已经证实泛素-蛋白酶体通路参与ATZ的降解。Hrd1是一种定位于内质网膜的泛素连接酶（E3），本文旨在研究Hrd1是否可以通过内质网相关降解通路促进ATZ的降解。

简介：摘要目的分析多种抗磷脂抗体（aPL）亚型在健康人群与抗磷脂综合征（APS）患者中的分布情况，并探讨IgA-aPL检测在APS诊断中的临床应用价值。方法依据2006年悉尼国际APS分类标准，选取2019年7至12月就诊于北京协和医院和四川大学华西医院的APS患者共计218例纳入研究。其中男66例，女152例，年龄（44.5±15.4）岁，包括原发性APS患者148例，继发性70例，并同期1∶1收集年龄、性别匹配的健康对照。以化学发光免疫分析法检测研究对象血清样本中IgA/IgG/IgM型抗心磷脂抗体（aCL）及抗β2糖蛋白Ⅰ抗体（aβ2GPI）。比较分析组间各指标的差异，并应用受试者工作特征（ROC）曲线分析IgA-aPL对APS的诊断价值。结果APS患者中，IgA-aCL、IgA-aβ2GPI的阳性率分别为20.6%、15.6%，而在IgG/IgM-aCL或IgG/IgM-aβ2GPI阴性的个体中，二者的孤立阳性率仅分别为2.3%、0.9%。IgA-aCL、IgA-aβ2GPI孤立阳性不能用于有效识别APS患者（P=0.216、1）。联合IgG/IgM-aCL诊断APS的ROC曲线下面积（AUC）为0.833，明显优于IgG-aCL单独使用时（AUC=0.776，P<0.01），而IgA/IgG/IgM-aCL三联检测时AUC为0.833，并不能进一步提升对APS的诊断价值（P=0.287）。对aβ2GPI而言，联合IgG/IgM（AUC=0.875）或IgA/IgG/IgM型抗体（AUC=0.875）的诊断效能与IgG-aβ2GPI单独使用（AUC=0.869）时相较，差异均无统计学意义（均P>0.05）。此外，IgA-aPL阳性APS患者更易发生心脏瓣膜损伤（P=0.044）及血小板减少症（P=0.014）。结论在已有的狼疮抗凝物、IgG/IgM型aCL和aβ2GPI等血清学标志物基础上，增加IgA-aCL与IgA-aβ2GPI并不能进一步提升实验室检查对APS的预测价值，但IgA-aPL与心脏瓣膜损伤及血小板减少症等临床症状相关。

简介：摘要目的探讨抗磷脂综合征（APS）患者抗磷脂抗体外血栓的影响因素。方法选取2003年1月至2017年8月于北京大学人民医院就诊的资料齐全的APS患者169例，根据是否发生血栓将患者分为血栓组（100例）和非血栓组（69例）。纳入患者年龄为（41±15）岁，男23例，女146例。酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测抗心磷脂抗体（aCL）、抗β2-糖蛋白1抗体（β2GP1）、抗磷酯酰丝氨酸/凝血酶原（PS/PT）抗体，通过STA Compact凝血检测系统测定狼疮抗凝物（LA）。计算所有患者的全面APS评分（GAPSS）。比较血栓及非血栓患者抗磷脂抗体外其他临床及实验室指标的差异，通过二元logistic回归分析APS患者血栓的独立影响因素。结果血栓性APS患者年龄及病程显著高于非血栓性APS患者［（45±17）岁比（35±9）岁和M（Q1，Q3）12.0（3.8，84.0）个月比48.0（12.0，108.0）个月，均P<0.05］，血栓性APS患者中男性、原发APS、吸烟、血小板减少、高血压、糖尿病的比例均高于非血栓性APS患者（均P<0.05）。血栓性APS患者抗核抗体阳性、aCL阳性、抗PS/PT抗体-IgM阳性、抗PS/PT抗体-IgG阳性比例及D二聚体水平均高于非血栓性APS患者（均P<0.05）。血栓患者GAPSS评分显著高于非血栓患者（均P<0.05），动脉血栓患者的评分更高（P<0.05）。二元logistic回归分析发现，吸烟（OR=11.222，95%CI：1.119~112.544，P=0.040）及D二聚体水平（OR=1.002，95%CI：1.000~1.003，P=0.037）是APS患者血栓的独立影响因素。结论血栓性APS患者年龄大，病程长，男性、原发APS、吸烟、高血压、血小板减少、糖尿病比例更高、GAPSS评分、D二聚体水平更高。吸烟及D-二聚体水平升高是APS患者血栓的独立影响因素。

简介：无

简介：摘要目的对照研究对比剂增强磁共振血管造影(CE-MRA)、T1WI、三维薄层T1WI序列在评价脑肿瘤血供的诊断效能，旨在改良脑肿瘤磁共振增强扫描方案。方法29例脑肿瘤患者注射对比剂后，依次扫描CE-MRA、T1WI、三维薄层T1WI序列，分别就"观察瘤实质强化"、"观察瘤体内小血管"、"观察瘤周小血管"的影像表现进行定性分级，应用McNemar卡方检验分析三种序列的诊断差异。结果⑴在"观察瘤实质强化"方面，CE-MRA、T1WI、三维薄层T1WI序列诊断达A1级(瘤体强化，图像清晰，与非强化区分界锐利)者分别为0例、8例(27.59%)、19例(65.52%)，三维薄层T1WI序列诊断效能优于T1WI序列(P<0.05)，T1WI序列优于CE-MRA序列(P<0.05)。⑵在"观察瘤体内小血管"方面，CE-MRA、T1WI、三维薄层T1WI序列诊断达B1级(可清晰观察瘤体内小血管，并能追踪上级血管)者分别为8例(27.59%)、5例(17.24%)、16例(55.17%)，三维薄层T1WI序列诊断效能优于T1WI序列与CE-MRA序列(P<0.05)。⑶在"观察瘤周小血管"方面，CE-MRA、T1WI、三维薄层T1WI序列诊断达C1级(可清晰显示瘤体与邻近血管关系)者分别为18例(62.07%)、5例(17.24%)、14例(48.28%)，CE-MRA、三维薄层T1WI序列诊断效能优于T1WI序列(P<0.05)。结论联合三维薄层T1WI与CE-MRA序列可全面评估瘤体血供，对脑肿瘤定位、定性、指导治疗具有重要意义。

简介：摘要目的对照研究对比剂增强磁共振血管造影(CE-MRA)、T1WI、三维薄层T1WI序列在评价脑肿瘤血供的诊断效能，旨在改良脑肿瘤磁共振增强扫描方案。方法29例脑肿瘤患者注射对比剂后，依次扫描CE-MRA、T1WI、三维薄层T1WI序列，分别就"观察瘤实质强化"、"观察瘤体内小血管"、"观察瘤周小血管"的影像表现进行定性分级，应用McNemar卡方检验分析三种序列的诊断差异。结果⑴在"观察瘤实质强化"方面，CE-MRA、T1WI、三维薄层T1WI序列诊断达A1级(瘤体强化，图像清晰，与非强化区分界锐利)者分别为0例、8例(27.59%)、19例(65.52%)，三维薄层T1WI序列诊断效能优于T1WI序列(P<0.05)，T1WI序列优于CE-MRA序列(P<0.05)。⑵在"观察瘤体内小血管"方面，CE-MRA、T1WI、三维薄层T1WI序列诊断达B1级(可清晰观察瘤体内小血管，并能追踪上级血管)者分别为8例(27.59%)、5例(17.24%)、16例(55.17%)，三维薄层T1WI序列诊断效能优于T1WI序列与CE-MRA序列(P<0.05)。⑶在"观察瘤周小血管"方面，CE-MRA、T1WI、三维薄层T1WI序列诊断达C1级(可清晰显示瘤体与邻近血管关系)者分别为18例(62.07%)、5例(17.24%)、14例(48.28%)，CE-MRA、三维薄层T1WI序列诊断效能优于T1WI序列(P<0.05)。结论联合三维薄层T1WI与CE-MRA序列可全面评估瘤体血供，对脑肿瘤定位、定性、指导治疗具有重要意义。

简介：进入6月,太阳公公真的是“热力十足”。那么,这个炎热夏天,您想好怎么过了呢?在上期《消费手册》中,孟亚已经给您介绍了好多与夏季有关的消费常识;在这期的《消费手册》里,涓子还是接着她的话题给您再谈谈喝啤酒应该注意些什么,凉鞋应如何选择,以及防晒霜、空调、太阳能热水器这些夏季热销商品的购买与使用技巧。如果您想知道其中的详细内容,就请打开我们这期的《消费手册》吧。

简介：最为广泛应用的干燥综合征欧洲诊断标准现已修正，唇腺活检和／或Ro／La血清学阳性必不可少·西维美林(cevimeline)是一种新型毒蕈碱受体(M3)刺激剂，与毛果芸香碱比较，能更有效地改善干燥症状，副作用更少。近期研究明确了干燥综合征病人发展为淋巴瘤的一些危险因素

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简介：ThechemicalstateofgrainboundarycosegregationofCeandPinFe-P-CealloysystemwasstudiedbymeansofAugerElectronSpectroscopy(AES).TheAugerpeaksofCesegregatedatgrainboundariesarefoundwithintherangeof60～180eV.BycomparingwiththeAugerspectraoftheFe-Ce-Pintermetalliccompound,itissupposedthatthereisatwo-dimensionalinterfacialphaseatgrainboundarieswithCeandPcosegregationwhichissimilartothestructureoftheFe-Ce-Pcompound.

简介：“丝绸之路”这条两千多年前开辟的中国与西方经济、文化交流的古道，至今还流传着许多动人心弦的中外友谊传说，保留着无数的名胜古迹。两千多年过去了，交通工具早已发生了极大变化。而“丝绸之路”这一美好的名字却依然作为中西友好往来的象征，为人们所称道。

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简介：郴州电视台同其它大多数地市级电视台一样,编辑控制器普遍采用SONY公司产品RM一450CE。这种设备在过去的使用中非常实用,因为以前的编辑机一般是3/4″和1/2″高低兼容机,使用具有2对1编辑功能的RM—450CE完全能够满足实际工作的需要。但是现在随着分量型编辑机在本台各个

简介：TheeffectsoftheintroductionofCetoLa_(1-x)Ce_xFe_(11.5)Si_(1.5)alloyson1:13phaseformationmechanism,thefirst-ordermagneticphasetransitionstrengtheningcharacteristics,andmagnetocaloricpropertywerestudied,respectively.Theresultsshowthattheformationmechanismsof1:13andLaFeSiphasesinLa_(1-x)Ce_xFe_(11.5)Si_(1.5)alloysarethesameasthoseofCe_2Fe_(17)andCeFe_2phasesinCe–Febinarysystem,respectively.ThesubstitutionofCein1:13phasewhichislimitedcanmakethefirst-ordermagneticphasetransitioncharacteristicsstrengthen,whichcanmakethermalandmagnetichysteresisincrease,thetemperatureintervaloftemperatureinducedphasetransitiondecrease,andthecriticalmagneticfieldoffield-inducedmagneticphasetransition(HC)increase,respectively.Owingtothelatticeshrinkof1:13phasewiththeincreaseinCecontent,theCurietemperatures(TC)showalineardecrease.Themaximumchangeinmagneticentropygraduallyincreasesduetothedecreaseintemperatureintervaloftemperature-inducedphasetransition,buttherelativecoolingcapacitiesareallabout80Jákg-1atmagneticfieldof2T.

简介：【摘要】目的：对引起的输血交叉配血不合进行分析。方法：本次收治的患者为男性，1例，随后进行血型以及血清学试验：该患者为O型，Rh表型CcDEe，其它血型Mur（-），抗体筛选阳性，直接抗人球蛋白试验阴性。结果：通过进行抗体特异性鉴定，测出患者体内同时产生类抗-Ce同种抗体，抗-Mur抗体，造成交叉配血困难。结论：对类抗-Ce同种抗体伴抗-Mur抗体引起的输血交叉配血不合进行分析，应加强输血前不规则抗体的检测和筛查，并进行不规则抗体的鉴定。

简介：摘要目的探讨重型颅脑创伤后高凝血状态与抗心磷脂抗体和抗凝血酶Ⅲ水平异常的关系。方法分析内蒙古自治区人民医院2018年4月至2020年7月收治的79例重型颅脑创伤患者的临床资料，按照是否合并高凝血状态分为高凝血状态组(35例)与无高凝血状态组(44例)。另选取同期在内蒙古自治区人民医院进行体检的40例健康者作为对照组。比较各组的抗心磷脂抗体、抗凝血酶Ⅲ水平以及凝血指标]包括D-二聚体、纤维蛋白降解产物(FDP)、凝血酶原时间(PT)]，并对抗心磷脂抗体、抗凝血酶Ⅲ水平与凝血指标的相关性进行分析。结果3组的抗心磷脂抗体、抗凝血酶Ⅲ水平比较，差异有统计学意义(Z＝55.793，F＝21.629，P<0.05)。高凝血状态组的抗心磷脂抗体阳性率高于无高凝血状态组、对照组，抗凝血酶Ⅲ水平低于无高凝血状态组组[(238.34±7.65) mg/L比(271.69±13.51) mg/L]、对照组[(238.34±7.65) mg/L比(315.38±31.06) mg/L]，差异有统计学意义(Z＝15.141、44.676，F＝14.483、26.738，P<0.05)无高凝血状态组的抗心磷脂抗体阳性率高于对照组，抗凝血酶Ⅲ水平低于对照组，差异有统计学意义(Z＝19.182、17.159，P<0.05)。3组的D-二聚体、FDP、PT比较，差异有统计学意义(F＝67.319、11.394、27.382，P<0.05)。高凝血状态组的D-二聚体、FDP水平高于无高凝血状态组[(3.05±0.17) μg/ml比(0.53±0.11) μg/ml、(12.42±2.11) mg/L比(8.01±1.13) mg/L]、对照组[(3.05±0.17) μg/ml比(0.24±0.07) μg/ml、(12.42±2.11) mg/L比(3.47±0.35) mg/L]，PT短于无高凝血状态组[(5.04±0.37) s比(10.99±1.15) s]、对照组[(5.04±0.37) s比(12.82±2.06) s]，差异有统计学意义(t高凝血状态组比无高凝血状态组＝62.128、8.237、21.506，t高凝血状态组比对照组＝69.415、13.185、30.823，P<0.05)。无高凝血状态组的D-二聚体、FDP水平高于对照组，PT短于对照组，差异有统计学意义(t＝5.251、7.036、13.508，P<0.05)。Pearson相关分析显示，抗心磷脂抗体与D-二聚体、FDP呈正相关(r＝0.715、0.772，P<0.05)，与PT呈负相关(r＝-0.826，P<0.05)；抗凝血酶Ⅲ与D-二聚体、FDP呈负相关(r＝-0.784、-0.753，P<0.05)，与PT呈正相关(r＝0.807，P<0.05)。结论抗心磷脂抗体和抗凝血酶Ⅲ水平异常与重型颅脑创伤后高凝血状态具有关系。