简介：目的使用RNA-Seq技术分析Miif-m敲除鼠与野生鼠的血管纹转录组，研究Mitf-m基因敲除后的差异表达基因及相关改变的分子机制。方法分别取Miif-m敲除鼠（Mitfmi-△M/mi-△M；MM组）与野生鼠（Miif-m＋/＋；ww组）的血管纹进行总RNA提取；制备cDNA文库，用IlluminaHiSeq2000测序系统行高通量测序。利用软件Tophat2．2．0将cleanreads比对到参考基因组；分别用软件RSeQS-2．3．2和cufflinks来检测测序结果的均一性和基因表达水平。使用edgeR和DESeq程序筛选差异表达基因（differentialexpressedgenes，DEGs）；选择下调DEGs，用KOBAS2．O进行基因本体（geneontology，GO）和京都基因与基因组百科全书（KyotoEncyclopediaofGenesandGenomes，KEGG）代谢途径的富集分析。结果MM组与WW组在参考基因组上mapping的cleanreads数分别为42463888和39718542，分别有88．7％和87．4％的reads是唯一映射，说明RNA-Seq结果可靠。DEGs筛查结果表明，相对于WW组，Mftf-m敲除鼠血管纹有45个DEGs，上调表达基因有7个，下调表达基因有38个。GO富集分析发现下调表达基因与黑色素的合成和代谢过程、色素沉着有关，值得关注的是与内向整流钾离子通道Kcnj10和Kcnj13相关。KEGG富集分析显示下调表达基因主要富集于黑色素生成通路。结论RNA-Seq分析拓展了Mftf-m基因调控网，为探究Mitf-m突变所致听力-色素综合征的分子机制及特异性研究Mitf不同转录子的功能奠定了基础。

简介：目的庆大霉素是一种临床上常用的氨基糖苷类抗生素,随着其使用剂量和作用时间的增加,它的耳毒性逐渐明显。本实验在体外用新生C57BL/6J小鼠的耳蜗基底膜构建庆大霉素耳毒性模型观察自噬的发生。方法体外原代培养的耳蜗基底膜应用庆大霉素之后,行透射电镜观察自噬体的结构,免疫荧光、免疫印迹检测自噬相关蛋白LC3-II的变化。结果在庆大霉素的耳毒性模型中,观察到了自噬现象的发生。结论自噬参与了庆大霉素的耳毒性过程,提示我们干预自噬可以影响庆大霉素的耳毒性过程。

简介：近年来,随着科技的进步,听障儿童早期干预服务意识提高,其多以教导听障儿童发展良好的听力语言能力为主,协助孩子顺利衔接至融合的教育安置环境中学习,因此,通过以家庭为中心的干预服务提升家庭整体效能,协助听障儿童发展听力语言能力成为当前要务.台湾听力语言早期干预服务已由过去以专家、机构本位的服务,转变为强调支持家庭的能力、权利与需求为主要导向的家庭中心干预服务模式.本文以台湾听觉口语法干预为例,介绍以家庭为中心的听力语言早期干预服务评估.

简介：目的：分析学龄期智力障碍儿童语音感知的特征，为其后续临床康复提供启示。方法采用语音均衡式听觉识别能力测试词表（声母识别）测试44名低、中、高年级段智力障碍儿童的语音感知能力，进行独立样本t检验、单因素方差分析和语音感知错误走向分析。结果①59%的智障儿童存在语音感知问题，低、中、高年级段未达标人数分别占各自年级段人数的80%、53.3%、42.9%；②智商对语音感知影响不显著；③低、中年级段差异显著，中、高年级段差异不显著；④不同音位的错误走向及错误率不一致，最易发生语音感知错误的声母音位是/b、q、h/和零声母/y、w/。结论智障儿童普遍存在语音感知问题，需要进行针对性训练。

简介：杨仕明课题组团队多年来始终站在听觉研究的最前沿不断探查索与进取，取得了一系列的重大成果，2016年1月8日，南杨仕明主持的“听觉损伤致聋机制及防治关键技术应用”获2015年国家科技进步二等奖。孜孜不懈历经20余年，在973、863等19项国家重大重点课题支持下，在国际上首次揭示声损伤致聋的关键机理，为听觉损伤的防治提供了理论依据并研发出治疗耳聋的新药，为聋人复聪带来希望；在临床研究中，

简介：目的探讨模拟中长期飞船舱内失重及噪声复合因素对大鼠听力及内耳淋巴液容积的影响。方法健康SD大鼠22只随机分为实验组（失重＋噪声组）12只,对照组10只。分别于暴露前、暴露后2周、4周、8周检测其双耳听性脑干诱发电位（ABR）阈值,并进行内耳MRI扫描,通过专用软件对内耳淋巴液容积进行计算。结果1.实验组动物ABR阈值在暴露4周时开始与实验前出现统计学差异（P〈0.05）,且8周时ABR阈值与实验前有统计学差异（P〈0.01）。2.实验组动物双耳内耳淋巴液容积在暴露2周时与暴露前无统计学差异（P〉0.05）,在暴露4周时与暴露前开始出现统计学差异（P〈0.05）,在暴露8周时与暴露前有统计学差异（P〈0.01）。对照组动物内尔淋巴液容积在实验前后均无统计学差异。结论模拟中长期飞船舱内失重和噪声复合因素可造成SD大鼠听觉电生理的损伤,且会导致大鼠内耳淋巴液容积增大。

简介：目的考察不同类型失语症患者在不同刺激模式下的命名能力。方法采用自编的词语命名评估工具测评正常人与不同类型失语症患者的命名成绩，并进行统计分析。结果失语症患者在不同刺激模式下的命名能力均显著低于正常人（P〈0．01）。失语症患者的命名能力在视听继时刺激模式下最好，听觉刺激模式下最差。结论在失语症患者训练过程中可先采用视听继时刺激模式进行命名训练。

简介：小型猪与人的基因同源性高,各脏器及组织的大小结构和生理学等方面也极其相似,同时具有经济学和伦理学等方面的优势,作为耳科动物模型具有很好的应用前景。本文主要介绍小型猪在耳部解剖、内耳形态及电生理等方面与人的相似性,展示小型猪作为耳科学领域实验动物模型的优势。同时,归纳了目前小型猪动物模型在耳科领域,包括聋病的机制和治疗的相关基础研究、听觉植入相关研究、耳外科解剖教学等方面的应用现状。小型猪作为耳科领域的新兴动物模型将为耳科学及听力学的相关研究,为人类聋病的防治提供最理想的实验模型及论证。

简介：目的比较联合应用嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化对耳蜗基底膜上皮细胞的分离效果。方法分离P0-3天SD大鼠基底膜,并将其分为四组,分别为：A组胰酶消化组;B组嗜热菌蛋白酶消化组;C组I型胶原酶消化组;D组嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化组。收集各组消化的细胞进行悬浮培养和诱导分化,分别计数各组形成的细胞球数目,应用免疫荧光对获得的细胞来源进行鉴定,并比较各组Cytokeratin-18阳性细胞的百分率。结果从4种方法分离得到的细胞经培养后均可形成细胞球,表达干细胞标记物Nestin和细胞分裂标记物BrdU。获得细胞大部分均表达上皮来标记物E-cadherin和cytokeratin-18,而不表达间质细胞标志物Vimentin,经过诱导分化后可以分化成毛细胞样细胞。应用嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化获得的细胞球数目显著高于其它组（P〈0.05）;而采用胰酶消化获得的细胞cytokeratin-18阳性率显著低于其它组（P〈0.05）。结论联合应用嗜热菌蛋白酶和I型胶原酶消化耳蜗基底膜上皮细胞可以显著提高基底膜上皮细胞的分离效果,从而耳蜗前体细胞的研究提供有力研究基础。

简介：目的探讨锰诱导体外培养耳蜗毛细胞损伤与凋亡的关系。方法将出生3天的新生SpragueDawley大鼠的耳蜗器官体外培养,将贮存浓度为100mM氯化锰用SFM稀释到终浓度为1mM,3mM,5mM后进行体外染毒处理耳蜗基底膜。应用鬼笔环肽染色特异性显示耳蜗毛细胞的静纤毛,同时用β-Tubulin对神经纤维进行染色,用TUNEL试剂盒;Cleavedcaspase-3抗体对耳蜗基底膜进行染色,在激光共聚焦显微镜下分别观察耳蜗基底膜的毛细胞,神经纤维。结果耳蜗基底膜培养24小时,1mM氯化锰对耳蜗毛细胞及神经纤维损伤甚微,差异无统计学意义（P〉0.05）,内,外毛细胞排列整齐规律,听神经纤维分布均匀,成束排列。最高浓度5mM氯化锰处理24小时后对神经纤维造成明显的损害,与对照组相比,差异有统计学意义（P〈0.05）。当浓度逐渐增加,损伤愈加显著并呈浓度依赖性。2mM氯化锰处理,对耳蜗基底膜底转损伤较中转、顶转明显。不同浓度氯化锰处理24小时TUNEL染色阳性细胞随着氯化锰浓度的增加而增多;Cleavedcaspase-3染色阳性细胞亦随着氯化锰浓度的增加而增多。结论通过大鼠耳蜗器官体外培养方法,发现氯化锰会造成毛细胞缺失,神经纤维变细变少,而这种损伤的机制与细胞凋亡密切相关。

简介：目的初步探索听障儿童在非言语信号和言语信号刺激下失匹配负波（mismatchnegativity，MMN）的潜伏期和波幅发展特征。方法采用经典的Oddball范式，以1000Hz；Hz和bd／为标准刺激，1100Hz和／ba／为偏差刺激，分别对8例健听儿童和10N听障儿童进行测试。结果听障儿童的MMN潜伏期较健听儿童稍延长，两者差异无统计学意义（P〉0．05）；听障儿童的MMN波幅较正常儿童明显要小，两者差异有统计学意义（P〈0．05）。纯音对和声调对的MMN潜伏期之间有显著性差异（P〈0．05），但波幅之间无显著性差异（P〉0．05）。结论MMN可作为一种客观检查方法，为听障儿童的听觉康复效果评估提供依据。

简介：目的探讨针灸配合语言训练治疗脑瘫患儿语言发育迟缓的临床疗效。方法选择2014年2月～2015年2月入院治疗的脑瘫息儿61例，将其随机分成治疗组31例和对照组30例。对照组患儿采用语言训练治疗，治疗组患儿在语言训练基础上结合针灸治疗，观察两组患儿的临床疗效。结果对照组经临床冶疗显效13例（43．3％），有效11例（36．7％），无效6例（20．0％），总有效率为80．0％。治疗组显效16例（51．6％），有效12例（38．7％），无效3例（9．7％），总有效率为90．3％。治疗组总有效率显著高于对照组（χ2=4．657，P〈0．05）。结论治疗组脑瘫患儿的语言发育迟缓改善情况优于对照组。采用针灸配合语言训练治疗脑瘫患儿语言发育迟缓效果明显，值得临床推广。

简介：TBC1D24基因编码含TBC结构域和TLDc结构域的蛋白质。该基因具有基因多效性,所涉及的基因型-表型关联复杂,不同突变可分别导致重度-极重度先天性耳聋、迟发性/渐进性耳聋等不同听力表型及在神经、骨骼等系统的不同发育障碍。在内耳中,TBC1D24表达于螺旋神经节及毛细胞静纤毛,具有特异的表达位置和表达时间。对该基因的功能学研究有助于人们了解听觉及神经系统的发育及相关遗传性疾病的分子发病机制。

简介：目的：掌握听障大学生自我决定能力现状，促使其更好适应社会。方法以问卷调查法结合结构化访谈对我国4所高校的541名听障大学生自我决定能力进行调查研究，分析比较统计结果。结果我国听障大学生自我决定能力总体均值为3.19，4个维度的均值在3.03～3,19；在学校环境中的自我决定能力的均值有4个项目处于3以下，但在与人分享及达成目标两个项目相对较好；不同年级的听障大学生在我的情况、我的感受、在校情况和在家情况的自我决定能力都有显著差异（P〈0.001）；父母受教育程度的差异与自我决定能力有显著差异（P〈0.05）；是否独生子女的听障生在我的情况、我的感受维度方面和自我决定能力都有显著差异（P〈0.05）；不同性别听障生在在校情况维度上的自我决定能力有显著差异（P〈0.05）；交往对象只有在校情况和在家情况两个维度上有显著差异（P〈0.05）。结论我国听障大学生自我决定能力处于较高水平；在学校环境中得到的支持较少；人口统计学因素对自我决定能力影响显著。

简介：目的通过对同一人工耳蜗植入者行不同测试音的声场下助听听阈测试，探讨人工耳蜗植入者对不同类型测试声的感知是否存在差异，旨在增加可用测试音种类。方法采用啭音、脉冲啭音和窄带噪声分别对24名单侧人工耳蜗植入青年行声场下助听听阈测试，三种测试音顺序按照拉丁方设计原则，采用改良的Hughson-Westlake法测试助听听阈，频率范围为0．25～4kHz；对测试结果进行统计分析。结果三种测试音所得声场下助听听闽测试结果在250Hz、500Hz、1000Hz、2000Hz、4000Hz、3FA（即500、1000、2000Hz平均听阈）和4FA（即500、1000、2000、4000Hz平均听阈）处未见显著性差异（P〉0．05）。结论除啭音外，脉冲啭音和窄带噪声也可作为声场下人工耳蜗助听后效果评估的测试音。

简介：目的观察耳后注射与鼓室内注射甲泼尼龙这两种治疗方法对突发性聋的疗效，为临床选择突发性聋治疗方案提供参考。方法回顾性分析2009年6月～2015年3月收治的突发性聋患者268例，按照治疗方式不同分为耳后注射组（135例）及鼓室内注射组（133例）。对两组患者治疗前后听阈水平、治疗效果、一般治疗情况以及随访情况进行观察与对比。结果治疗前后两组听阈无显著性差异（P〉O．05）。耳后注射组痊愈率为57．04％（77／135），远高于鼓室内注射组痊愈率39．10％（52／133），差异有统计学意义（P〈O．05）。耳后注射组总有效率为82．96％（112／135），鼓室内注射组总有效率为79．70％（106／133），两组无显著性差异（P〉O．05）。耳后注射组平均治疗时间、注射次数及不良反应发生率均低于鼓室内注射组，差异有统计学意义（P〈O．05）。治疗后6个月随访结果显示，耳后注射组病情复发率、有耳鸣及耳堵塞感患者的比例均低于鼓室内注射组，差异有统计学意义（P〈O．05）。结论耳后注射甲泼尼龙治疗突发性聋疗程短、疗效好，创伤及副作用小，安全性较高，值得临床推广应用。

简介：早期教育是终身教育的起点,是人类个体从家庭走向社会的第一步.近年来,脑科学、神经科学等研究的新进展让我们认识到,0～3岁是人生发展最为迅速和关键的时期.在0～3岁阶段,家长是孩子的第一任教师,其对儿童早期发展的意义显得非常重要.同时,影响儿童发展的生态环境也是多层次、多性质的,尽可能地将多元的生态环境因素包容进来是一种理想的选择.而对于听障宝宝来说,他们的早期教育就显得更为重要.

简介：目的探讨HSP60在大鼠耳蜗中的表达及硫酸卡那霉素损伤后的表达变化。方法正常成年雌性SD大鼠20只随机分为两组：对照组（生理盐水）和实验组（硫酸卡纳霉素）,按500mg/kg剂量每天给药一次,连续腹腔注射21天。ABR检测听力变化;实时定量PCR和WesternBlot分别检测HSP60的mRNA和蛋白表达量的变化;免疫荧光染色观察HSP60在耳蜗中的表达变化及分布。结果ABR检测显示实验组较对照组明显升高（P〈0.05）。实时定量PCR、WesternBlot和基底膜铺片免疫荧光染色的结果显示实验组HSP60表达量降低（P〈0.05）。冰冻切片免疫荧光染色,观察到HSP60表达于Corti器上的支持细胞内。结论HSP60表达于支持细胞,正常生理情况下即表达,慢性药物中毒性耳聋模型中表达量降低,推测HSP60可能参与了药物性耳聋的发生过程。

简介：目的回顾Mondini畸形、共同腔畸形和IP-Ⅲ畸形的人工耳蜗植入（cochlearimplantation，CI）术后效果，为内耳畸形患者CI术后效果预估提供参考。方法回顾性分析218例重度或极重度双侧感音神经性耳聋伴内耳畸形患者的临床资料，根据颞骨高分辨率CT结果分为Mondini畸形（160例）、共同腔畸形（30例）和IP-Ⅲ畸形（28例）。对上述三组患者CI术后12个月的主、客观听力检查结果进行统计分析。结果所有患者CI术后检测电极阻抗均在正常范围内，电诱发听性脑干反应（electricallyevokedauditorybrainstemresponse，EABR）检测均可引出波形。电诱发复合动作电位（electricallyevokedcompoundactionpotential，ECAP）检查三组间检出率具有显著性差异（X2=50．69，P=0．000）。Mondini畸形、共同腔畸形及IP-Ⅲ畸形三组间术后12个月声场中助听听阈、单韵母识别率及单声母识别率均具有显著性差异（P〈0．05）。三组CI术前、术后汉语单韵母及单声母识别率均具有显著性差异（尸〈0．05）。结论三种类型内耳畸形cI术后EABR检出率高于ECAP；三种内耳畸形患者术后的主观听觉言语评估结果问有较大差别。

简介：KCNQ4基因是非综合征性常染色体显性遗传性耳聋DFNA2的致病基因，自从1999年其第一个突变被发现以来，到目前为止已有23种突变被发现。随着第二代测序技术的普遍应用，越来越多的新突变不断被挖掘出来。本文对所有已经发现的KCNQ4基因突变及其相关致聋机制进行了逐一介绍，以使研究人员能够快速全面地了解目前的研究进展。