简介:枫糖尿症(maplesyrupurinedisease,MSUD)是一种较常见的氨基酸代谢障碍性疾病。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病,学龄期以急性脑病起病的病例未见报道。本文报道1例MSUD患儿,8岁6个月首次发病,以感染后急性脑病症状为主要临床表现,于发病第2天时来院,一般化验发现代谢性酸中毒、血尿酸增高、脑脊液蛋白质降低,头颅磁共振扫描显示双侧小脑齿状核、脑干、双侧丘脑、壳核、尾状核及双侧大脑半球皮层呈现长T1,长T2信号,头颅弥散频谱(DWI)示以上部位呈明显高信号。血代谢检查示:血亮氨酸/异亮氨酸、缬氨酸显著高于正常范围;尿液代谢结果示:2-羟基异戊酸、2-羟基丁酸、2-酮异戊酸和2-酮异己酸亦显著增高,提示MSUD。同时游离肉碱明显降低,提示继发性肉碱缺乏、酮症。经控制氨基酸摄入,予大剂量维生素B1、葡萄糖、左旋肉碱静脉点滴,入院后第5天病情明显好转,第7天病情完全恢复,未遗留任何中枢神经系统后遗症。根据患儿治疗效果考虑为硫胺有效型。继续给予维生素B1口服,控制蛋白质饮食(每日1g/kg)治疗1个半月后复查,血、尿代谢结果完全正常,复查头颅MRI结果明显改善。对以急性脑病起病的病例,要警惕遗传代谢性疾病的可能。如能及时诊断、正确治疗,可以有效地预防中枢神经系统后遗症的发生,改善预后。
简介:目的探讨腹腔镜下飞行人员保胆取石和取息肉的手术适应证、方法和疗效以及对空勤人员的术后放飞及飞行状况的影响。方法2011年4月-2012年4月我们完成了6例飞行人员腹腔镜下保胆取石和取息肉术。单纯胆囊结石患者3例,其中2例为单发结石,1例为多发胆囊结石;胆囊息肉患者1例,胆囊结石合并息肉患者2例,均为胆固醇性息肉。6例患者均行胆囊底部切开取石及取息肉术。胆囊切口采用4—0prolene缝线连续缝合2例,采用3-07吸收线间断或连续缝合4例。术中使用胆道镜1例,另5例未用胆道镜,用腹腔镜代替胆道镜查看胆囊内结石或息肉是否取净。术后放置腹腔引流管2例。胆囊结石(包括合并胆囊息肉)患者术后服用利胆药物1个月,1例胆囊息肉患者术后未服利胆药物。所有患者术后地面观察3个月。结果6例保胆患者手术均获成功,没有1例中转剖腹手术。手术时间85~145(95±22)min。术后均恢复顺利。术后住院3-7(5.0±2.0)d,均治愈出院。所有患者均获随访,随访时间1-14个月,未发现胆囊结石或息肉复发。其中3例患者按时复飞,状况良好。另3例患者地观期尚未结束,目前状况良好,无不适主诉。结论腹腔镜下保胆取石和取息肉术保留了胆囊及胆囊功能,有利于维护飞行人员消化系统的正常功能。只要胆囊大小基本正常、胆囊壁增厚不明显、胆囊功能基本正常,并且患者及家属保胆愿望强烈,均可进行腹腔镜保胆取石(息肉)术。术式以采用胆囊底部切口、可吸收线缝合为好,只要缝合可靠,不必放置腹腔引流管。术后近期服用利胆药物可能对预防结石复发有益。腹腔镜保胆取石及取息肉术对飞行人员复飞无明显不良影响。
简介:摘要目的探讨内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)诊断、治疗胆胰疾病的价值、并发症及其防治,治疗性ERCP远期疗效及优势。方法选取我院2004年到2011年因胆胰疾病就诊的病人172例,先用十二指肠镜行ERCP检查,后根据疾病不同,分别行十二指肠乳头括约肌切开术(EST)、碎石、网篮或气囊取石、鼻胆管引流(ENBD)及胆管支架置入术(ERBD)等,结果ERCP插管成功率为93.6%,确诊率为96.5%;行ERCP下各种内镜治疗161例;并发症发生率为6.2%;ERCP、EST治疗胆总管结石残石率6.3%,复发率为0.7%,远低于外科手术。结论ERCP不但在胆胰疾病的诊断与治疗中具有重要价值,而且在治疗胆总管结石方面,具有创伤小、操作简便、残石率、复发率低等优势。
简介:摘要目的分析嵩县手足口病流行病学特征,为科学防控提供依据。方法采用描述性流行病学方法对嵩县2011年手足口病疫情资料进行统计分析。结果2011年嵩县共报告手足口病168例,其中重症17例,死亡0例,年发病率33.1359/10万,死亡率0/10万;3-7(数据高的几个月,也可以是4-10)月病例数占全年总病例数的82%;<5岁儿童占98%;疫情波及范围广,重症和死亡病例多;重症病例病原检出率和EV71感染率都较高,死亡病例均为肠道病毒EV71感染。结论手足口病的防控应加强疫情监测,加强对基层医务人员的诊疗培训,提高其对重病例的早期识别能力,有针对性地做好救治工作,尽量做到少死人,不死人。