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简介：血色病（hemochromatosis,HC）是罕见的铁代谢紊乱引起体内铁负荷过多所致的疾病.肝脏、胰腺、心脏和其他器官大量铁沉积,导致器官功能损害和结构破坏,出现色素沉着、肝脾肿大、肝硬化、糖尿病、心脏病变、关节病变、性功能减退,甚至睾丸萎缩.按病因分为原发性和继发性两大类,原发性血色病在白种人中常见.在我国无论原发性或继发性血色病均很少报告,有资料报道国内近13年来新报告病例约80例,多数为个案报道,经肝活检的甚少.本院于2004年9月收治1例,经肝活检明确诊断原发性血色病,现将护理体会报道如下.

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简介：摘要目的观察原发性葡萄膜淋巴瘤的临床、影像特征和病理特点。方法回顾性临床研究。2012年至2018年于北京同仁医院眼科中心临床及病理检查确诊的原发性葡萄膜淋巴瘤患者4例4只眼纳入研究。其中，男性3例，女性1例；均为单眼发病。平均年龄（54.00±13.58）岁。初诊至病理确定诊断的平均时间为（18.50±9.29）个月。行眼球摘除3例，组织活检1例。患眼均行BCVA、眼底彩色照相、彩色多普勒超声以及眼眶MRI检查。行UBM、OCT、FFA、ICGA检查分别为2、3、3、2只眼。观察患者临床表现、影像特征和病理学改变。随访时间≥6个月。结果初诊时，患眼BCVA 0.6、0.02、0.01者分别为1、2、1只眼。脉络膜、睫状体、虹膜均受累3只眼；脉络膜受累1只眼。眼底表现为脉络膜"豹斑"状黄白色浸润，病灶越过血管弓至赤道及周边部。彩色多普勒超声检查可见所有患眼脉络膜弥漫增厚呈带状低回声，伴巩膜外浸润（ESE），呈巩膜后对应的低回声区。其中，ESE呈新月形增厚1只眼，结节状增厚3只眼。UBM检查可见全周睫状体回声增厚，内部回声降低，虹膜受累。OCT检查可见RPE呈波浪状隆起，局部视网膜神经上皮层脱离。FFA检查可见病灶早期呈斑驳状强弱荧光，晚期荧光素渗漏。眼眶MRI检查可见眼球后壁增厚，增强后强化。病理检查均证实为黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。结论葡萄膜淋巴瘤多累及脉络膜；临床表现多样；彩色多普勒超声具有特征性表现，ESE呈新月形或结节状增厚具有诊断价值。

简介：摘要原发于鼻腔及鼻窦的肠型腺癌（SNS-ITAC）是一种发生于鼻腔、鼻窦内的恶性腺样肿瘤，局部侵袭性较强，常累及筛窦、鼻腔及上颌窦。本文报道2例原发性SNS-ITAC，镜下观察2例患者肿瘤组织学形态均呈乳头状生长，部分呈小管-腺管样生长，肿瘤细胞核呈长杆状，假复层或复层排列，胞质嗜酸性，可见少量杯状细胞，细胞轻度异型性，可见核分裂象，具有肠型腺癌相似的分化和细胞学特征。免疫组织化学表型：CDX-2、CK20、CK7、Villin阳性，SATB2少数细胞阳性，Ki-67阳性指数约30%，均符合SNS-ITAC。原发性SNS-ITAC是一种罕见肿瘤，发病率为百万分之一，依据临床及病理组织学特点，并结合免疫组织化学染色可以明确诊断。

简介：摘要原发性醛固酮增多症是引起继发性高血压疾病的一个重要原因。随着其发病率的不断升高，人们对此疾病的认识亦不断提高。血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）是原醛（PA）的一个敏感筛查指标，也是评价PA手术预后的指标之一。探讨血浆醛固酮与肾素活性比值测定的影响因素，特别是药物、盐负荷和体位的影响对提高ARR的筛查效率有重要意义。本文就原发性醛固酮增多症的筛选试验、确诊实验及治疗等进行综述。

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简介：摘要目的探讨原发性腹膜炎的病因、临床特点及诊断与治疗。方法对我院2003～2012年诊治的22例原发性腹膜炎的临床资料进行回顾性分析。结果手术治疗12例,治愈11例,自动出院1例。非手术治疗10例,治愈5例,自动出院2例,死亡3例。结论原发性腹膜炎伴肝硬化腹水的患者,病死率高。早期诊断的轻症患者以非手术治疗为主。重症患者应积极手术治疗。

简介：摘要目的探讨原发性痛风高危因素与临床特点。方法研究我院在2014年7月至2015年7月期间收治181例原发性痛风患者，分析其生活特点、基本资料和实验室检测结果，对其发病的高危因素与临床特点做有效汇总。结果在181例患者中，男性与女性的比例为15724，发病年龄段主要集中在40至70岁，占比65.19%，40岁以下的低年龄群体也在逐步提升比重，占比在23.76%；家族遗传占比12.71%；高发部位中第一跖趾关节占比87.29%；在高危饮食上，主要高嘌呤饮食习惯、烟酒喜好合并有关；三酰甘油、低密度脂蛋白胆固醇、总胆固醇、载脂蛋白B提升，高密度脂蛋白胆固醇下降等情况均属于痛风危险因素。结论在发病群体中，要多关注中老年男性，同时要注意个人对高嘌呤饮食与吸烟饮酒的控制，对于有高血脂、高血压和冠心病疾病或者家族病史的患者要做好相关预防工作。

简介：摘要目的探讨原发性肝癌自发性破裂出血诊治体会。方法回顾分析我院2000年6月至2010年6月28例原发性肝癌自发破裂出血的临床资料。结果8例行手术治疗，其中肝叶切除2例，6例好转出院，2例术后3-4天死于多脏器功能衰竭，另有20例患者接受了非手术治疗，其中保守疗法16，好转11例，5例自动出院，行肝动脉介入栓塞治疗4例，均止血成功。结论肝切除是治疗原发性肝癌破裂出血的最好方法，对不能手术切除者，可行肝动脉介入栓塞治疗。

简介：摘要目的观察原发性肝癌患者介入术后疼痛的护理干预的疗效。方法选择102例原发性肝癌介入术后患者，除给予常规护理措施外，均给予护理干预，在术后第3天观察两组疼痛的发生情况。结果治疗组患者术后第3天，无痛16例（31.4%），轻度疼痛20例（39.2%），中度疼痛12（23.5%），重度疼痛4例（7.8%）；对照组无痛6例（11.8%），轻度疼痛16例（31.4%），中度疼痛18（35.3%），重度疼痛11例（21.6%）。两组之间比较，差异有统计学意义（P<0.05）。结论护理干预可以使原发性肝癌患者疼痛的程度明显降低，减轻患者的痛苦，明显提高了患者的生活质量。

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简介：摘要目的探讨原发性纵隔淋巴瘤临床表现特点、诊断、治疗以及预后，旨在提高临床对本病的认识。方法选择性收集山东省立医院近8年胸外科诊断为原发性纵隔淋巴瘤的24例患者，对临床资料进行全面分析并电话随访观察其预后。结果男11例，女13例。发病年龄21-66岁，平均42.25岁。23例因各种症状就诊，1例体检发现，其中上腔静脉综合症10例，胸痛10例，咳嗽6例，面、颈部肿胀6例，腹股沟肿块2例，6例有心包积液，2例肺受侵犯，1例有脾肿大，3例有骨髓浸润。本文首次就诊时有四例误诊病例，其均为弥漫大B细胞淋巴瘤，被误诊为纵隔型肺癌2例，侵袭性胸腺瘤1例，结节病1例。6例手术，其中3例手术治疗，该3例患者为孤立性结节，术前未明确诊断，手术完整切除，预后良好。3例手术加放化疗，18例通过穿刺等方式明确病理后采用放化疗。在本组病例中患者总体五年生存率为62.5％，行外科手术治疗的患者五年生存率为60％。18例术后病理确诊为非霍奇金淋巴瘤，6例为霍奇金淋巴瘤。其中原发纵隔弥漫大B细胞患者16例（66.67%），富于淋巴细胞霍奇金淋巴瘤患者2例（8.33%），淋巴母细胞淋巴瘤患者2例（8.33%），结节硬化型霍奇金淋巴瘤患者4例（16.7%）。结论原发性纵隔淋巴瘤首次就诊容易误诊；原发性纵隔淋巴瘤的病理类型中以非霍奇金淋巴瘤为主；对于术前诊断未明的纵隔结节手术完全切除，取得了良好的效果具备手术指征。对于晚期病例需要扩大切除术前或术中需要先明确病理，以采取最佳的治疗方式；原发性纵隔淋巴瘤的总体预后不良，手术治疗有一定效果，与一般内科治疗效果差别不大，但因样本较少，需要进一步大样本试验验证。

简介：目的回顾性分析乳腺鳞癌的临床特点及预后。方法分析12例原发性乳腺鳞癌的临床病理特征、治疗方法及生存情况。结果1999年至2014年,我院共治疗20750例乳腺癌患者,其中乳腺鳞癌患者12例（0.058%）。中位发病年龄为52岁;Ⅰ期2例,ⅡA期6例,ⅡB期1例,ⅢA期3例。9例患者予改良根治术,2例予保乳术,1例因局部晚期予全乳切除＋淋巴结清除术;4例予术后放疗,9例予术后化疗,3例予内分泌治疗。随访到2014年7月,4例因年代久远失访;1例患者于术后4年发生肺、胸骨、肝和脑的多发转移,行曲妥珠单抗＋托瑞米芬治疗1年,带瘤生存4年;1例保乳术8个月后局部复发予乳腺全切后无瘤生存6年;2例分别于术后7个月、3年出现肺转移,经多程化疗分别于11个月后、3年后死亡;余4例均无复发转移,无瘤生存期最长者157个月,短者7个月。结论乳腺鳞癌发生率低,治疗多联合改良根治术和术后辅助治疗。

简介：摘要目的通过护理干预，提高人群的高血压知晓率和控制率。方法对高血压患者进行2年的社区护理干预，包括健康教育，提高服药治疗依从性、饮食控制、行为干预、心理干预。结果干预前后患者血压.危险因素,行为比较差异有显著差性（P<0.001）,说明护理干预后高血压组病人服药率较干预前明显提高。结论对高血压患者进行护理干预是控制和治疗高血压的有效方法。

简介：目的探讨奥沙利铂（L-OHP）联合亚叶酸钙（CF）／5-氟脲嘧啶（5-Fu）组成的FOLFOX4方案治疗晚期原发性肝癌病人的疗效与安全性。方法12例晚期原发性肝癌病人，采用FOLFOX4方案进行治疗，FOLFOX4方案：L-OHP85mg／m^2静脉滴入2h，d1、d15；CF200mg，静脉滴入，持续2h，d1、d2和d15、d16；5-FU400mg／m^2，静脉推注d1、d2、d15、d16，600mg／m^2，静脉滴入持续22h，d1、d2、d15、d16；每28d为1周期。2周期评价疗效和毒性。治疗前后查肝肾功能，血常规，AFP，ECG，CT或MRI、B超等。疗效和不良反应按WHO疗效及不良反应评价标准评价。结果11例病人，均可以评价客观疗效，其中CR无病例，PR2例，SD4例，PD5例：总有效率为18．18％，稳定率54．54％，10例AFP增高的病人中4例AFP下降，下降率为40％。生存期最短的为3mo，最长的8mo；中位生存期为5．8mo。FOLFOX最少为2周期，最多4周期，共30周期。常见的毒副反应为轻、中度白细胞减少72．72％（8／11）和轻度周围神经毒性（2／11）。结论经过初步应用，以FOLFOX4方案静脉化疗对于晚期原发性肝癌的疗效较好，安全性高，且不良反应较轻，病人易于耐受，值得进一步研究应用。

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