简介：背景:自身免疫性肝病相互之间以及与肝外自身免疫性疾病的重叠增加了诊断难度,深刻认识其临床特征至关重要。目的:分析原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征患者的临床特征,探讨合并肝外自身免疫性疾病对PBC-AIH重叠综合征的影响。方法:回顾性分析81例PBC-AIH重叠综合征患者的一般情况、临床表现、生物化学指标、免疫学指标、肝组织学表现、影像学特点以及肝外自身免疫性疾病发生情况。根据是否合并肝外自身免疫性疾病将患者分为合并组和非合并组,比较两组的临床特征。结果:81例PBC-AIH重叠综合征患者的男女比例为1∶9.1,平均发病年龄为(58.1±9.9)岁。53.1%的患者存在临床症状,其中黄疸和皮肤瘙痒占18.5%。血清ALT、AST、ALP、GGT、TBil、Glo水平均升高,多数患者血清IgG、IgM水平升高。ANA阳性率、AMA和(或)AMA-M2阳性率、SMA阳性率、gp210和(或)sp100阳性率分别为100%、90.1%、1.2%、11.1%。门管区淋巴浆细胞浸润、界面性肝炎为主要的组织病理学特征,同时具有PBC和AIH病理表现者占50.6%。影像学证实28例(34.6%)患者肝硬化,76例(93.8%)腹腔淋巴结肿大。23例(28.4%)PBC-AIH患者合并肝外自身免疫性疾病,主要为干燥综合征和自身免疫性甲状腺疾病,合并组GGT水平显著低于非合并组(P=0.001),其余临床特征组间差异无统计学意义。结论:深入认识PBC-AIH重叠综合征临床特征的同时筛查合并的肝外自身免疫性疾病至关重要,尤其是干燥综合征和自身免疫性甲状腺疾病。

简介：目的探讨熊去氧胆酸联合不同药物治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效及安全性。方法选择2013年1月至2014年12月我院收治的原发性胆汁性肝硬化患者120例为研究对象,随机分为三组：单用熊去氧胆酸治疗（A组）;熊去氧胆酸＋多烯磷胆碱胶囊治疗（B组）;熊去氧胆酸＋水飞蓟宾胶囊治疗（C组）。每组40例,疗程12个月,观察3种不同治疗方案的临床疗效,观察用药前、用药后1、3、6、12个月肝功、主要症状等指标变化,记录治疗过程中不良反应发生情况。结果三组患者治疗后各项症状均有改善,治疗前后比较均有统计学差异（P〈0.05）,治疗后6、12个月症状积分比较,B、C组优于A组（P〈0.05）,治疗后各时间点B、C组之间比较无统计学差异（P〉0.05）;治疗后12个月B、C组完全反应率优于A组（P〈0.05）,B、C组之间比较无统计学差异（P〉0.05）;治疗前三组血清ALT、AST、ALP、GGT、TBI组间比较无统计学差异（P〉0.05）,各指标治疗后与治疗前比较均显著降低（P〈0.05）,第一个月降低幅度最大,降低幅度B、C组优于A组（P〈0.05）,B、C组组间比较无统计学差异（P〉0.05）;不良反应发生率组间比较无统计学差异（P=0.89）。结论熊去氧胆酸联合多烯磷胆碱胶囊或水飞蓟宾胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化安全有效,有助于改善患者肝功能及临床症状。