简介：髓外浆细胞瘤指发生于骨髓造血组织以外的软组组浆细胞瘤,目前发病原因不明,可发生于全身任何髓外的组织及器官,如鼻咽、鼻窦、鼻腔、中耳等部位,但原发于喉者少见。活检是有效的确诊手段。治疗主要以放疗为主,也可视病情选择治疗方案。

简介：颞骨岩部胆脂瘤是临床上的少见病，其围绕迷路，缓慢生长。临床症状主要有听力下降、面瘫、眩晕等，与颞骨其他疾病的症状相似，无特异性，容易误诊误治。随着影像手段及显微外科技术的逐步发展，岩部胆脂瘤的早期诊断及手术治疗方法逐步改进。本研究主要回顾了国内外近年岩部胆脂瘤的相关文献，结合我们诊治的病例，总结岩部胆脂瘤的病因分类、诊断及鉴别诊断，对岩部胆脂瘤的分型与手术入路的选择等进行分析总结，为临床进一步优化治疗方案、选择适合的手术方式，提高病人生存质量提供参考。

简介：微小RNA（MicroRNA）是生物体内小分子RNA,参与细胞内转录调节、能量代谢、生长发育、增殖等多生物学功能,是人体内细胞基因调控中的重要调节分子。近年来大量胆脂瘤发生、发展中的分子生物学研究取得了新进展,其中miRNA在胆脂瘤的研究中开辟了新的研究领域。近来大量报道认为miR-21可能与胆脂瘤的发病机制有关,并且在胆脂瘤生长调节和扩散中具有潜在作用。本文针对miR-21在细胞信号通路间及相互作用对于中耳胆脂瘤发生、发展中的作用机制进行了综述。

简介：分析1例呼吸道上皮腺瘤样错构瘤患者病例资料,探讨原发病灶起始部位、病因、诊疗过程;为临床工作提供借鉴及经验,减少漏诊、误诊。

简介：1研究的定义所谓研究，简单地说是一个提出问题，并以系统的方法寻找问题答案的过程。由此可见，听力残疾人康复研究则是一个系统地、有规则地获取听力残疾人实现听力语言康复知识的过程。

简介：摘要目的探讨颅内动脉瘤介入治疗的效果。方法全脑血管造影确诊后，经微导管放置GDC栓塞颅内动脉瘤30例。平均在3天之内行栓塞治疗。结果29例栓塞成功，1例栓塞过程中动脉瘤破裂出血死亡，1例栓塞术后出现大面积脑梗死，7例栓塞术后梗阻性脑积水，术后动脉瘤再破裂出血1例，余病例随访3个月，恢复良好21例，轻度残疾3例，重度残疾4例，死亡2例。结论颅内动脉瘤介入治疗创伤小，恢复快及效果好，并发症少。

简介：目的探讨胆脂瘤型中耳炎的听力特点,为临床干预胆脂瘤型中耳炎提供依据。方法回顾性分析156耳胆脂瘤型中耳炎患者术前纯音听阈临床资料,结合听骨链破坏情况作统计学分析。结果病例中男性84耳,女性72耳,平均年龄32.98岁（6～78岁）,听力损害在不同性别、年龄、民族、病程中差异无显著性（P〉0.05）;不同频率之间的骨导听阈差异有统计学意义（P〈0.01）;听骨链破坏在不同性别、年龄、民族中差异无显著性（P〉0.05）,听骨链破坏程度在不同病程中差异有显著性（P〈0.01）。结论在胆脂瘤型中耳炎病例中,不同频率间的骨导听力损失不同,以高频听力损失为主;病程越长,听骨链破坏越严重。

简介：目的：探讨中耳胆脂瘤伴面神经受累的临床特点和诊治措施。方法采用回顾性分析方法，对2004年1月至2013年12月由本文通讯作者主刀完成、随访时间大于6个月的因中耳胆脂瘤行开放式乳突根治手术患者的临床资料进行总结，并对术中发现的面神经受累情况进行分析。入选的90例（92耳，其中双侧2例）患者中，男性46例，女性44例；左侧44耳，右侧48耳；平均年龄38岁6个月±13年5个月，平均随访时间3年5个月±2年10个月。所有患者术前均行颞骨薄层CT（水平位＋冠状位）检查，部分患者同时行面神经骨管重建。手术采用开放式乳突根治术式,术中探查并记录从膝状神经节至乳突垂直段下端面神经骨管完整性，同时对术前伴有面瘫的患者行面神经减压。术前术后均采用House-Brackmann（HB）评分系统对患者的面神经功能进行评价。结果92耳病例中，27耳（29.3%）在术中探查时发现面神经骨管部分破坏或缺失，其中位于膝状神经节＋水平段（G＋H）2耳（7.4%），水平段（H）19耳（70.4%），水平段＋垂直段（H＋V）3耳（11.1%），垂直段（V）3耳（11.1%）。4例（4耳）术前伴发面瘫，行开放式乳突根治及面神经减压术后6个月内，面神经功能逐渐改善。术前面神经功能正常的86例（88耳）中，83例（85耳）术后面神经功能正常；3例（3耳）在术后4-7d出现逐渐加重的迟发性轻度面瘫，最严重时达2-3级，发现后立即取出松解术腔填塞的碘仿纱条、予口服激素及维生素B12等对症处理，3个月复查时面神经功能均完全恢复正常（HB1级）。结论中耳胆脂瘤伴面神经受累以水平段面神经骨管最为常见，术前高分辨CT对于预判面神经骨管完整性具有一定的参考价值。术前伴发面瘫时应尽快手术并同时行面神经减压术，乳突根治术腔填塞不宜太紧以避免压迫裸露的面神经，术后�

简介：目的探讨原发于扁桃体的恶性淋巴瘤的临床特点及诊治要点,为临床医师对该病的早期诊断及治疗提供一定的经验及临床依据。方法对2012年1月-2018年3月我院收治的20例原发于扁桃体的淋巴瘤患者的完整的临床资料作回顾性分析。结果上述病例经活检或病理确诊,其中非霍奇金淋巴瘤19例,经典型霍奇金淋巴瘤仅1例,均转外院肿瘤科行规范性放、化疗等综合治疗。结论扁桃体淋巴瘤临床特征缺乏特异性,病理表现复杂,易于漏诊误诊,需提高对此病的认识与警惕,力争早诊早治,提高疗效。

简介：目的观察铂类药物在实体瘤儿童化疗过程中对听力的影响,考察铂类化疗药导致听力损伤的相关危险因素。方法回顾性分析于2014年1月至2015年4月在北京儿童医院血液肿瘤中心进行化疗的实体瘤儿童临床资料,所有患儿化疗过程中均使用铂类化疗药,分别在第1、3、6次化疗前进行规范听力学检查,包括纯音测听、畸变产物耳声发射和听性脑干反应。结果共纳入0.2-12.5岁实体瘤患儿47名,共计94耳,进行化疗的平均次数为5.4次（3-10次）。ABR检查中以任意一耳听阈大于30dBnHL为听力损伤,第6疗程听力异常发生率为6.4%（6/94）,与基线水平对比,差异有统计学意义（p〈0.05）。第3、6疗程ABR阈值与基线水平相比,ABR阈值明显升高,均有显著统计学差异（p〈0.001）;PTA检查中第6疗程6kHz、8kHz测听结果与基线水平相比均有统计学差异（p〈0.05）,相应阈值明显提高;DOPAE提示第6疗程6kHz、8kHz,通过率明显下降,与基线水平比较有显著统计学差异。Logistic回归模型中年龄是铂类药物耳毒性的危险因素,（p〈0.05,OR值=0.912）,提示年龄越小铂类药物的耳毒性越易显现。结论铂类药物用于儿童实体肿瘤化疗可引起听力损伤,在高频部分（6-8kHz）尤为显著。DOPAE、纯音测听及ABR可作为监测、评价铂类药物耳毒性的重要指标。儿童年龄越低则铂类药物引起听力损伤的危险越大,低龄儿童使用铂类药物时更需加强听力监测。

简介：1临床资料患者女,22岁,左耳反复流脓,听力下降10余年,加剧伴发热、头痛、恶心、呕吐一周,于2003年8月18日入院.耳流脓呈豆渣样,色黄,异臭味,无面瘫,检查见左鼓膜紧张部有6mm×7mm穿孔,鼓室内异臭,豆腐渣样分泌物,音叉试验骨导偏左,电测听示左耳传导性聋.

简介：目的：探讨合并面瘫的颞骨先天性胆脂瘤的诊断及治疗。方法对2001年4月至2014年4月间在我科手术治疗的7例患者的临床资料进行回顾分析。结果所有病例术后恢复良好,无并发症,随访2月-14年胆脂瘤无复发。面瘫完全恢复者3例,好转者2例,无改善2例。术后患耳全聋者5例,3例为就诊时已确诊全聋,另2例为因胆脂瘤侵入内耳而行迷路部分切除术；1例听力提高15dB；1例无变化。结论早期诊断是降低先天性胆脂瘤面瘫发生率及获得良好术后效果的重要保障。

简介：目的探讨手术治疗对中耳胆脂瘤并发迷路瘘管患者听力的影响。方法回顾性分析35例（35耳）中耳胆脂瘤并发迷路瘘管患者的临床资料；其中21例（21耳）患者随访术后听力情况。结果21例（21耳）术后随访纯音测听3个月～5年，12例平均骨导阈值（0．5、1、2,N4kHz）与术前差别小于5dBHL，较术前听力提高者3例，较术前下降者5例，1例于术后3个月成功植入人工耳蜗。21例患者中11例行开放式乳突切开＋鼓室成形术，其手术前后骨气导各频率间（0．5、1、2、4～118kHz）听力阈值未见明显差异（配对样本t检验，P值均大于0．05）。结论中耳胆脂瘤并发迷路瘘管的术后骨导听力阈值无明显变化，有条件者仍可行鼓室成形术保存听力。

简介：目的探讨听神经瘤患者的临床特点及治疗选择策略.方法回顾性分析2009年1月至2017年12月就诊于北京大学第一医院的听神经瘤患者临床资料,统计并分析其临床特点及治疗方式选择.结果80例听神经瘤患者中,男性34例,女性46例;年龄在18～80岁,中位年龄52岁;左侧26例,右侧54例;肿瘤桥小脑角最大径在0～76mm,根据Koos分级1、2、3、4级肿瘤分别有31、18、11、20例.内听道、脑桥小脑角、交界区肿瘤各31、30、19例.最常见的首发症状为渐进性听力减退和耳鸣,分别占42.5%和23.75%;其他首发症状包括突发性听力减退、头晕、头痛、耳闷、眩晕、三叉神经痛、走路不稳及面部麻木感.患者临床症状的前两位同样是听力减退及耳鸣,分别有83.57%和70%,既无耳鸣又无听力减退者仅占7.5%.根据WHO听力损失分级,正常、轻度、中度、重度、极重度感音神经性聋分别有11、9、19、3、38例,PTA≤60dBHL及PTA＞60dBHL两组在肿瘤大小（P＜0.01）及肿瘤位置（P＜0.001）差异有统计学意义.重度听力损失以下患者18例行言语测听检查,言语识别率在≥90%、≥70%＜90%、≥50%＜70%、＜50%各5、1、5、7例,根据AAO-HNS听力分级,A、B、C、D级各6、4、1、7例.接受随访观察、伽马刀治疗、手术治疗各有28、5、47例患者,手术组与随访观察组肿瘤Koos分级（P＜0.001）,听力水平（P=0.018）差异有统计学意义,年龄（50±14VS53±12,P=0.279）差异无统计学意义.28例接受随访观察患者,平均随访时间25.24个月,肿瘤增大者8例,无明显变化者20例.结论绝大多数听神经瘤患者会伴有耳部症状（听力减退、耳鸣）,早期诊断有赖于耳鼻喉科医生对伴有耳部症状患者的筛查,对于小的肿瘤（＜1.5cm）,随访观察也可以取得良好的效果.

简介：目的：建立单纯庖疹病毒1型（herpessimplexvirustype1，HSV-I）感染造成的面神经麻痹动物模型，研究HSV-I与面神经麻痹之间的关系。方法：Balb／c小鼠66只，切断双侧面神经耳后支，右侧神经断端接种HSV-1，左侧接种胎牛血清作为对照。观察小鼠全身情况、双侧面肌运动的对称性；颞骨连续切片HE染色；颞外段面神经锇酸染色：双侧面神经、脑干、三叉神经节、脊髓行PCR检测HSV-1DNA片断。结果：28只小鼠（4242％）于接种后2-5d发生右侧面神经麻痹，病程持续3-6d后恢复。38只未发生面神经麻痹。与对侧比较，颞骨连续切片显示面神经麻痹鼠右侧神经肿胀、神经周围间隙变小、

简介：目的：探讨失匹配负波（mismatchnegativity，MMN）检查在正常青年人中的特点，并分析阅读状态和集中注意力时MMN检查的结果有无差异。方法对12例青年女性（年龄29-31y，平均30.08y）和18例青年男性（年龄27-34y，平均30.22y）行MMN检查，所有受试者均行听性脑干反应（ABR）阈值检查，确定ABR阈值，MMN检查在受试者在阅读状态和集中注意力状态时分别检测，采用oddball刺激方式，给予短纯音刺激，偏差刺激声为2000Hz，概率为20%，标准刺激为1000Hz，概率为80%，刺激频率为1.1次/s，刺激声强度为ABR阈上50dBnHL；观察MMN潜伏期及波幅的特点。结果所有受试者ABR阈值均≤25dBnHL。每例受试者均可引出MMN波形，女性在阅读状态下MMN潜伏期为159.57±20.64ms，波幅为3.82±1.38uV，在集中注意力状态下MMN潜伏期为155.96±17.51ms，波幅为4.28±1.89uV，经配对t检验潜伏期和波幅在两种状态下无显著差异；男性在阅读状态下MMN潜伏期为150.48±19.57ms，波幅为3.75±1.27uV，在集中注意力状态下MMN潜伏期为144.81±15.42ms，波幅为3.99±1.34uV，经配对t检验潜伏期和波幅在两种状态下无显著差异；经独立样本t检验，男女在上述两种状态下MMN波幅和潜伏期均无显著差异。结论正常青年男女均能引出MMN波形，男女之间MMN检查的波幅和潜伏期无差异，阅读状态和集中注意力状态对MMN检查的波幅和潜伏期无影响。

简介：骨纤维异常增殖症是一种起源于纤维组织的具有自限性的骨肿瘤。它主要发生在四肢、软骨、颅面骨和骨盆,很少发生在颞骨。治疗上需综合患者的主观症状、功能重建、并发症的预防、美容和其他因素。如无症状,我们可观察病情,若出现临床症状,则首先考虑手术治疗。

简介：目的：建立Ⅰ型庖疹病毒感染致小鼠面神经麻痹的动物模型，并探讨单纯庖疹病毒1型（herpessimplexvirustype1，HSV-1）在小鼠面神经麻痹发生过程中的致病机制及作用部位。方法：选择53只16-18g、4周龄雌性Balb／c小鼠，用26G针头在49只实验组小鼠右耳廓背面近耳根部皮肤连续搔刮后，将25μLHSV-1病毒液滴在创面上。同样方法搔刮左耳廓，滴25μLPBS作为对照。另4只动物不作处理，作为空白对照。PCR法检测接种病毒后不同时间段的实验动物相关部位的HSV-1DNA表达。结果：49只接种动物中，37只（75．51％）出现不同程度的面神经麻痹。其中，右侧14只（14／37，37．84％），左侧3只（8．11％），双％20只（54．05％）。

简介：目的构建人野生型Cx30与红色荧光蛋白DsRed的融合蛋白表达载体,为揭示Cx30突变患者发病机制提供实验依据。方法用PCR法扩增GJB6基因,将PCR产物与T载体连接,用双切酶酶切pEASY-GJB6与载体DsRed-N1,连接回收后的片断,构建野生型Cx30编码序列与PDsRed2表达载体,测序鉴定序列正确性。将GJB6-DsRed用脂质体转染HEK293细胞,荧光显微镜观察表达的融合蛋白。结果GJB6-DsRed在HEK293细胞中高效表达,表达主要位于细胞膜中。结论成功构建了人野生型Cx30与红色荧光蛋白DsRed的融合蛋白表达载体,为进一步研究非综合征性聋的致聋机制奠定了基础。

简介：中外的历史上都有过先天或后天的、个别的残疾人成才并对社会发展作出过贡献的名人.但以学校安置形式的残疾人教育是二百多年前才开始的,残疾人的高等特殊教育机构出现也只有一百多年的历史,是社会发展到近代、的事情.