简介：摘要目的了解适龄健康足月孕妇产程中心输出量相关指标的变化趋势。方法前瞻性纳入2020年10月至2021年3月在天津市中心妇产科医院住院的适龄健康足月临产孕妇208例，分别在潜伏期、活跃期、第二产程的宫缩期和宫缩间歇期以及产后1 h共7个时间点进行超声心动图检查获取超声心动图指标包括主动脉根部内径、主动脉瓣瓣环的速度时间积分及心率，通过计算得到每搏输出量、心输出量及心脏指数。组间比较采用t检验、方差分析或Wilcoxon检验。宫缩期及宫缩间歇期的相关指标的比较采用配对t检验，产程各时期心输出量相关指标的比较采用重复测量设计方差分析。结果（1）产程各时期宫缩间歇期与宫缩期比较：潜伏期中宫缩期心率、每搏输出量、心输出量及心脏指数均高于宫缩间歇期［分别为79次/min（72~84次/min）与76次/min（70~85）次/min、（77.9±13.4）与（71.1±12.8）ml、（6.9±1.2）与（5.5±1.1）L/min、（3.5±0.7）与（3.1±0.6）L/（min·m2），Z或t值分别为－2.03、－13.98、－14.19及－14.29，P值均<0.05］；活跃期、第二产程宫缩期也均高于宫缩间歇期（P值均<0.05）。（2）产程各期心输出量相关指标的比较：宫缩间歇期：随产程进展，心率、心输出量及心脏指数逐渐升高，在第二产程达高峰，在产后1 h下降（P值均<0.05）；而每搏输出量总体变化无统计学意义（P=0.366）。宫缩期：随产程进展，心率、心输出量及心脏指数逐渐升高，在第二产程达高峰，在产后1 h下降；而每搏输出量呈下降趋势，至第二产程降至最低（P值均<0.05）。结论适龄健康足月孕妇产程中心输出量相关指标变化显著，尤其在第二产程。因此，正确监测和管理分娩期血流动力学，对分娩期心血管功能的稳定有非常重要的作用。

简介：摘要目的应用无创超声心输出量监测仪对不同胎龄及出生体重的新生儿进行无创血流动力学监测，探讨其与胎龄和出生体重的相关性。方法选择2019年3~9月上海市儿童医院新生儿科收治的血流动力学稳定的新生儿进行前瞻性研究，按胎龄分为<29周组、29~33周组、34~36周组、≥37周组，按出生体重分为<1 000 g组、1 000~1 499 g组、1 500~2 499 g组、≥2 500 g组。通过无创超声心输出量监测仪测定新生儿心率（heart rate，HR）、心输出量（cardiac output，CO）、心脏指数（cardiac index，CI）、每搏输出量（stroke volume，SV）、心肌收缩力（inotropy，INO）、校正血流时间（flow time corrected，FTC）、系统血管阻力指数（systemic vascular resistance index，SVRI）。应用单因素线性回归方法分析不同胎龄或出生体重与血流动力学参数的相关性。结果共纳入120例，男69例，胎龄（34.2±3.8）周，出生体重（2 221±860）g。SV（r=0.489，P<0.001）、CO（r=0.681，P<0.001）、CI（r=0.348，P<0.001）、FTC（r=0.266，P=0.003）、INO（r=0.446，P<0.001）、HR（r=-0.322，P<0.001）与胎龄存在线性相关性，SVRI（r=-0.052，P=0.574）与胎龄不存在线性相关性。SV（r=0.603，P<0.001）、CO（r=0.852，P<0.001）、CI（r=-0.390，P<0.001）、INO（r=0.576，P<0.001）、HR（r=-0.440，P<0.001）与出生体重存在线性相关性，SVRI（r=-0.076，P=0.409）、FTC（r=0.090，P=0.329）与出生体重不存在线性相关性。结论无创超声心输出量监测仪可实时监测新生儿血流动力学参数，SV、CO、CI、INO、HR在不同胎龄或出生体重新生儿中明显不同，且与胎龄和体重成线性相关。

简介：摘要目的探讨脉搏轮廓心输出量(PiCCO)监测技术在严重烧伤患者休克期液体复苏中的应用。方法2015年1月—2019年12月，广州市红十字会医院收治的33例严重烧伤患者符合入选标准，收集其临床资料进行回顾性队列研究。根据采用的监测方法，将患者分为PiCCO监测组15例[男13例、女2例，年龄(43±13)岁]与常规监测组18例[男14例、女4例，年龄(39±9)岁]。患者入院后均按照第三军医大学休克期补液公式进行补液，常规监测组通过监测患者尿量、血压等指标进行液体复苏；PiCCO监测组患者行PiCCO监测，在常规监测组监测指标的基础上，综合患者情况及PiCCO监测的血流动力学参数(不追求参数达到正常水平)指导液体复苏。统计2组患者伤后第1、2个24 h的胶体系数与电解质系数[同时将伤后第1个24 h胶体系数、电解质系数与第三军医大学休克期补液公式值0.75 mL·kg-1·%体表总面积(TBSA)-1比较]、总补液系数、尿量，入院时及入院后24、48 h乳酸、碱剩余水平及氧合指数，机械通气时间、创面愈合时间、病死比例；统计PiCCO监测组患者伤后24、48、72 h心脏指数、全心舒张末期容积指数(GEDVI)、胸腔内血容量指数(ITBVI)、血管外肺水指数(EVLWI)、外周血管阻力指数(SVRI)水平以及这些指标异常的病例数。对数据行Fisher确切概率法检验、独立样本或单样本t检验、重复测量方差分析、Bonferroni校正。结果PiCCO监测组患者伤后第1个24 h的胶体系数为(0.69±0.15)mL·kg-1·%TBSA-1，明显少于常规监测组的(0.85±0.16)mL·kg-1·%TBSA-1(t＝-2.612，P<0.05)；与第三军医大学休克期补液公式值比较，仅常规监测组患者伤后第1个24 h胶体系数明显增多(t＝2.847，P<0.05)。2组患者伤后第2个24 h胶体系数及伤后第1、2个24 h电解质系数、总补液系数、尿量相近(t＝0.579，-0.011、0.417，-1.321、-0.137，0.031、1.348，P>0.05)。2组患者入院时与入院后48 h乳酸水平、碱剩余水平、氧合指数及入院后24 h氧合指数相近(t＝-1.837、0.620、0.292，-1.792、1.912、-0.167，1.695，P>0.05)。PiCCO监测组患者入院后24 h乳酸及碱剩余水平分别为(4.8±1.4)、(1.2±5.5)mmol/L，明显优于常规监测组的(7.0±1.5)、(-2.8±3.0)mmol/L(t＝-3.904、2.562，P<0.05或P<0.01)。2组患者机械通气时间、创面愈合时间相近(t＝-0.699、-0.697，P>0.05)，病死比例相近(P>0.05)。PiCCO监测组患者GEDVI和ITBVI在伤后24、48 h低于正常值低值，在伤后72 h处于正常值范围；心脏指数逐渐升高，于伤后48 h恢复正常；SVRI在伤后24 h显著升高后逐渐下降至正常；EVLWI均数在伤后各时间点均<10 mL/kg。伤后24 h，PiCCO监测组≥8/15的患者大部分血流动力学参数异常，之后异常比例有所下降。结论在常规监测指标的基础上，采用PiCCO监测技术结合患者综合情况，不以血流动力学参数正常为目标指导严重烧伤患者液体复苏，可减少胶体的使用量，更好地改善组织灌注，复苏效果优于常规监测。

简介：摘要目的探讨脉搏轮廓心输出量(PiCCO)监测技术指导特重度烧伤患者液体复苏对脏器功能的影响。方法选择2015年5月—2019年3月武汉大学同仁医院暨武汉市第三医院收治的符合入选标准的52例特重度烧伤患者，进行前瞻性随机对照研究。采用随机数字表法，将患者分为PiCCO监测补液组25例(男17例、女8例)和传统补液组27例(男20例、女7例)，其年龄分别为(47±9)、(49±8)岁，患者入院后均按照第三军医大学休克期补液公式进行补液。传统补液组通过监测患者传统的休克指标尿量、中心静脉压等进行液体复苏；PiCCO监测补液组患者行PiCCO监测，在传统补液组监测指标的基础上，根据全心舒张末期容积指数并结合PiCCO监测的其他相关指标指导液体复苏。比较2组患者伤后第1、2个24 h补液系数、每小时每千克体质量尿量[同时与对应的第三军医大学休克期补液方案值(下称方案值)进行比较]，伤后8 h内及第1、2个24 h补液总量，伤后第1、2个24 h每小时尿量，伤后1、2、3 d血液中肌酐、尿素氮、乳酸清除率、降钙素原、心肌型肌酸激酶同工酶(CK-MB)及平均动脉压(MAP)水平，伤后28 d内并发症发生情况、机械通气应用例数及机械通气时间。对数据行重复测量方差分析、t检验、Bonferroni校正、Mann-Whitney U检验、χ2检验、Fisher确切概率法检验。结果伤后第2个24 h，传统补液组患者的补液系数较方案值明显升高(t＝5.120，P<0.01)。伤后第1、2个24 h，PiCCO监测补液组患者补液系数明显高于方案值(t＝3.655、10.894，P<0.01)和传统补液组(t＝3.172、2.363，P<0.05或P<0.01)。伤后8 h内，2组患者补液总量相近。伤后第1、2个24 h，PiCCO监测补液组患者补液总量明显多于传统补液组(t＝4.428、3.665，P<0.01)。伤后第1、2个24 h，与方案值比较，传统补液组患者每小时每千克体质量尿量均明显升高(t＝4.293、6.362，P<0.01)，PiCCO监测补液组患者每小时每千克体质量尿量均明显升高(t＝6.461、8.234, P<0.01)；伤后第2个24 h，PiCCO监测补液组患者每小时每千克体质量尿量和每小时尿量均明显高于传统补液组(t＝2.849、3.644，P<0.05或P<0.01)。伤后1、2、3 d，2组患者肌酐水平相近。伤后1、2、3 d，PiCCO监测补液组患者尿素氮水平分别为(6.8±1.5)、(5.6±1.4)、(4.4±1.4)mmol/L，均明显低于传统补液组的(8.6±1.8)、(6.6±1.5)、(5.5±1.4) mmol/L(t＝3.817、2.511、2.903，P<0.05或P<0.01)。伤后1、2、3 d，PiCCO监测补液组患者乳酸清除率明显高于传统补液组(t＝2.516、4.540、3.130，P<0.05或P<0.01)。伤后2、3 d，PiCCO监测补液组患者降钙素原水平明显低于传统补液组(Z＝-2.491、-2.903，P<0.05)。伤后3 d，PiCCO监测补液组患者CK-MB水平为(35±10)U/L，明显低于传统补液组的(51±16)U/L(t＝4.556，P<0.01)。伤后1、2、3 d，2组患者MAP水平相近。伤后28 d内，传统补液组患者并发症发生率明显高于PiCCO监测补液组(χ2＝4.995，P<0.05)，2组患者机械通气应用例数及通气时间相近。结论采用PiCCO监测技术指导特重度烧伤早期液体复苏有利于精准判断患者所需液体量，并能减轻因补液不当引起的脏器损伤。

简介：摘要目的探究心肺运动试验(CPET)参数评估慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者心输出量的性别差异性特征。方法回顾性纳入了来自2010年5月至2016年2月上海市肺科医院肺循环科初次住院治疗的73例成年CTEPH患者(男32例，女41例)，以是否发生临床恶化事件为标准进行亚组分析。所有患者均进行了CPET及右心导管检查。多元线性回归分析心输出量降低的独立预测因素。结果女性CTEPH患者较男性患者年轻(P<0.05)，其他一般资料与血流动力学参数在两性患者中的差异无统计学意义。男性患者较女性有较高的无氧域点氧脉搏、峰值分钟通气量和无氧域点呼气末氧分压、峰值氧脉搏和无氧域点分钟通气量以及二氧化碳通气当量最低点(P值均<0.05)，而女性患者的摄氧效率平台较高(P<0.05)。在亚组分析中，男性患者的CPET参数在有恶化事件组和无恶化事件组中差异无统计学意义，而峰值摄氧量在女性患者有恶化事件组中显著降低(P<0.05)。此外，与男性有恶化事件组比较，女性有恶化事件组的峰值摄氧量、无氧域点分钟通气量和峰值分钟通气量相对较低(P值均<0.05)。二氧化碳通气当量最低点和峰值呼气末氧分压分别是预测男性和女性CTEPH患者心输出量的独立预测因子。结论CPET参数评估男性和女性CTEPH患者心输出量的独立预测因子不同，提示将CPET的性别差异纳入CTEPH患者的临床评估中可使更多患者受益。

简介：摘要目的从血流动力学的基础原理出发，探讨脉压/中心静脉压（PP/CVP）比值与心脏外科术后患者心排血量（CO）的关系，进一步评估PP/CVP比值对心脏外科术后患者继发低心排综合征（LCOS）的预测价值。方法采用回顾性研究方法，纳入2016年1月1日至2021年9月1日北京协和医院重症医学科收治的心脏外科术后行脉搏指示连续心排血量监测（PiCCO）患者，根据患者术后6 h心排血指数（CI）分为LCOS组（CI<33.34 mL·s-1·m-2，25例）和非LCOS组（CI≥33.34 mL·s-1·m-2，125例）。收集两组患者的一般临床资料及血流动力学指标并进行统计分析，采用Pearson或Spearman分析PP/CVP比值与PiCCO监测指标的相关性，绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线）分析各变量对心脏外科术后患者发生LCOS的预测价值。结果共纳入150例心脏外科术后行PiCCO监测的患者。两组患者的基线资料比较差异均无统计学意义，而LCOS组PP明显低于非LCOS组〔mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）：40（37，44）比55（46，64）〕，CVP明显高于非LCOS组〔mmHg：12（11，14）比10（8，12）〕，且LCOS组PP/CVP比值明显低于非LCOS组〔3.3（2.9，3.7）比5.5（4.6，6.8）〕，差异均有统计学意义（均P<0.05）。相关性分析显示，PP/CVP比值与CI、CO和每搏量指数（SVI）均呈中度正相关（rs值分别为0.660、0.592、0.600，均P<0.001）；而CI与PP呈正相关（rs值为0.509，P<0.001），与CVP呈负相关（rs值为-0.297，P<0.001）。ROC曲线分析显示，与PP、CVP、SVI、心功能指数（CFI）单独预测相比，PP/CVP比值预测心脏外科术后患者发生LCOS的ROC曲线下面积（AUC）最大（AUC为0.94±0.02，P<0.001），其临界值为4.41时，敏感度为80.00%，特异度为96.00%。结论PP/CVP比值与心脏外科术后患者CO呈中度正相关，且PP/CVP比值可以作为心脏外科术后发生LCOS的预测指标。

简介：摘要术后低心输出量综合征是儿童先天性心脏病（CHD）术后较为严重的并发症，积极进行心输出量监测，有利于早期识别及合理治疗。经肺热稀释（TPTD）及持续脉搏轮廓分析（PiCCO）是目前儿童常用的监测心输出量的方法。我们特制定此专家共识，目的在于规范TPTD及PiCCO在儿童CHD术后的应用，提高临床医师对于血流动力学参数的认识和分析水平，并在此基础上合理治疗，促进CHD术后患儿恢复。

简介：无

简介：摘要一名42岁的女性因腰背痛5天伴向右脚放射的烧灼痛，在非工作时间就诊于全科医生。她的体质指数为39 kg/m2，有12年的慢性腰痛病史，左侧大腿间歇性"坐骨神经痛"，会阴部"刺痛"，不伴尿失禁。经检查，全科医生认为患者的肛门张力和肛周感觉正常，腿部力量、张力、反射和感觉也是正常的。患者接受了镇痛治疗，医生建议如果她出现了双侧坐骨神经痛、大小便失禁或者腿部无力，则需再次复查。3天后，她因马尾综合征入院，并接受手术减压治疗。她的后遗症包括下肢无力、会阴部麻木、性功能丧失以及大小便失禁。

简介：摘要目的分析先天性中枢性低通气综合征(congenital central hypoventilation syndrome，CCHS)的临床和基因特征，提高对新生儿期发病的CCHS的认识。方法选择2015年8月至2019年1月湖北省妇幼保健院新生儿科收治的CCHS患儿，对其临床表现、诊断和基因检测结果等进行总结分析。结果共收治5例CCHS患儿，男2例，女3例，均为足月剖宫产，轻度窒息3例。患儿均有呼吸表浅、肤色发绀、反应差、肌张力低下等CCHS典型表现，均需有创呼吸机辅助通气，改无创通气均失败2次以上。1例合并巨结肠，2例胃肠动力不足，3例有抽搐表现。5例患儿均在放弃治疗后死亡。基因检测结果均为PHOX2B基因突变，4例突变类型为多聚丙氨酸重复扩展突变，包括20/26型2例，20/27型1例，20/30型1例；1例为非多聚丙氨酸重复扩展突变，PHOX2B基因3号外显子移码突变(c.836_843del)，导致翻译提前终止，目前国内尚未见报道。结论CCHS在新生儿期发病以呼吸机依赖为主要表现，常合并巨结肠、胃肠动力不足，部分有神经系统表现，病死率高，多为PHOX2B基因突变，对怀疑CCHS的新生儿应尽早行基因检测明确诊断，以指导治疗。

简介：摘要目的分析完全性肺静脉异位引流（TAPVC）术后低心排血量综合征（LCOS）的危险因素。方法选择从2014年1月至2018年1月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心进行TAPVC术的153例患儿，根据术后是否出现LCOS，将患儿分为LCOS组（50例）和无LCOS组（103例）。比较两组患儿术前、术中及术后的临床资料，采用Logistic回归分析TAPVC术后LCOS的影响因素。结果LCOS组患儿围手术期病死率显著高于无LCOS组[22.0%（11/50）vs. 3.9%（4/103），χ2 = 12.493，P < 0.001]。LCOS组和无LCOS组患儿年龄[3（1，5）个月vs. 5（2，12）个月，H = 2.722，P = 0.006]、体质量[5.2（4.5，6.0）kg vs. 6.0（5.0，8.0）kg，H = 3.519，P < 0.001]、术前左心室舒张末期内径[15（13，17）mm vs. 18（15，23）mm，H = 4.170，P < 0.001]、术前房间隔缺损大小[6（4，8）mm vs. 8（6，11）mm，H = 3.368，P = 0.001]、术前血氧饱和度[85（80，86）% vs. 85（82，87）%，H = 2.168，P = 0.030]、术中体外循环时间[100（75，137）min vs. 88（70，109）min，H = 2.459，P = 0.014]及是否延迟关胸（χ2 = 4.484，P = 0.034）比较，差异均有统计学意义。将年龄、体质量、术前左心室舒张末期内径、术前房间隔缺损大小、术前血氧饱和度、延迟关胸及术中体外循环时间纳入Logistic回归分析，结果显示，术前左心室舒张末期内径[比值比（OR）= 0.851，95%置信区间（CI）（0.732，0.989），P = 0.035]、术前血氧饱和度[OR = 0.901，95%CI（0.829，0.979），P = 0.014]是行TAPVC术后出现LCOS的保护因素，而术中体外循环时间[OR = 1.012，95% CI（1.001，1.022），P = 0.028]是其危险因素。结论应密切关注TAPVC患儿术前左心室舒张末期内径、血氧饱和度及术中体外循环时间，若发现LCOS的征象，应尽早干预以改善患儿的预后。

简介：摘要ROHHAD综合征是一种以快速发生肥胖，伴低通气、下丘脑功能障碍以及自主神经功能失调为特征的罕见疾病，病因尚未阐明且存在一定争议，新近俄罗斯学者报道了1例与新型冠状病毒相关的类ROHHAD综合征。一半以上此综合征患者存在神经内分泌肿瘤，合并疾病多且病死率高，预后不良。本文系统地介绍了该综合征的病因、临床表现、诊断以及当前治疗。

简介：摘要目的探讨21三体综合征、18三体综合征、13三体综合征胎儿的超声表现。方法本研究为回顾性研究选取北部战区总医院妇产科2018年1月至2020年12月收治的51例行羊水穿刺确诊的胎儿染色体数目异常的早中期孕妇，年龄(29.4±3.4)岁，年龄范围为26~40岁，其中21三体综合征34例，18三体综合征12例，13三体综合征5例，对其早中孕期超声检查临床资料进行回顾性分析。结果21三体综合征主要以单纯软指标异常为主，其中NT增厚为典型特征。18三体综合征以心脏结构畸形为典型特征，可合并其他系统畸形。13三体综合征全部表现为多系统畸形。结论产前超声筛查胎儿软指标及结构畸形有助于提高胎儿染色体异常的检出率，减少染色体异常患儿出生率，实现优生优育。

简介：摘要阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征是一种常见的睡眠呼吸障碍性疾病，患者在睡眠过程中出现上气道周期性地全部或部分塌陷，扰乱正常通气及睡眠结构，从而引起一系列病理生理改变。近年来随着人们生活水平的提高以及生活方式的改变，儿童肥胖率逐年上升，成为影响儿童身心健康的严重问题，阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患病率也逐渐升高，并可导致严重不良后果。大量研究表明肥胖与阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征之间关系密切，在发病机制上有一定的相关性，并使得二者在治疗上相互影响。该文综述二者在发病机制及治疗上相关性的研究进展，为临床实践提供参考依据。

简介：摘要Turcot综合征是一种罕见的遗传性疾病，以中枢神经系统原发肿瘤伴结直肠腺瘤性息肉或结直肠癌为特征，现报道1例Turcot综合征的诊疗情况并文献复习，以此提高对该类疾病的认识，实现早期检测和治疗。

简介：摘要对2019年11月南京医科大学附属儿童医院康复科诊断的1例Gillespie综合征患儿的病历资料进行回顾性分析。患儿，男，6月龄，其临床特点为运动智力落后、肌张力低下、双眼畏光、眼球震颤、双眼不能注视及追视物，眼科裂隙灯下检查提示瞳孔固定扩大、双眼虹膜部分缺损、特征性虹膜残丝，基因检测及生物信息学分析显示患儿ITPR1基因第26内含子存在1个杂合剪接突变c.3256-1G>A，为新发致病性变异，患儿父母该基因位点均未见异常。提示有双眼虹膜部分缺损、运动智力落后及肌张力低下的患儿应考虑Gillespie综合征，完善基因检测有助于早期明确诊断。

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简介：摘要5岁女童因出生后发现双眼视力差于2021年5月就诊于天津医科大学眼科医院，体检提示：双眼高度近视、双眼内斜视、水平震颤、双眼底高度近视改变，追问病史后发现，患儿出生后头颅枕部囊性肿物膨出，查头颅CT提示：枕部颅板缺损伴脑膜膨出，未作治疗，目前枕部肿物已自行消退。考虑患儿的眼部表现及颅骨改变，可能符合Knobloch综合征，后经全外显子基因检测V4发现，患儿为致病基因COL18A1的复合杂合变异，Knobloch综合征明确，该综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，典型特征是高度近视、视网膜脱离和枕部脑膨出，目前尚无明确的治疗方案，基因治疗可能是未来应对Knobloch综合征的有效治疗手段。

简介：摘要2例1型糖尿病青少年患者分别于2018年和2019年参加上海市儿童青少年糖尿病眼病研究项目中确诊Wolfram综合征。既往1型糖尿病病史分别为12年和4年。视神经萎缩史分别为8年和4年。眼部检查示双眼晶状体轻度后囊膜型白内障，视神经萎缩。光学相关断层扫描检查显示，2位患者双眼视神经下方脉络膜厚度降低，视网膜神经纤维层厚度显著降低，视盘区及黄斑区血流密度及血管密度明显下降，电生理检查示振幅下降明显，视野检查呈双眼熄灭型。临床诊断为Wolfram综合征，随访中。如果1型糖尿病儿童及青少年最佳矫正视力下降且低于0.6，除常规眼科检查外，建议其早期进行视神经区域脉络膜厚度、视网膜神经纤维层厚度、视网膜血流、视网膜电图以及视野检查。有条件者建议行WFS-1基因测序检查。