简介：目的：观察肾功能正常的慢性肾炎患者的血、尿Ⅳ型胶原（Col-Ⅳ）及层黏蛋白（LN）含量的变化与肾脏病理改变的关系及临床应用价值。方法：（1）采用双抗体夹心酶联免疫吸附（ELISA）法测定67例肾功能正常的慢性肾炎患者和20例健康人的血、尿Col-Ⅳ与LN含量。（2）慢性肾炎患者均接受肾活检病理检查。观察以上指标与肾脏病理改变的关系。结果：（1）与健康人相比，慢性肾炎组患者血、尿Col-Ⅳ及LN水平均明显增高（P〈0．05）。（2）系膜细胞增生Ⅲ级组、Ⅳ级组与健康人组比较，血、尿Col-Ⅳ及LN均明显增高（P〈0．05）。系膜细胞增生程度与血Col-Ⅳ水平关系最密切（P〈0．05）。（3）各系膜基质增生组与健康组比较，血、尿Col-Ⅳ及LN均显著增高（P〈0．05）。系膜基质增生程度与尿Col-Ⅳ水平关系最为密切（P〈0．05）。（4）肾小球球性硬化10％～25％组与健康人比较，血、尿Col-Ⅳ及LN均明显增高（P〈0．05）。硬化率与血LN关系最密切（P〈0．05）。（5）间质纤维化程度与尿Col-Ⅳ水平关系最密切（P〈0．01）。（6）小管萎缩≤10％者较健康者，尿Col-Ⅳ、LN均显著增高（P〈0．02）。小管萎缩〉5％者较健康者，血Col-Ⅳ明显增高（P〈0，01）。小管萎缩〉10％者尿Col-Ⅳ则明显降低（P〈0．05）。（7）血Col-Ⅳ水平与血LN水平正相关（P〈0．01）。尿Col-Ⅳ水平与尿LN水平正相关（P〈0．01）。但血、尿Col-Ⅳ水平之间及血、尿LN水平之间均无线性相关关系。结论：（1）肾功能正常的慢性肾炎患者血、尿Col-Ⅳ与LN水平显著高于健康人群。（2）血与尿Col-Ⅳ、LN水平的变化可在一定程度上反映肾脏病理的改变，与系膜细胞基质的增生程度、间质纤维化、肾小球球性硬化有一定的关系。但血Col-Ⅳ、LN水平主要反映了Col-Ⅳ、LN代谢的活跃，与系膜细胞增�

简介：摘要目的分析沉默信息调节因子6(SIRT6)与上皮细胞钙黏蛋白(E-cadherin)在食管鳞癌组织及同一患者的癌旁正常组织中的表达及其临床意义。方法选取2018年6月至2019年12月郑州大学附属洛阳中心医院胸外科收治的61例手术治疗食管鳞癌患者的癌组织及距肿瘤切缘3 cm以上的癌旁组织(镜下观察未见癌细胞)，男42例，女19例，年龄(63.62±9.59)岁，年龄范围为34～82岁。通过免疫细胞化学与蛋白免疫印迹实验(Western blot)方法检测SIRT-6、E-cadherin在食管鳞癌组织中的蛋白表达及免疫组化，并分析SIRT6和E-cadherin与临床病理资料的相关性。结果在食管鳞癌中SIRT6蛋白相对表达量(0.383±0.092)显著低于癌旁组织(1.037±0.116)，差异有统计学意义(t＝9.877，P<0.01)。食管鳞癌中E-cadherin蛋白相对表达量(0.423±0.089)低于癌旁组织(0.967±0.116)，差异有统计学意义(t＝6.976，P<0.01)。SIRT6在食管鳞癌组织中阳性表达与浸润深度相关，差异有统计学意义(P<0.05)；与肿瘤大小、分化程度、淋巴结转移无关，差异无统计学意义(P>0.05)。E-cadherin在食管鳞癌组织中阳性表达与分化程度、浸润深度相关，差异有统计学意义(P<0.05)；与肿瘤大小、淋巴结转移无关，差异无统计学意义(P>0.05)。进行Spearman等级相关分析显示，两者之间呈正相关关系，差异有统计学意义(r＝0.538，P<0.01)。结论SIRT-6和E-cadherin的表达影响食管鳞癌的侵袭性，可为临床治疗食管鳞癌提供理论依据及靶点。

简介：摘要目的评价不同剂量瘦素对大鼠机械通气肺损伤（ventilator-induced lung injury, VILI）气道黏蛋白MUC5AC的影响。方法采用随机数字表法将48只6~8周龄健康清洁级SD雄性大鼠分为4组（每组12只）：假手术组（A组，气管切开保留自主呼吸）、机械通气模型组（B组）、小剂量瘦素组（C组，10 µg/kg）、大剂量瘦素组（D组，50 µg/kg）。B组、C组、D组采用机械通气建立VILI模型：潮气量20 ml/kg，通气频率80次／min，吸呼比1∶1, FiO2 21%，呼气末正压（positive end-expiratory pressure, PEEP）0 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa），通气时间4 h。C组、D组腹腔注射瘦素，A组、B组腹腔注射等容量生理盐水，注射后即刻开始通气。分别于气管插管前即刻（T1）、通气结束后（T2）股动脉取血进行血气分析。造模后收集支气管肺泡灌洗液（bronchoalveolar lavage fluid, BALF），测定BALF中TNF-α、IL-6、IL-1β含量，并进行中性粒细胞计数；取肺组织称重，计算肺湿/干重比（wet/dry weight, W/D）；观察肺组织病理改变并进行病理评分，H-E染色观察肺组织形态改变，免疫组织化学法检测气道黏蛋白MUC5AC；检测肺组织研磨液中NF-κB p65水平及气道黏蛋白MUC5AC蛋白含量。结果C组与D组病理改变较B组明显减轻，其中D组较C组减轻。与T1时比较，B组、C组、D组T2时PaO2降低（P<0.01）。与A组比较，B组、C组、D组T2时PaO2降低（P<0.01）。与A组比较，B组、C组、D组W/D、肺损伤评分、中性粒细胞计数升高（P<0.01）。C组与D组肺损伤评分、BALF中性粒细胞计数均低于B组（P<0.05）。D组肺损伤评分、中性粒细胞计数明显低于C组（P<0.05）。与A组比较，B组、C组、D组BALF中TNF-α、IL-6、IL-1β含量升高（P<0.01）。C组与D组BALF中TNF-α、IL-6、IL-1β含量均低于B组（P<0.05），其中D组均低于C组（P<0.05）。C组与D组气道黏蛋白MUC5AC含量、NF-κB p65灰度值均低于B组（P<0.05），其中D组均低于C组（P<0.05）。结论瘦素可降低大鼠VILI中炎症因子的含量，降低肺组织气道黏蛋白MUC5AC的水平，减轻肺损伤，较大剂量（50 µg/kg）作用明显。

简介：目的：探讨青光眼白内障联合手术对青光眼患者泪液黏蛋白5AC水平（MUC5AC）及眼表功能的影响。方法：选择2011-12/2014-06入住我院的28例行青光眼白内障联合手术青光眼患者作为观察组,同时选择28例未行手术治疗的青光眼白内障患者作为对照组,选择同期在我院进行体检的30名健康者作为健康对照组。比较三组受试者术前1d;术后3,6mo时的泪液MUC5AC水平及眼表功能评分。结果：两组患者术前泪液NUC5AC含量明显低于健康对照组（P〈0.05）,眼表功能评分明显高于健康对照组（P〈0.05）。观察组术后1mo泪液MUC5AC水平显著低于术前（P〈0.05）,术后3moMUC5AC含量逐渐升高至术前水平,术后6mo时泪液MUC5AC水平均显著高于术前（P〈0.05）;术后1mo眼表功能评分显著高于术前（P〈0.05）,术后3mo时,眼表功能评分逐渐降低,术后6mo时眼表功能评分均显著低于术前（P〈0.05）。而对照组在术后6mo期间,随着时间的推移,泪液MUC5AC含量逐步降低,眼表功能评分逐步升高。结论：青光眼白内障联合手术术后可使青光眼患者MUC5AC水平暂时性降低,眼表功能评分暂时性升高,但术后3mo后,可逐步改善。

简介：摘要恶性胶质瘤是中枢神经系统最常见且预后最差的肿瘤，程序性死亡蛋白1/程序性死亡蛋白配体1(PD-1/PD-L1)作为免疫检查点分子，其抑制剂是近年来实体瘤免疫治疗的新药。比较黑色素瘤等其他肿瘤，PD-1/PD-L1抑制剂目前在恶性胶质瘤中的临床效果不佳，可能与肿瘤的异质性及微环境的多样性相关。本文就PD-1/PD-L1在恶性胶质瘤中的研究进展和当前的挑战进行综述。

简介：摘要目的分析滇南地区人群溶质载体有机阴离子转运蛋白家族1b1（SLCO1B1）和载脂蛋白E（ApoE）基因分布情况。方法回顾性分析云南省滇南中心医院（红河哈尼族彝族自治州第一人民医院）2019年5月至2020年6月诊治的患者104例的资料，分析SLCO1B1和ApoE基因分布情况，分析其与民族、性别及年龄的关系，并与其他地区进行比较。结果滇南地区人群SLCO1B1基因的5种表型*1a/*1a、*1a/*1b、*1b/*1b、*1a/*15、*1b/*15所占比例分别为4.81%、32.69%、42.31%、12.50%、7.69%，未检测到*1a/*5、*5/*5、*5/*15和*15/*15，携带SLCO1B1正常代谢型占79.81%，中间代谢型占20.19%，未检测到弱代谢型。滇南地区人群ApoE基因的5种表型E2/E2、E2/E3、E3/E3、E3/E4、E4/E4所占比例分别为0.96%、16.35%、70.19%、11.54%、0.96%，未检测到E2/E4基因，ApoE保护型基因、正常型基因及风险型基因的人群占比分别为17.31%、70.19%及12.50%。SLCO1B1和ApoE基因的多态性位点突变频率观察值符合Hardy-Weinberg遗传平衡（P > 0.05），具有恒定性及群体代表性。使用Fisher检验发现，滇南地区人群少数民族与汉族SLCO1B1基因分布差异有统计学意义（P=0.013），不同性别及不同年龄的SLCO1B1基因分布差异无统计学意义（P > 0.05），少数民族与汉族、不同性别及不同年龄的ApoE基因分布差异均无统计学意义（均P > 0.05）。结论滇南地区人群SLCO1B1基因与民族有关，与性别及年龄无关；ApoE基因与民族、性别及年龄无关。

简介：摘要：WNT1诱导信号通路蛋白1 (Wnt1 inducible signaling pathway protein 1，WISP1) 是一种富含半胱氨酸的蛋白质，属于CCN 蛋白家族。越来越多的研究表明WISP1在各种人类恶性肿瘤中发挥不同的生物学功能。新的研究证据显示WISP1蛋白与胃癌细胞增殖、凋亡、侵袭和转移密切相关。在这篇综述中，我们描述了WISP1蛋白在胃癌中的生理功能以及其如何参与胃癌发生进展过程。此外，我们讨论了WISP1有望成为胃癌的诊断标志物和/或治疗新靶点。

简介：摘要目的以微量肉汤稀释法为金标准，评价4种不同药敏方法检测多黏菌素敏感性的性能，为实验室选择可常规开展的药敏方法及临床合理用药提供参考。方法收集福建医科大学附属第一医院2019年1—12月临床标本分离的88株非重复肠杆菌科细菌（其中6株携带mcr-1基因），分别用微量肉汤稀释法、黏菌素肉汤纸片洗脱法（CBDE）、Vitek-2™药敏分析系统、BD PhoenixTM药敏分析系统、商品化微量肉汤稀释法检测多黏菌素的MIC值。以微量肉汤稀释法为金标准，分析不同方法的基本一致性、分类一致性、极重大错误和重大错误；采用Kappa一致性检验、配对χ²检验及Spearman秩相关法对4种药敏方法与金标准之间的一致性进行统计分析。结果与金标准相比，CBDE、Vitek-2™药敏分析系统、BD PhoenixTM药敏分析系统和商品化微量肉汤稀释法的基本一致性分别为94.32%（83/88）、92.05%（81/88）、90.90%（80/88）和96.59%（85/88），分类一致性均为100%（88/88），未出现极重大错误和重大错误；4种药敏方法与金标准的检测结果差异无统计学意义（McNemer检验P=1），检测多黏菌素敏感性的一致性较强（Kappa=1，P<0.001）；4种药敏方法测定的MIC值与微量肉汤稀释法均呈正相关，一致性较好（r均>0.5，P均<0.05）。结论多黏菌素4种药敏方法在本实验室均达到了临床和实验室标准协会及欧洲抗菌药物敏感性试验委员会联合推荐的性能标准，其中商品化微量肉汤稀释法、CBDE检测性能表现最佳，目前可应用于本院临床微生物实验室日常工作中。

简介：摘要目的探讨T细胞免疫球蛋白黏蛋白分子3（Tim-3）及半乳糖凝集素9（Gal-9）在初治急性淋巴细胞白血病（ALL）患者骨髓细胞中的表达水平、临床意义和预后评估价值。方法收集2016年9月至2018年9月新疆医科大学第一附属医院30例初诊ALL患者的骨髓标本，选取同期在该院体检的20名健康志愿者外周血标本作为对照。实时荧光定量聚合酶链反应（qRT-PCR）检测Tim-3、Gal-9 mRNA相对表达水平。结合患者临床资料，比较不同临床病理特征ALL患者Tim-3、Gal-9 mRNA表达差异；采用Kaplan-Meier法对ALL患者总生存（OS）进行分析，采用Cox比例风险回归模型进行单因素、多因素生存分析。结果ALL患者在初诊时Tim-3、Gal-9 mRNA相对表达水平均高于健康对照组（2.86±0.47比0.45±0.05，9.79±0.58比0.96±0.23），差异均有统计学意义（t＝21.65，P<0.05；t＝63.24，P<0.05）。不同年龄，法、美、英（FAB）协作组分型，危险度分级及中枢神经系统是否侵犯患者间Tim-3 mRNA相对表达水平差异均有统计学意义（均P<0.01）；不同年龄、FAB协作组分型、白细胞计数及中枢神经系统是否侵犯、NOTCH1基因是否突变患者间Gal-9 mRNA相对表达水平差异均有统计学意义（均P<0.01）。根据Tim-3、Gal-9 mRNA相对表达水平分组，Tim-3高表达组（≥2.86）OS较低表达组（<2.86）差（P＝0.048）；Gal-9高表达组（≥9.79）OS较低表达组（<9.79）差（P＝0.031）；Tim-3、Gal-9均高表达组OS较二者均低表达组和任意一项低表达组均差（均P<0.05）；Tim-3高表达、Gal-9低表达组与Tim-3低表达、Gal-9高表达组之间OS比较差异无统计学意义（P>0.05）。Cox多因素回归分析结果显示外周血白细胞计数≥11.4×109/L、BCR-ABL基因突变、中枢神经系统侵犯、Tim-3高表达、Gal-9高表达为影响初治ALL患者OS的独立危险因素（均P<0.05）。Tim-3表达水平与Gal-9表达水平呈正相关（r＝0.788，P<0.01）。结论Tim-3及其配体Gal-9高表达为初治ALL患者预后不良的独立影响因素；Tim-3、Gal-9表达水平可以作为评估初治ALL患者预后的潜在指标。

简介：目的探讨信号传导与转录激活因子3（STAT3）和E-钙黏蛋白（E—cadherin）及波形蛋白（vimentin）在结肠癌组织中的表达及其临床意义。方法收集70例结肠癌患者结肠癌组织和相应癌旁组织标本．应用免疫组织化学方法检测STAT3、E-cadherin和vimentin的表达，分析其与结肠癌临床病理特征的关系及三者表达之间的相关性。结果STAT3、E-cadherin及vimentin在结肠癌组织中阳性表达分别为52例（74．3％）、23例（32．9％）和55例（78．6％），在癌旁组织阳性表达分别为13例（15．7％）、58例（82．9％）和9例（12．9％），差异均有统计学意义（均P〈0．01）。STAT3、E-cadherin及vimentin的表达均与肿瘤分化程度、浸润深度、淋巴结转移及TNM分期有关（均P〈0．05）。STAT3表达与vimentin表达呈正相关．而与E-cadherin表达呈负相关（均P〈0．01）。结论STAT3、E-cadherin及vimentin与结肠癌关系密切，其表达水平可作为判断结肠癌病程和预后的参考指标之一．

简介：目的探讨Wnt-1诱导分泌蛋白-1（WISP-1）表达与乳腺癌预后的关系。方法本研究选取南昌市第三医院2011年1～6月手术切除且经常规病理证实的浸润性乳腺癌标本120例及其癌旁组织进行回顾性分析。采用免疫组织化学EnVision两步法检测WISP-1蛋白在120例乳腺癌组织及其癌旁组织中的表达，同时收集这些患者的临床特征以及随访结果，采用X。检验分析乳腺癌组织中WISP-1表达与患者临床病理特征的关系，采用Kaplan-Meier法计算患者生存率，采用Log-rank检验比较患者生存差异，并用Cox比例风险模型分析影响乳腺癌患者预后的因素。结果WISP-1在浸润性乳腺癌中的阳性表达率（85％，102／120）明显高于癌旁组织（35％，42／120）（χ^2=7．653，P=0．003）。WISP-1表达与患者的肿瘤组织学分级（χ^2=22．846，P〈0．001）、淋巴结转移（χ^2=11．663，P=0．001）、HER-2表达（χ^2=7．825，P=0．005）以及远处转移（χ^2=35．737，P〈0．001）有关。患者随访时间为24．0-60．0个月，中位随访时间为43．9个月。生存分析结果发现，WISP-1表达水平是患者DFS的预后因素（χ^2=19．354，P〈0．001）。低表达WISP-1的患者出现复发转移的中位时间是48个月，而高表达WISP-1的患者出现复发转移的中位时间是40个月。Cox比例风险模型分析提示，WISP-1（OR=2．129，95％CI：1．099-4．124，P=0．025）、年龄（OR=4．617，95％CI：2．803-7．605，P〈0．001）、淋巴结转移（OR=2．014，95％CI：1．209-3．355，P=0．007）是乳腺癌患者DFS的独立预后因素。结论高表达WISP-1的乳腺癌患者预后更差，WISP-1蛋白可能是乳腺癌预后的标志物。

简介：

简介：摘要目的探讨窖蛋白-1在脑与脊髓中的分布。方法用免疫组化ABC法及Westernblot法研究窖蛋白-1在成年SD大鼠脑与脊髓中的分布与定位。结果窖蛋白-1广泛分布在成年SD大鼠的大脑皮质、小脑、脊髓和海马；主要表达于微血管壁，在胶质细胞中也多有散在的阳性细胞分布。结论窖蛋白-1在脑与脊髓中较为广泛的分布提示窖蛋白-1在脑与脊髓的功能活动中可能起重要作用。

简介：1例26a女性患者,因先天性室间隔缺损、二尖瓣关闭不全行室间隔缺损修补术,术中给予硫酸鱼精蛋白注射液220mg中和肝素,10min后患者出现肺动脉痉挛、右心系统膨胀、血压下降、心率减慢、继之心跳停止。立即停药进行心内按压,并给予皮质激素、血管活性药物等治疗,再次紧急体外循环辅助,经9h体外循环支持,患者心功能仍不能恢复,最后死亡。

简介：LTR位于HIV前病毒同DNA基因组的两末端,Gag基因位于5′端LTR的下游。LTR对转录的调控作用主要是由5′端LTR进行的。LTR具有启动子的作用,在结构上具有真核启动子的典型特征。另外,HIV-1Gag蛋白还有能够自我装配成病毒样粒子(viruslikeparticle,VLP)并从细胞中释放出来的重要特性。我们利用痘苗病毒表达系统,探索了在细胞质环境中LTR中的多种功能结构对Gag蛋

简介：摘要目的研究子痫前期（PE）蛋白尿孕妇尿微量白蛋白（mAlb）、转铁蛋白（TRF）及α1-微球蛋白（α1-MG）的妊娠期界值。方法收集2016年1月至2019年12月于上海交通大学医学院附属仁济医院产前检查并住院分娩的孕妇210例，其中PE孕妇92例（43.8%），正常孕妇118例（56.2%）。按照诊断性试验评价方法分析非妊娠期尿mAlb、TRF及α1-MG界值对24 h尿蛋白定量判定的阳性预测值、阴性预测值、准确率，并通过对不同种类尿蛋白与24 h尿蛋白定量进行受试者工作特征（ROC）曲线评估，确定妊娠期尿mAlb、TRF及α1-MG的最佳切点值。结果（1）非妊娠期成人尿mAlb、TRF及α1-MG界值对于24 h尿蛋白定量判定的诊断性研究：当尿mAlb、TRF、α1-MG分别以30.0、2.5、12.5 mg/L为界值时，三者对应的尿蛋白定量≥300 mg/24 h的阳性预测值分别为88.1%（89/101）、88.2%（90/102）、78.9%（75/95），阴性预测值分别为97.2%（106/109）、98.1%（106/108）、85.2%（98/115），准确率分别为92.9%（195/210）、93.3%（196/210）、82.4%（173/210）。以尿蛋白定量≥300 mg/24 h为“金标准”，尿mAlb、TRF分别以30.0、2.5 mg/L为界值的诊断方法分别与“金标准”比较，差异均有统计学意义（P均<0.05），尿α1-MG以12.5 mg/L为界值的诊断方法与“金标准”无显著性差异（P>0.05）。（2）尿mAlb、TRF及α1-MG值对24 h尿蛋白定量判定的ROC曲线及最佳切点值：以尿蛋白定量≥300 mg/24 h为判定标准，尿mAlb、TRF和α1-MG水平的ROC曲线下面积分别为0.992、0.984和0.907。尿mAlb、TRF、α1-MG的最佳切点值分别为86.5 mg/L（Youden指数=0.927）、5.5 mg/L（Youden指数=0.923）、15.4 mg/L（Youden指数=0.687）。（3）尿mAlb、TRF及α1-MG最佳切点值对于24 h尿蛋白定量判定的诊断性研究：尿mAlb、TRF、α1-MG分别以86.5、5.5、15.4 mg/L为界值时，三者对应的尿蛋白定量≥300 mg/24 h的阳性预测值分别为98.9%（86/87）、95.7%（88/92）、87.7%（71/81），其阴性预测值分别为95.1%（117/123）、96.6%（114/118）、83.7%（108/129），其准确率分别为96.7%（203/210）、96.2%（202/210）、85.2%（179/210），均高于非妊娠期界值的准确率。以尿蛋白定量≥300 mg/24 h为“金标准”，尿mAlb、TRF、α1-MG以86.5、5.5、15.4 mg/L为界值的诊断方法分别与“金标准”比较，差异均无统计学意义（P均>0.05）。结论推荐将尿mAlb、TRF、α1-MG的妊娠期界值分别定义为86.5 mg/L、5.5 mg/L、15.4 mg/L。

简介：摘要目的探讨肠道嗜黏蛋白阿克曼菌(AKK)人群分布特征及其和肥胖关系的剂量效应，为该菌用于肥胖干预提供参考。方法纳入2008年广东肠道微生物组计划中6 986名包含体重指数、腰围及常见混杂因素包括年龄、性别、舒张压、收缩压、空腹血糖、三酰甘油、总胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、尿酸的志愿者。根据细菌16S核糖体RNA(16S rRNA)基因测序信息，计算AKK属及其操作分类单元(OTUs)丰度；根据2002年中国肥胖工作组标准，诊断中心性或全身性肥胖。通过多变量logistic回归，计算AKK菌每升高一个单位，患肥胖风险的OR(95%CI)值；通过比较AKK菌第1~20分位数OR值的变化估计AKK对肥胖的剂量效应。结果共注释到3种AKK菌(AKKOTU1、AKKOTU2、AKKOTU3)：AKKOTU1及AKKOTU2分布于90%以上人群；AKKOTU3分布于21.7%的人群中；3种OTUs均呈"双峰"分布，但和常见混杂因素的相关性具有差异。AKKOTU1、AKKOTU2及AKK属为肥胖的保护因素，对中心性肥胖的OR(95%CI)分别为0.95(0.93~0.98)、0.97(0.94~0.99)、0.93(0.91~0.96)，对全身性肥胖的OR(95%CI)分别为0.88(0.80~0.97)、0.98(0.93~1.02)、0.81(0.74~0.89)；该保护效应在调整常见混杂因素后仍然显著。通过剂量分析可知，AKK菌对中心性肥胖和全身性肥胖的保护效应随其浓度升高而增加，达到显著保护作用的最小剂量分别为1.83%和4.98%。结论AKK菌是肥胖的保护因素，但肥胖干预需要考虑AKK菌剂量效应及不同菌种/株水平的差异。

简介：摘要本文报道1例少见的单克隆免疫球蛋白导致的冷球蛋白血症肾损害。患者为51岁男性，因"双眼睑水肿8年，皮疹3年，尿少1个月"入院。临床表现为肾病综合征、慢性肾功能不全进行性加重。血清免疫电泳可见IgGκ型单克隆M蛋白，Ⅰ型冷球蛋白（IgGκ型），冷球蛋白为530.7 mg/L。多次骨髓穿刺可见浆细胞轻度增多（5.0%~10.5%），肾活检病理光镜提示为膜增生性肾小球肾炎，电镜肾小球内皮下见系膜细胞与系膜基质插入，毛细血管袢腔内大量电子致密物，致毛细血管闭塞，符合膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型。该患者诊断为冒烟型骨髓瘤，继发冷球蛋白血症肾损伤。予六程抗浆细胞治疗后患者血尿免疫固定电泳、冷球蛋白定性定量均阴性，肾功能基本恢复正常。

简介：摘要黏质沙雷菌属肠杆菌科，是一种重要的条件致病性革兰阴性菌。该菌广泛分布于自然界中，是水、土壤、植物和动物中的常居菌群，通常很少引起感染，但在机体免疫力低下的患者中，可导致呼吸道、泌尿道等部位感染，甚至会引起医院感染的爆发。本文报道1例黏质沙雷菌致腹膜透析相关性腹膜炎的罕见病例并结合文献复习，总结该病原体导致腹膜炎的临床特点和治疗转归，为临床决策提供依据。

简介：摘要目的分析小儿黏多糖病的临床、实验室和X线检查特点。方法对2006年10月-2009年12月诊治的41例黏多糖病患儿的临床症状、体征、骨骼X线改变和尿黏多糖酸测定结果进行回顾性分析。结果41例患儿均呈现生长落后、身材矮小、骨骼畸形,其中特殊面容35例,智力低下15例,语言障碍13例,共济失调19例,角膜混浊18例,听力障碍12例,爪形手36例,心前区闻及收缩期杂音8例,窦速5例,肝大20例,脾大9例,脐疝6例,腹股沟斜疝5例,皮肤干、粗糙12例.尿黏多糖定性阳性30例,24h尿黏多糖异常10例.X线呈典型改变38例(93%)。结论X线检查是协助临床诊断黏多糖病的主要手段,目前该病无特效治疗方法,预后差.早期诊断、早期治疗,可以改善临床表现。