简介:摘要目的探讨非炎症小体病患儿的临床特点,为早期识别及诊断提供线索以改善预后。方法回顾性分析2006年1月至2022年2月由北京协和医院儿科诊断的49例非炎症小体病患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况。结果49例非炎症小体病患儿中男29例、女20例。起病年龄为0.8(0.3,1.6)岁,诊断年龄为5.7(2.8,8.8)岁,起病至诊断时间3.6(1.9,6.3)年。结合基因检测Blau综合征34例(69%)、肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征及A20单倍剂量不足各4例(8%)、伴发热和脂肪萎缩的慢性非典型嗜中性粒细胞皮病综合征3例(6%)、Majeed综合征及化脓性无菌性关节炎和坏疽性脓皮病和痤疮综合征各2例(4%)。22例(45%)患儿有相关疾病家族史。临床表现为皮疹37例(76%)、关节受累38例(78%)、眼部受累33例(67%)、反复发热17例(35%)。11例(22%)患儿合并消化系统受累。外周血炎症指标[红细胞沉降率和(或)C反应蛋白]明显升高者30例(61%);自身抗体阳性者3例(6%)。治疗过程中应用糖皮质激素者23例(47%)、免疫抑制剂43例(88%),生物制剂37例(76%)。随访5.8(2.9,8.9)年,死亡3例(6%)。结论非炎症小体病可有反复发热、皮疹、关节及眼部受累等症状,多数患儿合并阳性家族史,炎症指标可升高,自身抗体多为阴性。非炎症小体病的治疗药物多为糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂。
简介:【摘要】目的 研究氯雷他定和非索非那定治疗难治性荨麻疹患者的临床疗效及安全性。方法将我院2019年11月-2021年6月接收的90例难治性荨麻疹患者作为研究对象,随机分为对照组和观察组,各45例。对照组采用氯雷他定治疗方法;观察组采用氯雷他定联合非索非那定治疗难治性荨麻疹方法。比较两组患者疗效情况;比较两组患者炎症因子水平情况;比较两组患者治疗后的不良反应情况。结果观察组的治疗有效率与对照组相比较高(p<0.05);观察组的CRP、PCT水平与对照组相比均较低(p<0.05);观察组的不良反应情况与对照组相比较低(P<0.05)。结论氯雷他定和非索非那定治疗难治性荨麻疹患者的临床疗效显著,且安全性较高。
简介:【摘要】目的:探讨非布司他治疗终末期肾病非透析状态伴高尿酸血症患者的临床效果。方法:选取2020年3月-2021年5月期间于本院治疗的50例终末期肾病非透析状态伴高尿酸血症患者,随机分为对照组(25例,采用别嘌醇片治疗),研究组(25例,采用非布司他治疗),然后观察两组患者治疗后血尿酸、血肌酐、血尿素氮等指标变化。结果:研究组采取非布司他治疗后,患者的血尿酸、血肌酐、血尿素氮等指标均明显优于对照组,差异有统计学意义,(p<0.05).结论:对终末期肾病非透析状态伴高尿酸血症患者采取非布司他治疗能提升患者的治疗效果,在临床上具有借鉴价值。
简介:摘要目的为某型综合救援船设计一种船载人员洗消系统,可在海上核应急医学救援过程中对核沾染伤员进行洗消。方法兼顾人员洗消系统预留的有限空间和人员洗消的需求,对系统的舱室进行了划分,设计了洗消流程。对洗消系统的各项工作进行了分析与细化,确定了各工作耗时,运用流程仿真软件FlexSim对洗消系统进行了建模仿真。结果采用国际上常用的深潜救生艇的救援速度对仿真系统进行运行,大部分对象的使用率为48.6%~82.9%。出于对象多重性的考虑,干肤位和穿衣位的平均使用率低于40%,在可接受范围内。结论某型综合救援船的船载人员洗消系统设计布局合理、流程明晰,能够满足核应急医学救援中伤员的洗消需求。