简介：摘要肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种致死性的神经系统退行性疾病，致病机制未明，遗传及环境等因素与其致病相关，目前缺少有效的治疗方法。随着基因检测技术的飞速发展，目前已发现30余种与ALS发病相关基因，一些ALS基因变异患者可呈现特有的临床特征，具有特定的遗传方式，但基因型与表型的关系尚不十分明确。对ALS致病基因的研究对于其诊断及潜在药物靶点的选择有重要意义，本文中我们对ALS致病基因尤其是近些年来新发现基因及其相关机制进行综述，并强调对ALS患者进行基因检测的必要性。

简介：摘要肌萎缩侧索硬化是由大脑和脊髓运动神经元丢失引起的神经退行性疾病，目前尚无有效的治愈方法。基因疗法可以通过传递转基因取代或纠正有缺陷基因，也可以传递神经营养因子的表达，为肌萎缩侧索硬化的治疗带来了希望。基因治疗载体包括病毒载体和非病毒载体。慢病毒载体能够传递治疗序列至中枢神经系统的运动神经元，腺病毒相关病毒也可以有效地介导基因表达和神经营养因子的传递。此外，基因编辑和反义寡核苷酸疗法也是有希望的治疗方案。文中从基础实验和临床试验的角度概述了肌萎缩侧索硬化基因疗法的临床前景。

简介：摘要：初中美术课堂是学生形成审美情感的重要课堂，在不断进行课堂教学发展的过程中，应当意识到个性化教育的重要性，逐渐结合学生的实际发展需要，进行个性化教学的开展，突出学生的主体性，不断针对学生的实际问题，进行教学策略和方案的调整。尊重学生的个性化发展特点，在美术教学中逐渐形成互动、探究、合作的教学关系，教师应当善于引导学生形成独特的思维方式，不断进行教学实践，形成个性化教育的实践策略，提高课堂教学质量。

简介：摘要谵妄是老年人常见的急性全面性脑功能紊乱，主要表现为波动性的注意力障碍和意识、思维、情感等神经精神行为的错乱，与疾病不良预后密切相关，早期判断谵妄症状并及时处置，对识别病情变化、改善预后至关重要，本文对老年人谵妄的临床特点进行总结。

简介：摘要第30届国际肌萎缩侧索硬化-运动神经元病会议于2019年12月4—6日在澳大利亚珀斯召开。本文主要介绍本次会议的临床研究，包括流行病学、非运动症状、辅助检查与生物标志物等，而基础研究包括基因组学与遗传学、蛋白质代谢异常、神经免疫与炎症、突触病理和临床前治疗策略等内容。

简介：摘要目的探讨超氧化物歧化酶1(superoxide dismutase1，SOD1)的两种突变类型G41S和G41D对小鼠认知行为的影响。方法构建过表达人源性SOD1WT、SOD1G41S、SOD1G41D的重组腺相关病毒(recombinant adeno-associated virus，rAAV)及不携带目的基因的空白病毒，立体定位注射到小鼠的双侧内侧前额叶皮层( medial prefrontal cortex，mPFC)，根据注射病毒的不同，分为CONTROL组、SOD1WT组、SOD1G41S组及SOD1G41D组(均n＝16)。1个月后，对小鼠进行旷场实验、Y迷宫自发交替实验、三箱社交实验、追踪条件恐惧实验，观察突变基因对小鼠认知行为的影响。结果在旷场实验中，SOD1WT组[(39.67±6.04)m]的运动路程明显多于SOD1G41D组[(28.47±6.92)m，P＝0.034]；在Y迷宫自发交替实验中，SOD1WT组[(40.56±10.12)次，(32.63±8.19)次]及SOD1G41S组[(36.75±9.43)次，(29.06±8.32)次]的总进臂数和实际交替进臂数明显高于SOD1G41D组[(24.50±11.30)次，(18.38±9.09)次，均P<0.05]；在三箱社交实验中，SOD1G41D组在含有老鼠的区域停留时间[(279.08±134.94)s]和对侧空金属笼子区域[(218.54±125.63)s]差异无统计学意义(t＝1.313，P＝0.199)，SOD1WT组及SOD1G41S组在陌生鼠1[(253.07±55.60)s，(253.20±57.61)s]及陌生鼠2[(243.44±55.33)s，(239.76±67.49)s]所在区域停留时间差异无统计学意义(P>0.05)，SOD1WT组、SOD1G41S组表现为社交趋新障碍；在追踪条件恐惧实验的测试阶段，SOD1G41S组的僵直时间百分比明显高于其他实验组和CONTROL组(P<0.05)。结论SOD1G41S和SOD1G41D对小鼠的认知行为产生了明显的改变，相同位点上的两种突变类型产生的认知行为改变存在明显差异。

简介：摘要大型油库的总图设计其主要特点就是和其有关的事物较多，同时还有一定的灵活性，大型油库的设置对于城市的经济发展有着一定的作用，但是因为在油库当中的介质基本上都是易燃易爆的，并且在实际的储存当中若是不慎也会带来很大的隐患，尤其是产生火灾就会给国家以及人民的生命财产安全带来很大的损失。所以，为了能够避免油库火灾的产生，这就需要从设计进行加强。本文主要就对大型油库总图设计的几个问题进行分析和探讨。

简介：摘要随着我国市场经济的不断发展，我国国民生产水平大幅度提高，城市化进程不断不断加快，人们对生活水平的要求也不断提高，但是在发展经济过程中，生态环境被严重破坏。现如今，城市生态环境不断恶化，要做好宜居城市就必须要改善现有城市生态环境，对生态环境进行保护。在城市规划中，生态城市规划成为了重点，在现代化城市规划中，必须要关注生态化理念，在发展经济的同时不忘改善生态环境。本文就对目前我国城市建设中的生态城市规划进行简单的分析探讨。

简介：案例教学作为一种以学生为中心,以理论和实践相结合,提高学生分析、解决问题能力,从而掌握理论、形成观点、提高能力的教学方式,被广泛应用于各个学科领域中,目前在海关内部教育培训中的应用还处于起步阶段。本文以中国海关管理干部学院为例,探讨了在海关教育培训中引入案例教学,并与具有学院特色的实训课程相结合构建融合培训模式的设想。

简介：目的：提高口服有机磷农药中毒的抢救成功率。方法：将164例口服有机磷农药中毒患者随机分为观察组82例,对照组82例,观察组延长胃管插入至55~70cm,对照组采用传统胃管插入长度45~55cm。结果：观察组洗胃法缩短洗胃时间,不良反应及并发症发生率低,与对照组比较差异有显著意义（P〈0.05）。结论：对急性有机磷农药中毒者延长胃管置入长度可提高抢救成功率。