简介：目的观察家族性先天性无牙畸型伴无汗症遗传规律。方法20年来有3名CADCA患者一直在本院观察之下。现在通过家谱分析和染色体检查获得这些患者子女的详尽资料。结果发现一名男孩患典型的CADCA．他的两个舅舅是前述两名CADCA患者．其母亲是非显症者．其父亲是正常人。结论本文报告一例儿童CADCA患者，据观察资料推测，其发病可能与性连锁隐性遗传和某些环境因素有关。

简介：目的探讨免疫组织化学检查在诊断先天性巨结肠症中的价值。方法应用神经细胞特异性烯醇化酶（NSE）和S100蛋白对61例直肠粘膜吸引活检标本进行回顾性免疫组织化学检测。结果神经丛中NSE胞浆阳性深染的细胞和S100蛋白染色的细胞状“空白”区可特征性地提示神经节细胞的存在,在巨结肠患者标本中则缺乏此类表现。33例临床诊断为巨结肠者,其手术切除标本经全层病理学检查均证实为巨结肠,诊断符合率为100％。结论在直肠粘膜活检标本常规HE染色下诊断有疑问时,NSE结合S100蛋白的免疫组织化学染色有助于确诊。

简介：目的探讨先天性巨结肠的术中快速诊断方法.方法17例术前诊断为巨结肠的患儿,术中分别在狭窄段、移行段和扩张段取三份全层标本,以直肠肛门畸形患儿结肠造瘘术后关闭瘘口时的结肠标本为正常对照,利用一种快速AchE染色方法,将标本孵育时间分别确定为1、3、5、10、15、30min,同时进行冰冻切片HE染色并和正常组比较.结果快速AchE染色法标准孵育时间5min后出现深褐色的沉淀,我们可以识别出增生的胆碱能神经纤维,而正常组神经纤维不显色,如果结合冰冻切片HE染色观察神经节细胞使结果更准确.结论这种简单而可靠的快速AChE染色方法可以和冰冻切片HE染色联合应用在术中诊断HD和IND,并判断异常肠段的范围.

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简介：目的探讨妊娠合并心脏病不同心功能状态对母婴的影响及产科处理原则.方法对我院1995年1月至2005年7月妊娠合并心脏病67例的临床资料进行回顾性分析.结果妊娠合并心脏病发病率以先心病最高,风心病次之,心功能Ⅲ～Ⅳ级低体重儿发生率高.结论妊娠合并心脏病心功能状态直接影响新生儿体重,应加强孕期防治,选择正确方式适时终止妊娠可减少心衰的发生.

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简介：甲状腺机能减退症（以下称甲减）是由于血液循环中缺乏甲状腺激素，体内代谢过程减弱引起的疾病。甲减心脏损害最早由Zondez于1918年报道，在甲减患者中心脏损害十分常见，目前认为70％～80％甲减病人有心血管病变，有报道甲减患者心电图出现异常率占87．5％，曾有患者因甲减心率缓慢阿托品试验阳性而诊断病窦综合征，而得不到有效治疗。典型表现为甲减性冠心病、心包积液、心肌病或心包心肌病。不少病人常以心脏损害为首发表现就诊于心血管科，由于临床表现多样病程迁延，极易误诊为其他疾病，特别是老年病人易误诊为老年性心脏病而延误治疗。故加强对甲减性心脏损害的发生机制和鉴别诊断的认识，对于提高甲减病人的生存质量有重要意义。

简介：摘要目的总结分析13例妊娠合并心脏病孕妇的护理。方法对13例妊娠合并心脏病孕妇进行回顾性分析。结果13例妊娠合并心脏病孕妇经过精心治疗护理，均健康出院。结论有效的护理措施能提高患者治疗效果，缩短病程，减轻痛苦，提高生活质量，患者获得满意效果。

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简介：大量人体及动物试验充分表明,酒精可直接毒害心脏,使心肌对影响肌力药物的反应性异常和收缩力降低,甚可继发心肌病。早在1884年Bollinger即经尸解证实在酗酒的德国人中心脏明显扩张,并首次命名为“慕尼黑啤酒心脏”。目前对长期酗酒与酒精性心脏病(AHD)的因果关系已为众所公认,进而提出长期酗酒者,若伴有心脏扩大,心肌舒缩功能异常即可诊断为酒精性心肌病。鉴

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简介：石骨症为一种罕见的泛发性骨硬化病,先天性髋内翻亦是一种少见的先天性畸形,而两者并存更罕见。现将我们遇到的1例报道如下。患者女,5岁。95年4月15日因右肩部外伤1天,申请摄右肩关节片。1年前曾有右肱骨骨折史。X线片示:右肩关节正位除右锁骨中段可见不完全性骨折裂纹外,肱骨、肋骨和锁骨骨质密度均异常增高,部分皮质、松质及髓腔分界不清,肱骨上段干骺部形态不规则。考虑是全身性骨病而致局部病理性骨折。为明确诊断又加照脊柱侧位和骨岔正位片。脊柱侧位示胸腰椎体上下骨板增厚致密,而中间区域骨质密度较低,二者境界清晰,呈典型“夹心蛋

简介：摘要主动脉窦瘤破裂产生的杂音与先天性动脉导管未闭、室间隔缺损等很相似，给临床诊断带来困难。二维超声心动图及彩色多普勒血流显像能对此病做出准确诊断，且迅速准确性亦优于心导管检查。但检查中必须注意是否合并其它心脏畸形，避免漏诊。

简介：<正>先天性角膜皮样囊肿合并眶纤维瘤,临床罕见,现将本科收治的一例报道如下。患者女,15岁。左眼角膜肿块15年,1991年11月30日入院。自出生时发现左眼角膜外上方生一绿豆大的肿块,逐渐增大,近2年生长较快,左眼外展困难,影响美观,要求治疗。检查:左眼视力

简介：目的探讨大龄先天性髋关节脱位根治术中,应用同种异体骨移植的效果.方法选择1996年1月～2002年12月的大龄先天性髋关节脱位患儿78髋,其中45髋在术中应用自体髂嵴三角形骨块移植于髂骨折断处(为A组),33髋应用同种异体骨移植(为B组).结果在髋臼指数的矫正上B组优于A组,对髋臼生长发育的影响、关节活动度、行走效果等方面,A、B组无明显差异,在骨愈合时间上,A组优于B组.结论在大龄先天性髋关节脱位手术治疗中,应用同种异体骨移植有其优越性,值得推广.

简介：目的探讨小儿先天性尿道下裂行尿道成形术术后的护理问题和措施。方法回顾性总结和分析了446例行尿道成形术患儿的主要护理问题。结果446例尿道成形术患儿手术成功率85．82％，无1例发生护理并发症。结论健康教育与舒适护理的措施能让长时间卧床的患儿获得舒适的护理，是手术成功的基础。科学、合理约束患儿能减少因意外拔管、脱管的发生，是手术成功的关键。

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简介：糖尿病性心脏病属于中医“厥心痛”，“心痛”，“胸痹”，“胃痛”等范畴；尽管本病证变化多端，但基本上分为本虚标实两大在。本虚系指阴阳气血亏损，标实为阴寒、痰浊、血瘀交互为患，因此，辨证当分清标本虚实，抓住主证与兼证，主次缓急，治疗才能得心应手。临床多见于以下6型：

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