简介：摘要目的总结先天性结核病的临床特点、诊断和治疗经验。方法回顾性分析广东省妇幼保健院2010年1月至2020年1月收治的4例先天性结核病患儿的临床资料，并收集在万方数据库、中国知网和PubMed检索到的自1994年1月至2019年12月发表的来自国内医疗机构的先天性结核病患儿的临床资料。采用描述性统计分析。结果本研究4例患儿均为早产儿，发病年龄为生后14~30 d，发病至诊断时间1~34 d，均经过抗结核治疗，1例治愈，1例好转，2例死亡。本研究（4例）及文献报道（52例）共56例患儿的中位发病年龄为14.5 d（7.0~20.7 d）；发病至诊断的中位时间为10.5 d（7.5~22.0 d）；54例母亲中（双胎妊娠2例），围产期有结核病史48例（88.9%），其中产前确诊16例；患儿主要临床表现：发热82.1%（46/56）、呼吸窘迫69.6%（39/56）、嗜睡和/或易激惹57.1%（32/56）、发绀53.6%（30/56）、喂养困难53.6%（30/56）、肝脏肿大48.2%（27/56）、脾脏肿大41.1%（23/56）。实验室检查及影像学检查：痰液或胃液中抗酸杆菌涂片、培养及聚合酶链反应检测结核分枝杆菌DNA阳性率最高33.3%，结核分枝杆菌感染T淋巴细胞斑点试验阳性率达7/12；胸部X射线：粟粒性结节占37.0%（20/54），广泛结节-斑片影占25.9%（14/54）。肝脾超声检查：肝肿大和/或脾肿大占52.4%（11/21），肝脏和脾脏内多发低密度结节病灶占47.6%（10/21）。误诊率达28.6%（16/56）。总体病死率为51.8%（29/56），经抗结核治疗后病死率为28.9%（11/38），未经过抗结核治疗者病死率为18/18。结论先天性结核病的临床表现无特异性，实验室检测阳性率低，误诊率、病死率高。需要对可疑先天性结核病婴儿的母亲进行全面评估。及时诊断和有效的抗结核治疗对于改善预后至关重要。

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简介：摘要：目的：小儿先天性心脏病复合畸形患者通过经胸微创介入术进行治疗，观察临床疗效。方法：本次研究中所抽取的病例均来自于我院在2019年2月到2019年12月期间收治的小儿先天性心脏病复合畸形患者，从中随机抽取出60例作为研究对象，通过随机数字表法，进行分组，两组分别为观察组和对照组，且均由30例患者所组成，将通过常规方法展开医治的患者收纳入对照组，将通过经胸微创介入术展开医治的患者收纳入观察组，比较两组患者的治疗总有效率。结果：观察组患者临床治疗总有效率改善程度较为明显，经统计学软件计算，高达93.3%（28/30），对照组患者临床治疗总有效率也得到了一定的改善，但是改善程度与观察组相比，不明显，经统计学软件计算，只有76.7%（23/30），与对照组相比，差异比较显著，经过统计学软件计算，得出P＜0.05的结论，证明差异具有统计学意义。结论：小儿先天性心脏病复合畸形患者通过经胸微创介入术进行治疗，治疗效果明显，值得推广。

简介：摘要：目的：先天性心脏病小儿患者通过肺部超声检查，对患者的围手术期肺部情况的检查结果进行研究分析。方法：本次研究中所抽取的病例均来自于我院在 2018年 1月至 2020年 6月期间收治的通过先天性心脏病手术超快通道麻醉的患者，一共 60例，其中 30例患者通过压力控制通气，即 PCV组， 30例患者通过容量控制通气，即 VCV组，比较两组患者不同时间段的心率水平、 PaO2水平以及 PaO2水平。结果： VCV组： T0心率为（ 128.17±13.37）次 /min， PaO2为（ 306.74±85.19）， PaO2为（ 5.58±2.02）， T1心率为（ 142.24±11.72）次 /min， PaO2为（ 269.19±75.28）， PaO2为（ 5.10±1.51）， T2心率为（ 142.17±12.03）次 /min， PaO2为（ 201.24±58.20）， PaO2为（ 4.78±1.49）， PCV组： T0心率为（ 128.76±12.73）次 /min， PaO2为（ 340.15±84.19）， PaO2为（ 6.31±1.75）， T1心率为（ 143.25±11.72）次 /min， PaO2为（ 251.34±49.02）， PaO2为（ 5.68±1.05）， T2心率为（ 137.27±11.94）次 /min， PaO2为（ 223.17±50.24）， PaO2为（ 5.42±1.03），两组比较，除了心率，其他项目差异比较显著，经过统计学软件计算，得出 P＜ 0.05的结论，证明差异具有统计学意义。结论：通过肺部超声对先天性心脏病患儿的围手术期肺部情况进行检查，评估准确，应用价值高。

简介：【摘要】目的：观察64层螺旋CT在诊断小儿复杂型先天性心脏病中的准确性。方法：选取我院小儿复杂型先天性心脏病患儿60例（2018年8月至2019年11月），患儿均进行64层螺旋CT检查，观察检查结果。结果：60例复杂型先天性心脏病患儿，64层螺旋CT诊断检出58例，检出率96.67％，与病理结果对比，P＞0.05；病理检查后，法洛四联症24例（40.00％），先天性主动脉缩窄19例（31.67％），内脏心房异位综合征10例（16.67％），血管环7例（11.67％），经64层螺旋CT诊断，法洛四联症24例（40.00％），先天性主动脉缩窄19例（31.67％），内脏心房异位综合征9例（15.00％），血管环6例（10.00％），两种结果对比，P＞0.05。结论：在小儿复杂型先天性心脏病诊断中应用64层螺旋CT，诊断准确性较好，并且具有无创等优势，有利于患儿治疗方案的制定，值得借鉴。

简介：摘要目的探讨小儿先天性心脏病二尖瓣关闭不全再次手术的原因和处理方法。方法回顾性分析24例先天性心脏病二尖瓣修复术后再次出现中-重度关闭不全患儿资料。年龄7个月～14岁，中位年龄6.7岁；体质量9.2～47.0 kg，中位体质量18.5 kg。其中再次行二尖瓣成形术(MVP)23例，二尖瓣置换术(MVR)1例。再次行二尖瓣成形术的患儿中部分型心内膜垫缺损修补术后7例，完全型心内膜垫缺损修补术后3例，二尖瓣成形合并其他心内畸形矫治术后11例，单纯二尖瓣成形术后3例。再次行二尖瓣置换术患儿为二尖瓣成形术后。再次手术的原因包括：瓣环扩大、瓣叶脱垂、瓣叶裂、瓣叶穿孔、原缝线撕脱和溶血。结果全组患儿无死亡。术中证实21例瓣环扩大，14例瓣叶裂，9例瓣叶脱垂，3例存在瓣叶穿孔，1例腱索松弛，1例腱索短缩，2例腱索缺失，3例原缝线撕脱。其中9例环缩瓣环，21例环缩交界，14例缝合瓣裂，3例穿孔修补，2例腱索移植，1例双孔成形，加用成形环2例，瓣膜置换1例。体外循环(129.8±69.9)min，阻断(69.1±41.1)min。出院时超声心动图提示微-少量反流21例，中量反流2例，大量反流1例。随访7～84个月。出院后6个月复查超声心动图，微-少量反流21例，中量反流3例。结论儿童二尖瓣关闭不全再次手术的主要原因多见于瓣膜病变的再次进展或者初次手术缝合不当引起，再次手术仍能取得较为满意的结果。

简介：摘要：目的：研究腹腔镜下小儿先天性巨结肠根治术的手术室全期护理的应用价值。方法：此次研究于医院儿科选取 2018年 2月～ 2019年 4月收治的 80例接受腹腔镜下小儿先天性巨结肠根治术的患者进行研究，利用随机数字表将入组患儿分成实验组和对照组，分别实施手术室全期护理和常规护理，对比两组患儿的术中出血量、引流量、手术时间、蠕动恢复时间和住院时间。结果：实验组患儿的术中出血量和引流量均明显低于对照组（ P＜ 0.05）；实验组的手术时间、蠕动恢复时间和住院时间均明显短于对照组（ P＜ 0.05）。结论：在腹腔镜下小儿先天性巨结肠根治术治疗中，采取手术室全期护理措施，能够减缓手术对患者造成的损伤，有助于缩短手术时间和患者术后恢复时间。

简介：摘要 :目的 分析介入性心导管术治疗小儿先天性心脏病的围术期护理要点。方法 以 小儿先天性心脏病患者

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简介：摘要先天性黑素细胞痣是一种人体较常见的泛发性良性肿瘤，新生儿发病率约1%。以往手术切除为首选治疗方案，由于痣细胞组织侵入较深，难以完全切除，有复发可能，且术后术区遗留不同程度的瘢痕。近年来，为进一步降低患者皮肤损伤程度，激光减瘤治疗逐渐应用于临床，但其安全性尚无明确定论。因此，对先天性黑素细胞痣激光治疗的方法、原理、临床效果及安全性予以概述。

简介：摘要目的探索先天性膈疝患儿术后肺功能的转归情况。方法收集2016年11月至2019年3月在上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科门诊随访并行肺功能检查的膈疝患儿肺功能数据，同时收集患儿治疗时的临床资料，包括患儿性别、膈疝类型、Apgar评分、出生体重、肝脏位置、血气分析、呼吸机维持时间和住院周期等进行统计分析。结果45例患儿纳入分析，其中男19例，女26例；左侧膈疝39例，右侧6例。共行89次肺功能检查，随访时间为(9.3±7.3)个月，20例患儿行1次检查，25例行2次及以上检查。以最近一次肺功能检查数据为准，45例患儿中呼吸功能正常者有7例(15.6%)，呼吸功能存在异常组有38例(84.4%)。肺功能检查表现为潮气呼吸功能正常、阻塞性通气功能障碍、混合性通气功能障碍、限制性通气功能障碍的分别为10次、62次、11次和6次。肺功能检查时间、膈疝类型和肝脏疝入情况与肺功能检查结果存在相关性(P<0.05)。与限制性通气功能障碍组患儿的月龄相比，阻塞性通气功能障碍组患儿的月龄较大[(8.9±6.9)个月比(1.3±0.5)个月，P＝0.001]。25例接受多次肺功能检查结果显示，随着患儿年龄的增长，其"达峰时间比"和"达容时间比"显著增加(P<0.05)。结论部分先天性膈疝患儿术后早期存在不同程度的肺功能异常，需给予高度重视；年龄、膈疝类型和肝脏疝入情况可能是影响肺功能异常的危险因素。

简介：【摘要】：目的：研究成人先天性心脏病介入治疗的护理康复方法与效果。 方法：选取 2016 年 2 月 -2019 年 12 月期间在我院接受介入治疗的成人先天性心脏病患者 60 例为研究对象，通过数字随机法将患者分为对照组与观察组，对照组实施常规护理，观察组实施综合康复护理，对两组患者并发症、心理状态评分进行比较分析。 结果：观察组的患者在并发症发生率方面显著低于对照组（ p<0.05 ），在 SAS 、 SDS 评分方面观察组均显著低于对照组（ p<0.05 ）。 结论： 对接受介入治疗的成人心脏病患者实施综合护理康复，可有效降低患者并发症发生率，改善患者心理状态，应用价值显著。

简介：摘要目的总结分析改良Soave术治疗先天性直肠肛管狭窄的临床疗效，探讨准确诊断和一期治愈的手术方法。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2015年1月至2018年1月采用改良Soave术治疗5例先天性直肠肛管狭窄患儿的疗效。其中男3例，女2例，年龄4个月至6岁，病程1个月至6年，均足月出生，5例大肠气钡双重造影提示均合并继发性巨结肠，临床表现可排细条状大便。结果5例患儿术后手术切口一期愈合，排便通畅，术后1个月无小肠结肠炎、吻合口出血、吻合口漏、肌鞘感染、泌尿系统感染、腹膜炎；随访12～37个月，远期无便秘，无梗阻综合征、吻合口狭窄，无二次入院。其中1例远期出现Ⅰ°直肠脱垂，随访该患儿停止扩肛3个月后直肠黏膜脱垂频率较扩肛期间逐渐减少，截至术后15个月时已无直肠黏膜脱垂，排便正常，平均1次/d。1例远期夜间偶有污便，随访该患儿术后1年夜间偶有污便，日间控便正常，可保证生活质量。结论小儿先天性直肠肛管狭窄治疗方法尚无统一标准，常合并继发性巨结肠，改良Soave术为一期手术治愈先天性直肠肛管狭窄提供可能。准确诊断主要依据大肠气钡双重造影，狭窄段主要位于耻尾线(PC线)与I线之间。

简介：摘要：目的： 本文主要针对 正畸联合口腔修复治疗先天性缺牙的效果 进行分析研究 。方法：选取 201 3 年 1 月至 20 20 年 1 月的

简介：摘要：腭裂是一种较常见的口腔领面部畸形，可单独发生，也可与唇裂同时伴发。腭裂不仅有软组织畸形，更主要的是骨组织畸形。腭裂病人的吸吮、进食及语言等生理功能障碍比唇裂病人更为严重。又因颌骨发育不良而常导致面中部塌陷，严重者呈蝶形脸，咬牙合错乱，这些都严重地影响到病人的咀嚼功能和面容。因此，先天性腭裂修复术的护理在临床护理中的很重要。

简介：摘要目的评估先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)患儿术后生长发育情况，探讨与生长发育相关的危险因素。方法收集2008年1月至2017年12月在上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科治疗痊愈出院并在门诊随访的87例先天性膈疝患儿资料，包括患儿明确诊断时孕周、娩出孕周、性别、Apgar评分、出生体重、肝脏位置、入院时血气分析、手术方式、缺损大小分级、是否需要补片修补和转归情况等。按照2006年世界卫生组织儿童生长标准，使用年龄别体重和年龄别身高评价膈疝患儿术后生长发育情况。年龄别身高和(或)年龄别体重处于小于2个标准差(standard deviations, SD)区间定义为生长发育迟缓，将患儿分为生长发育迟缓组和生长发育正常组，进行对比分析。资料采用SPSS 17.0软件进行统计学分析。结果87例CDH患儿中，男51例，女36例，左侧69例，右侧18例。出生体重(3298.6±485.7)g，肝脏疝入22例(25.3%)，需要补片修补8例(9.2%)。平均随访时间42.3个月(6～120个月)。8例(9.20%)年龄别体重<－2SD，6例(6.90%)年龄别身高<－2SD；生长发育迟缓组9例(10.3%)，正常组78例(89.7%)。进一步临床资料分析中显示，生长发育迟缓组患儿出生体重较小(P<0.001)，呼吸机维持时间较长(P<0.001)，术中需要补片修补的概率较大(P＝0.034)，住院周期较长(P＝0.006)，且术后并发症高发(P＝0.003)，以呼吸系统并发症为主。多因素回归分析显示生长发育迟缓的独立危险因素为出生体重、呼吸机维持时间和术后呼吸系统并发症。结论膈疝术后部分患儿存在生长发育落后，其危险因素为出生体重、呼吸系统并发症和呼吸机维持时间。

简介：摘要目的了解隐睾患儿中先天性肾脏和尿路畸形(congenital anomalies of the kidney and urinary tract, CAKUT)的发生率并探讨其临床特征。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2017年1月至2018年8月间收治的隐睾合并CAKUT患儿临床资料，临床及影像学资料均完整。通过这些患儿的病例资料，归纳总结其存在的临床表现及影像学异常等检查结果。结果我院共诊治隐睾合并CAKUT患儿21例。泌尿生殖系统异常总数共计26例，肾积水最常见，其次为肾发育不良及肾输尿管重复畸形。合并CAKUT的隐睾患儿与产次及父母亲孕龄无关联性，但其发生率与隐睾类型相关，单侧睾丸缺如及腹腔内睾丸的患儿其并发CAKUT的概率高于其他类型的隐睾。结论泌尿系超声检查推荐作为隐睾患儿常规检查项目。单侧睾丸缺如及腹腔内隐睾的患儿并发CAKUT的发生率较高，需引起临床重视并进行必要的影像学检查，以早期发现，避免漏诊，并予适当处理。

简介：摘要肾盂输尿管连接处梗阻(ureteropelvic junction obstruction，UPJO)是儿童常见的先天性泌尿系统畸形，因尿液流出受限导致集合系统扩张。手术干预对于UPJO的治疗非常关键，但临床上对UPJO的诊断和治疗变得越来越保守。关于如何精确定义梗阻并确定UPJO最佳治疗方案仍存在争议。本综述通过回顾近年国内外相关文献，概述UPJO的临床评估及讨论手术与非手术治疗方面的争议。