简介:目的总结儿童传染性单核细胞增多症(IM)的临床特点,减少临床漏诊误诊。方法分析56例IM患儿临床特点、实验室检查及并发症的发生情况。结果发病年龄小于7岁者44例(78.6%);夏秋季为发病高峰,共50例(89.3%);具有典型临床表现36例(64.3%);其中发热占92.9%,咽峡炎占96.4%。淋巴结肿大占100%,肝脏肿大占42.9%。脾脏肿大占50%;并发症46例(82.1%);以肝脏损害最常见.其次是呼吸系统的并发症;外周血变异淋巴细胞(AL)≥10%52例(92.9%);玻片凝集法测定嗜异性抗体阳性45例(80.4%);48例做了EB-VCA-IgM检测,阳性37例(77.1%)。结论临床上疑似IM诊断时,应尽量多次检查外周血常规AL,做好嗜异凝集试验和EB-VCA-IgM检测。提高对本病的认识,以减少临床误诊与漏诊。
简介:窒息性胸廓发育不良(asphyximingthoracicdystrophy,ATD),又称Jeune综合征为一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,表现为特征性骨发育异常,常伴有肺、肝、肾、胰腺或视网膜等多系统的发育与功能异常。大多数患儿因胸廓发育不良导致呼吸困难和反复呼吸道感染,严重者生后数周内死亡。国内、外文献报道的病例多以呼吸道症状为主要表现;以肾病为首要表现的病例在国内尚未见报道。由于国内儿科对该病仍缺乏认识,误诊及漏诊率较高。我院收治了以肾病为主要表现的Jeune综合征患儿1例,现报道如下。
简介:肠道外营养(PN)是危重新生儿救治的重要支持、治疗手段,肠道外营养相关性胆汁淤积(PNAC)是其常见合并症。该文从非PN营养成分及PN营养成分相关角度综述新生儿PNAC的危险因素。PNAC危险因素主要包括早产、小于胎龄、延长的PN、疾病(主要是新生儿败血症及坏死性小肠结肠炎)、延迟喂养或低肠道内营养比例、持续PN输注,以及氨基酸、脂肪乳种类/用量、能量供给量及部分微量元素含量等。
简介:目的分析脑瘫患儿精细运动功能测试(FMFM)量表的单维性、内在信度和外在信度。方法共纳入696例脑瘫患儿为研究对象,男481例(69.1%),女215例(30.9%);年龄2-183个月,平均(30.0±25.9)个月,0-3岁496例(71.3%),〉3岁200例(28.7%);其中痉挛型四肢瘫239例(34.3%)、痉挛型双瘫212例(30.4%)、痉挛型偏瘫185例(包括2例单瘫)(26.6%)、徐动型30例(4.3%),肌张力障碍型21例(3.0%),共济失调型9例(1.3%)。由86项测试项目组成FMFM的取样量表,所有研究样本均接受过至少1次FMFM取样量表测试。采用Rasch分析中的局部评分模型(PCM)对696例样本和86项取样量表进行分析,以项目不适合标准(FITI)中的均方来确定量表的单维性,同时确定FMFM量表的最终入选项目,然后分析由这些项目组成的FMFM量表的测试独立性和样本独立性,通过选取研究样本中最初的23例进行重测信度研究(间隔1-7d),同样选取最初的49例进行评分者间信度研究。结果经过Rasch分析的3轮筛选,从86项取样量表项目中筛除25项,剩余的61项中仅有3项属于不适合项目,占总项目的4.9%(3/61),表明其中的绝大多数项目具有良好的单维性,由此形成正式的FMFM量表。通过分析不同项目状态下的样本能力分值之间的相关性,显示FMFM量表具有很好的测试独立性;通过在分析了不同样本状态下的项目难度值的相关性后,确定FMFM量表具有很好的样本独立性。FMFM量表还具有良好的重测信度(ICC=0.9893,95%CI:0.9753-0.9954)和测试者间信度(ICC=0.9961,95%CI:0.9932-0.9978)。结论脑瘫患儿FMFM量表具有良好的单维性、内在信度和外在信度,为将来使用FMFM量表评价奠定了良好的基础,FMFM量表的效度和反应度还有待于进一步研究。
简介:目的总结非典型川崎病的诊疗经验。方法对25例非典型川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果25例非典型川崎病患儿中,10例误诊为咽结合膜热,5例误诊为淋巴结炎,1例误诊为猩红热,1例误诊为金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征,8例拟诊为川崎病。25例患儿均有持续发热,误诊患儿中临床症状、体征可有多变性,体征非持续性。血白细胞、血沉、C反应蛋白、血小板均升高。心脏彩超2例出现冠状动脉改变。经使用阿司匹林和丙种球蛋白联合治疗,25例患儿预后良好,随诊1年无冠状动脉异常发现。结论对于持续发热,抗生素治疗无效的患儿,白细胞、血沉、C反应蛋白、血小板等明显升高,结合多变的临床症状、体征,应警惕川崎病的可能性。阿司匹林和丙种球蛋白联合应用是川崎病的标准治疗方法。
简介:目的:探讨核因子-kB(NF-kB)及其抑制蛋白(IkB)在百日菌液所致的大鼠感染性脑水肿模型中的变化及黄芩甙对感染性脑水种的保护作用是否与抑制NF-kB活化和IkB降解有关,方法:健康SD大鼠45只随机分成三组:生理盐水对照组(NS组);百日咳菌感染性脑水肿模型组(PB组),黄芩甙治疗组(BC组),BC组动物从注菌后1h起每4h腹腔注射黄芩注射黄芩甙一次,用电泳迁移率改变法(EMSA)检测各组动物脑组织的NF-kB与靶基因NDA的结合活性,用Western印迹分析法检测各组动物脑组织的IkBa表达。结果:在NS组,BP1h组NF-kB活性较弱,BP2h组活性最强;PB2h组IkBa表达开始减少,24h和到最低,BC2h,4h,8h,24h组NF-kB活性低于相应PB组,黄芩甙组IkBa表达比相应PB组增多。