简介:[摘要] 国标图集21J824《图示》通过图示、表格等形式,简明、清晰、准确地反映国家标准国家现行行业标准《老年人照料设施建筑设计标准》JGJ 450-2018原意,对使用者全面掌握标准内容和要求,有很强的指导意义。
简介:内容摘要21世纪高师声乐界应把建构完备的课程体系作为自己的最高行动纲领。指导思想是以中华文化为母语,建立中国民族声乐学派为契机和出发点,培养能够适应21世纪的复合型声乐人才。打破“欧洲中心论”的价值取向,在多元文化景观下凸显中国民族声乐文化的绚丽色彩与特有魅力。课程内容包括技能技巧类;基础理论类;艺术修养类;综合实践类和特色文化修养类等五大类。在建构过程中,应处理好五个关系继承与发展的关系;中国与外国的关系;整体与部分的关系;近期目标与中远期规划的关系;统一性与多样性的关系。还应坚持四条原则循序渐进的原则;因地制宜的原则;系统性和科学性相结合的原则;开放性和发展性相结合的原则。
简介:摘要目的分析临床诊断为21羟化酶缺陷症(21-OHD)患者的CYP21A2基因突变检出情况,以明确临床诊断的准确率。方法纳入2015年1月至2018年1月于北京协和医院就诊的514例21-OHD患者,年龄(15.6±11.8)岁,其中男164例,女350例,收集其临床和生化资料。提取外周血白细胞DNA,利用PCR扩增加Sanger测序方法和多重连接探针扩增技术(MLPA)检测CYP21A2基因的突变情况。根据基因检测结果将患者进行分组,两个CYP21A2等位基因均检出突变为A组,仅1个等位基因检出突变为B组,未检出CYP21A2基因突变的为C组,比较各组患者激素水平的差异。结果514例患者中,401例(78.0%)患者的两个CYP21A2等位基因均检出致病突变,90例(17.5%)仅1个等位基因检出致病突变,23例(4.5%)未检出致病突变。不同临床表型的患者CYP21A2基因突变检出率差异无统计学意义。男性患者中,临床表现为单纯男性化型的A和B组患者血总皮质醇水平分别为0.04(0.02,0.20)nmol/L和0.24(0.17,0.28)nmol/L,A组低于B组,差异有统计学意义(P=0.014)。女性患者中,临床表现为失盐型的A、B和C组患者17-羟孕酮(17-OHP)分别为153.7(90.1,204.5)nmol/L、38.2(31.0,183.3)nmol/L和42.6(27.8,48.1)nmol/L,A组高于B组和C组,差异均有统计学意义(均P<0.05);临床表现为单纯男性化型的A、B和C组的孕酮水平分别为57.8(34.4,110.2)nmol/L、63.6(31.4,110.8)nmol/L和23.0(8.6,33.2)nmol/L,C组低于A组和B组,差异均有统计学意义(均P<0.05);临床表现为非经典型的A、B和C组患者17-OHP水平分别为158.7(59.1,187.6)nmol/L、147.8(131.9,179.3)nmol/L和24.5(20.4,54.2)nmol/L,C组低于A组和B组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论部分临床诊断为21-OHD的患者并未能检出两个CYP21A2等位基因的突变,表明其他引起17-OHP水平升高的先天性肾上腺皮质增生症(CAH)类型有被误诊为21-OHD的可能,基因检测对于CAH不同类型的鉴别诊断起到重要作用。
简介:摘要项目作为一种越来越流行的工作组织方式,应用范围已经从传统的建筑等领域扩展至运营控制、行政管理以及知识管理等领域。公司在追求竞争力的过程中需要改善的重点领域就是企业的项目活动。