简介：目的采用多中心研究方法观察平喘方治疗儿童热性哮喘的临床疗效。方法2014年8月至2015年6月上海市中医药大学3家附属医院（上海市中医医院、龙华医院、岳阳医院）儿科收治哮喘发作期辨证属于热性哮喘的患儿180例，随机分为对照组和观察组各90例。观察组用平喘方治疗，对照组用麻杏石甘汤治疗，疗程均为7d。观察并比较两组治疗前后主要症状体征积分变化及临床疗效。结果两组治疗后的主要症状体征（气喘、咳嗽、胸闷、哮鸣音）积分与治疗前比较均减小，差异有统计学意义（P〈0．05）。治疗后观察组气喘、咳嗽、胸闷、哮鸣音症状积分均小于对照组，差异有统计学意义（P〈O．05）。观察组总有效率为96．7％（87／90），显著高于对照组83．3％（75／90），差异有统计学意义（P〈0．05）。结论平喘方对小儿哮喘发作期热性哮喘疗效显著，且优于麻杏石甘汤。

简介：1临床指南更新的必要性与现状制订严谨、透明和报告充分的临床实践指南（简称临床指南）能够直接为临床医务工作者提供决策依据,提高医务人员的医疗水平、规范医疗行为、提高服务质量、改善患者结局和节约医疗费用。2011年美国医学研究所更新了临床指南的定义：通过系统地评价和清晰地总结科学证据,并列举出不同干预方案的利与弊,为医生和患者提供最优方案。

简介：1概述药物基因组学（Pharmacogenomics/Pharmacogenetics,PGx）的概念已存在数十年,其主要目的是明确个体间药物反应差异的重要基因变异。测序技术、生物信息学技术和计算技术的突破使得PGx研究在近2年来取得了令人瞩目的成就。

简介：目的探讨不完全川崎病（IKD）患儿的临床特点,为早期诊断该病提供可借鉴的经验。方法回顾性分析22例住院IKD患儿的临床资料,并与同期住院的63例川崎病（KD）患儿和20例发热患儿进行对比研究。结果所有患儿均有发热,IKD组患儿的肢端变化、结膜充血及颈部淋巴结肿大的发生比例均显著低于KD组（均P〈0.05）;且IKD组患儿的血清谷丙转氨酶显著高于KD组（P〈0.05）,而血浆白蛋白、血清钠、白介素6水平均显著低于KD组（均P〈0.05）。IKD组丙球使用率与KD组无差异,而IKD组冠脉损害的发生率却显著高于KD组（P〈0.05）。结论IKD患儿的症状体征均不典型。肝功能检测及血钠、白介素6水平检测可能有助于IKD的诊断。

简介：目的了解不同类型脑性瘫痪（简称脑瘫）儿童下颌运动障碍情况。方法2014年6月至2015年6月在黑龙江省小儿脑性瘫痪防治疗育中心收治的不同类型脑瘫患儿43例为观察组,其中混合型及不随意运动型18例,痉挛型25例。同期选择佳木斯市某幼儿园就读正常儿童40例为对照组。采用《下颌运动功能测评调查表》观察、测评和记录儿童的下颌运动能力。结果观察组测评得分与对照组相比差异均有统计学意义（P〈0.05,0.01）。混合型及不随意型组与对照组比较,各项下颌运动测评分数差异均有统计学意义（P〈0.05,0.01）。痉挛型组与对照组比较,除下颌前伸运动、下颌左右连续运动测评分数差异无统计学意义（P〉0.05）外,其他各项下颌运动测评分数差异均有统计学意义（P〈0.01）。混合型及不随意型组与痉挛型组相比,除下颌前伸运动测评分数差异无统计学意义（P〉0.05）外,其他各项下颌运动测评分数差异均有统计学意义（P〈0.01）,且痉挛型组得分均高于混合型及不随意型组。结论下颌运动障碍是脑瘫儿童普遍存在的一种构音器官运动障碍,不同类型的患儿其下颌运动障碍的形式及严重程度也有明显差异。

简介：目的分析不同胎龄新生儿呼吸窘迫综合征（RDS）临床特征,为临床早期诊治提供线索。方法将133例RDS患儿依据胎龄分为〈34周组（n=66）、34周~组（晚期早产儿组,n=31）和37周~组（足月儿组,n=36）。回顾性分析母孕期病史、新生儿出生时情况,对不同组别患儿临床资料进行对比分析。结果胎龄〈34周组产前皮质激素使用率明显高于晚期早产儿组（P〈0.05）。胎龄〈34周组比足月儿组和晚期早产儿组的原发病率更低（P〈0.05）,发生呼吸困难的时间更晚（P〈0.05）,脑室内出血发生率更高（P〈0.05）。胎龄〈34周组血清白蛋白水平比足月儿组更低（P〈0.05）。足月儿组和晚期早产儿组的肺表面活性物质重复使用率高于胎龄〈34周组（P〈0.05）。足月儿组高频振荡通气使用率高于胎龄〈34周组（P〈0.05）。结论不同胎龄RDS的临床特征不同,其RDS发生机制可能也不同,管理策略也应有所不同。

简介：目的观察采用支气管镜治疗心胸外科患儿术后肺不张的临床价值。方法2012年6月至2015年12月湖南省儿童医院心胸外科收治手术后发生肺不张患儿30例,予以施行支气管镜检查,探究其治疗效果情况。结果治疗后确认检查痊愈18例（56.0%）,好转11例（36.7%）,未愈1例（3.3%）,治疗总有效率达96.7%,且无相关不良反应发生。结论采用支气管镜治疗心胸外科患儿术后肺不张,效果较为理想,安全性高,值得推广使用。

简介：目的分析1型糖尿病（T1DM）患儿血清维生素A和维生素D水平变化及其临床意义。方法2012年2月至2015年1月南阳市中心医院儿科收治住院的T1DM患儿45例,为T1DM组,其中27例合并酮症酸中毒（DKA）。同期选取本院健康体检儿童38例,为对照组。采用酶联免疫吸附法测定血清维生素A和维生素D水平。结果T1DM患儿血清维生素A和维生素D水平均低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。单纯T1DM患儿血清维生素A和维生素D与T1DM合并DKA患儿比较差异均无统计学意义（P〉0.05）。结论及时、足量补充维生素A和维生素D可能降低或延迟儿童T1DM发病。

简介：复旦大学附属儿科医院神经科将于2017年2月24-26日在复旦大学附属儿科医院举办＂基于临床病例引导的神经遗传性疾病诊断实训高级培训班＂。为国家级继续教育项目,授予10个学分,并颁发培训证书,培训班将紧密结合儿童临床神经系统疾病的遗传学诊断技术,通过各类临床案例分析,详细传授神经遗传学诊断思路与方法、报告解读与分析、遗传咨询要点。

简介：目的报告GFM1突变所致疾病的临床特征及验证基因型和临床表型关系。方法回顾性分析1例门诊就诊的GFM1基因突变儿童的临床及基因突变资料,结合文献归纳GFM1基因突变的临床特点,构建编码线粒体翻译因子G1（mtEFG1）空间结构图,检验GFM1基因错义突变位置与临床表型关系的假说。结果患儿,女,6个月28d。生长发育迟缓,急性肝衰竭。体格检查：反应差,嗜睡,全身皮肤黏膜黄染,腹平软,肝脾肿大。辅助检查：总胆红素、直接胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血清γ-谷氨酰转肽酶和血氨升高,白蛋白下降,凝血酶原时间延长,血糖下降,酸中毒,血乳酸升高,血浆氨基酸及酰基肉碱谱示血中多种氨基酸升高,尿有机酸检查提示酮尿,头颅MRI示双侧丘脑、大脑脚、基底节区、枕叶前内侧异常信号。GFM1基因的复合杂合突变,第5外显子c.688G〉A点突变致蛋白质改变为p.Gly230Ser;第14外显子c.1686delG的移码突变致蛋白质改变为p.Asp563Thrfs＊24。mtEFG1空间结构图显示,p.Gly230Ser处于蛋白周边位置,预测表现应该为脑型。结论1例携带GFM1基因复合杂合突变（c.688G〉A和c.1686delG）的中国儿童,其临床表现为急性肝衰竭,不支持以往GFM1基因错义突变导致蛋白周边位置的氨基酸改变时临床表现为脑型的假设。

简介：目的观察儿科门急诊输液室应用优化输液流程的效果。方法湖南省儿童医院2011年6月至2014年6月收治输液治疗的患儿共700例,随机分为观察组和对照组各350例。观察组患儿给予优化输液流程,对照组患儿给予常规输液流程,对比分析两组患儿的输液效果,具体包括输液等待时间、患儿家属对输液治疗的满意程度以及输液过程中发生的不良护理事件概率。结果观察组输液平均等待时间为（10.98±3.49）分,显著低于对照组（31.04±4.12）分,差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组患儿家属治疗满意度为97.7%（342/350）,显著高于对照组86.9%（304/350）,差异有统计学意义（P〈0.05）;观察组发生不良护理事件概率为5.7%（20/350）,显著低于对照组17.7%（62/350）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论优化输液流程在儿科门急诊输液室中的应用效果比常规流程更为有效,值得临床推广。

简介：目的分析润肺止咳汤治疗小儿咳嗽变异性哮喘（CVA）的临床价值。方法2013年4月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院中医科收治住院的CVA患儿106例,随机分为对照组和观察组各53例。对照组给予孟鲁司特钠与氯雷他定口服,观察组以自拟润肺止咳汤进行治疗,两组患儿均连续治疗7d。观察两组临床疗效、治疗前后症状积分及白细胞介素2、白细胞介素6浓度,治疗期间有无不良反应。结果观察组治疗总有效率为96.2%（51/53）,显著高于对照组75.5%（40/53）,差异有统计学意义（P〈0.01）;治疗后两组临床症状总积分、血清白细胞介素2、白细胞介素6水平均低于治疗前,差异有统计学意义（P〈0.05）;治疗后观察组临床症状总积分、血清白细胞介素2、白细胞介素6水平均低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论润肺止咳汤治疗小儿咳嗽变异性哮喘疗效显著,临床症状改善显著,值得临床推广。

简介：脾胃乃气血生化之源,中医称＂后天之本＂,在中医脏腑理论中有着极其重要的地位,尤其在儿科生理病理中凸显,素有小儿＂脾常不足＂的论点。刁本恕教授治疗小儿外感疾病时始终强调＂脾胃＂思想,并相应的提出＂顾、健、养＂三字原则,本文即以具体的病案为例阐述老师在治疗小儿外感发热疾病独特的辨证法则。

简介：目的探讨保留肝门部纤维板和应用肝肠浅缝吻合在Kasai手术（KPE）中的应用价值。方法回顾性分析2012年3月至2014年12月在本院进行KPE的胆道闭锁（BA）病例临床资料，病例纳入标准：OhiIII型BA，手术年龄〈120d，无合并其他畸形。手术方式包括扩大肝门部病变切除范围的KPE手术（EPE）、应用保留肝门部纤维板和肝肠浅缝吻合的改进KPE手术（MKPE）和腹腔镜MKPE手术（LMKPE），并以此进行病例分组，对BA的术前临床资料、术后胆汁排量、术后黄疸清除率、胆管炎发作率和累计自体肝生存率进行比较。结果EPE31例，MKPE23例，LMKPE14例，各组手术年龄、体重、术前肝功能指标、肝外胆管Ohi亚型和术中肝纤维化Weerasoofiya分级比较均无统计学差异（P〉0．05）。术后第1周胆汁排量各组比较，差异无统计学意义（P〉0．05），第2、6周MKPE和LMKPE均高于EPE（P〈0．05），而MKPE与LMKPE比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。术后黄疸清除率和累计自体肝生存率，MKPE（87％，87％）和LMKPE（85．7％，85．7％）均高于EPE（41．9％，41．9％），P值均〈0．05），而MKPE与LMKPE比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。术后胆管炎EPE（22．6％）、MKPE（34．8％）和LMKPE（14．3％）比较，差异元统计学意义（P〉0．05）。结论在KPE中保留纤维板和应用肝肠浅缝吻合有利于BA获得较好的术后效果。

简介：目的评估儿童体外循环辅助下心脏手术围术期应用甲强龙的价值。方法纳入体外循环辅助下行心脏手术年龄〈16岁的患儿、英文RCT、试验组预防性应用甲强龙、对照组为安慰剂或空白对照的文献。检索PubMed、Embase、Medline和Cochrane图书馆数据库,以PubMed为例,检索式：methylprednisoloneANDcardiopulmonarybypassORCPB。检索时间均为建库至2016年5月13日。主要结局指标为术后出院时病死率,并根据甲强龙给药方式（术前静脉给药和术中膜肺给药）行分层分析。采用Cochrane协作网推荐的偏倚风险评估工具评价文献质量。结果系统检索后6篇文献中的486例体外循环辅助下心脏手术患儿进入本文分析,其中甲强龙组253例,对照组233例。5篇文献描述了随机序列产生方法,2篇文献采用了分配隐藏,6篇文献均采用了盲法并描述了脱落或失访,5篇文献未选择性报告研究结果,其他偏倚来源均为不确定。2篇静脉给药的文献术后病死率为9.6%（13/135）,甲强龙组与对照组术后病死率[1.5%（2/67）vs8.1%（11/68）],差异有统计学意义（固定效应模型,RR=0.22,95%CI：0.06-0.83,P=0.03）。次要结局指标中体外循环（CPB）时间（固定效应模型,MD=-10.67,95%CI：-17.82--3.53,P=0.003）和术前静脉给药亚组ICU住院时间（固定效应模型,MD=-0.72,95%CI：-1.33--0.12,P=0.02）与对照组比较差异均有统计学意义。术中膜肺给药亚组ICU住院时间以及甲强龙组机械通气时间和阻断时间与对照组比较差异均无统计学意义。结论在有限证据下,儿童体外循环辅助下心脏手术围术期预防性静脉使用甲强龙可降低术后病死率,术前静脉给药可以缩短CPB时间和ICU住院时间。

简介：目的探讨循证护理对降低新生儿鼻塞式持续气道正压通气（CPAP）并发症的临床应用价值。方法2012年3月至2014年5月深圳市罗湖区妇幼保健院新生儿科收治住院的行鼻塞式CPAP治疗的新生儿77例,根据入院先后顺序分为常规护理组39例和循证护理组38例。记录两组新生儿护理后CPAP相关并发症发生情况及其护理满意度。结果护理后常规护理组患儿CPAP相关并发症发生率为30.8%（12/39）,显著高于循证护理组7.9%（3/38）,差异有统计学意义（P〈0.05）;常规护理组护理满意率为59.0%（23/39）,显著低于循证护理组92.1%（35/38）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论对行鼻塞式CPAP治疗的新生儿予以循证护理措施,可有效降低其相关并发症发生风险,利于提高临床护理满意度,值得临床推广。