简介：申昆玲教授很高兴接受《中国循证儿科杂志》编辑部的邀请,主持儿童囊性纤维化（CF）相关问题的专家对谈。CF是一种常染色体隐性遗传病,可累及呼吸、消化和生殖等多系统,其临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量黏痰、反复发作的肺部感染、脂肪泻、生长发育迟缓和男性不育等。CF是欧洲和北美洲高加索人种中最常见的遗传性疾病之一,发病率达1/2000,而亚洲人中少见。

简介：摘要目前乙肝是我国引起肝纤维化、肝硬化的主要原因，在肝纤维化早期治疗，可使肝纤维化得到显著改善。通过药物的选择，可使肝纤维化得到逆转。

简介：肺部承担着人体与外界进行气体交换的重任。肺一旦纤维化，呼吸功能就会严重受损。肺纤维化曾经是很罕见的职业病种，近年来发病范围扩大，发病率呈上升趋势，至今还没有有效的治疗措施，广大中老年人亟需加强对肺纤维化的防治意识。

简介：目的严重呼吸综合症（SARS）由病毒引起，在2003年香港有超过200人因此而死亡，尸检显示肺部有炎症和纤维化。方法为42位康复期SARS病人提供中药治疗，用高解像度计算机断层造影（HRCT）和血清可溶性白细胞介素-2受体（sIL-2R）来监察肺纤维化的改变。以15位单看西医的病人作为对照。使用的中药包括①单味冬虫夏草胶囊②冬虫夏草加味③中药不含冬虫夏草。HRCT评分由一位不知道病人药物史的放射科医生进行。检验sIL-2R的实验室人员不知道病人的药物史。治疗前後HRC了评分和sIL-2R用Wilcoxonsignranktest和pairedt-test作统计分析。结果①中药组病人的HRCT肺隔壁增厚和纤维化评分有显着改善（P〈0.01），西药组病人没有显着改善。②使用含冬虫夏草的病人，HRCT纤维化评分有显着改善（P〈0.05）而其它组别病人没有显着改善。（3）中药组病人的血清SIL-2R水平在治疗后显着降低（P〈0．01），西药组病人血清SIL-2R水平没有显着下降。④服用冬虫夏草而能改善HRCT纤维化评分的病人属于在发病后120天内开始服用者，迟服者不能改善。结论在发病后120日内服用冬虫夏草能改善肺纤维化。

简介：许多肝病患者还不知道，肝纤维化的过程是肝病发展的分水岭。中国慢性乙型肝炎患者约占3000万人，其中约有10％～15％的肝病患者将在若干年内，经过短暂而可逆性的肝纤维化阶段，发展为肝硬化或肝癌。因此，逆转肝纤维化过程，是肝病患者“起死回生”的关键。

简介：

简介：骨桥蛋白（OPN）可表达于肾小管、间质及球旁器，介导单核巨噬细胞的趋化、粘附、聚集，在细胞的增殖和迁移中起重要作用，参与一氧化氮信号途径的调节。肾素-血管紧张素系统、蛋白尿、高血糖及转化生长因子-β等可诱导OPN生成，促进细胞外基质合成并抑制其降解，导致肾小管间质纤维化。早期阻断OPN在肾脏的表达可能对肾间质纤维化具有治疗作用。

简介：腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis,RPF)是以腹膜后纤维组织增生为主的慢性炎症性疾病。增生的腹膜后病灶常包绕输尿管和其他腹膜后器官,如腹主动脉和下腔静脉等[1-2]。RPF发病率极低,约0.2~0.5人/百万[3]。临床表现无特异性,导致临床医师易忽略该病,故本文回顾分析经风湿免疫科会诊后确诊RPF的误诊原因。

简介：摘要目的探讨肺间质纤维化（以下简称肺纤维化）患者的护理。方法对19例肺纤维化患者在心理、生理、药物应用、病情观察、通气功能改善及防治呼吸道院内感染等方面采取全面系统的护理措施。结果除1例患者住院期间死亡，其余18例患者临床症状明显缓解，无护理并发症发生。结论加强肺纤维化患者住院期间的护理，对增强患者战胜疾病的信心，提高治疗效果，缓解临床症状能起到极其重要的作用。

简介：

简介：摘要肺间质纤维化（PF）是以肺泡-毛细血管功能单位进行性损害、大量肺间质细胞及细胞外基质聚集为特征，最终导致呼吸功能衰竭而死亡的临床疾病。迄今，对肺纤维化尚没有一种令人满意的治疗方法。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂。

简介：摘要

简介：[摘要]肺纤维化因其高发病率及高死亡率，现代医学对其无理想手段，严重影响患者的生活质量。祖国医学治疗特发性肺纤维化优势明显，综合近些年肺纤维化的中医相关文献，其病机性质总属本虚标实，病因多由外感毒邪、情志所伤、房劳酒伤或体质易感，正气本虚，致痰、瘀、毒等病理产物蓄积。病变初期以邪痹肺络为主，后期以肺肾亏虚为主。中医保守治疗肺纤维化优势明显，临床应在辩证论治的基础上遣方用药，以内服中药为主，辅以针灸、康复等联合治疗。患者个人应慎起居、适饮食、调畅情志，固护正气。

简介：摘要本版指南明确了肺纤维化的胸部高分辨率（HR）CT特征，建议将影像表现为可能寻常型间质性肺炎（UIP）型与UIP型等同对待，影像表现非UIP型患者若病理为可能UIP型，则诊断为不确定的IPF（过去诊断为非IPF）；有操作和病理解读经验的机构开展的经支气管冷冻肺活检可能替代外科肺活检来诊断病理UIP型；不推荐抑酸药物、抗胃-食管反流的外科手术作为治疗IPF的措施。此外，首次明确了进展性肺纤维化（PPF）的诊断标准、临床疾病谱和治疗药物推荐，并展望了未来在PPF的临床和科研中的研究内容、以推进对PPF的诊疗。

简介：非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）和晚期肝纤维化患者是进展至终末期肝病的极高危患者。我们构建并验证了一个评分系统．它由常规检查和容易获取的临床实验室数据组成．可以帮助区分有或无晚期肝纤维化NAFLD患者。总共733例患者纳入试验．肝活检均确诊为NAFLD。被分成两组用来构建（n=480）和验证（n=253）评分系统。研究采用多变量模型分析患者一般人口统计学资料．临床和实验室数据，

简介：目的:利用诱导多能性干细胞(iPSC)技术建立原发性骨髓纤维化(PMF)诱导多能性干细胞系,为研究血液病的发生发展提供一个实验模型。方法:采用非基因整合型质粒重编程携带JAK2V617F突变的PMF患者骨髓来源的单个核细胞,诱导生成该患者特异的iPS细胞株。结果:采用此方法建立的iPS细胞株,在体外能够稳定传代,无外源性基因整合,多能性基因表达水平与人胚胎干细胞类似,在体内具有形成三胚层结构的能力。测序结果显示,所建立的患者的iPS细胞株携带不同负荷的JAK2V617F突变。结论:成功地建立非基因整合的PMF患者特异的iPS细胞株,这为研究PMF的发病机制、化疗药物筛选及实现精准化治疗提供了一个重要的疾病模型。

简介：[摘要 ]目的 ：分析血清肝纤维化指标联合肝生化检测对乙肝患者肝纤维化的检验效果。方法：回顾性分析于 2019 年 1 月 -2020 年 1 月我院乙肝肝纤维化患者 60 例作为实验组 ，同期健康体检的人群 60 作为对照组，两组均予以 血清肝纤维化指标联合肝生化检测， 对比 检验结果 。 结果：实验组 血清肝纤维化指标LN 、 PC-Ⅲ 、 Ⅳ -C 、 HA 与对照组指标存在显著差异（ P ＜ 0.05 ）； 实验组 肝生化 指标 AST、 ALT与对照组指标存在显著差异（ P ＜ 0.05 ）。 结论：血清肝纤维化指标联合肝生化检测 可有效用于患者 肝纤维化的早期诊断与评估 ， 准确反应患者的病情变化 。

简介：摘要目的研究大鼠百草枯（paraquat，PQ）中毒后不同时期输注骨髓间充质干细胞（bone marrow mesenchymal stem cells，BMSC）治疗肺纤维化的疗效并探讨可能的机制。方法于2018年10至12月，采用全骨髓贴壁培养法分离、提纯SPF级SD大鼠的BMSC培养至第三代（P3）。对P3 BMSC进行表面抗原CD29、CD90、CD45、CD34检测并进行成骨和成脂诱导分化培养，分别以碱性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）、茜素红染色和油红O染色观察ALP、钙结节和脂肪滴形成情况。随机选择36只SPF级SD雄性大鼠随机分成6组，分别是空白对照组（NC组，注射等量的生理盐水），百草枯模型组（PQ组，腹腔注射20%PQ溶液18 mg/kg），BMSC-A组、BMSC-B组、BMSC-C组和BMSC-D组（分别于PQ染毒后3 h、3 d、7 d和14 d注射BMSC悬浮液1×106 cells/只）。28 d后处死，计算各组大鼠的肺脏器系数，碱水解法计算肺组织中羟脯氨酸（hydroxyproline，HYP）含量，HE染色及Masson染色观察肺损伤及肺纤维化情况，ELISA法检测血清中转化生长因子β1（TGF-β1）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、基质金属蛋白酶-9（MMP-9）及金属蛋白酶组织抑制因子-1（TIMP-1）等细胞因子的水平。结果成功分离并获得高纯度BMSC，P3 BMSC阳性表达CD29、CD90，阴性表达CD34、CD45，并具有成骨、成脂分化潜能。HE染色和Masson染色显示，NC组大鼠肺泡结构完整，均匀；PQ组肺泡结构严重破坏，大量的胶原纤维和成纤维细胞沉积；与PQ组比较，各BMSC组肺损伤程度明显减轻，以BMSC-A组和BMSC-B组减轻程度明显。与NC组比较，PQ组大鼠的肺脏器系数、肺组织中HYP含量及血清中的TGF-β1及TIMP-1水平增高，差异均有统计学意义（P<0.05），而TNF-α、MMP-9差异无统计学意义（P>0.05）；与PQ组比较，BMSCA、B组的肺脏器系数、血清中TGF-β1、TIMP-1降低，差异均有统计学意义（P<0.05）；与PQ组比较，BMSC-C、BMSC-D组的肺脏各系数血清中TGF-β1、TIMP-1降低，差异无统计学意义（P>0.05）。结论早期注射BMSC对于减缓百草枯导致的肺纤维化效果更好，其机制可能是BMSC通过降低体内TGF-β1水平，调节TIMP-1/MMP-9的平衡，进而减轻炎症损伤、增加细胞外基质的降解而减轻肺纤维化。

简介：摘要目的评价MIPSS70-plus预后积分系统对中国原发性骨髓纤维化（PMF）患者的预后评估价值。方法回顾性分析113例PMF患者的临床资料，应用Log-rank和COX回归模型进行预后相关因素分析；应用似然比检验比较MIPSS70-plus和动态国际预后积分系统（DIPSS）的预后评估效能。结果113例PMF患者中男71例，女42例，中位年龄55（20～70）岁。依据MIPSS70-plus染色体核型分组标准，染色体核型预后良好组90例（79.6%），预后不良组23例（20.4%）。二代测序基因突变检测结果示，JAK2V617F突变63例（55.8%），CALR外显子9突变20例（17.7%）（其中1型CALR突变15例，2型CALR突变5例），MPLW515突变5例（4.4%），25例（22.1%）未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变（三阴性）。高分子风险（HMR）突变检出率依次为ASXL1突变44例（38.9%）、SRSF2突变8例（7.1%）、IDH1/2突变5例（4.4%）、EZH2突变4例（3.5%）；51例患者（45.1%）有1种以上高危基因突变。MIPSS70-plus预后积分低危组、中危组、高危组、极高危组分别为28例（26.7%）、20例（19.0%）、41例（39.0%）、16例（15.3%），2年预期总生存率分别为100%、89.7%（95%CI 76.2%～100.0%）、64.8%（95%CI 47.0%～82.6%）、35.0%（95%CI 10.3%～59.7%）（P<0.001）。MIPSS70-plus的-2log似然比显著低于DIPSS（86.355对95.990，P＝0.001），表明MIPSS70-plus较DIPSS有更准确的预后分组预测效能。结论MIPSS-70plus较DIPSS预后积分系统对中国PMF患者有更好的预后评估效能。

简介：摘要目的评价MIPSS70-plus预后积分系统对中国原发性骨髓纤维化（PMF）患者的预后评估价值。方法回顾性分析113例PMF患者的临床资料，应用Log-rank和COX回归模型进行预后相关因素分析；应用似然比检验比较MIPSS70-plus和动态国际预后积分系统（DIPSS）的预后评估效能。结果113例PMF患者中男71例，女42例，中位年龄55（20～70）岁。依据MIPSS70-plus染色体核型分组标准，染色体核型预后良好组90例（79.6%），预后不良组23例（20.4%）。二代测序基因突变检测结果示，JAK2V617F突变63例（55.8%），CALR外显子9突变20例（17.7%）（其中1型CALR突变15例，2型CALR突变5例），MPLW515突变5例（4.4%），25例（22.1%）未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变（三阴性）。高分子风险（HMR）突变检出率依次为ASXL1突变44例（38.9%）、SRSF2突变8例（7.1%）、IDH1/2突变5例（4.4%）、EZH2突变4例（3.5%）；51例患者（45.1%）有1种以上高危基因突变。MIPSS70-plus预后积分低危组、中危组、高危组、极高危组分别为28例（26.7%）、20例（19.0%）、41例（39.0%）、16例（15.3%），2年预期总生存率分别为100%、89.7%（95%CI 76.2%～100.0%）、64.8%（95%CI 47.0%～82.6%）、35.0%（95%CI 10.3%～59.7%）（P<0.001）。MIPSS70-plus的-2log似然比显著低于DIPSS（86.355对95.990，P＝0.001），表明MIPSS70-plus较DIPSS有更准确的预后分组预测效能。结论MIPSS-70plus较DIPSS预后积分系统对中国PMF患者有更好的预后评估效能。