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  • 简介:阵发性睡眠血红蛋白尿症(paroxysmalnoc-turnalhemoglobinuria,PNH)是一种后天获得造血干细胞克隆性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起糖肌醇磷脂(GPI)合成障碍,继而引起通过GPI锚连在细胞表面的多种膜蛋白的缺失,导致血管内溶血发作,全血细胞减少和血栓形成〔1〕。近年来许多证据表明PNH与再生障碍性贫血(AA)可发生相互转化,PNH的发生与GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增有关啦[2]。现就其分子机制的研究进展进行综述。

  • 标签: 血红蛋白尿症 细胞免疫 克隆 糖肌醇磷脂