简介：聋儿的语言发展有其自身的发展规律,在进行听力言语训练时必须按照科学发展观的指导思想来培养和开发他们的语言能力.本文根据0-3岁半婴儿的语言发展规律和特征,把早期干预阶段的婴儿语言发展分成6个阶段,针对聋儿各个语言发展阶段的不同特点,提出相应的语言学策略,以使听力语言训练的内容和方法与其自身规律相协调,最大限度地提高听力语言训练的效果.

简介：目的在我国甘肃省聋哑人群中进行系统性的耳聋病因研究，即耳聋病因的临床流行病学分析，明确不同致聋因素所占比例，为将来开展耳聋易感基因的分子流行病学研究，寻找致病根源，有效开展耳聋预防和干预工作提供参考依据。方法填写问卷式调查表、电话家访，了解聋哑学生详细的耳聋病史；声导抗检查和听性脑干反应测试，了解聋哑学生双耳听功能状况；经全身及耳鼻咽喉常规检查，将表现出综合征性耳聋常见特殊体征的聋哑学生排除在本研究对象选择范围外。结果临床流行病学的调查结果显示，药物性耳聋位居病因之首．并主要与使用庆大霉素和链霉素有关；其次为家族遗传、近亲婚配、母孕期不良因素致聋等；耳聋病因不明者亦占较大的比例。结论通过临床流行病学初步调查分析了甘肃省聋哑人的致聋原因，今后尚需借助分子生物学理论和技术，从基因水平进行耳聋病因学的深入研究。

简介：目的探讨行为测听在准确评估聋儿听力及验配助听器中的作用.方法对41例1.2～12岁聋儿分别进行行为测听或听性脑千诱发电位(ABR)测试,获得聋儿的听阈.助听器选配用DSL验配方法,以真耳测试及声场测试判断助听效果,进行随访并定期调试助听器.结果ABR测试组仅有4例助听听阈进入LATSS(长期平均言语会话谱),而行为测听组有19例助听听阈进入LTASS.结论行为测试结果验配助听器的效果明显优于ABR,有显著性差异(P《0.05).

简介：目的研究加压素对大鼠内耳细胞信号转导有关基因表达的影响,探讨加压素引起膜迷路积水的发生机制.方法大鼠腹腔注射精氨酸加压素50μg/kg,每天1次,共1周;取出听泡,提取内耳总RNA,逆转录成cDNA并标记;然后和大鼠cDNA芯片杂交,显示加压素注射前后大鼠内耳mRNA表达强度变化.结果筛选出和细胞信号转导有关的差异表达基因10条,Ratio＞5的上调的基因有Chnl,Pak3和Ptprc.结论加压素可能从细胞信号转导基因表达方面影响内耳的液体平衡,从而导致膜迷路积水.

简介：目的：探讨糖皮质激素治疗鼻息肉的可能机制。方法：随机将15例鼻息肉患者均分为强的松治疗组、地塞米松治疗组和未治疗组，以同期手术的5例鼻中隔偏曲者的下鼻甲黏膜组织作对照，用免疫组化法测定鼻息肉组织中嗜酸细胞趋化因子（eotaxin）蛋白的表达。结果：激素未治疗组eotaxin蛋白的表达比对照组显著增高（P〈0.01）;激素治疗组eotaxin蛋白表达下降，与未治疗组比较差异有统计学意义（P〈0．01），与对照组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论：Eotaxin蛋白是诱导嗜酸细胞在鼻息肉组织中浸润的重要趋化因子，糖皮质激素可下调eotaxin蛋白的表达，发挥抗嗜酸细胞炎症的作用。

简介：目的：建立Ⅰ型庖疹病毒感染致小鼠面神经麻痹的动物模型，并探讨单纯庖疹病毒1型（herpessimplexvirustype1，HSV-1）在小鼠面神经麻痹发生过程中的致病机制及作用部位。方法：选择53只16-18g、4周龄雌性Balb／c小鼠，用26G针头在49只实验组小鼠右耳廓背面近耳根部皮肤连续搔刮后，将25μLHSV-1病毒液滴在创面上。同样方法搔刮左耳廓，滴25μLPBS作为对照。另4只动物不作处理，作为空白对照。PCR法检测接种病毒后不同时间段的实验动物相关部位的HSV-1DNA表达。结果：49只接种动物中，37只（75．51％）出现不同程度的面神经麻痹。其中，右侧14只（14／37，37．84％），左侧3只（8．11％），双％20只（54．05％）。

简介：目的探讨高分辨CT(HRCT)对慢性化脓性中耳炎(胆脂瘤型)的诊断价值.方法对238例经手术及病理证实的中耳胆脂瘤的CT征象与手术所见进行对照研究.结果(1)CT诊断胆脂瘤的敏感性最高在上鼓室(81.25%),最低在乳突(50%).(2)CT显示胆脂瘤的病理改变为①鼓室乳突腔内胆脂瘤影;②胆脂瘤周低密度环;③鼓室乳突腔边缘骨质硬化;④鼓室乳突腔扩大;⑤听骨链破坏.结论CT检查对于中耳胆脂瘤的诊断及指导手术有很大帮助.

简介：目的连接蛋白基因和遗传性耳聋及角皮病有明确的相关性.现有4个连接蛋白基因突变可导致角皮病,即:GJB4、GJB2、GJB3和GJB6,其中3个基因既可导致遗传性耳聋,即GJB2、GJB3和GJB6,而GJB4是否与遗传性耳聋相关还有待于进一步证实.为证实GJB4和遗传性耳聋的相关性,在非综合征型遗传性耳聋中进行突变检测.方法本实验采用PCR-直接测序法对60个非综合征型遗传性耳聋家系先证者进行GJB4的突变检测,其中32个显性遗传,28个隐性遗传.结果发现了四种碱基改变:109G＞A、3'UTR+17A＞G、611A＞C和507C＞G.109G＞A和3'UTR+17A＞G是新发现的碱基改变,但在家系突变检测中证实为多态.611A＞C和507C＞G两种碱基改变是已报道的多态,611A＞C是我们检测到的最常见的多态.结论本研究发现了GJB4的109G＞A和3'UTR+17A＞G两种新多态,为今后进一步研究打下了基础,但未能最终证实GJB4为遗传性耳聋的致病基因,可是从该基因背景来分析GJB4仍可能是一个很好的耳聋候选基因,有待于扩大家系收集范围进一步检测.

简介：目的探讨浆膜蛋白RTN1和RTN4基因在小鼠内耳的表达.方法采用5只成年小鼠内耳组织提取总RNA,逆转录后获得小鼠内耳细胞cDNA,根据RTN1和RTN4基因编码区序列设计的引物进行PCR扩增,通过PCR产物分析和DNA测序确定RTN1和RTN4是否在小鼠内耳细胞表达.结果采用小鼠内耳组织总RNA,RT-PCR扩增出RTN1和RTN4基因部分编码区,扩增产物测序证实小鼠内耳中有RTN1和RTN4基因的表达.结论RTN1和RTN4基因在内耳有表达,为RTN1和RTN4与连接蛋白26(connexin26)蛋白的互作关系提供了进一步的证据.浆膜蛋白RTN1和RTN4可能与连接蛋白26在听觉生理中起作用.

简介：目的进一步探讨bFGF-Math1基因在前庭上皮细胞系(UEC-4)细胞中的表达及生物学作用.方法利用阳离子脂质体LipofectamineTM2000介导bFGF-Math1基因真核表达质粒(pCI-bFGF-Math1)转染UEC-4细胞,利用RT-PCR技术检测基因在细胞中的表达,并利用免疫组织化学方法观察细胞的分化及特异性抗体的表达.结果脂质体介导的基因可在细胞内获得良好的表达,转染后24h,相差显微镜下观察细胞形态发生变化,免疫组织化学显示转染后细胞可以表达毛细胞特异性蛋白Myosin7a.结论bFGF-Math1基因有良好的生物学特性,可以有效地诱导支持细胞向毛细胞样细胞转变.

简介：目的探讨脑外伤后重度感音性聋的临床特点和诊疗措施.方法分析12例(22耳)脑外伤合并重度感音神经生耳聋的起病过程,听力损失情况,诊断经过,治疗措施和治疗效果,随诊6个月.结果本组中男8例(15耳),女4例(7耳),就诊时平均年龄32.7岁,就诊时平均听力损失64.5dB.本组中绝大多数病例未能早期确诊,治疗后,12耳(54.5%)听力改善.结论脑外伤合并重度感音神经性耳聋是严重的听力疾患,应提高警惕,尽可能早期确诊,早期治疗.

简介：目的调查江苏省人群中眩晕的分布情况及相关因素，为制订防治策略提供科学依据。方法采用按容量比例概率抽样（PPS）方法，在江苏省常住人口中抽样，对其中≥10岁的6854人进行眩晕问卷调查、纯音测听和耳科检查。结果本研究实际接受调查6333人，应答率92．4％，男3035人（47．9％），女3298人（52．1％），年龄10～93岁。被调查人群中眩晕的总体患病率为4．1％（标化患病率：全国3．4％，江苏3．6％），眩晕患病率随年龄增加呈上升趋势（P=0．000）。女性眩晕患病率（5．3％）高于男性（2．8％）（P=0．000），城乡之间差异无显著性（农村4．3％。城镇3．8％．P=0．459）。听力减退、中耳炎病史、噪声暴露史是眩晕的危险因素，OR值分别为2．186、2．135、1．609。结论眩晕在江苏省人群中较为常见，其发生与多种因素有关，必须加强这些方面的防治研究。

简介：注意缺陷多动性障碍（attentiondeficithyperactivitydisorder．ADHD）是一种比较常见的儿童行为异常疾病．主要表现为注意力不集中、活动过度、情绪易冲动和学习困难等症状。我国ADHD流行病学调查地区很广．次数很多。调查结果显示，我国ADHD发病率大致在3％～10％之间．男童发病率明显比女童高。由于听觉损失，一些听障儿童也存在注意力不集中和情绪；中动等问题．给教师的教学造成较大困扰。

简介：目的探讨肿瘤继发性舌咽神经痛的致病机理和外科治疗。方法回顾性分析1993年1月-2002年6月收治的3例桥小脑角肿瘤继发性舌咽神经痛的临床和病理组织学资料。结果3例患者均为女性，分别为桥小脑角的舌咽神经鞘膜瘤、微小血管瘤样脑膜瘤和脉络丛乳头状瘤。主要临床表现是咽部和舌根部疼痛或伴有耳深部疼痛。1例行肿瘤切除及舌咽神经切断术，另2例行肿瘤切除、舌咽神经切断及迷走神经1-2支感觉支切断术，3例均取得满意疗效。3例术后出现轻度声嘶。随访平均2．3年，3例肿瘤及疼痛均无复发。结论桥小脑角肿瘤是引起舌咽神经痛的原因之一。切除肿瘤同时行舌咽神经根及迷走神经1-2支感觉支切断是治疗肿瘤继发性舌咽神经痛的有效方法。

简介：目的探讨人工耳蜗装置中刺激速率的改变对人工耳蜗植入者在噪声环境下对广东话声调认知能力的影响.方法受试对象为18例以广东话为母语的成人人工耳蜗植入者.实验选取1515,800和400脉冲/秒/通道以分别代表高、中、低3种不同刺激速率.在随机选取一种刺激速率后,患者需要在安静及不同信噪比的噪声环境下分别完成对广东话声调辨别能力及识别能力的测试.结果在安静及不同信嗓比的噪声环境下,两项声调认知能力测试的成绩均随刺激速率的减低而下降.在0,+5及+10的信噪比下,高速率刺激与低速率刺激下的声调辨别能力的测试成绩存在显著性差异.在-5及0的信噪比下,高速率刺激与低速率刺激下的声调识别能力测试成绩存在显著性差异.结论高速率刺激可以为人工耳蜗植入者提供更好的时间信息,有助于提高在噪声环境下的广东话声调认知能力.

简介：阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructivesleepapneahypopneasyndrome，OSAHS）引起的颔面发育异常越来越引起人们的重视。本文就近期对OSAHS引起的颌面发育异常及其机理等方面的新进展作一综述。

简介：目的总结人工耳蜗植入前中耳炎性病变,以及植入后中耳、内耳感染的治疗经验.方法术前2例分泌性中耳炎伴乳突粘膜病变和1例慢性中耳炎选择一期手术;1例中耳乳突炎,1例胆脂瘤行分期手术.5例患者耳后切口经面神经隐窝入路植入电极,1例乳突根治术后术中借卵圆窗和鼓岬定位耳蜗钻孔部位植入电极,术中均进行电极阻抗测试和听神经遥测反应测试.结果1例术后中耳炎伴迷路炎经保守治疗痊愈.所有患者植入耳蜗工作正常,随访10-40月未见与中耳炎相关的并发症.结论极重度感音神经性聋伴分泌性中耳炎患者,原则上应分期手术;合并中耳乳突炎者,也应分期手术,完壁式和经典式乳突根治,根据病情均可选用.但中耳炎静止期鼓膜小穿孔者,可考虑一期手术.

简介：目的探讨散发内淋巴囊瘤发病与VHL基因异常之间的关系.方法采用组织微切割技术和多聚酶链式反应等方法对3例散发内淋巴囊瘤肿瘤细胞VHL基因位点染色体微卫星标志的杂合性丢失进行分析.结果3例散发内淋巴囊瘤中有2例发生VHL基因位点微卫星标志的杂合性丢失,进一步的研究证实,该两例肿瘤细胞中分别存在着VHL基因第二外显子的异常.结论VHL基因的异常导致其功能改变不但是VHL的致病原因,而且是散发性内淋巴囊瘤发病的重要的基因遗传学基础.

简介：鼓膜外伤性穿孔多由直接损伤(如挖耳、灼伤)和间接损伤(如掌击、爆炸等)所致.对此疾病的治疗为观察3-4周待其自然愈合,未愈合者鼓膜贴补穿孔处促进愈合,三月后不愈合者手术修补[1].现文献报道鼓膜外伤性穿孔自愈84.2%[2],治疗方法有微波、中药琪尔乐、明胶海绵等协助贴补治疗,其治愈率为83.3-97.8%[3-4],小的鼓膜穿孔可自行愈合,穿孔达鼓膜1/2时,一般愈合需2-3个月[6].我院1999年5月-2004年12月收治鼓膜外伤性穿孔130例,随机分为两组给予治疗,一组行单纯鼓膜贴补修补穿孔鼓膜,另一组在前组基础上静脉滴注金纳多,取得好的疗效,现报道如下.

简介：目的通过对农村聋儿家庭交往及家庭手势的调查研究。了解我国农村聋儿教育的状况。为农村的聋教育事业．聋校语言教育改革以及聋人手语研究。提供一定的参考。方法采用《聋校入学新生语言状况调查总表》。从聋儿的基本情况、家长访谈、家庭手势的获得3个方面对聋儿进行调查。结果调查发现聋儿具有创造手势符号的能力。如果有效利用聋儿的视觉优势，帮助他们学习汉语口语和书面语。可以大大提高他们的交往能力。结论要重视农村聋儿的家庭早期教育。重视对聋儿家长的培训和指导。运用家庭手势。提高聋儿交往能力。