简介：龚四堂教授复旦大学附属儿科医院消化科、复旦大学附属儿科医院儿童炎症性肠病（IBD）诊治研究基地主办的＂2016儿童炎症性肠病国际高峰论坛＂于6月12-13日在上海召开。值此非常荣幸地接受《中国循证儿科杂志》编辑部的邀请,与加拿大SickKids儿童医院AleixoMuise教授、ThomasWalters教授、美国辛辛那提儿童医院MichealRosen教授和本次高峰论坛的主席黄瑛教授一起讨论儿童IBD相关热点问题。

简介：患儿，女，9岁，半月前无明显诱因出现咳嗽，无发热、气促、咯痰等不适，就诊于当地医院，予抗生素等正规治疗3周，患儿症状无缓解，为进一步治疗就诊我院。既往体健，家族中无类似病史。咽红，双扁桃体无肿大，心肺检查无异常。血常规、血沉、胸部正侧位片正常。

简介：佝偻病是婴幼儿常见病及多发病，在25(OH)D3和1，25-(OH)2D3测定不能在基层医院普遍开展的情况下，骨碱性磷酸酶(BALP)测定仍为诊断佝偻病较特异、敏感指标．也可作为佝偻病疗效判断的重要指标。为了解维生素D缺乏性佝偻病治疗前后BALP及骨X线变化特点，我们对70例佝偻病进行了对比观察，现报告如下。

简介：目的探讨急性B前体淋巴细胞白血病（BCP-ALL）患儿iTR35调节性T细胞改变及其在BCP-ALL免疫发病机制中的作用。方法以2012年7月至2013年12月深圳市儿童医院血液肿瘤科诊断并住院治疗的BCP-ALL初诊患儿为BCP-ALL组,并分为高危、中危和标危;同期体检的健康儿童为对照组。分离外周血CD4＋T细胞,采用流式细胞术检测外周血CD4＋FOXP3-IL-10-TGF-β-IL-12p35＋IL-27EBI3＋（iTR35）、CD4＋CD25highFOXP3＋（Treg）细胞比例及IL-12p35、IL-27EBI3、pSTAT1、pSTAT4蛋白表达水平;实时荧光定量PCR检测CD4＋T细胞IL-12Rβ2、gp130mRNA表达;ELISA检测血浆IL-35、IL-10水平。比较BCP-ALL组和对照组上述指标的差异。结果1BCP-ALL组48例（男29例）,年龄2.3~11.0岁,平均5.2岁;高危11例,中危21例,标危16例。对照组32例（男21例）,年龄2.6~10.8岁,平均5.1岁。两组年龄和性别构成差异均无统计学意义。2BCP-ALL组外周血iTR35细胞比例显著高于对照组（P〈0.001）,其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平亦显著高于对照组（P〈0.001）;3BCP-ALL组Treg细胞比例及其胞内IL-12p35、IL-27EBI3表达水平较对照组明显增高（P〈0.001）,血浆IL-35水平及CD4＋T细胞IL-12Rβ2、gp130、pSTAT1、pSTAT4表达均上调（P〈0.001）,且血浆IL-35水平与iTR35细胞比例及其IL-12p35、IL-27EBI3表达呈正相关（r〉0.63,P〈0.05）。4BCP-ALL组高、中危患儿血浆IL-35水平和iTR35细胞比例显著高于标危患儿（P分别为〈0.001和0.002）,高危和中危患儿间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论iTR35细胞数量及功能异常可能是导致BCP-ALL患儿免疫功能低下的重要因素之一。

简介：目的通过临床和X线检查，评估单侧髋脱位联合去旋转截骨术后股骨前倾角的变化，探讨股骨近端横断面上塑形性相关的影响因素，为个体化的手术方案提供参考。方法按Severin和Mckay优和良的标准，回顾性分析2005-2008年作者收治的58例单侧髋脱位患儿临床资料，均接受联合股骨上段去旋转截骨；手术年龄3-15岁，平均（6．11±2．99）岁，随访时间3．4-6．4年，平均（4．74±0．88）年，随访结束时年龄8．2-18．9岁，平均（10．8±2．82）岁。术后通过骨盆前后位平片及侧位片，测量股骨颈干角髋臼指数、中心边缘角和股骨头骺板一股骨颈角，并按Ogata方法测量股骨近端前倾角。随访结束时测量双髋内外旋活动范围。将非手术侧设为对照组。通过SPSSl6．0进行统计分析，重复测量方差分析用于术后前倾角的演变趋势；Pearson相关分析和多元线性回归分析用于股骨前倾角塑形能力相关影响因素；髋关节旋转活动范围分析采用配对样本t检验，P〈0．05为差异有统计学意义。结果①髋脱位联合去旋转截骨术后股骨近端在轴位上存在塑形能力，术后前倾角矫正为21．3±2．13，术后1年逐渐改善至22．9±1．23，随访结束时前倾角为24．7±1．16。②多种因素影响前倾角的塑形，手术时年龄（β=-0．545，P〈0．05）和术后髋臼指数（β=0．349，P〈0．01）与前倾角的塑形呈显著相关，术中去旋转截骨度数（β=-0．050，P〉0．05）和术后颈干角（届=0．039，P〉0．05）与之相关性较弱。股骨颈一骺板角以及中心边缘角与股骨前倾角的塑形无明显相关关系。③随访结束时，双侧髋关节内外旋活动范围无显著差异（P〉0．05）。结论髋脱位在行一期联合去旋转截骨术后，股骨近端在轴位上有一定的塑形能力，且与手术年龄和术中去旋转角度有密切关系，这为髋脱位术前个体化设�

简介：目的研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患儿骨髓CD34＋CD59＋细胞的分离、纯化及体外扩增的条件，并对扩增后细胞的长期造血能力进行评估，为探索PNH患儿新的治疗途径提供实验依据。方法采用磁珠一流式细胞仪二步分选法，从PNH患儿骨髓中分选出CD34＋CD59＋细胞，在不同细胞因子组合条件下进行体外扩增，并培养集落形成细胞（CFCs）及长期培养始动细胞（LTC-IC）。结果体外扩增最适宜的细胞因子组合为干细胞因子＋白细胞介素（IL）-3＋IL-6＋FLT3配基＋巨核细胞生成素＋红细胞生成素，最适宜的扩增时机为第7天，此时CD34＋CD59＋细胞的扩增倍数为30．4±6．7倍。CD34＋CD59细胞在扩增以后，仍为CD59细胞，能保持较好的形成CFCs的能力，仍能形成LTC-IC，与扩增前相比差异无统计学意义；但PNH患儿CD34＋CD59＋细胞的扩增能力低于正常对照的CD34＋细胞（P〈0．01）。结论PNH患儿的CD34’CD59‘细胞能够进行体外扩增，扩增后的细胞仍然具备长期造血重建的能力，并且无向PNH克隆转化的趋势，说明对PNH患儿进行自体移植在临床上有可行性。

简介：目的提高对儿童不典型继发性血栓性PLT减少性紫癜（TTP）的认识。方法总结1例无神经系统受累的继发性TTP患儿的临床资料、实验室检查结果、ADAMTS13酶活性和Anti-ADAMTS13抗体检测结果,行系统文献检索并文献复习。结果男性患儿,12岁,急性起病,病初有发热,双下肢可见瘀点,PLT及Hb进行下降,血涂片可见破碎RBC,高胆红素血症,LDH明显升高,镜下血尿,肾功能正常,补体正常,考虑血栓性微血管病（TTP或非典型溶血尿毒综合征）。为进一步明确诊断,行ADAMTS13酶活性检测2.3%（正常值40%-130%）,ADAMTS13抗体检测90U·mL-（-1）（正常值〈12U·mL-1）,确诊继发性TTP,予血浆置换和激素治疗。4个月后患儿停用所有药物,目前停药6月无复发。系统检索中国知网、万方和PubMed数据库,共有14篇英文文献中40例继发性TTP进入本文分析,发病年龄（10.2±5.2）岁,男19例,女21例,发热36例（90%）,神经系统受累28例（70%）,肾脏受累18例（45%）,均有贫血和PLT降低。3例死亡,37例血浆置换＋激素治疗,31例（83.8%）对血浆置换治疗即时反应好,1例因血浆过敏和1例血浆置换导管相关感染改为激素＋利妥昔单抗治疗反应好,1例难治性继发性TTP加长春新碱（利妥昔单抗上市前）随访时复发,2例发生血浆置换依赖,加环孢素后治疗反应好,1例治疗反应不好,加长春新碱后治疗反应好,,4例失访（10.8%）,平均随访时间29月（3-72个月）,13例（39.4%）出现复发,9/13例加利妥昔单抗中仍有2例复发。结论贫血和PLT降低应怀疑TTP,需行ADAMTS13酶活性及其抗体的检测,有助于区别遗传性和获得性TTP;血浆置换＋激素,或＋利妥昔单抗是TTP的治疗组合选项。

简介：目的总结纳洛酮治疗儿童外伤性脑梗塞治疗中的疗效。方法选择46例儿童外伤性脑梗塞患儿，随机分为常规药物治疗组和纳洛酮治疗组，每组各23例，分别于人院当天起采用常规药物治疗及加用盐酸纳洛酮治疗，疗程10d，比较两组治疗前后临床症状、NIHS评分及Barthel指数评分。结果治疗前两组NIHS评分比较，差异无统计学意义（P〉0．05），治疗后两组NIHS评分比较，差异有统计学意义（P〈0．05）。治疗前两组Barthel指数评分比较，差异无统计学意义（P〉0．05），治疗后Barthel指数评分比较，差异有统计学意义（P〈0．05）。纳洛酮治疗组21例临床症状明显好转，常规药物治疗组15例临床症状明显好转，总有效率分别为91％和70％，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论纳洛酮作为一种神经保护剂，能促进神经功能恢复，有效改善外伤性脑梗塞患儿的疗效和预后。

简介：目的初步探讨儿童闭合性胰腺损伤的诊疗思路。方法回顾性分析本院2008年1月至2016年12月收治的42例闭合性胰腺损伤患儿的临床资料,总结其临床特点、治疗经验及预后。结果42例中,男33例,女9例,年龄1.6~14岁,低级别胰腺损伤（Ⅰ级、Ⅱ级）25例,高级别胰腺损伤（Ⅲ级、Ⅳ级、Ⅴ级）17例。低级别胰腺损伤患儿中,1例死于多发伤导致的多脏器功能衰竭,24例经保守治疗痊愈;高级别胰腺损伤患儿中,1例死于合并肝挫裂伤和下腔静脉撕裂所致的失血性休克后DIC;1例急诊行胰头端胰腺结扎＋胰体尾部空肠Roux-Y吻合术,术后出现假性胰腺囊肿,经保守治疗后痊愈;其余15例早期给予保守治疗,对并发顽固假性胰腺囊肿的患儿选取合适的引流手术,效果良好。结论（1）儿童闭合性胰腺损伤发病率低,症状隐匿,不合并其它组织脏器损伤的单纯性胰腺损伤往往损伤级别较高,更容易延误诊治,腹部超声是良好的筛查手段;（2）单纯的胰腺损伤通常不会危及生命,早期保守治疗,后期针对并发顽固假性胰腺囊肿的患儿,个性化选择合适的引流手术是安全和有效的。

简介：目的总结胆道闭锁术后肝内胆管扩张的诊治经验，探讨葛西手术后肝内胆管扩张对患儿远期预后的影响，以及如何早期诊断和治疗。方法2003年4月至2008年3月，对3例因胆道闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访，3例术后均有不同程度胆管炎症状，其中1例合并门脉高压。3例行超声、CT或经皮肝穿刺置管引流（PTCD），结果显示肝内胆管囊性扩张。2例行胆管扩张与空肠胆支再吻合术，1例仅行PTCD置管引流。结果2例经手术治疗的患儿，术后黄疸消退或减轻。1例仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论肝内胆管扩张使胆管炎反复发作，特别是扩张的囊状胆管压迫门静脉，可使门静脉变窄，血流减少，致受累肝叶萎缩。胆道闭锁患儿葛西手术后应定期行超声检查，及时发现肝内胆管囊性扩张。葛西手术后肝内胆管扩张应早期诊断，早期手术治疗，术前应常规行PTCD，暂时解除胆汁淤积，并为术中定位做好准备。

简介：婴幼儿在生后1周内约60％-80％出现黄疸，多数情况下如不伴有肝胆系统疾病，黄疸很快消退。如果黄疸延迟消退一定要尽快明确病因，及时给予合理诊疗，避免延误外科疾病导致黄疸的治疗。婴幼儿胆汁淤积症病因复杂，包括肝外胆道梗阻、感染、内分泌异常、代谢和基因紊乱以及药物性肝损伤，胆道闭锁是引起胆汁淤积最常见的外科原因。关注婴幼儿梗阻性黄疸，早期干预，避免发生不可逆转的损害，已成为广大儿科医务工作者的共识。现就胆汁淤积性黄疸外科诊疗工作的相关问题论述如下。

简介：支气管哮喘临床表现为反复发作的喘息、咳嗽、气促和胸闷，其本质是由多种炎症细胞和细胞因子参加的气道慢性炎症，抗炎、解痉、对症治疗为控制哮喘的基本方法。有报道，在中、小剂量吸入型糖皮质激素（ICS）基础上联合长效β2受体激动剂（LABA），比单纯提高ICS剂量能更好地控制哮喘。但由于同时使用两种吸入剂和两个吸入装置，往往易使患儿混淆用药，依从性下降。因此ICS联合LABA的复方制剂合装于一个装置成为必要。

简介：目的探讨维生素D受体（VDR）基因FokIrs2228570及TMPRSS6rs855791基因多态性与儿童牛奶蛋白过敏（CMPA）的关系。方法应用实时荧光定量PCR检测100例CMPA儿童及100例健康儿童（对照组）VDR基因FokIrs2228570和TMPRSS6rs855791单核苷酸多态性。使用多因素logistic回归模型评估CMPA发生的危险因素。结果CMPA组与对照组TMPRSS6rs855791基因型CC、CT、TT分布频率差异有统计学意义（P=0.008）,CMPA组的TT基因型占优势。多因素logistic回归分析提示rs855791TT基因型的儿童发生CMPA的风险增加（OR=3.473,P=0.011）。而VDR基因FokIrs2228570基因型分布在两组儿童间的差异无统计学意义（P=0.686）。结论TMPRSS6rs855791多态性与儿童CMPA的发生有关联,TT基因型可能为儿童CMPA的易感基因型,而VDR基因FokIrs2228570多态性与儿童CMPA无关联。

简介：目的评价血管内皮生长因子（VEGF）等位基因、基因型、基因单倍型多态性与先天性心脏病（CHD）的相关性.方法检索Cochrane图书馆、Medline、PubMed、EMBASE、中国期刊全文数据库、万方数据库及中国生物医学文献数据库,检索起止时间均为建库至2011年12月,并且对重要文献的参考文献采取手工回溯检索.获取VEGF与CHD相关性的病例对照研究和传递不平衡检验文献.对文献进行质量评价.采用RevMan5.1.1软件进行异质性检验,根据检验结果选择适当的效应模型进行Meta分析.结果6篇文献共10项独立研究纳入分析,漏斗图检验存在发表偏倚.Meta分析结果显示：①VEGFC-2578A和G-1154A位点等位基因变异显著增加DiGeorge综合征患者的CHD易感性,OR分别为1.40（95%CI：1.04～1.16）和1.87（95%CI：1.27～2.75）;G-634C位点的等位基因变异显著增加普通病例的CHD易感性,OR=1.29,95%CI：1.02～1.62.②G-1154A位点（AA＋AG）为DiGeorge综合征患者合并CHD的危险因素,OR=2.10,95%CI：1.32～3.34.③单倍型AAG在DiGeorge综合征患者中显著增加CHD易感性,OR=1.82,95%CI：1.31～2.54;单倍型CGC显著降低普通病例CHD风险的保护作用,OR=0.79,95%CI：0.63～0.99.结论VEGF等位基因、基因型、基因单倍型多态性与CHD易感性存在一定的相关性,且在DiGeorge综合征患者与普通患者间存在差异;在不伴DiGeorge综合征的人群中,特定单倍型（CGC）则有显著降低CHD风险的保护作用,其作用机制尚需进一步明确.

简介：总结临床治疗过敏性紫癜的经验。提出“清热勿忘祛风”活血化瘀勿忘利湿”凉血勿忘理气”三个治疗原则，认为过敏性紫癜的发病与风邪、湿邪密切相关，并注意理气在治疗本病中的运用。根据中医理论自拟“清宁汤”，辨证治疗本病，取得了显著疗效。

简介：儿童慢性湿性咳嗽是临床上常见的呼吸道疾病，主要指持续4周以上并伴有痰或痰声的慢性咳嗽。慢性湿性咳嗽患儿有气道上皮损伤、病原体感染、炎症细胞浸润、炎症因子增加等异常状态，可促进大量粘液分泌，形成粘液高分泌状态。气道粘液的显著增加不能及时排出，这可能导致气道粘液滞留。粘液清除障碍也是儿童慢性湿性咳嗽的一个重要发病机制。粘液分泌量高的儿童对排痰的需求更高，但许多儿童呼吸防御机制受损，纤毛清除功能下降，纤毛振荡功能障碍，使粘液无法被推到口咽位置，导致儿童无法咳嗽或吞咽痰。痰液滞留在气道中，会加剧炎症反应，促进痰液分泌，从而形成恶性循环，促进慢性湿性咳嗽的发生和发展。

简介：青春发育期是人生躯体和性发育的重要阶段,营养是影响青春发育启动和维持的重要因素之一.无论胎儿期、婴儿期、还是幼儿期和儿童期,任一阶段的营养状态都有可能影响到日后的青春发育和维持.生命早期营养缺乏儿童,日后罹患性早熟及其他非感染性疾病的风险明显增高.低出生体重儿如果在婴幼儿期已经实现了生长追赶,青春期后阴毛早现、多囊卵巢以及代谢综合征的患病风险显著增高.另外,膳食营养结构及饮食质量也是影响儿童青少年性发育的重要因素.青春期的一些特殊饮食困难问题,如神经性厌食、神经性贪食等可能对性发育的正常进程产生不利影响.本文结合最新文献报道就营养与青春期性发育问题做简要评述.

简介：目的总结过敏性紫癜合并睾丸炎患儿的临床特征。方法对郑州第一人民医院儿科2006-06/2011-06收治的26例过敏性紫癜合并睾丸炎患儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有患儿均有不同程度的睾丸肿痛或触痛,其中双侧肿大5例,左侧肿大12例,右侧肿大9例,睾丸肿痛大多出现在过敏性紫癜发病后8d左右;阴囊彩超检查显示病变侧睾丸或附睾及精索体积增大,内回声分布欠均匀,血流丰富,少数病例同时伴有少量鞘膜积液;给予综合治疗措施,疾病可顺利恢复,预后良好。结论儿童过敏性紫癜并发睾丸炎临床发生率较低,给予肾上腺皮质激素治疗等综合措施,可取得良好的临床效果。

简介：目的了解不同类型脑性瘫痪（简称脑瘫）儿童下颌运动障碍情况。方法2014年6月至2015年6月在黑龙江省小儿脑性瘫痪防治疗育中心收治的不同类型脑瘫患儿43例为观察组,其中混合型及不随意运动型18例,痉挛型25例。同期选择佳木斯市某幼儿园就读正常儿童40例为对照组。采用《下颌运动功能测评调查表》观察、测评和记录儿童的下颌运动能力。结果观察组测评得分与对照组相比差异均有统计学意义（P〈0.05,0.01）。混合型及不随意型组与对照组比较,各项下颌运动测评分数差异均有统计学意义（P〈0.05,0.01）。痉挛型组与对照组比较,除下颌前伸运动、下颌左右连续运动测评分数差异无统计学意义（P〉0.05）外,其他各项下颌运动测评分数差异均有统计学意义（P〈0.01）。混合型及不随意型组与痉挛型组相比,除下颌前伸运动测评分数差异无统计学意义（P〉0.05）外,其他各项下颌运动测评分数差异均有统计学意义（P〈0.01）,且痉挛型组得分均高于混合型及不随意型组。结论下颌运动障碍是脑瘫儿童普遍存在的一种构音器官运动障碍,不同类型的患儿其下颌运动障碍的形式及严重程度也有明显差异。

简介：目的了解儿童急性泛发性发疹性脓疱病的发病原因、临床特点及治疗方法。方法回顾性分析1990年2月至2008年2月该科收治的20例儿童急性泛发性发疹性脓疱病的临床资料。结果18例患儿发病前有明确的用药史，20例患儿均有发热、全身性红斑、小脓疱。组织病理学检查示表皮内或角层下脓疱形成和真皮浅层水肿。去除可能的发病因素并给予糖皮质激素等治疗后所有患儿均痊愈。结论儿童急性泛发性发疹性脓疱病是一种较少见的疾病，多由药物引起，发热和泛发小脓疱是该病的特点，去除诱发因素和及时应用糖皮质激素是治疗的关键。