简介：摘要目的探讨小儿肺孢子菌肺炎(pneumocystis jirovecii pneumonia，PCP)的临床特征，提高儿科医师对该病的认识。方法回顾性分析西安市儿童医院儿童重症监护病房(pediatric intensive care unit，PICU)2019年1月至12月收治的7例非人类免疫缺陷病毒感染PCP患儿的临床资料、实验室检查、诊治经过及治疗转归。结果7例患儿中，男6例，女1例，平均年龄(6.09±3.80)岁。6例患儿既往长期服用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，平均使用时间(80±30)d，1例虽无激素和免疫抑制剂使用史，但最终确诊为免疫缺陷病。7例患儿均以发热、咳嗽、进行性呼吸困难为主要表现，肺部体征轻而胸部影像学重；白细胞计数大多正常，淋巴细胞计数不同程度降低，C-反应蛋白、降钙素原及革兰阴性菌脂多糖轻度升高或正常，乳酸脱氢酶明显升高，PaO2/FiO2明显降低；所有患儿均合并不同程度心、肝及消化道损害。肺孢子菌感染均由宏基因二代测序(metagenomics next generation sequencing，mNGS)确诊，其中1例由支气管肺泡灌洗液检出，余6例经血液mNGS检出。7例患儿入PICU后均给予机械通气、静脉用丙种球蛋白、连续性肾脏替代等治疗。所有患儿院外均无预防性使用复方磺胺甲噁唑(TMP-SMZ)，1例患儿入PICU前已确诊PCP并给予TMP-SMZ治疗20 d，余6例入PICU后开始TMP-SMZ治疗。最终，1例治愈，3例死亡，3例放弃治疗后死亡。平均住院(11.28±8.78)d，平均住院费用(7.8±2.4)万元。结论非人类免疫缺陷病毒感染PCP患儿通常有基础性疾病或免疫缺陷病，以发热、干咳及进行性呼吸困难为主要表现，进展快，病死率高，应早期行血液mNGS确诊PCP，及时给予TMP-SMZ治疗；对高度怀疑而无条件进行病原学检查者可给予TMP-SMZ预防治疗。

简介：摘要目的探讨体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)技术在儿童车祸伤救治中的应用，为今后此类患儿的救治提供参考。方法回顾性分析1例车祸伤致右肺严重损伤患儿的临床资料。结果患儿，男，9岁7个月，车祸伤后右侧大量液气胸，姑息性给予右侧胸腔闭式引流术，术后存在持续性气漏，纤维支气管镜引导下行左肺单肺通气失败，立即建立静-静脉-ECMO，在ECMO辅助下经纤维支气管镜引导，成功行左肺单肺通气及右肺切除术，术后恢复良好出院。结论随着ECMO技术的不断发展，ECMO适应证也在不断地扩大，不仅适用于心脏术后患儿的循环辅助，同时也适用于其他外科手术患儿的辅助，特别是在严重肺损伤常规治疗失败时起着至关重要的作用。

简介：摘要目的探讨宏基因组二代测序(mNGS)在免疫缺陷并发重症肺炎患儿中的应用，了解病原体分布，为临床经验性预防和治疗提供参考。方法收集2019年7月至2020年7月在我院PICU确诊为重症肺炎的免疫缺陷患儿的一般临床资料、传统检测方法报告及mNGS结果，评估两者与临床判断的一致性。结果23例患儿中，男15例，女8例，年龄1个月28 d～10岁，平均年龄(3.67±3.20)岁，共7例治愈，2例好转，14例死亡。均行mNGS检测，其中血标本21例，肺泡灌洗液标本2例。23例患儿中，单一感染者5例，混合感染15例。检测的病原中真菌15例(65.22%)，其中耶氏肺孢子菌12例，烟曲霉2例，白色念珠菌2例；病毒14例(60.87%)，其中巨细胞病毒10例(8例合并有耶氏肺孢子菌感染)，疱疹病毒3例，细环病毒2例(1例合并疱疹病毒感染)；细菌10例，其中不动杆菌3例，肺炎克雷伯杆菌1例，嗜麦芽窄食单胞菌1例，皮疽诺卡菌1例，葡萄球菌4例，地衣芽孢杆菌1例；支原体3例，且均为混合感染。mNGS的检验阳性率及与临床判断符合率均高于传统检验方法，差异有统计学意义(P<0.05)。共19例使用激素或免疫抑制剂，当发生重症肺炎时，使用时间1～6个月者达17例。结论免疫缺陷并发重症肺炎患儿多为混合感染，其常见病原菌为耶氏肺孢子菌及巨细胞病毒，使用mNGS可显著提高病原检出率，有效指导治疗。

简介：摘要目的探究分析淋巴细胞结合增强因子(LEF1)和钙黏蛋白相关蛋白(CTNNB1)表达水平与食管癌细胞周期阻滞、细胞凋亡、放射抵抗的关系及相关作用机制。方法构建LEF1、CTNNB1重组表达质粒和空载质粒，分别转染食管癌细胞，采用RT-PCR实验检测质粒转染效率；分别采用克隆形成实验、CCK8实验、流式细胞周期实验、流式细胞凋亡实验、Western Blot实验检测转染前后食管癌细胞放射抵抗能力、增殖能力、细胞周期变化、细胞凋亡能力的差异。结果pGEX-LEF1+pCMV6-CTNNB1组(下称实验组)食管癌细胞克隆集落细胞存活率明显优于其他各组(P<0.05)；实验组细胞在72 h、96 h、120 h时增殖能力明显优于pGEX+pCMV6组、pGEX-LEF1+pCMV6组及pCMV6-CTNNB1+pGEX组细胞(P<0.05)；实验组细胞中发生G2期阻滞细胞占比明显优于其他各组(P<0.05)；实验组食管癌细胞凋亡比例明显低于pGEX+pCMV6组、pGEX-LEF1+pCMV6组及pCMV6-CTNNB1+pGEX组水平(P<0.05)；实验组食管癌细胞中Bax、Caspase3蛋白表达水平明显低于pGEX+pCMV6组、pGEX-LEF1+pCMV6组及pCMV6-CTNNB1+pGEX组水平(P<0.05)，实验组细胞中Bcl-2蛋白表达水平明显优于其他各组细胞(P<0.05)。结论LEF1、CTNNB1可通过介导Wnt信号通路，调控放射后食管癌细胞的增殖和G2期细胞阻滞，通过减少细胞凋亡，提高细胞的放射抵抗能力。

简介：无

简介：摘要目的分析CTD合并新型隐球菌感染患者临床特点及相关因素，提高对该病的认识和临床诊疗水平。方法回顾性分析2010年1月至2021年4月在北京大学人民医院住院治疗的12例CTD并发新型隐球菌感染患者的临床特点、实验室检查结果、治疗、预后，并复习相关文献。采用独立样本t检验或秩和检验。结果12例患者均为女性，年龄18~85岁，平均（51±23）岁；均无明确鸟类接触史。其中3例RA，7例SLE，1例pSS，1例未分化CTD；4例隐球菌脑膜炎，8例肺隐球菌病；12例均无人类免疫缺陷病毒感染，起病前均曾单用或联合应用激素、免疫抑制剂、生物制剂治疗；血隐球菌抗原检测均阳性；6例行脑脊液检查，2例脑脊液墨汁染色阳性，2例脑脊液培养阳性，3例颅内压明显增高[最高>600 mmH2O）（1 mmH2O=0.009 8 kPa）]；7例行肺穿刺活检，7例肺组织病理学检查确诊阳性；6例发病时淋巴细胞<1.0×109/L，共2例检测了外周血CD4+ T细胞且水平明显降低。治疗方面，12例均静脉应用抗真菌药物治疗（4~6周），12例应用氟康唑，2例氟康唑联合两性霉素，1例氟康唑联合氟胞嘧啶，1例氟康唑联合两性霉素、氟胞嘧啶，均改为口服氟康唑序贯治疗，总疗程4~21个月，11例均痊愈，1例隐球菌脑膜炎症状缓解。结论CTD合并新型隐球菌感染临床症状不典型，发病可能与免疫抑制剂和糖皮质激素的应用有关，外周血淋巴细胞尤其是CD4+ T细胞降低更易感染，早期诊断早治疗是提高此病治愈率、改善预后的关键。

简介：摘要目的探讨体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)技术在儿童车祸伤救治中的应用，为今后此类患儿的救治提供参考。方法回顾性分析1例车祸伤致右肺严重损伤患儿的临床资料。结果患儿，男，9岁7个月，车祸伤后右侧大量液气胸，姑息性给予右侧胸腔闭式引流术，术后存在持续性气漏，纤维支气管镜引导下行左肺单肺通气失败，立即建立静-静脉-ECMO，在ECMO辅助下经纤维支气管镜引导，成功行左肺单肺通气及右肺切除术，术后恢复良好出院。结论随着ECMO技术的不断发展，ECMO适应证也在不断地扩大，不仅适用于心脏术后患儿的循环辅助，同时也适用于其他外科手术患儿的辅助，特别是在严重肺损伤常规治疗失败时起着至关重要的作用。

简介：摘要目的探讨宏基因组二代测序(mNGS)在免疫缺陷并发重症肺炎患儿中的应用，了解病原体分布，为临床经验性预防和治疗提供参考。方法收集2019年7月至2020年7月在我院PICU确诊为重症肺炎的免疫缺陷患儿的一般临床资料、传统检测方法报告及mNGS结果，评估两者与临床判断的一致性。结果23例患儿中，男15例，女8例，年龄1个月28 d～10岁，平均年龄(3.67±3.20)岁，共7例治愈，2例好转，14例死亡。均行mNGS检测，其中血标本21例，肺泡灌洗液标本2例。23例患儿中，单一感染者5例，混合感染15例。检测的病原中真菌15例(65.22%)，其中耶氏肺孢子菌12例，烟曲霉2例，白色念珠菌2例；病毒14例(60.87%)，其中巨细胞病毒10例(8例合并有耶氏肺孢子菌感染)，疱疹病毒3例，细环病毒2例(1例合并疱疹病毒感染)；细菌10例，其中不动杆菌3例，肺炎克雷伯杆菌1例，嗜麦芽窄食单胞菌1例，皮疽诺卡菌1例，葡萄球菌4例，地衣芽孢杆菌1例；支原体3例，且均为混合感染。mNGS的检验阳性率及与临床判断符合率均高于传统检验方法，差异有统计学意义(P<0.05)。共19例使用激素或免疫抑制剂，当发生重症肺炎时，使用时间1～6个月者达17例。结论免疫缺陷并发重症肺炎患儿多为混合感染，其常见病原菌为耶氏肺孢子菌及巨细胞病毒，使用mNGS可显著提高病原检出率，有效指导治疗。

简介：摘要目的明确经典Wnt通路在食管癌细胞放射抵抗中的作用，探讨经典Wnt通路介导食管癌细胞放射抵抗的机制，为临床上增强食管癌放射敏感性提供重要的分子靶点。方法应用克隆形成实验检测人食管癌细胞EC9706、ECA109、KYSE70、KYSE150的放射敏感性。通过蛋白质印迹和RT-PCR检测照射后经典Wnt通路的活化情况。通过添加经典Wnt通路激活剂(AZD2858)和抑制剂(XAV-939)综合评价经典Wnt通路对食管癌细胞放射敏感性的影响。通过细胞免疫荧光技术检测照射后细胞DNA双链断裂(DSB)的产生、修复和DNA双链断裂修复蛋白焦点的形成。结果4种食管癌细胞的放射敏感性由高到低分别为EC9706、ECA109、KYSE70、KYSE150细胞。KYSE150细胞照射后细胞核内β联蛋白增加，c-Myc基因转录上调(均P<0.05)；而EC9706细胞照射后细胞核内β联蛋白、c-Myc基因转录与照射前相近(均P>0.05)。EC9706细胞经AZD2858处理后放射抗性增加(P<0.05)，而KYSE150细胞经XAV-939处理后放射抗性降低(P<0.05)。AZD2858使EC9706细胞DNA双链断裂修复加快(P<0.05)，而XAV-939使KYSE150细胞DNA双链断裂修复减慢(P<0.05)；XAV-939通过抑制同源重组修复相关蛋白(BRCA1和RAD51)，而不是非同源末端连接修复相关蛋白(Ku80和XRCC4)降低DNA双链断裂修复能力。结论经典Wnt通路通过调控照射后DNA双链断裂的同源重组修复参与对食管癌细胞放射敏感性的调控，抑制经典Wnt通路可以克服食管癌细胞的放射抵抗，增强放射对食管癌细胞的杀伤作用。

简介：摘要目的探讨小儿肺孢子菌肺炎(pneumocystis jirovecii pneumonia，PCP)的临床特征，提高儿科医师对该病的认识。方法回顾性分析西安市儿童医院儿童重症监护病房(pediatric intensive care unit，PICU)2019年1月至12月收治的7例非人类免疫缺陷病毒感染PCP患儿的临床资料、实验室检查、诊治经过及治疗转归。结果7例患儿中，男6例，女1例，平均年龄(6.09±3.80)岁。6例患儿既往长期服用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，平均使用时间(80±30)d，1例虽无激素和免疫抑制剂使用史，但最终确诊为免疫缺陷病。7例患儿均以发热、咳嗽、进行性呼吸困难为主要表现，肺部体征轻而胸部影像学重；白细胞计数大多正常，淋巴细胞计数不同程度降低，C-反应蛋白、降钙素原及革兰阴性菌脂多糖轻度升高或正常，乳酸脱氢酶明显升高，PaO2/FiO2明显降低；所有患儿均合并不同程度心、肝及消化道损害。肺孢子菌感染均由宏基因二代测序(metagenomics next generation sequencing，mNGS)确诊，其中1例由支气管肺泡灌洗液检出，余6例经血液mNGS检出。7例患儿入PICU后均给予机械通气、静脉用丙种球蛋白、连续性肾脏替代等治疗。所有患儿院外均无预防性使用复方磺胺甲噁唑(TMP-SMZ)，1例患儿入PICU前已确诊PCP并给予TMP-SMZ治疗20 d，余6例入PICU后开始TMP-SMZ治疗。最终，1例治愈，3例死亡，3例放弃治疗后死亡。平均住院(11.28±8.78)d，平均住院费用(7.8±2.4)万元。结论非人类免疫缺陷病毒感染PCP患儿通常有基础性疾病或免疫缺陷病，以发热、干咳及进行性呼吸困难为主要表现，进展快，病死率高，应早期行血液mNGS确诊PCP，及时给予TMP-SMZ治疗；对高度怀疑而无条件进行病原学检查者可给予TMP-SMZ预防治疗。