简介：摘要报道1例由单克隆丙种球蛋白血症导致的单克隆免疫球蛋白轻链相关性肾病和急性肾衰竭病例。肾活组织病理检查证实为非晶体形成的轻链近端肾小管病合并轻度轻链沉积病。轻链近端肾小管病可以导致急性肾衰竭，值得引起重视。

简介：摘要目的观察"六字诀"训练联合基础构音训练治疗脑卒中后运动性构音障碍的疗效。方法采用随机数字表法将60例脑卒中后运动性构音障碍患者分为观察组及对照组，每组30例。对照组给予传统呼吸训练＋基础构音训练，观察组给予"六字诀"训练＋基础构音训练，2组患者均治疗3周。于治疗前、治疗3周后分别采用改良版Frenchay构音障碍量表(FDA)及相关言语呼吸专项评定、最长声时(MPT)测试、最大数数能力(MCA)测试对2组患者进行疗效评定。结果治疗后2组患者言语呼吸专项评定、MPT、MCA以及FDA评分均较治疗前明显改善(P<0.05)；并且观察组言语呼吸专项治疗有效率(80.0%)、MCA改善值[(3.1±2.3)s]及FDA改善值[(5.7±2.9)分]亦显著优于对照组水平(P<0.05)；观察组MPT治疗后改善值[(3.2±2.7)s]较对照组有增加趋势，但组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论"六字诀"训练联合基础构音训练能进一步改善脑卒中后运动性构音障碍患者呼吸及言语功能，其疗效明显优于传统呼吸训练＋基础构音训练，该联合治疗模式值得在脑卒中后构音障碍患者中推广、应用。

简介：摘要：近年来，在社会经济稳步发展的背景下，我国铁路桥梁工程事业发展迅速。值得注意的是，某些铁路桥梁工程中，存在基于既有铁路运营条件下将旧桥拆除的情况，进一步需落实顶进新框构桥施工作业。为了使该项施工项目效率及质量的提升，便需采取科学有效的施工技术。因此，本课题以某铁路桥梁工程项目为例，选定具体的施工方案之后，重点分析探究既有铁路运营条件下拆除旧桥顶进新框构桥施工技术的具体应用，以期为该项铁路桥梁工程项目施工质量及安全性的提升提供具有价值的参考依据。

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简介：摘要：社会经济和科技的快速发展使得桥梁结构朝着大跨度、新形势的方向发展，大跨度连续刚构桥因其结构简单、施工技术成熟的优势特点被人们广泛引用。为此，文章在阐述连续刚构桥梁内涵和基本特点的基础上，分析大跨度连续刚构桥梁悬臂结构特点，并结合具体工程实例分析大跨度连续刚构桥梁悬臂浇筑施工质量控制对策。

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简介：摘要目的对两例Bietti结晶样角膜视网膜营养不良患者的CYP4V2基因进行分析，明确其致病原因，为临床诊断提供依据。方法应用高通量测序法筛查、Sanger测序法验证基因变异位点。利用相关数据库和PubMed文献检索，结合患者临床表现和辅助检查，依据美国医学遗传学与基因组学学会标准与指南判断该基因变异的致病性。结果家系1先证者CYP4V2基因存在c.(802-8)_810delTCATACAGGTCATCGCTinsGC纯合变异，父母未检测；家系2先证者CYP4V2基因存在c.(802-8)_810delTCATACAGGTCATCGCTinsGC和c.958C>T(p.R320X)的复合杂合变异，父母均为变异携带者；两家系的CYP4V2基因的Sanger测序结果与高通量测序一致。CYP4V2基因c.(802-8)_810delTCATACAGGTCATCGCTinsGC变异为剪接变异，剪接变异和无义变异均可产生截短的无功能蛋白产物。依据美国医学遗传学与基因组学学会指南标准此剪接变异及无义变异均为致病性变异(PVS1＋PS1＋PM2＋PM3)。结论CYP4V2基因c.(802-8)_810delTCATACAGGTCATCGCTinsGC纯合变异及c.(802-8)_810delTCATACAGGTCATCGCTinsGC和c.958C>T(p.Arg320X)复合杂合变异分别为这2个家系先证者的致病原因。

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简介：摘要：体外预应力钢束因其可到达、可补张拉和易于更换等优点，在预应力混凝土桥梁中的运用越来越多。本文以一新建的体内体外混合配束的大跨径连续刚构桥为背景，该桥在体外预应力施工的同时安装了一定数量的闭合式磁通量传感器，以对体外束的索力进行长期监测。通过分析约 37个月内所获得的三批监测数据，并将其与有限元分析的结果进行对比，对体外束索力的变化及引起变化的原因进行了探讨。

简介：摘要：户外建构游戏是建构游戏的一种，同时也是幼儿喜欢的众多游戏之一，户外建 构游戏能充分地 调动幼儿的动手能力，也锻炼了幼儿的运动能力，因为其场地宽阔，材料以低结构为主，往往能激发幼儿的兴趣。 幼儿在游戏的过程中，可以将生活与游戏活动相结合，充分的培养幼儿的实践能力和创造能力。与此同时，在大班幼儿户外建构游戏中因为提供的材料以及周围环境的因素经常会遇到各种问题，对幼儿的解决问题能力有一定的影响，幼儿在游戏的过程中遇到问题或者挫折时，缺乏应有的独立性和解决问题的能力。 因此，还需要进一步研究大班幼儿在户 外建 构游戏中问题解决能力的培养途径 。

简介：无

简介：摘要下丘脑错构瘤极为罕见。本文回顾性报道1例5岁下丘脑错构瘤合并灰质异位和多小脑回的患儿。患儿以痴笑癫痫为主诉，伴智力发育落后；MRI发现下丘脑错构瘤、脑室旁结节型灰质异位及多小脑回；脑电图未见明显异常。采用经胼胝体穹窿间入路下丘脑错构瘤切除术。术后癫痫消失，智力有改善。

简介：摘要目的探讨结节性硬化症（TSC）患者视网膜星形细胞错构瘤（RAH）的自发荧光特征。方法回顾性系列病例研究。对2012年11月至2018年6月间就诊于北京协和医院内科和眼科临床诊断TSC相关RAH的23例（35只眼）患者的眼底自发荧光检查结果进行回顾分析，同时对比观察其彩色眼底照片及频域相干光层析成像术（SD-OCT）结果。根据彩色眼底图像表现对RAH病灶进行分型（1、2、3型），描述不同类型TSC相关RAH的自发荧光特征。采用Welch检验及Fisher精确检验进行统计学分析。结果23例患者中男性8例，女性15例，年龄（28±9）岁（15~55岁）。共检测RAH病灶72个，其中1型RAH 59个，2型RAH 7个，3型RAH 6个。根据自发荧光表现，1型RAH可分为低荧光、混合荧光和等荧光3个亚型，其中低荧光型占绝大多数（69.5%，41/59），而混合荧光型在对应SD-OCT中多伴有外层视网膜受累或光感受器外节信号的中断。低荧光、混合荧光和等荧光亚型的1型RAH的病变厚度分别为（490.2±97.9）、（589.2±221.6）、（463.0±76.2）μm，不同亚型间差异无统计学意义（F=1.426，P=0.283）。低荧光亚型的1型RAH在黄斑旁、视盘旁、鼻下象限、颞下象限、鼻上象限、颞上象限的病灶数量分别为9、4、4、7、4、13个，混合荧光亚型分别为3、0、3、2、3、2个，等荧光亚型分别为3、0、1、1、0、0个，不同亚型间差异无统计学意义（P=0.452）。2型RAH在自发荧光中呈现密集点状或斑块样高荧光，同一病灶内不同钙化点的荧光强弱各有不同。而3型RAH则兼具1、2型特点，以病灶中心点状高荧光，周边类环形低荧光为典型自发荧光表现，但高荧光范围明显小于彩色眼底图像中对应的钙化范围。结论TSC患者不同类型RAH的自发荧光可表现由低荧光到高荧光不等。自发荧光对TSC相关RAH病灶的累及深度及钙化情况具有提示作用，有助于病变的全面评估。（中华眼科杂志，2020，56：211-216）

简介：[摘 要] 高墩大跨径预应力混凝土连续刚构桥采用悬臂浇筑法施工时，作为基准节段最先施工的0号块是关键技术，对后期线形控制影响极大。本文结合四川仁寿至屏山新市公路LJ21标段马边河2号大桥0号块托架施工实例，阐述了0号块托架法施工技术要点，主要包括托架结构选型以及设计思路，托架验算及托架拼装预压方法。最后提出了0号块立模标高的确定方法，该法在大跨高墩连续刚构桥梁施工中具有应用价值。

简介：摘要：在大跨径连续钢构桥在悬壁施工过程中，受各种条件的影响，导致悬臂端线形与实际施工不一致，内力计算结果与实测数据存在一定的误差，以及大跨径连续钢构桥不能合拢等严重问题发生。文章以广西 S预应力混凝土连续钢构桥的悬壁施工控制实际情况为案例，探讨灰色预测在该案例中应用。

简介：

简介：摘要本文报道1例妊娠合并结节性硬化症相关肾错构瘤孕晚期自发性破裂大出血患者的诊疗过程。患者入院时孕39周，先兆临产，但隐瞒了既往双侧肾错构瘤病史。入院时因持续性腰腹痛、腹肌紧张、子宫张力大、胎心率下降至90次/min，考虑胎盘早剥于孕39周+1行急诊手术。术中见腹腔不凝血约200 ml，行剖宫产术娩出一活男婴，胎盘母体面未见胎盘早剥迹象。缝合子宫后探查右侧腹膜后一巨大青紫色包块，肾动脉造影示肾错构瘤破裂出血，遂行选择性右侧肾动脉栓塞术。术后7 d恢复可，家属要求出院观察。新生儿出生体重2 355 g，因重度窒息转新生儿科治疗8 d，生后查心脏彩超提示心脏横纹肌瘤可能，癫痫发作1次，一般情况良好出院。随访患者至产后30 d，除有血尿外一般情况良好，继续口服依维莫司治疗并定期随访，新生儿出院后未再次发作癫痫。本病例提示临床应重视妊娠合并肾错构瘤患者，若妊娠期出现腹部异常膨隆、血尿及腰痛等表现，需警惕肾错构瘤破裂大出血可能。

简介：摘要目的探讨表没食子儿茶素没食子酸酯(EGCG)对前列腺癌细胞PC-3侵袭的影响以及组织蛋白酶B(Cathepsin B)在其中可能的作用机制。方法使用不同浓度EGCG培养组织来源为人前列腺癌分离自骨转移灶的PC-3细胞(购自中国科学院上海细胞库)，形态学检查分析PC-3细胞在侵袭、迁移上的改变；实验分为对照组与EGCG干预组(12.5、25.0、50.0、100.0 mg/L)，蛋白质印迹法(Western blot)，检测不同浓度EGCG对PC-3细胞Cathepsin B合成和分泌的影响；酶联免疫吸附(ELISA)实验，检测不同浓度的EGCG对PC-3细胞CathepsinB分泌的影响。研究历时2年。组间数据分析采用One-way ANOVA分析，组间两两比较采用Tukey方法。结果抑制侵袭实验中，除12.5 mg/L EGCG干预组(341.67±25.17，t＝2.230，P>0.05)侵袭细胞数相比对照组(376.33±9.50)差异无统计学意义外，25.0 mg/L EGCG干预组(241.00±3.60，t＝23.070，P<0.05)、50.0 mg/L EGCG干预组(170.67±13.31，t＝21.780，P<0.05)和100.0 mg/L EGCG干预组(72.66±6.80，t＝45.020，P<0.05)相比于对照组明显减少，差异均有统计学意义(F＝241.050，P<0.01)；抑制PC-3迁移实验中，12.5 mg/L EGCG干预组侵袭细胞数(0.550±0.030，t＝5.730，P<0.05)、25.0 mg/L EGCG干预组(0.430±0.018，t＝20.740，P<0.05)、50.0 mg/L EGCG干预组(0.320±0.025，t＝22.620，P<0.05)和100.0 mg/L EGCG干预组(0.260±0.017，t＝38.830，P<0.05)相比对照组(0.650±0.004)明显减少，差异均有统计学意义(F＝179.60，P<0.01)；Western blot结果显示，除12.5 mg/L EGCG干预组(3.870±0.151，t＝0.710，P>0.05)CathepsinB蛋白的合成和分泌相比对照组(3.99±0.25)差异无统计学意义外，25.0 mg/L EGCG干预组(3.29±0.12，t＝4.370，P<0.05)、50.0 mg/L EGCG干预组(2.88±0.10，t＝7.140，P<0.05)和100.0 mg/L EGCG干预组(2.060±0.085，t＝12.660，P<0.05)相比于对照组明显减少，差异均有统计学意义(F＝79.080，P<0.01)。ELISA实验显示，除12.5 mg/L EGCG干预组上清的Cathepsin B前酶光密度值比值(3.00±0.17，t＝2.040，P>0.05)和总组织蛋白酶B含量(50.23±1.75，t＝2.650，P>0.05)相比对照组(3.230±0.097)和(59.65±5.91)差异无统计学意义外，25.0 mg/L EGCG干预组(2.320±0.095，t＝11.610，P<0.05)和(39.42±4.07，t＝4.880，P<0.05)、50.0 mg/L EGCG干预组(1.410±0.061，t＝27.510，P<0.05)和(25.34±2.80，t＝9.090，P<0.05)、100.0 mg/L EGCG干预组(0.86±0.10，t＝29.470，P<0.05)和(13.80±1.57，t＝12.990，P<0.05)相比于对照组明显减少，差异均有统计学意义(F＝255.980，P<0.01和F＝78.950，P<0.01)。结论EGCG抑制前列腺癌细胞PC-3侵袭，其作用机制可能与其抑制Cathepsin B蛋白的合成与分泌相关。