简介：摘要：目的：探究不同肝病患者的清中AST/ALT比值、总胆汁酸（TBA）及前白蛋白（PA）的变化情况，分析其与肝病发生的相关性。方法：对我院2021年1月～2022年1月期间收治的200例不同肝病患者和100例健康体检者的AAST/ALT比值、TBA和PA进行比较分析。结果：相较于健康体检者，急性、慢性肝炎患者的AST/ALT比值明显降低，肝硬化和肝癌患者的AST/ALT比值明显升高（P＜0.05）；急性、慢性肝炎、肝硬化和肝癌患者的TBA均不同程度的上升（P＜0.05）；急性、慢性肝炎、肝硬化和肝癌患者的PA均明显下降（P＜0.05）。结论：通过联合检测血清AST/ALT值、TBA和PA可以为肝病临床诊断提供依据并且可以判断病情的严重程度，具有较高的临床价值。

简介：[摘要]目的：探究肝衰竭患者血浆置换治疗后血清总胆红素和凝血酶原活动度变化规律及预后影响因素分析。方法：回顾性选取2020年1月～2022年10月在我院消化内科住院的肝衰竭患者47例，行血浆置换，比较患者治疗后血清总胆红素和凝血酶原活动度变化，并使用Logistic回归分析预后影响因素。结果：治疗后12周时，46.81%的患者好转出院，53.19%的患者病情恶化后死亡；Logistic回归分析TBIL（P

简介：[摘要]目的：探讨不同剂量三七总皂苷对改善高血压脑出血患者血浆D-二聚体（D-D）及预后所发挥的作用。方法：将140例高血压脑出血患者分为3组，对照组患者采用一般治疗，低剂量组应用低剂量三七总皂苷治疗，高剂量组应用高剂量三七总皂苷治疗，比较治疗前后D-D水平及美国国立卫生院卒中量表（NIHSS）评分。结果：入院后1d三组D-D水平无显著差异（P>0.05），入院后3d、入院后7d及入院后14d高剂量组D-D水平均低于对照组和低剂量组，低剂量组D-D水平均低于对照组（P<0.05）。入院后1d三组患者NIHSS评分无显著差异（P>0.05），入院后14d高剂量组NIHSS评分低于低剂量组，低剂量组NIHSS评分低于对照组（P<0.05）。结论：高剂量三七总皂苷可有效改善高血压脑出血患者D-D水平及神经功能缺损，值得应用。

简介：摘要异位脾种植是指脾外伤或脾切除术引起的脾脏自体种植，发生于胃黏膜下者极为少见，合并胃黏膜高级别上皮内瘤变尤为罕见。本文报道1例胃异位脾种植合并高级别上皮内瘤变患者的诊治情况，有助于提高对胃异位脾种植的认识，避免误诊、误治。

简介：摘要目的提高临床医生对先天性肾性尿崩症（congenital nephrogenital diabetes insipidus，CNDI）的认识以减少漏诊、误诊。方法结合文献回顾性分析河南科技大学第一附属医院内分泌代谢科2020年7月30日收治的2例同胞姐妹共患CNDI的临床资料及基因突变情况。结果（1）先证者，4岁，烦渴、多饮、多尿3年余；妹妹2.5岁，烦渴、多饮、多尿2年余。临床诊断为“CNDI”，给予氢氯噻嗪治疗后症状改善。（2）基因检测发现先证者及其妹妹水通道蛋白2（aquaporin-2，AQP2）基因存在c.170A>C（p.Q57P）和c.211G>A（p.Vl71M）的杂合突变，母亲携带AQP2基因的c.170A>C（p.Q57P）突变。结论CNDI为罕见病，早期诊断和治疗可最大程度改善患者预后，产前诊断可指导优生优育。

简介：摘要目的探讨UNC13D及MYO5A基因突变的原发性噬血细胞综合征的发病机制。方法对2022年1月28日解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例UNC13D及MYO5A基因突变的成年噬血细胞综合征患者的相关实验室检查、其近亲属的基因图谱及治疗预后进行回顾性分析，并复习相关文献。结果患者最终诊断为原发性噬血细胞综合征，经噬血淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）-2004方案化疗2次，与其胞哥HLA配型为半相合，考虑其胞哥携带噬血相关基因，不宜选做供者，无其他适合亲缘供者。遂转外院拟行异基因造血干细胞移植，电话随访未行异基因造血干细胞移植，死亡。结论原发性噬血细胞综合征基因突变为其诊断的金标准，原发性噬血细胞综合征可能存在双基因遗传模式，病毒感染造成的免疫紊乱与遗传因素等多因素的共同作用可能导致原发性噬血细胞综合征的发病。

简介：【摘要】目的 探讨1型糖尿病伴肾病合并Prader-Willi综合征(Prader-Willi syndrome, PWS)患者的护理方法与效果。方法 本院收治1例诊断为1型糖尿病伴肾病合并Prader-Willi综合征患者，给予患者胰岛素泵强化+二甲双胍+安达唐+司美格鲁肽，血糖监测，改善贫血，调整饮食的治疗及护理指导。结果 患者血糖控制尚可，双下肢水肿改善，最终顺利出院。结论 对1型糖尿病伴肾病合并Prader-Willi综合征的患者进行护理, 通过文献复习讨论其临床特征及诊治要点, 旨在提高对PWS合并糖代谢异常的认识, 提供个性化的护理措施。

简介：【摘要】目的：评估类风湿关节炎患者实施白芍总苷胶囊、甲氨蝶呤及来氟米特联合治疗的效果及对疼痛程度的影响。方法：此次研究工作为2022年11月至2023年11月期间，我院所纳入的类风湿关节炎患者，收治数量为62例，按照奇偶法方式将其划分成2组，命名为试验组和常规组，分别纳入31例，常规组运用甲氨蝶呤及来氟米特联合治疗，试验组患者选择白芍总苷胶囊、甲氨蝶呤及来氟米特联合治疗，针对试验组与常规组的治疗前后症状评分实施组间对照。结果：类风湿关节炎患者护理前症状评分对比结果显示为P值＞0.05，不具备显著的二组差异性。试验组类风湿关节炎患者护理后肿胀症状、晨僵症状、疼痛症状评分于常规组患者，期间校验值显示为P值＜0.05，结果充分证实组间差异存在。结论：类风湿关节炎患者实施白芍总苷胶囊、甲氨蝶呤及来氟米特联合治疗效果明显。

简介：摘要膜性肾病是中国除IgA肾病之外最常见的肾小球肾炎，1型神经表皮生长因子样蛋白（neural epidermal growth factor-like 1 protein，NELL-1）是目前诊断原发性膜性肾病的靶抗原之一。临床和影像表现为烟雾病而可能存在血管狭窄病变的一组综合征被称为烟雾综合征。目前国际上尚无原发性膜性肾病合并烟雾综合征的报道。该文报告1例NELL-1相关膜性肾病合并烟雾综合征病例并复习相关文献，为临床诊疗提供依据。

简介：无

简介：摘要目的探讨布鲁杆菌等感染合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）的临床特点及预后。方法报道郑州大学第一附属医院神经内科2022年4月诊断的1例布鲁杆菌病合并MOGAD患者的临床资料，回顾并总结文献报道的感染合并MOGAD的相关病例。结果本例患者为44岁男性，主要表现为间断发热、食欲不振，后突发双下肢无力、麻木、疼痛伴排尿困难，随后出现右颈部疼痛。磁共振成像示脊柱及脊髓病变。脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性，血培养示布鲁菌属（+）。诊断为布鲁杆菌病合并MOGAD。予以抗布鲁杆菌治疗及激素治疗后，症状好转。回顾感染合并MOGAD的相关文献，共纳入22例患者，感染源包括新型冠状病毒、莱姆病螺旋体等，未发现布鲁杆菌感染合并MOGAD的报道。22例患者的主要临床表现为脊髓炎（63.6%，14/22）、视神经炎（40.9%，9/22）、急性播散性脑脊髓炎（18.2%，4/22）、多相播散性脑脊髓炎（4.5%，1/22）及脑膜脑炎（4.5%，1/22）。20例患者行磁共振检查，其中存在脊髓病灶者12例（60.0%，12/20）、颅内病灶10例（50.0%，10/20）、视神经病灶6例（30.0%，6/20）。19例患者行脑脊液检查，其中13例（13/19）细胞数增加，10例（10/18）蛋白增加。22例患者行激素治疗，95.5%（21/22）的患者有效，95.5%（21/22）的患者预后良好。结论布鲁杆菌及其他多种病原体感染后均可能合并MOGAD，临床表现相似，激素治疗有效。

简介：摘要目的阐述抗神经束蛋白186（NF186）抗体介导的急性免疫性感觉性多发性神经根病（AISP）的临床特征，以加强对AISP/慢性免疫性感觉性多发性神经根病（CISP）的认识。方法总结2021年12月收入山西医科大学第一医院的1例NF186抗体阳性AISP患者的临床特征，并对既往文献报道的AISP/CISP患者进行系统回顾。结果患者为62岁男性，表现为急性起病的感觉性共济失调，血清中抗NF186抗体阳性（1∶32），体感诱发电位（SEP）脊髓电位和皮质电位均未记录到反应。糖皮质激素治疗后患者临床症状、SEP均显著改善，目前停药2个月，未复发。经复习文献，目前报道的资料完整的AISP、CISP病例共23例（包括本例），发病年龄（54.7±17.7）岁，男女比例1.88∶1。3例患者为急性起病，归类于AISP。95.7%（22/23）的患者表现为不伴肢体无力的感觉性共济失调，95.0%（19/20）的患者SEP检查结果显示皮质电位潜伏期延长甚至未记录到反应，95.5%（21/22）的患者存在不同程度的脑脊液蛋白升高，神经根增粗或者异常强化并不常见；10例接受免疫治疗的患者均对糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白有效。筛查抗神经节苷脂抗体或郎飞结区-结旁区相关抗体的AISP/CISP文献仅6篇，未见NF186抗体阳性的报道。3例AISP患者均具有CISP/慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的某些特点，AISP与CISP患者在除起病方式以外的临床特征上无差异。结论抗NF186抗体可以介导AISP，表现为急性起病的感觉性共济失调，糖皮质激素治疗有效。AISP与CISP除起病方式外，二者从临床、电生理、病理、致病抗体方面均难以区分，因此二者可能是一种疾病的两种不同表现方式。

简介：摘要目的探讨程序性死亡受体1（PD-1）抑制剂联合免疫化疗治疗难治原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBCL）的效果。方法回顾性分析2019年7月和2020年1月山东大学齐鲁医院（青岛）收治的2例应用PD-1抑制剂联合免疫化疗治疗后达缓解的难治PMBCL患者的临床资料，并复习相关文献。结果2例患者初始分别应用CDOPE和R-CDOPE方案治疗，疾病未缓解，调整为PD-1抑制剂联合免疫化疗后获得缓解，且行放疗及自体造血干细胞移植作为巩固治疗，后应用PD-1抑制剂维持治疗有效，且安全性良好。结论对于难治PMBCL患者，PD-1抑制剂联合免疫化疗可能具有良好疗效。

简介：摘要为探讨1例罕见β-地贫基因-88 C>G（HBB：c.-138 C>G）杂合突变（β-88 C>G/βN）复合α-地贫基因Hb Westmead杂合突变（ɑwsɑ/ɑɑ）家系的分子遗传学特征。上海儿童医学中心三亚市妇女儿童医院产前诊断中心于2022年6至8月对该家系三代成员进行队列研究，采集该家系三代成员的外周血样本进行血常规、血红蛋白（Hb）分析，采用二代测序技术（NGS）对家系成员的外周血样本进行地中海贫血基因检测，并采用Sanger测序进行验证。结果显示，该家系成员中先证者、先证者父亲、先证者叔叔及先证者堂弟平均红细胞体积（MCV）分别为70.1 fl、71.9 fl、73.1 fl 以及76.6 fl，平均红细胞血红蛋白量（MCH）分别为21.5 pg、22.0 pg、22.6 pg以及 23.5 pg，血红蛋白A2（HbA2）分别为5.3%、5.4%、5.4%以及5.5%，均表现为小细胞低色素、HbA2值升高，胎儿血红蛋白（Hb F）略升高或正常，无贫血；先证者祖母、母亲及弟弟的分析结果均正常。基因分析结果示：先证者携带β-88 C>G/βN复合ɑwsɑ/ɑɑ突变、其父亲、叔叔及堂弟携带β-88 C>G/βN突变，其母亲携带ɑwsɑ/ɑɑ突变，其祖母及弟弟未检出α及β地贫基因。综上，本研究在中国人群一个家系中发现4例罕见-88 C>G（HBB：c.-138 C>G）杂合突变携带者，携带者临床表现为轻型β-地贫。本研究丰富了中国人群地贫基因变异数据库，对遗传咨询、产前诊断及预防中重型地贫患儿的出生具有较好的指导意义，为提高出生人口质量，预防出生缺陷提供科学参考依据。

简介：摘要目的探讨自体造血干细胞移植（ASCT）治疗T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）继发伴TP53、RUNX1突变的治疗相关急性髓系白血病（t-AML）的效果。方法回顾性分析2020年6月兰州大学第二医院收治的1例ASCT治疗T-LBL继发伴TP53、RUNX1突变的t-AML患者的临床资料，并进行文献复习。结果患者，男性，30岁。2020年6月因确诊前体T细胞淋巴母细胞淋巴瘤8年余、发热2周入院。经骨髓细胞形态学、骨髓活组织检查免疫组织化学、免疫分型、染色体和白血病基因检查，明确诊断为伴TP53、RUNX1突变t-AML。患者T-LBL继发t-AML确诊后，予阿扎胞苷联合中剂量阿糖胞苷化疗，截至2022年1月，该患者尚在治疗中，但一直处于未缓解状态。结论ASCT可能增加t-AML的患病风险，阿扎胞苷治疗t-AML优于传统化疗方案。

简介：摘要目的探讨电压门控钾离子通道复合物（VGKCc）抗体相关临床综合征合并伴胸腺瘤的重症肌无力（MG）患者的临床特点及转归。方法回顾分析山东大学齐鲁医院（青岛）分别于2020年9月和12月收治的2例确诊为VGKCc抗体相关临床综合征合并伴胸腺瘤的MG患者，总结其临床及辅助检查、随访预后等资料，并结合相关文献进行复习总结。结果例1为64岁女性，临床表现为认知障碍、精神异常和癫痫样发作，血清富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）抗体阳性，明确诊断为抗LGI1脑炎，既往存在球部起病的MG，胸部CT提示胸腺瘤，入院后给予免疫治疗后症状改善。例2为67岁男性，MG诊断明确，后期出现认知功能下降、肌颤搐、自主神经症状，神经电生理可见F波后放电及肌颤搐电位，血清接触蛋白相关蛋白2抗体阳性，明确诊断为莫旺综合征合并伴胸腺瘤的MG，入院后给予免疫治疗及胸腺瘤切除等治疗，症状改善。结论VGKCc抗体相关临床综合征合并胸腺瘤的MG患者同时存在两类疾病各自的临床特点，同时又有交叉。免疫治疗及针对胸腺瘤的治疗通常能取得较好的疗效。

简介：摘要目的探讨泽布替尼联合利妥昔单抗及来那度胺方案治疗老年原发难治弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的效果及安全性。方法回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2020年3月收治的1例伴有多个预后不良因素且对免疫化疗耐药的老年DLBCL患者的治疗经过，并进行文献复习。结果患者，女性，70岁，因右颈部肿物，活组织检查确诊为DLBCL，接受泽布替尼联合利妥昔单抗及来那度胺方案治疗后疾病快速获得缓解，且缓解时间持久，同时不良反应可耐受。结论泽布替尼联合利妥昔单抗及来那度胺方案治疗老年不适合自体移植的复发难治DLBCL患者安全有效，为这部分患者提供了一种新的治疗方案。

简介：摘要：目的：分析紫荆皮中总黄酮(total flavonoids of propolis,TFP)的抗氧化活性，总结TFP对小鼠肝癌Hepa1-6细胞,人肺癌A549细胞和人胃癌SGC7901细胞增殖抑制的作用。方法：测定TFP对1,1-二苯基-2-三硝基苯肼（DPPH）、羟基和超氧阴离子自由基的清除能力，测定TFP的还原力，对其体外抗氧化活性、肿瘤细胞增殖抑制能力加以评价。结果：TFP浓度25%-150μg/ml之间，对DPPH自由基、羟基自由基、超氧阴离子自由基清除率与同浓度下维生素C的清除率相比更小，差异极为显著（P＜0.01）。TFP浓度25%-150μg/ml之间，其还原能力呈浓度依赖性增大，差异极为显著（P＜0.01）。紫荆皮中总黄酮对小鼠肝癌Hepa1-6细胞,人肺癌A549细胞和人胃癌SGC7901细胞生长有抑制作用，相较于溶媒对照组，差异极为显著（P＜0.01）。结论：TFP的体外抗氧化能力较强，对小鼠肝癌Hepa1-6细胞,人肺癌A549细胞和人胃癌SGC7901细胞增殖有明显抑制作用，可于临床推广应用。

简介：