简介：摘要1例57日龄患儿主诉"食纳欠佳伴皮肤黄染1个月余"，主要临床表现为喂养困难、低血糖、代谢性酸中毒、高乳酸血症、胆汁淤积、转氨酶异常等，基因测序示TRMU基因c.96delAG及c.1081C>G变异导致的婴儿线粒体肝病。给予熊去氧胆酸、还原性谷胱甘肽和L-半胱氨酸等药物治疗，2个月后肝功能改善，患儿1岁时肝功能基本恢复正常。

简介：病毒感染启动宿主先天免疫反应是通过激活转录因子NF-κB和干扰素调节因子3（IRF-3）,它们协同调控Ⅰ型干扰素的表达。病毒在复制过程中产生的复制中间体双链RNA作为一个病原相关分子模式,被细胞内具有RNA解旋酶活性的维甲酸诱导基因Ⅰ（RIG-1）编码蛋白检测到。线粒体抗病毒蛋白（MAVS）作为一个接头蛋白,在RIG-1信号通路的下游和NF-κB、IRF-3信号通路的上游扮演着重要的角色。MAVS通过其疏水跨膜结构域定位在线粒体外膜上,是线粒体中发现的第一个与先天免疫相关的蛋白质,将线粒体和先天免疫联系在一起。

简介：目的肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）是指未伴心室扩张的不明原因左室肥厚，以室间隔非对称性肥厚常见。HCM多由编码肌小节蛋白的基因突变所致；有少部分患者由线粒体DNA突变引起，呈母系遗传。线粒体DNA变异导致HCM的分子机制可能与引起的线粒体结构功能改变，造成氧化磷酸化缺陷，ATP合成不足。本文着重对与HCM相关的mtDNA变异位点作一综述。

简介：线粒体的功能可以用能量转化速率和能量转化效率来评价。运动过程中，“补偿机制”的介入会导致线粒体供能速率降低。“补偿机制”会破坏内环境降低运动能力。在线粒体供能速率下降时，又分降低线粒体能量转化效率。线粒体在能量转换效率降低时，也会破坏内环境，从而降低运动能力。因此，今后的工作如能涉及糖酵解供能与线性粒体供能的转化因素的研究，会对理解这一现象有所帮助并可在实践中避免这种现象的出现从而有效提高人体的运

简介：摘要目的探讨线粒体融合蛋白2(Mfn2)在环孢素A(CSA)引起的慢性肾损伤中的作用及可能的机制。方法制作慢性CSA肾病大鼠模型，将大鼠分为溶剂对照组、CSA模型组和正常对照组。分别检测各组大鼠血肌酐及尿蛋白水平。光镜检查观察肾小管间质损伤情况。电镜观察肾小管上皮内线粒体结构改变，Western blot检测肾组织Mfn2蛋白的表达。结果CSA模型组造模2、4周血肌酐和尿蛋白水平较正常对照组和溶剂对照组均明显升高(P<0.05)。CSA模型组肾小管间质损伤明显，肾小管上皮细胞内可见线粒体肿胀变形，脊消失。CSA模型组2、4周肾组织Mfn2蛋白的表达明显降低，与正常对照组和溶剂对照组相比差异有统计学意义(P<0.05)；与2周模型组比较，4周组Mfn2蛋白的表达进一步减少(P<0.05)。结论Mfn2可能在CSA引起的肾小管上皮细胞损伤中发挥重要作用。

简介：摘要目的探讨宫腔镜下电针分离粘连与冷刀分离粘连的临床应用效果。方法选取2016年1月-2017年12月我院50例中重度宫腔粘连行宫腔镜分离术患者作为研究对象，按照随机数字表将其分为研究组（n=25）及对照组（n=25），对照组患者给予宫腔镜下电针分离术，研究组患者给予宫腔镜下冷刀分离术，并分析两组患者临床效果、月经改善情况以及宫腔粘连复发生情况。结果研究组总有效率为92.00%，对照组总有效率为80.00%（P<0.05）；研究组宫腔粘连复发率为8.00%，对照组宫腔粘连复发率为24.00%（P＞0.05）；研究组患者月经改善情况明显好于对照组（P<0.05）。结论与宫腔镜下电针分离宫腔粘连相比，采用冷刀分离宫腔粘连临床效果显著，患者月经恢复情况佳，粘连复发率降低，值得推广。

简介：摘要本文介绍了膜分离技术的原理及特点、类型，综述了国内膜分离技术在中草药分离精制中的研究进展,并分析了膜分离技术目前在应用中存在的问题以及相应的解决方法。

简介：1开放的机顶盒是市场的呼唤随着全国有线电视数字化进程的加快,机顶盒成为炙手可热的产品,甚至有人认为它的市场将达到彩电的规模.

简介：摘要：膜分离技术在制药工业中的应用包括生物发酵制药、中药生产和现代生物技术等。膜分离技术在抗生素、半合成抗生素、维生素和氨基酸生产中尤其常见。随着膜材料、膜组件和膜设备的不断改进，膜分离技术在制药工业中将扮演越来越重要角色。

简介：摘要：膜分离技术在化工分离工程中发挥重要作用，精选高品质膜材料实现卓越性能。该技术优化有机溶剂回收、精准气体分离及高效水处理，助力绿色化工。膜材料、组件及工艺技术的持续创新，不仅提升了应用效率，也强化了产业实力。膜分离技术将持续引领化工分离工程向更高效、环保的方向发展。

简介：目的探讨小儿线粒体脑肌病的MRI表现及误诊原因.方法搜集自1996-01～2000-12经MRI检查,病理及实验室检查证实的小儿线粒体脑肌病16例进行回顾性分析.结果16例脑内病灶均表现为多发对称性略长T1长T2信号,其中单纯脑深部灰质受累9例,大脑皮质和深部灰质同时受累4例,2例灰白质同时受累,1例单纯白质受累.误诊10例,其中临床误诊4例,CT误诊4例,MRI误诊2例.结论多样化的MRI表现是小儿线粒体脑肌病的影像学特点,当小儿脑内深部灰质出现多发对称性异常信号,并能除外感染、梗塞、肝豆状核变性及神经中毒等其他疾病时,要考虑线粒体脑肌病的可能,影像与临床结合是减少误诊的措施.

简介：摘要线粒体是细胞中主要的供能场所，由于心脏需要大量能量来维持正常功能，并且在心脏疾病中，线粒体常发生结构受损及功能紊乱，所以维持心肌线粒体的结构功能稳态对治疗心脏疾病至关重要。

简介：摘要电离辐射会导致蛋白质、DNA等生物大分子损伤，以致细胞癌变、凋亡、衰老等一系列变化。放射损伤后，有效防治靶点的缺乏又致可用治疗药物种类十分有限。新近研究提示，线粒体在放射损伤中发挥重要作用，并有望成为新的防治靶点。本研究就电离辐射对线粒体的影响，特别是氧化应激的发生，以及线粒体在电离辐射诱导生物损伤效应中的作用进行综述，旨在讨论将线粒体作为潜在的放射损伤防治靶点的可行性。

简介：摘要该文报道1例线粒体A3243G突变合并ABCC8基因突变的糖尿病患者，其糖尿病发病较早，消瘦明显，无明显听力受损，首次基因筛查提示ABCC8基因突变，考虑ABCC8-MODY，后因其儿子出现糖尿病且未合并该位点突变，对患者及其儿子再次行基因筛查，提示患者为线粒体A3243G突变合并ABCC8突变。该病例提醒临床医师在工作中要注重非典型线粒体糖尿病与青少年起病的成人型糖尿病的鉴别。

简介：摘要慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一种常见的慢性炎症性气道疾病，具有高发病率和高病死率。线粒体参与细胞的多种代谢过程，如物质分解代谢、能量生成和氧化应激等。越来越多的研究揭示出线粒体代谢重编程参与COPD的病理生理过程，如炎症反应、氧化应激、细胞衰老、凋亡和自噬等。本文概述线粒体代谢重编程在COPD发病机制中的作用。

简介：

简介：肝损害是严重烧伤后早期的重要并发症之一。为观察丹参能否改善大鼠烧伤后肝细胞线粒体呼吸功能，笔者进行了以下研究。

简介：预适应（preconditioning，PC）现象是1986年由Murry等首先报道的狗的一种心肌自我保护机制。是指预先给予短暂的几次非致死性缺血，可以提高心肌对后续的长时间的缺血及再灌注损伤的耐受性，这种现象称为缺血预适应（ischemiapreconditioning，IPC）。随后这种现象在猫、鼠、猪、羊等不同的动物中观察到，在人冠心病患者中同样也得到证实。由于这种现象具有明显的临床价值，遂成为了近年来的研究热点。

简介：细胞自噬是指细胞利用溶酶体降解自身成分的过程，被降解的成分包括细胞质以及细胞器。线粒体是自噬特异性攻击的主要靶标之一，自噬线粒体的过程，被称为线粒体自噬。线粒体自噬具有重要的生物学意义，正常情况下，帮助维持合成、降解和细胞产物循环之间的平衡，在细胞生长、发育和稳态中发挥作用。近年来，研究发现线粒体自噬异常在神经变性疾病（如帕金森病、阿尔茨海默和亨廷顿病等）的发病机制中具有重要作用。本文对此作一综述。

简介：摘要目的探索母系遗传糖尿病线粒体基因突变的临床观察。方法通过采用PCR-RELP、DNA技术直接测序对人体中14个糖尿病线粒体基因突变的准基因筛查，调查对象分别为39例母源性糖尿病（第一组）50例父源性糖尿病（第二组）和40例兄弟姐妹患糖尿（第三组）病患者，48例无糖尿病家族遗传史患者（第四组）。结果通过检测发现并未检测出被调查者中基因排序的A3243等3个排位点上发生突变。发现第一组和第三组中共5例发生基因突变，而父源性和无糖尿病遗传基因患者并未发现同位突变。结论3243bp基因突变与糖尿病有其共分离的关系，且呈现类型为胰岛素依赖型糖尿病和非胰岛素依赖型糖尿病。