简介：摘要对武汉亚洲心脏病医院先天性心脏病中心2017年9月收治的1例由细丝蛋白A(FLNA)基因突变导致的肺动脉高压(PAH)患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，2岁，临床表现为面容特殊、生长发育落后、反复肺部感染、反复心力衰竭、先天性心脏病、PAH。基因检测：FLNA突变(exon34：c.5417-1G>A)，为新发致病突变。FLNA突变导致的PAH报道较少，本研究新发1例因FLNAc.5417-1G>A复合杂合剪切突变所致的PAH，扩展了FLNA基因的突变谱，同时提示基因检测是排查PAH病因的重要手段之一。

简介：摘要肺动脉高压（PH）是一组由多种原因引起的肺血管增厚、重构，进而导致肺循环血流动力学紊乱的临床综合征，其临床特点是肺循环阻力增大和肺动脉压力升高，可导致右心衰竭而死亡。儿童PH因特有的发育或产妇相关因素的病因或诱因，以及因儿童自身药物代谢能力的差异，其PH靶向药物的用量和对药物治疗的反应与成人不尽相同，而近年越来越多临床循证研究开始关注儿童PH的靶向药物治疗，本文从前列环素类似物和前列环素受体激动剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5型抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂4种主要的靶向药物类别对其最新研究进展进行了综述。

简介：摘要目的分析达沙替尼相关肺动脉高压（PH）的临床特点。方法检索国内外有关数据库（截至2020年12月31日），收集报道达沙替尼相关PH的病例报告类文献，记录患者的一般情况、达沙替尼剂量、PH发生时间、临床表现、干预措施和转归等，进行描述性统计分析。结果纳入分析的文献为24篇，报道患者25例，男性16例，女性9例；年龄23~73岁，平均50岁；慢性粒细胞白血病（CML）22例，急性淋巴细胞白血病（ALL）3例；达沙替尼剂量为140 mg/d者14例，100 mg/d者7例，70 mg/d者2例，不详2例；开始服用达沙替尼至发生PH的时间为10 d~144个月，中位时间37个月；出现不同程度呼吸困难症状者24例，水肿8例，肝肿大5例，颈静脉扩张5例，咳嗽、胸闷各3例，胸痛2例，乏力1例；胸部CT、胸部X线或超声心动图检查提示出现胸腔积液和/或心包积液者20例；WHO功能分级为Ⅳ级者8例，Ⅲ级9例，Ⅱ级4例，不明4例。右心导管和/或超声心动图检查显示25例患者肺动脉平均压和/或肺动脉收缩压均升高。诊断PH后，24例患者遵医嘱停用达沙替尼，其中22例给予磷酸二酯酶5抑制剂、内皮素受体拮抗剂、利尿剂、糖皮质激素等治疗，2例未予特殊干预；1例自行间断服用达沙替尼。19例患者换用其他酪氨酸激酶抑制剂。停用达沙替尼并对症治疗1周至36个月（平均7个月）后，好转17例，部分好转7例，不详1例。结论达沙替尼相关PH多见于CML患者，男性多见，中位发生时间为用药后37个月，临床表现多为呼吸困难，多合并胸腔积液或心包积液，停药及予特异性治疗后多数患者可好转。

简介：无

简介：摘要肺动脉高压是一种进行性肺血管重构疾病，涉及血管壁的所有层，目前仍然无法治愈。肺动脉平滑肌细胞、内皮细胞异常增殖和凋亡抵抗是血管重构的重要特征，越来越多的研究表明，多种信号通路参与了肺动脉高压的血管重构过程，如Ras/MAPK、JAK/STAT、BMP/Smad等，确切的调控机制尚不完全清楚。本文对促进肺血管重构的几个关键信号通路进行综述，为肺动脉高压病理机制的理解及防治提供参考。

简介：摘要2018年第六届世界肺动脉高压大会上专家提出了修改肺动脉高压的诊断标准，引起国内外专家的广泛争议。我们应该如何看待这个问题呢？国内专家也有困惑。本文详细解析了肺动脉高压的定义、诊断标准的变迁、修改诊断标准的必要性及其带来的影响，提出了我国应对修改肺动脉高压诊断标准的一些建议。

简介：慢性阻塞性肺疾病（chronicobstructivepulmonarydisease，COPD）是一种气流受限呈进行性，以不完全可逆的气流受限为特征，并且与肺对毒性颗粒或气体的异常炎症有关的疾病状态。在那些有遗传基因倾向的人中长期吸烟，暴露于毒性气体或颗粒中，更容易发生COPD，使通气机理紊乱，肺泡换气障碍等，造成气促等症状，低氧血症，高碳酸血症，呼吸性酸中毒，导致继发性肺动脉高压（Secondarypulmonaryhypertension,SPH）。

简介：【摘要】目的：对心血管超声在临床肺动脉高压疾病的诊断价值进行分析。方法：选择 2017年 5月 -2019年 1月本院收治的 90例肺动脉高压病人为研究主体，对全部病人都进行了心血管超声的检查。结果：所有病人都被诊断为肺动脉高压疾病，经过血管造影等检查结果的对比可知，心血管超声诊断非常准确，精确率为 100% ,且伴随病人三尖瓣反流的逐渐增加，肺动脉的收缩压及反流速度皆呈现递增的发展趋势，差异具有统计学意义（ P<0.05)。结论：通过心血管超声技术对肺动脉高压病人进行检查，提升了诊断的准确率，有利于病人治疗及预后，值得在临床中广泛推广与应用。

简介：摘要目的探讨及总结干燥综合征并发肺动脉高压的护理措施及体会。方法选择2013年1月-2018年4月我院收治的21例干燥综合征并发肺动脉高压的患者作为研究对象，在实施一般护理治疗措施的基础上予以针对性的护理措施，包括肺动脉高压用药护理，并发症护理等。结果1例病人死亡，1例病情危重，家属放弃治疗自动出院，其余均好转出院。结论有效的综合治疗护理措施对提高干燥综合征并发肺动脉高压的治疗效果及改善预后有积极作用。

简介：摘要目的通过科学的临床研究实验，对呼吸科室接受的患者存在的肺动脉高压疾病形成的原因进行研究，并确定该类患者的主要临床特点。方法采用回顾已有医患材料的方法进行真实度与可信度相对较高的医疗研究实验，从我院在2016年10月到2017年11月间接收的呼吸科患者中选出200例存在肺动脉高压疾病的患者，根据其就诊材料来研究病变形成原因与该种疾病的主要特点。结果在研究时间范围内，肺动脉高压患者占比达到6.04%，存在慢性血栓PH的患者有25例，低氧相关性以及肺部疾病患者有124例，出现了左心疾病的患者共有26例，患有动脉性疾病的患者有15例，剩余10例患者的情况相对复杂。有132例患者的患病程度达到了重度与重度，剩余108例患者患有慢性阻塞性肺病。结论肺动脉高压患者中存在低氧相关性以及肺部疾病情况的数量比较多。

简介：摘要目的对心血管超声在临床肺动脉高压疾病的诊断价值进行分析。方法选择2017年5月-2019年1月本院收治的90例肺动脉高压病人为研究主体，对全部病人都进行了心血管超声的检查。结果所有病人都被诊断为肺动脉高压疾病，经过血管造影等检查结果的对比可知，心血管超声诊断非常准确，精确率为100%,且伴随病人三尖瓣反流的逐渐增加，肺动脉的收缩压及反流速度皆呈现递增的发展趋势，差异具有统计学意义（P<0.05)。结论通过心血管超声技术对肺动脉高压病人进行检查，提升了诊断的准确率，有利于病人治疗及预后，值得在临床中广泛推广与应用。

简介：摘要目的研究对肺动脉高压患者使用超声心动图诊断的临床价值。方法选取40位肺动脉高压患者，归纳为观察组；同期选取健康体检人群40位作为对照组。对比组织多普勒诊断结果以及超声心动图诊断结果。结果观察组Am、Em、Sm数据均显著低于对照组，Tei值显著高于对照组；观察组MPAD、RVD、RAD、PASP均明显高于对照组。结论对老年肺动脉高压患者而言，超声心动图可明确观测到异常数据，具有应用意义。

简介：摘要肺动脉高压(PH)是一类以肺血管阻力进行性增加、右心功能进行性衰竭为特征的慢性致死性疾病，其主要病理变化是肺血管重塑。微小RNA(microRNA)是一类存在于真核细胞内、长度约为21～25 nt的内源性非编码RNA，可以在转录和翻译水平调控基因的表达，参与机体很多病理及生理过程。本文通过研究microRNA的表达与PH发生发展之间的关系，找寻潜在的PH早期诊断标志物，为PH的临床诊疗提供新的思路。

简介：2013年尼斯第五届世界肺高血压（pulmonaryhypertension,PH）论坛根据病因及发病机制将PH分为五大类,肺动脉高压（PAH）属于第一大类,其定义为静息状态下经右心导管（rightheartcatheterization,RHC）测得平均肺动脉压（meanpulmonaryarterypressure,mPAP）≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa）,

简介：摘要心肺运动试验可客观、定量评估运动状态下患者的心血管功能、肺功能、运动耐量。肺动脉高压是以平均肺动脉压升高为特点的严重疾病，预后较差。其临床症状无特异性，易误诊、漏诊，特别是在疾病早期阶段。心肺运动试验可用于肺动脉高压的早期诊断、病情评估。本文重点综述心肺运动试验在肺动脉高压诊断与治疗中的应用进展。

简介：摘要

简介：

简介：门脉性肺动脉高压是伴或不伴晚期肝病患者在门静脉高压基础上出现以肺动脉压升高和肺血管阻力增加为特点的疾病。门脉性肺动脉高压显著增加患者病死率。目前尚无明确有效的治疗药物，肝移植是唯一有效的治疗手段。本文重点介绍了门脉性肺动脉高压的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后情况。

简介：摘要获得性人类免疫缺陷病已经成为人类疾病史上的灾难性疾病，随着抗逆转录病毒治疗的广泛应用，HIV（HumanImmunodeficiencyVirus）患者的生存时间及机会性感染在很大程度上得到控制，而非感染性并发症包括肺动脉高压在国际上受到越来越多的重视，实际上肺动脉高压已成为HIV感染患者死亡的独立危险因素。HIV感染导致肺动脉高压的发病机制尚未完全阐明，其临床表现缺乏特异性，治疗上较特发性性肺动脉高压又有很多限制，预后较差，早期发现和干预可提高患者的生活质量和生存率。在HIV感染者的治疗过程中，出现不能解释的与心肺相关症状时，应考虑到HIV相关的肺动脉高压，并及时给予干预以期提高HIV患者的生存率。

简介：摘要目的探讨肺动脉高压新生儿血清乳酸脱氢酶(LDH)、磷酸肌酸激酶(CK)的变化及意义。方法纳入研究对象，出生24h内监测肺动脉压，根据肺动脉压高低分四组每组10例(重度,中度,轻度,正常),检测每组血清LDH,CK。数据统计分析，比较差异性。结果肺动脉压重度,中度,轻度,正常组分别为血清LDH(U/L)1885±95，726±78，452±65，210±45；血清CK(U/L)3785±96，1258±76，752±67，256±65。方差分析，差异存在显著性(P<0.05)。结论缺氧新生儿肺动脉压的高低与血清LDH,CK存在一定相关性。