简介：摘要目的探讨先天性胆总管囊肿的临床特点及危险因素。方法本研究为回顾性研究。研究对象为广东省妇幼保健院2013年1月至2018年8月收治的胎儿期确诊先天性胆总管囊肿，于生后手术治疗，临床资料完整的52例患儿。根据孕期囊肿增大的程度，分为进展型组（≥15 mm，22例）和稳定型组（<15 mm，30例）。分析2组患儿产前产后超声、MRI的特点。比较2组术前、术后的临床表现、生化检查结果，术中囊液淀粉酶水平、胆道造影和探查、肝脏活检，以及术后随访等资料。采用t（或t'）或χ2检验，以及Pearson相关分析等统计学方法分析数据。结果（1）52例患儿手术年龄为46（7~822）d。囊肿均在孕19~21周首次发现。>34孕周产前检查时，进展型组囊肿最大径明显大于稳定型组[孕31~34、>34周和术前，2组分别为（31.1±8.4）与（23.1±6.6） mm，t=3.911；（36.1±6.8）与（27.1±7.3） mm，t=4.557；（51.8±18.0）与（34.0±15.6） mm，t=3.809；P值均<0.01]。（2）进展型组产前MRI显示囊肿形态不规则，逐步增大，肝总管及肝内胆管可见，至产后逐渐明显扩张，胆总管远端呈逐渐变窄的圆锥样改变，胆总管末端逐渐闭塞，产后囊肿内可见沉淀物形成。稳定型组产前MRI显示囊肿形态不规则，其中5例可见肝总管及肝内胆管扩张，产后扩张加重，胆总管远端无圆锥样改变，产后囊肿内偶有沉淀物形成，胆总管末端可见。（3）25例开腹手术治疗的先天性胆总管囊肿患儿中，7例囊液淀粉酶高于正常水平，其中4例为正常值上限的2~5倍（进展型组1例，稳定型组3例）；另3例均为稳定型组患儿，其囊液淀粉酶水平是正常值上限的10倍以上。进展型组术前直接胆红素水平高于稳定型组[18.40（2.50~113.30）与8.70（0.00~16.80） μmol/L，u=2.400，P<0.05]。（4）52例患儿中，Ⅰ型囊肿37例（71.1%），Ⅳ型14例（26.9%），Ⅴ型1例（2.0%）。所有病例术后均定期随访半年至1年，肝功能和胆红素可降至正常水平，患儿生长发育情况与同龄儿童相当。（5）52例患儿中的46例（88.5%）有不同程度的肝纤维化及炎症。进展型组手术年龄较大的患儿，肝纤维化及炎症程度较重。稳定型组手术干预时间对肝脏纤维化及炎症程度无显著影响。进展型组肝纤维化及炎症较稳定型组更严重（肝纤维化分级：χ2=14.260，P=0.006；炎症活动程度分级：χ2=9.904，P=0.019）。结论孕期首次检查时肝门部囊肿较大（≥30 mm）或者随孕期明显增大（≥15 mm），是先天性胆总管囊肿的危险因素，应警惕早期胆总管末端狭窄或闭塞，生后需密切追踪随访。对于产后合并大便颜色变浅、黄疸及肝功能损害的患儿建议生后早期（1~2月）外科干预，一般不超过3个月，以解除胰胆管合流解剖异常及肝脏病理状态，同时排除囊肿型胆道闭锁可能。

简介：

简介：【摘要】 目的： 探究对先天性唇腭裂幼儿全麻术后给予发热护理的临床疗效。 方法： 选取 2018 年 6 月 ~2019 年 8 月期间，我院收治的 90 例先天性性唇腭裂患儿作为研究对象，采用随机数字分组法，平均分成对照组 45 例，给予常规护理；观察组 45 例，给予发热护理。对比两组患儿治疗有效率。 结果： 观察组患儿治疗有效率明显高于对照组，且观察组患儿恢复较快，治疗效果显著，差异具有统计学意义（ P<0.05 ）。 结论 ： 全麻术后对性唇腭裂患儿给予发热护理，能明显提升治疗有效率，护理效果显著，值得临床大力推广及使用。

简介：

简介：摘要：目的： 随着我国经济的不断进步，医疗技术在不断的发展，医护工作者对小儿先天性心脏病的研究也在不断加深 。本文主要通过对小儿先天性心脏病的分析， 探究如何保证小儿先天性心脏病在手术全过程中能有更好的效果 。 方法： 我们对某医院的小儿先天性心脏病进行随机抽样，共抽取了 16 名患者。我们对这些患者采取细节护理的方式进行实验，经过一段时间的护理，统计患者的恢复状况以及是否有并发症等。结果：经过细节护理，患者的心功能状况要明显优于护理前的状况，差异具有统计学意义（ P ＜ 0.05 ）。并发症状况较小，病发率为 6.3% 。患者对细节护理各项指标进行了综合评分， 评分结果令人满意 。 结论： 细节护理对小儿先天性心脏病介入手术中具有一定的辅助效果， 患者的满意度较高 ， 同时病发率较低 ，具有一定的指导意义，值得被广大医务工作者推广。

简介：【摘要 】目的 ： 分析经皮介入封堵术治疗小儿先天性心脏病围手术护理措施。 方法 ：选取我院 2019 年 1 月至 10 月收治的 72 例先天性心脏病患儿作为研究对象，利用数字随机法分为对照组（ n=36 ）和观察组（ n=36 ），对照组采用常规护理，观察组在对照组的基础上采用优质护理，对比两组患儿的手术时间、住院时间和不良反应发生率。 结果 ：两组患儿的手术时间差异不大（ P ＞ 0.05 ），观察组的住院时间和不良反应发生率明显低于对照组，差异显著有统计学意义（ P ＜ 0.05 ）。 结论 ：在 经皮介入封堵术治疗小儿先天性心脏病的围手术期使用优质护理能够有效缩短手术时间和住院时间，降低不良反应发生率，值得临床推广应用。

简介：【摘要】目的：观察小儿先天性心脏病重症监护室应用疼痛护理的干预价值。方法：从 2019 年 5 月 - 2020 年 5 月 期间本院治疗的 小儿先天性心脏病患儿 中抽取

简介：

简介：[摘要 ] 目的 探讨在为小儿先天性心脏病患儿实施介入治疗的过程中护理干预对其并发症的影响。方法 本次实验研究从 2018年 10月 -2019年 10月期间我院收治的小儿先天性心脏病介入治疗患儿中随机选取 98例作为实验对象，其中行护理干预的 49例患儿作为实验组，行常规护理的 49例患儿作为参照组。结果 实验组患儿介入治疗情况、并发症情况均与参照组患儿存在显著差异（ P<0.05）。结论 对于接受介入治疗的小儿先天性心脏病患儿来说，将护理干预作为治疗全过程的护理方法可以改善介入治疗情况，有效的减少了并发症出现的风险与概率，确保了患儿的治疗效果与恢复，值得予以广泛临床推广与应用。

简介：【摘要】目的：探讨腹腔镜下实施小儿先天性巨结肠根治手术的应用价值及围术期实施护理的效果。方法：选取2018年9月至2019年9月我院收治的58例小儿先天性巨结肠患儿实施腹腔镜下根治手术，以抽签法随机分为研究组和对照组，各29例患者，研究组实施术前护理和术后护理，对照组除实施术前必要措施外仅采取术后常规护理，比较两组患儿住院时间及患儿家属对护理人员的护理满意度。结果：研究组患儿住院时间显著低于对照组（P

简介：摘要目的探讨采用分期手术的治疗策略与吻合膝下外侧动脉的腓骨近端骨骺移植治疗儿童Ⅲ型先天性桡侧纵列缺如的可行性及有效性。方法2007年6月至2012年6月，中山大学附属第一医院显微创伤手外科收治Bayne Ⅲ型先天性桡侧纵列缺如畸形患儿5例，男3例，女2例；年龄3.3～5.8岁，平均4.3岁。采取分期手术的治疗策略，一期手术行前臂与腕部桡侧软组织松解、外固定架固定及桡偏畸形的逐级矫形，酌情附加尺骨弯曲截骨、接骨板内固定术；二期手术行吻合血管的腓骨近端骨骺移植修复桡骨缺损、重建腕关节，腓骨近端骨骺移植物的血管蒂为膝下外侧动脉；三期手术行拇指畸形的矫形术。术后对患儿腕关节桡侧偏斜程度、前臂长度及肘关节、前臂、腕关节、手指活动度进行功能评价。结果本组5例患儿平均随访52.6个月(42～72个月)。移植腓骨平均长度为4.1 cm，全部存活并在3个月内与桡骨远端骨性愈合。最终随访时腕关节桡侧偏斜平均矫正28°；尺、桡骨平均长度分别为14.4、12.1 cm，占健侧长度的64.0%、56.3%；腕关节稳定性好，活动度为健侧的56%；前臂旋前为健侧的75%，旋后为健侧的45%，肘关节屈伸基本正常；平均手指活动度为103°，为健侧的39%。结论儿童Ⅲ型先天性桡侧纵列缺如采取分期手术的治疗策略，吻合膝下外侧动脉的腓骨近端骨骺移植能达到恢复桡骨长度、稳定腕关节的治疗目标，长期随访效果满意。

简介：摘要目的探讨改良脊柱矫形器治疗强直性脊柱炎脊柱侧弯的临床效果。方法16例强直性脊柱炎脊柱侧弯患者均佩戴改良矫形器治疗6个月，平均每天配戴4～6 h；同时配合矫形体操锻炼，每天至少1 h。治疗6个月后复查脊柱cobb角变化。结果所有患者脊柱侧弯的程度均得到有效控制和改善，脊柱cobb角变小。结论改良脊柱矫形器治疗强直性脊柱炎脊柱侧弯有明显疗效。

简介：摘要先天性多拇畸形是较常见的肢体先天畸形，其表型及分型多样，根据手术方案的不同多拇畸形被分为简单型和复杂型。从指甲发育情况、指体周径、指体长度及骨关节发育等方面重点讨论复杂型增容的指征，并从Bilhaut-Cloquet术及其改良术式、复合组织瓣及顶端移位术式方面重点介绍了复杂型增容的方法。

简介：摘要目的探讨先天性白血病的诊疗方法及影响其预后的主要因素。方法回顾性收集整理郑州儿童医院2007年7月至2017年12月收治的先天性白血病患儿的临床资料，分析其临床特点、化疗方案及影响其长期生存的因素。结果共收治先天性白血病患儿23例，多以"白细胞增高、皮肤结节、皮肤出血"就诊。其中放弃治疗10例，经随访无一例存活。治疗13例，男7例，女6例，其中有1例为双胎之一。急性髓细胞白血病8例，急性淋巴细胞白血病5例；融合基因检测，1例未做，2例MLL基因阳性，10例MLL基因阴性，未检测出其他融合基因；染色体核型分析1例为21-三体，12例染色体核型正常。13例患儿均接受了对症和/或减量化疗。中位随访时间4年11个月，其中痊愈6例，死亡7例。1例为出生6 d时外院确诊急性淋巴细胞白血病未予及时治疗，于32 d时全身多发包块就诊，检查后确诊并发中枢白血病及睾丸白血病，予较强化疗后合并肺部、脑内重症感染，经美国卢里芝加哥儿童医院远程会诊因感染较重未能挽回生命，余6例患儿均在治疗过程中出现重症感染并多脏器损伤死亡，无一例死于白血病复发。结论减量化疗可能是先天性白血病患儿获益的重要方法。

简介：摘要目的分析儿童先天性膈疝的超声表现及超声对其诊断价值。方法选择2012年1月至2019年1月，屯昌县人民医院收治的先天性膈疝患儿30例，采用超声和X线片对患儿左、右膈疝和疝内容物进行诊断，并通过手术证实其对儿童先天性膈疝诊断的准确性。结果手术结果表明，30例先天性膈疝的患儿中，左侧疝26例，右侧疝4例；疝内容物为空腔器官者9例，空腔与实质器官合并者21例。先天性膈疝患儿超声表现为上腹部膈肌回声中断，可见肺下界上移；经胸部背、侧腰部扫视隔离肺可见胸腔内与其他肺组织不相连的囊实混合回声区；经腹部扫视，空腔器官疝入则腹腔显示较空虚，实质性器官疝入，在正常位置不能显示器官结构。先天性膈疝患儿X线片表现为膈上可见半圆形肿块影，心脏及气管向健侧移位，腹部较空虚密实。超声诊断对先天性膈疝患儿膈疝位置和疝内容物的判断准确率（100.00%和90.00%）显著高于X线片（93.33%和56.67%，P<0.05）。结论超声诊断能通过回声和图像结构对儿童先天性膈疝的位置和疝内容物进行判断，其诊断准确率显著高于X线片，值得在临床推广应用。

简介：摘要目的探讨内镜辅助下儿童先天性鼻中线囊肿及瘘管切除术的手术效果及诊治经验。方法回顾性分析2007年1月至2018年12月，北京儿童医院收治的53例先天性鼻中线囊肿及瘘管患儿的临床资料，其中男童30例，女童23例，月龄9~145个月，平均月龄35.6个月。全部患儿术前均行鼻窦薄层低辐射CT及MRI检查。所有患儿均接受全身麻醉下鼻中线囊肿及瘘管切除术，根据病变部位及影像学检查提示的病变范围采取不同的手术入路，对全部鼻骨深层、颅内硬膜外型以及疑似囊壁残留的鼻骨浅层病例均采用了内镜辅助下手术。对患儿的病史、临床表现、影像学检查结果、手术方法、并发症、复发及外观情况进行分析。采用描述性统计学方法分析结果。结果53例患儿中，主要临床表现包括鼻根类圆形包块21例（39.6%）、鼻梁针尖样瘘口13例（24.5%）、鼻梁类圆形包块9例（17.0%）等。病变部位包括鼻根22例（41.5%）、鼻梁中上段27例（50.9%）、鼻梁下段及鼻尖4例（7.5%）。病变深度包括鼻骨浅层24例（45.3%）、鼻骨深层19例（35.8%）、颅内硬膜外层10例（18.9%）。手术入路包括鼻根横形小切口22例（41.5%）、鼻正中小切口27例（50.9%）、开放式鼻整形入路4例（7.5%）。全部患儿手术顺利，术中无并发症出现，均未行一期鼻背重建术。术后随访9~151个月（平均67.3个月），术后复发5例（9.4%），再次手术后治愈。全部患儿外鼻无畸形，外观满意。结论内镜辅助下鼻中线囊肿及瘘管切除术具有视野清晰、手术创伤小、复发率低等优点。

简介：摘要目的初步探讨先天性胃壁肌层缺损在未发生胃破裂之前的临床特点，以及腹腔镜在胃破裂之前早期诊治该病的应用价值。方法分析我院2018年经腹腔镜诊治的2例新生儿先天性胃壁肌层缺损患儿的病例资料。男、女各1例，男性患儿为足月儿，女性患儿为早产儿(胎龄分别为38＋2周、34周)，日龄分别为3 d、4 d，体重分别为2 540g、1 800g，2例患儿均以腹胀入院，均有自主排便，感染指标均在正常范围内，腹部X线片均表现出巨大胃泡影，胃肠减压无效，行上消化道造影均提示胃蠕动能力减弱，造影剂无法通过幽门。2例患儿均行腹腔镜探查术，术中均证实为先天性胃壁肌层缺损且未穿孔，2例均同时在腹腔镜下行胃壁修补术。结果2例患儿术后恢复良好，术后无任何感染征象，术后1周行上消化道造影无吻合口漏等相关并发症，胃壁形态及蠕动能力正常，逐步开奶后痊愈出院。检索中国知网(CNKI)、万方、维普、Pubmed、Clinicalkey、Google Scholar等数据库截至2018年12月，未检索到在未发生胃破裂之前，腹腔镜诊治先天性胃壁肌层缺损的相关报道。结论1．对呕吐、拒奶、上腹膨隆、有胃型、X线检查显示巨大胃泡影、胃肠减压后胃泡影变化不明显且上消化道造影提示胃蠕动能力减弱的新生儿，要高度怀疑先天性胃壁肌层缺损，可以考虑腹腔镜探查；2.腹腔镜在先天性胃壁肌层缺损尚未导致胃破裂之前进行早期诊断和治疗，可避免胃破裂后感染性休克、败血症等严重并发症的发生，且效果满意。

简介：摘要目的对比分析3种手术方式在治疗小肠闭锁中的疗效，为小肠闭锁患儿个体化手术治疗提供依据。方法回顾性分析福建省妇幼保健院2008年1月至2017年9月168例小肠Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型闭锁患儿临床诊治资料，按术式不同分为3组：端端吻合组（58例）、端斜吻合组（68例）、近端裁剪端端吻合组（42例），端端吻合组和端斜吻合组又分为近端肠管口径>远端4倍a组，≤远端肠管口径4倍的b组。对比分析各组患儿性别、胎龄、出生体重、肠闭锁类型及术后排便时间、术后进食时间、术后住院时间及术后随访半年并发症情况。结果各组患儿性别、胎龄、出生体重、肠闭锁类型对比差异无统计学意义（P>0.05），近端裁剪端端吻合组在术后排便时间、术后进食时间、术后住院时间及并发症情况均优于端端吻合a组和端斜吻合a组（P<0.05）。术后排便时间、术后进食时间、术后住院时间及并发症情况端斜吻合a组优于端端吻合a组（P<0.05），端端吻合b组和端斜吻合b组在术后排便时间、术后进食时间、并发症情况对比差异无统计学意义（P>0.05），但术后住院时间端端吻合b组长于端斜吻合b组（P<0.05）。结论对于近端肠管口径>远端4倍的患儿，建议行近端肠管裁剪端端吻合手术，有术后恢复迅速、并发症更少的优点；对于近端肠管口径≤远端4倍的患儿，建议行端斜吻合手术，较端端吻合手术有住院时间更短的优点。先天性小肠闭锁根据患儿具体的情况选择合适的手术方式，具有更好的疗效。

简介：【摘要】目的：研究效果护理在先天性鼻泪管阻塞综合治疗患儿中的实施效果。方法：随机选取我院收治的先天性鼻泪管阻塞综合征患儿共 200例实施研究，以上患儿全部在 2014年 1月至 2019年 6月间收治，根据患儿年龄进行分组，并对其实施泪道冲洗及泪囊区按摩，无效后实施泪道探通治疗术，对患儿护理后不同治疗方法效果进行分析。结果：大部分月龄较小的患儿经保守治疗及护理后痊愈，保守治疗无效的患儿经泪道探通术治疗也具有良好疗效，总有效率为 95%。结论：综合治疗及效果护理干预能够提高先天性鼻泪管阻塞的治疗有效率。

简介：摘要目的分析先天性中枢性低通气综合征(congenital central hypoventilation syndrome，CCHS)的临床和基因特征，提高对新生儿期发病的CCHS的认识。方法选择2015年8月至2019年1月湖北省妇幼保健院新生儿科收治的CCHS患儿，对其临床表现、诊断和基因检测结果等进行总结分析。结果共收治5例CCHS患儿，男2例，女3例，均为足月剖宫产，轻度窒息3例。患儿均有呼吸表浅、肤色发绀、反应差、肌张力低下等CCHS典型表现，均需有创呼吸机辅助通气，改无创通气均失败2次以上。1例合并巨结肠，2例胃肠动力不足，3例有抽搐表现。5例患儿均在放弃治疗后死亡。基因检测结果均为PHOX2B基因突变，4例突变类型为多聚丙氨酸重复扩展突变，包括20/26型2例，20/27型1例，20/30型1例；1例为非多聚丙氨酸重复扩展突变，PHOX2B基因3号外显子移码突变(c.836_843del)，导致翻译提前终止，目前国内尚未见报道。结论CCHS在新生儿期发病以呼吸机依赖为主要表现，常合并巨结肠、胃肠动力不足，部分有神经系统表现，病死率高，多为PHOX2B基因突变，对怀疑CCHS的新生儿应尽早行基因检测明确诊断，以指导治疗。