简介：

简介：【摘要】先天性巨结肠症 (Hirschsprung disease， HD) 又称肠无神经节细胞症，是一种小儿常见的消化道发育畸形。研究发现 HD相关致病基因有 RET， GDN， EDN3， EDNRB， ECE1和 HCMV等。有关数据表明与 HD相关的基因突变主要涉及 2个信号转导途径：一个为 RET受体途径，另一个为内皮素 B受体途径，这些基因的突变可能通过削弱消化道神经嵴干细胞功能而导致肠神经系统发育严重缺陷而引发 HD。

简介：摘要目的探讨2例先天性膈疝患者误诊原因、特点以及机理。方法对2011年8月至2012年8月来本院就诊2例先天性膈疝病患的误诊病例进行回顾性分析，研究2例病患的体温、心率、呼吸、血氧饱和度、双肺CT示、反应力、营养状况、脑发育、左右两侧膈肌的发育情况、纵隔移位现象、心音移位、胸部听诊、包括食欲、呕吐等的不良症状等情况进行检查以及分析。结果两例病例的一般资料P值大于0.05，不存在统计显著性差异；确认2例病患都为先天性膈疝，而不是误诊的肺炎、缺血性的脑病以及急性肠胃炎。根据对各种检查以及指标的观测，发现主要的原因为病患不典型病史、医护人员不熟悉、没有认真检查病患肺部征象等。结论在今后的患儿诊断中，医生以及护理人员要注重对先天性膈疝相关知识的学习以及深造，才能准确的判定是否存在先天性膈疝现象，防止误诊事件的再发生。

简介：摘要先天性巨结肠(Hirschsprung'sdisease，HD)是一种婴幼儿较为常见的一种消化道畸形疾病，主要表现为顽固性便秘，进行性腹胀，可由多种病因可引起。目前引起先天性巨结肠的病因主要包括遗传学因素和肠神经系统(Entericnervoussystem，ENS)异常，它们的异常将影响肠道平滑肌的动力障碍或影响肠管神经功能，引起肠管功能异常，导致疾病的发生。

简介：患者男,41岁,工人,陕西籍.因发作性右上腹痛3个月于1999年4月1日入院.近3个月来,患者无诱因或脂餐后出现右上腹痛,有时呈阵发性绞痛,向右肩背部放散,伴有低热,但无恶心、呕吐和黄疸.在外院B超发现"胆囊息肉、胆囊小结石",一直服用消炎利胆片和中药,腹痛可缓解、减轻.平素体健,饮食、睡眠及大、小便均正常.

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简介：先天性肠旋转不良症是一种较常见的消化道畸形,现就我院近40年来收治的82例分析讨论如下.

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简介：目的总结婴幼儿先天性气管狭窄伴先心病一期纠治经验和效果。方法回顾性分析2012年我院收治的12例先天性气管狭窄合并先心病患儿的临床资料。患儿平均年龄15.75月,平均体重9.38kg。所有病例均在浅低温或中低温体外循环下行先心病纠治术,同时行气管成形术。结果所有患儿手术均成功,其中10例采用Slide气管成形法,2例采用端端吻合法。术后并发症包括肺炎4例,气道分泌物增多5例,气道高反应4例,肉芽组织生长3例,其中2例最终呼吸衰竭死亡;其余患者术后恢复良好。结论小儿先天性气管狭窄的处理仍较困难,Slide手术方法是目前处理主气管狭窄的最佳手术方式,特别适合于长段和弥漫性气管狭窄的患者。但是,先天性气管狭窄患者的治疗仍需要以气管成形手术为中心的综合治疗。

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简介：摘要目的研究小儿先天性心脏病介入治疗的综合护理效果。方法选取我院2014年7月~2017年7月期间收治的34例小儿先天性心脏病患者，采用抽签法，分为实验组和参照组，每组17例；参照组采用常规护理模式，实验组采用综合护理模式，对比两种方法的临床价值。结果实验组并发症发生率（11.76%）低于参照组（47.06%），家属护理满意度（94.12%）高于参照组（64.71%），比参照组方法更具有优势（P<0.05），具有统计学意义。讨论综合护理用于小儿先天性心脏病介入治疗患者中，在临床上取得了良好的效果，该方法值得在临床医学中推广使用。

简介：摘要目的研究分析开腹下小儿先天性结肠围手术期临床护理措施。方法选择2012年2月-2014年6月到我院实施手术治疗的50例小儿先天性巨结肠患儿，加强围手术期护理工作。结果全部患儿均顺利完成手术，经手术治疗和围手术期护理工作的强化均痊愈出院。

简介：目的总结Duckett术式治疗小儿尿道下裂手术前后的护理经验,探讨有效护理对策。方法对128例尿道下裂病人围手术期护理进行回顾分析。结果128例中术后105例Ⅰ期愈合,尿瘘16例,尿道口狭窄7例。结论在尿道下裂治疗中护理工作占有十分重要的地位,术前心理护理、术中密切观察、术后基础护理及健康教育是手术成功的关键。

简介：摘要目的探讨小儿先天性心脏病介入封堵术后发热原因分析及护理效果。方法本研究回顾分析我院儿科2017年1月至2017年12月之间收治100例小儿先天性心脏病患者的临床资料，依据护理方法不同分为对照组和实验组，对照组采取常规护理，实验组采取发热针对性护理，对比两组治疗和护理效果。结果实验组患者整体手术时间和麻醉时间均明显短于对照组，两组手术治疗指标情况对比，差异存在统计学意义（P<0.05）。结论小儿先天性心脏病介入封堵治疗患者术后接受发热针对性护理，患者手术操作和麻醉时间明显更短，因而治疗和护理的安全性更高。

简介：摘要目的探讨小儿先天性心脏病围手术期的护理措施和方法。方法选取2015年5月~2017年5月在我院收治的1300例先天性心脏病患者作为研究对象，根据入院时间分为对照组和观察组，每组各650例。对照组围术期采取常规护理，观察组在常规护理的基础上采用综合护理干预，比较两组患儿的护理效果与方法。结果观察组的氧分压以及血氧饱和度高于对照组，而二氧化碳分压低于对照组（P<0.05）；观察组患儿并发症、死亡率以及住院时间均比对照组低（P<0.05）。结论综合护理措施能够改善肺通气效果，降低先天性心脏病患儿术后并发症和死亡率，减少患儿住院时间，值得在临床上广泛推广。

简介：摘要目的观察小儿先天性心脏病手术患者实施舒适护理的临床价值及可行性。方法将72例小儿先天性心脏病手术患者随机分为观察组（予以舒适护理，n=36）和对照组（予以常规护理，n=36）。对比两组患者并发症发生率、住院时间、生活质量评分及患者家属护理满意度等。结果观察组并发症发生率5.56%及患者家属护理满意度97.22%明显优于对照组相关指标，实验数据对比P<0.05；组间住院时间及生活质量评分对比，观察组明显比对照组更为理想，实验数据相互比较具有统计学意义P<0.05。结论舒适护理应用于小儿先天性心脏手术患者中的护理效果显著，值得推广。

简介：摘要目的总结先天性小耳畸形耳廓再造术的临床经验。方法回顾性分析988例先天性小耳畸形耳廓再造术经验，对手术方法，术后并发症等进行总结，.结果我科于2002年1月~2018年3月，采用“自体肋软骨立体支架法”行耳廓再造术988例，经过6个月~4年随访，发现再造耳形态逼真，位置,、大小与健侧耳基本保持一致；皮肤颜色与面部接近；支架无吸收及变形；再造耳廓的立体形态良好.外形自然；颅耳角与对侧相似，耳后瘢痕不明显。结论采用“自体肋软骨立体支架法”进行耳廓再造术，并发症少，外形逼真，是理想的先天性小耳畸形再造方法了，可在临床上推广运用。

简介：摘要目的探讨先天性上睑下垂患儿额肌瓣悬吊术的围手术期护理。方法选取2017年2月-9月我院收治的58例先天性上睑下垂患儿为研究对象，分析和总结围手术期出现的护理安全问题，并从术前准备、心理疏导，术后伤口护理、并发症预防，出院康复指导等方面提供针对性的护理对策。结果患儿术后眼睑均恢复正常，无并发症发生，手术效果满意，护理满意度高。结论围手术期护理是先天性上睑下垂手术治疗的重要组成部分，规范、细致、有效的护理能减少术后并发症的发生，保障手术疗效，促进患者康复，提高住院满意度。