简介:他们站在广场边上。男人穿着牛仔裤和系带的休闲皮鞋,黑色衬衣外是浅灰色的马甲,长带的摄影包很时尚又并不肤浅地在他腰侧显示着他的外来者身份。他理着平头,不是那种可以用英俊与否来衡量的男人,他低头望着女人时微躬的高大身材蕴藏着弓一样的张力。女人看起来比男人年龄稍大,头发是栗色的,长裙是亚麻色的。她的脸比较瘦,裸露在空气中的双臂却白嫩丰满,像用纱布控制形状的豆制品。女人的鞋后跟像一枚倒立的长钉,这使她即使站立时都有一种弱柳扶风般的惊险之美。男人一点也不掩饰自己对于女性的经验,目光始终盯着女人的眼睛。女人摇着头:"想不到,真的想不到。"她这样感叹倒不是为了掩饰慌张,她确实想不到男人会突然出现在自己的城市。男人也学着她的样子开心地摇着头:"想不到你比你说的漂亮多了,我以为只有丑陋的女孩才会说自己孤独。"
简介:线粒体病(MD)是指原发于线粒体能量合成系统(MEGS)功能异常所引起的一组特定的疾病.目前已知有5种原因可致MEGS功能障碍,包括线粒体呼吸链(MRC)功能障碍、丙酮酸代谢障碍、三羧酸循环障碍、脂肪酸氧化障碍和肌酸代谢障碍,其中由线粒体DNA(mtDNA)和核DNA(nDNA)突变所致呼吸链传递障碍是MD最常见的原因[1].mtDNA的致病突变率至少为1/8000[2],而Lamont等[3]发现大部分MD患儿为nDNA突变所致,Skladal等[4]报道遗传性MD(包括mtDNA和nDNA突变)的发病率高达1/5000活产儿,随着诊断水平的提高,MD的发病率逐渐上升[5,6].MD临床表现复杂多样,仅20%的患者具有临床综合征的表现[7],目前缺乏公认的诊断标准和有效的治疗方法,病死率高达46%,其中80%在3岁以下死亡[8].本文对儿童MD的诊断与治疗进展加以综述.
简介:摘要目的探讨线粒体融合蛋白2(Mfn2)在环孢素A(CSA)引起的慢性肾损伤中的作用及可能的机制。方法制作慢性CSA肾病大鼠模型,将大鼠分为溶剂对照组、CSA模型组和正常对照组。分别检测各组大鼠血肌酐及尿蛋白水平。光镜检查观察肾小管间质损伤情况。电镜观察肾小管上皮内线粒体结构改变,Western blot检测肾组织Mfn2蛋白的表达。结果CSA模型组造模2、4周血肌酐和尿蛋白水平较正常对照组和溶剂对照组均明显升高(P<0.05)。CSA模型组肾小管间质损伤明显,肾小管上皮细胞内可见线粒体肿胀变形,脊消失。CSA模型组2、4周肾组织Mfn2蛋白的表达明显降低,与正常对照组和溶剂对照组相比差异有统计学意义(P<0.05);与2周模型组比较,4周组Mfn2蛋白的表达进一步减少(P<0.05)。结论Mfn2可能在CSA引起的肾小管上皮细胞损伤中发挥重要作用。