简介：磁共振成像是一种无创伤,无辐射的新型影像学诊断方法。伴随着MRI技术的飞速发展,MRI已从形态学诊断发展到分子学诊断，扩大了MRI的应用范围。

简介：光敏感性病是指对紫外线和有时对可见光的异常敏感。光敏感的临床表现多样，包括过度日晒伤反应，水疱、结痂，丘疹样、湿疹样或荨麻疹样瘙痒性的皮疹，罕见为重症光损害伴早期皮肤癌。本文全面综述了先天性和获得性光敏感性疾病，重点介绍全科医师有可能见到的光敏感性疾病。

简介：目的探讨先天性心脏病合并气管狭窄的保守治疗策略及可行性。方法回顾性分析阜外医院2009年1月至2011年12月间收治21例先心病合并气管狭窄的临床资料，对先心病并发上气道狭窄患儿术后采用早拔管策略；中下气道狭窄治疗上兼顾心肺功能调整及气道的管理。结果患儿年龄1～53月；体重4～14kg。术中插管困难发现18例，术后反复脱机困难发现3例。3例术后行纤维支气管镜及CT检查明确狭窄部位。除4例放弃心脏手术治疗外，合并上气道狭窄14例均治愈出院1中、下段狭窄3例中2例治愈出院，1例转外院置气管内支架。结论绝大多数先心病合并的节段性气道狭窄，实施早拔管的保守治疗策略是安全有效的；对合并长段狭窄的患儿在心、肺调整稳定后，仍反复脱机困难者应尽早考虑支架或外科治疗。

简介：先天性心脏病（先心病）是一类重要的有临床意义的出生缺陷,保守估计其发生率为50/1000活产儿。该病的遗传学机制相当复杂：染色体畸变,单基因突变和多基因突变都有可能导致先天性心脏畸形。本综述回顾了近年来该领域研究的现状及面临的挑战,并提出未来可能的研究方向。

简介：目的应用血栓弹力图TEG评价小儿先天性心脏病术后凝血异常发生的流行病现况。方法依据先心病有无左向右或双向分流且血氧饱和度≤90%,将661例患儿分为紫绀组和非紫绀组,并按照年龄〈1岁,1-3岁和≥3岁进行亚组分析。术后常规进行TEG检测比较主要参数之间的差异。结果先心病患儿术后凝血异常发生率高达46.3%,其中,血小板功能低下发生率43.7%占主要原因,其他凝血异常发生率如纤维蛋白原缺乏13%和凝血因子缺乏4.2%。与非紫绀组相比,紫绀患者术后凝血异常发生率63.4%显著高于非紫绀组39.7%,且凝血因子缺乏和纤维蛋白原缺乏均有显著差异,P〈0.05。年龄亚组分析显示,〈1岁患儿凝血异常风险相对于其他年龄组患儿增加,但紫绀患儿在1-3岁时纤维蛋白原功能和血小板功能低下发生率反而更高。结论先心病患儿心脏术后凝血异常发生率较高,其中血小板功能低下是主要原因。低龄和紫绀可能是术后凝血异常的高危风险因素,其次较大紫绀儿童的凝血风险也会相应增加。

简介：目的探讨经食管实时三维超声心动图（RT3D-TEE）在先天性心脏病中的作用，比较其与经食管二维超声心动图（2D-TEE）和经胸实时三维超声心动图（RT3D-TTE）的诊断价值。方法总结了2007年6月共12例接受RT3D—TEE、2D—TEE、RT3D-TTE检查的先天性心脏病患者，其中大部分患者经手术证实检查结果的准确性。将各项检查影像资料进行对比分析。结果对于先天性心脏病异常结构的显示，2D-TEE图像清晰，但仅能提供平面信息；RT3D-TTE受患者声窗影响较大，图像质量欠佳；RT3D-TEE不受胸骨及肺的影响，可以提供心脏及毗邻结构清晰的三维立体影像，精确判断病变细节。结论RT3D-TEE在先天性心脏病的诊断中可提供全面、清晰、立体的影像资料，具有广泛且重要的应用前景。

简介：目的探讨何种气管插管方式（经口或经鼻）更适合应用于婴儿先心病矫治术。方法回顾性分析我院2011年到2015年间175名行先天性心脏病手术的婴儿,年龄在22天~12月之间,根据气管插管方式的不同分为经口腔插管组（n=100）和经鼻腔插管组（n=75）。排除标准：21三体综合征患儿;鼻息肉、鼻咽部血管瘤、鼻中隔偏曲患儿;小下颌患儿。统计经口腔插管组和经鼻腔插管组患儿麻醉诱导期间低氧血症、再次插管、更换气管导管型号、术中气管导管移位、鼻出血和呼气末正压通气漏气的例数。结果经口腔和经鼻腔气管插管两组病人低氧血症和气管导管移位发生率比较差异无统计学意义（P〉0.05）,但是经口腔气管插管组诱导期间再次插管、更换气管导管型号、呼气末正压通气漏气和鼻出血发生率较经鼻腔插管组明显降低（P〈0.05）。使用不带套囊气管导管会增加更换气管导管型号和术后呼气末正压通气漏气的机率,且经鼻腔比经口腔发生率更高;经鼻腔插管且使用带套囊气管导管鼻出血机率最高。结论经口气管插管方式在婴儿先天性心脏病手术中更具有优势;如果术后需长时间呼气末正压通气,带套囊气管导管可能是更好的选择。

简介：先天性主动脉弓发育不良是罕见的先天性心血管疾病,可累及弓横部近段、弓横部远段、峡部。该文报道了一例以颈部异常搏动包块、右上肢高血压为主要表现,疑似大动脉炎的先天性主动脉发育不良的罕见病例,有助于完善对主动脉狭窄病因的鉴别及认识。

简介：风湿性多肌痛(polymaylgiarheumatica，PMR)是老年人中常见的炎性疾病。其临床特点是疼痛和僵硬，通常起病很急，影响四肢带区(肩、髋)颈和躯干，伴有急性炎性反应(血沉和C-反应蛋白升高)，应用小剂量皮质激素迅速起效。

简介：基因鉴定可提供新的诊断方法，并指导基础和治疗的研究方向；同一基因的突变可以产生不同的疾病；明显不相关的基因突变可有相同的表现。

简介：新影像学技术的应用，特别是在Takayasu动脉炎中的应用。新治疗方法的应用，特别是在巨细胞动脉炎中的应用。关于巨细胞动脉炎所累及系统的更多了解。

简介：目的为探讨风湿性多肌痛的临床特点，并分析误诊病例，从而提高对风湿性多肌痛的诊治水平。方法回顾性分析38例住院风湿性多肌痛患者的临床表现、治疗反应和首诊误诊疾病谱。结果（1）患病性别多为女性，男：女=1：2．8，平均发病年龄（68．2±10．4）岁。（2）临床表现有累及颈肩痛者22例（57．9％），仅有肩胛带肌和骨盆带肌痛者16例（42．1％），其中伴随膝、髋关节疼痛者18例（47．3％），伴有晨僵17例（44．7％），发热20例（52．6％），合并巨细胞动脉炎11例（28．9％）。（3）所有患者均红细胞沉降率增快，平均为（85．8±30．2）mm／h。（4）首诊误诊病例24例占全部病例的63．1％，其中以误诊为呼吸道感染性疾病和类风湿性关节炎居多。（5）全部病例均使用激素治疗，单用激素18例（47．3％），联合甲氨蝶呤15例（39．4％），联合雷公藤占5例（13．1％）。结论风湿性多肌痛是以四肢近端肌肉僵痛为主要特征，在老年人群中发生的一种免疫性疾病，可伴有发热，关节痛和红细胞沉降率显著增快，激素治疗有效。随着我国老年人口数量增加，患病数也随之增加，应提高对此疾病诊治水平，避免误诊、漏诊。

简介：纤维肌痛症是一种独立的疾病，有相应的治疗方法，但仍需进一步研究其病因和发现新的治疗方法。临床医师在治疗中对患者应抱有积极的态度并富有同情心。

简介：目的评估家庭无创正压机械通气联合康复锻炼对稳定期重度慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者呼吸肌肌力的影响。方法将56例经住院治疗处于稳定期的重度COPD患者分为无创呼吸机＋呼吸操组（治疗组,n=26）和无创呼吸机组（对照组,n=30）。分别观察治疗前、治疗后2年两组患者的最大吸气压（MIP）、跨膈压（Pdi）、最大跨膈压（Pdimax）及Pdi/Pdimax、CO_2分压（PaCO_2）、肺功能、6min行走距离（6MWD）、病死率及再住院率等指标。结果两组年龄、性别、COPD病程、体质量指数、PaCO_2、PaO_2、MIP、Pdi、Pdimax及Pdi/Pdimax、第一秒用力呼气容积实测值与预计值的比值（FEV_1%）、第一秒用力呼气容积占用力肺活量比值（FEV_1/FVC%）、6MWD和每年住院次数均具有可比性（均P〉0.05）。2的年后治疗组MIP,Pdi,Pdimax及Pdi/Pdimax,6MWD,每年住院次数分别为（76±6）cmH_2O,（48±5）cmH_2O,（126±11）cmH_2O,（0.38±0.01）,（263±33）m和（2.1±0.9）次/年,与对照组[（72±5）cmH_2O,（45±4）cmH_2O,（116±8）cmH_2O,（0.39±0.02）,（244±26）m,（2.6±0.9）次/年]比较均具有统计学意义（均P〈0.05）。治疗组死亡1例（1/26）,对照组2例（2/30）,两组比较差异无统计学意义（χ~2=0.02,P〉0.05）。结论长期家庭无创正压机械通气联合呼吸操康复锻炼治疗可以有效提高稳定期重度COPD患者呼吸肌肌力及呼吸肌耐力,改善运动功能,从而达到更好的长期治疗效果。

简介：重症肌无力(myastheniagrads，MG)是一种主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的，由特异性抗体nAchRab介导的细胞免疫起重要作用且补体参与的自身免疫性疾病。进行性肌营养不良症(progressivemusculardystrophy，PMD)是一组原发

简介：增龄引起肌肉的质量和力量逐渐下降，容易引发老年人失能、跌倒等不良结局，增加住院率、护理机构入住率和死亡率等。随着老龄化社会的到来，肌少症相关研究日益受到重视，其诊断标准、筛查流程等不断完善。本文对亚洲肌少症的研究现况进行总结。

简介：目的探讨磷酸肌酸钠与卡维地洛联合治疗扩张性心肌病心力衰竭的临床效果。方法选取2016年3月至2016年10月于我院收治的扩张性心肌病心力衰竭患者76例作为研究对象,采用随机数字表法分为观察组与对照组,每组38例。对照组患者采用卡维地洛治疗,观察组患者在对照组治疗的基础上联合使用磷酸肌酸钠治疗。比较两组患者的临床治疗效果,检测比较两组患者治疗前后的心功能指标、6min步行步数变化情况以及不良反应发生情况。结果治疗2周后,观察组患者的治疗总有效率（94.74%）显著高于对照组,临床疗效优于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05）;观察组患者心率、左室舒张末期内径、左室收缩末期内径小于对照组,左室射血分数大于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05）;观察组患者6min步行步数显著多于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）。治疗期间观察组患者的不良反应发生率（2.63%）显著低于对照组（21.05%）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论磷酸肌酸钠联合卡维地洛治疗扩张性心肌病心力衰竭患者效果显著,可明显改善患者心率、左室收缩末期内径、左室舒张末期内径以及左室射血分数,提高运动耐受性,值得在临床推广应用。

简介：<正>他汀类药物自问世后的十多年来,经临床应用与5个(4S,CARE,LIPID,WOSCOPS,AFCAPS/TEXCAPS)著名的大规模,长期(29820例,5年以上)临床试验,取得了突破性的重大进展。他汀类药物系3羟基3甲基戊二酰辅酶A(3-hydroxy-3methylglutaryl-coemzymeHMG-coA)还原酶抑制剂。在迄今已上市的5种他汀药物(阿伐他汀、氟伐他汀、洛伐他汀、普伐他汀和辛伐他汀)中,其英文名称词尾均为-Statins,故称为他汀类,即statins。在药理学和药动学上,本类药物具有竞争性抑制细胞内胆固醇合成中的限速酶活性,上调细胞表面低密度脂蛋白(LDL)受体,加速血浆(LDL的分解代谢,并抑制极低密度脂蛋白(VLDL)合成,从而有效地降低LDL-C,TC和TC水平,升高高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)水平,

简介：心肌细胞移植技术作为一种全新的治疗心衰的方法已越来越引起人们的兴趣.其基础假设为:心衰的发生发展与心肌细胞不可逆的丢失有直接关系;可通过新的可收缩细胞来代替"死亡"的心肌细胞以提高心功能.出于试验的可行性,自体骨骼肌成肌细胞被首先应用于临床试验,但其他细胞也同样受到重视,尤其是骨髓间充质干细胞.虽然大量的动物试验证实心肌细胞移植技术可提高心功能,但仍存在一些关键问题有待解决:(1)合适的供体细胞类型;(2)移植细胞提高心功能的机制;(3)细胞存活的最佳条件;(4)细胞移植在治疗非缺血性心衰方面的潜在益处等.在不久的将来,会有更多的试验用以进一步研究和完善心肌细胞移植技术,以提高心衰患者的心功能,改善其预后.

简介：复视是神经科常见症状．患者常以视物双影、头晕、恶心、视物模糊等就诊。头部CT或MRI扫描已成为主要影像学检查手段，而眼眶冠状CT扫描并非常规检查，但该检查对一些特殊疾病的诊断却起到了决定性的作用。下面报道2004年10月至2006年12月就诊于吉林大学第二临床医院神经内科并行此项检查的典型病例。