简介:目的评价支气管镜检查灌洗术在不同类型呼吸衰竭(呼衰)患儿中的应用价值。方法回顾性收集2011年3月至2012年6月于PICU住院并行支气管镜检查灌洗术的呼衰患儿的临床资料。分析患儿行支气管镜灌洗治疗前后血气变化、胸部x线(CT)改变及支气管镜检查镜下表现。结果60例呼衰患儿进入分析。ARDS组11例和非ARDS组49例;非ARDS组中I型呼衰亚组11例、Ⅱ型呼衰亚组17例和单纯高碳酸血症亚组21例。①60例患儿支气管镜下均可见黏膜粗糙、水肿。分泌物增多ARDS组8/11例(72.7%),非ARDS组19/49例(38.8%);气管狭窄16例(均为非ARDS组);通气不良ARDS组2/11例(18.2%),非ARDS组7/49例(14.3%);黏膜糜烂ARDS组5/11例(45.4%),非ARDS组2/49例(4.1%)。②支气管镜检查明确病因诊断43.3%(26/60),ARDS组和非ARDS组分别为27.3%(3/11)和46.9%(23/49)。③51例行支气管肺泡灌洗治疗术前和术后胸部X线(cT)检查,ARDS组以实变影、磨玻璃影和支气管充气征为主;非ARDS组以实变影、支气管充气征和肺充气不良为主。非ARDS组和ARDS组胸部X线(cT)有效率分别为87.5%(33/40)和0。④58例支气管镜检查及灌洗术后较术前血气分析改善41例,其中ARDS组3/11例(27.3%),非ARDS组38/47例(80.8%)。⑤ARDS组和非ARDS组总有效率分别为27.3%(3/11)和93.9%(46/49),差异有统计学意义(P=0.000)。I型呼衰亚组、Ⅱ型呼衰亚组和单纯高碳酸血症亚组的有效率分别为90.9%(10/11)、94.1%(16/17)和95.2%(20/21),与ARDS组有效率差异均有统计学意义(P均〈0.05)。结论①ARDS患儿不宜行支气管镜检查灌洗治疗术。②非机械性梗阻的非ARDS呼衰患儿支气管镜灌洗治疗有效。③呼衰患儿病因不明时可行支气管镜检查协助病因诊断
简介:目的观察经胎盘转运地高辛治疗胎儿心力衰竭的临床疗效及安全性;探讨心血管整体评分(CVPS)和心室作功指数(Tei指数)对胎儿心力衰竭评估及治疗的指导意义。方法按照研究设计,纳入2008年5月至2011年12月四川大学华西第二医院(我院)产前诊断的胎儿心力衰竭连续病例,知情同意下根据患胎父母意愿分为地高辛组及病例对照组。地高辛组经多学科会诊确定个体化经胎盘转运地高辛治疗方案。对病例对照组进行临床观察。动态监测两组患胎CVPS及心室Tei指数并观察妊娠结局。同时纳入同期在我院建卡的健康孕妇及胎儿作为正常组,分别于妊娠20、24、28、32、36周及产前观察CVPS及心室Tei指数演变。结果①地高辛组共纳入10例胎儿心力衰竭病例,其中4例胎儿心房扑动(AF)、3例胎儿室上性心动过速(SVT)、2例轻型胎儿杂合型地中海贫血(MA)、1例胎儿扩张性心肌病(DCM)。AF、SVT及MA患胎经地高辛治疗后心力衰竭得到控制,治疗后孕期顺利,足月顺产,随访10~55个月,生长发育良好,Bayley婴幼儿发育量表测试显示患儿智力及行为发育均正常;治疗过程中CVPS逐渐上升,达到或接近10分,心室Tei指数逐渐下降,均接近正常组水平。②病例对照组共纳入9例胎儿心力衰竭病例,其中4例AF、3例SVT、2例MA。其中1例AF、1例SVT分别于观察5及7d后自然转复为窦性心律,其后转入地高辛组,给予地高辛治疗,孕期顺利,足月顺产。其余病例进行临床观察后,其CVPS逐渐降低,心室Tei指数逐渐升高,最后终止妊娠。③地高辛组1例观察到胃肠道不良反应,地高辛减量后症状消失。结论地高辛作为治疗胎儿心力衰竭的一线药物具有重要的临床价值,安全性较好;随胎儿心力衰竭控制,胎儿CVPS逐渐上升,心室Tei指数下降,两者呈负相关关系;CVPS和心室Tei�
简介:目的研究中性粒细胞明胶酶相关脂质转运蛋白(NGAL)在原发性肾病综合征患儿尿中的水平及其意义。方法原发性肾病综合征初治患儿34例,经口服泼尼松足量治疗4周尿蛋白未转阴患者归入糖皮质激素耐药型肾病综合征(SRNS)组,尿蛋白转阴患者归入糖皮质激素敏感型肾病综合征(SSNS)组。所有病例在口服泼尼松治疗前、治疗1周、2周、3周、4周时分别收集晨起中段尿,采取ELISA法检测尿液NGAL浓度,同时测得尿中肌酐(Cr)值,采用尿Cr排出量来校正单次尿NGAL水平,比较两组间尿NGAL与Cr比值的表达差异。结果与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗3、4周时明显下降(P〈0.05);与SRNS组比较,SSNS组病例尿标本中β2-MG/Cr比值在泼尼松治疗4周时才开始明显下降。SSNS与SRNS两组病例尿NGAL/Cr与尿蛋白/Cr比值呈正相关(r=0.510,P〈0.01)。ROC曲线下分析结果显示,用药3周后尿NGAL/Cr诊断截点为0.043时,敏感度和特异度分别为100%和79.2%。结论SRNS患儿尿液中NGAL/Cr比值持续维持于高水平,而SSNS患儿尿液中NGAL/Cr比值在泼尼松治疗后逐渐下降,且其下降时间早于β2-MG/Cr比值,提示动态监测尿液中NGAL/Cr比值,有助于早期判断原发性肾病综合征的泼尼松治疗效应。
简介:目的探讨Wolman病的临床特点及分子诊断的意义。方法对1例符合Wolman病临床表现的患儿进行白细胞溶酶体酸性脂酶LIPA基因测序,分析其突变的类型。结果约5月龄女婴,发现“皮肤黄染10余天,加重伴发热3d”入院。查体见肝脾显著肿大,黄疸。实验室检查提示贫血,肝功能衰竭,高三酰甘油血症;X线胸腹片和腹部增强CT均提示特征性双侧肾上腺增大和广泛钙化。骨髓涂片可见海蓝色泡沫状组织细胞,PAS染色提示脂质沉积。DNA测序显示,LIPA基因编码区第7外显子上发生c.796G〉T,P.G266*的纯合无义突变,导致266位甘氨酸(GGA)突变为终止密码(TGA)(P.G266*),致溶酶体酸I生脂酶缺失。结论Wolman病婴儿期起病,以显著肝脾肿大、特征性双侧肾上腺增大和广泛钙化、高三酰甘油血症为特征,相应的酶学分析和,J,刚基因检测均可确诊Wolman病。
简介:目的调查中文儿科RCT疼痛评价量表的使用情况。方法检索中国生物医学文献数据库、中文科技期刊全文数据库、中国知网和万方数据库,并手工检索9本与儿科或麻醉疼痛相关的中文杂志,检索时间均从建库或创刊至2012年7月。2名评价员独立对检索文献进行筛选,提取纳入RCT使用的疼痛量表及所评价儿童的年龄、疼痛类型等信息。采用频数和百分比进行统计描述。结果共纳入612篇RCT,其中116篇(19.0%)未采用明确的疼痛评价量表。余496篇采用的疼痛评价量表有31个(21个观察性量表和10个自我报告性量表),其中使用最多的3个量表为视觉模拟评分(VAS,26.6%)、FLACC疼痛评价量表(FLACC,9.3%)和新生儿疼痛评价量表(NIPS,6.9%)。19个观察性疼痛评价量表引自国外,仅FLACC被规范化翻译为中文,并对其在儿科人群中的效度和信度进行评价。39篇RCT(6.6%)仅采用自我报告性量表对〈3岁儿童的疼痛程度进行评价。结论约1/4中文RCT未规范使用疼痛评价量表,可能误导儿童疼痛的治疗。鉴于中国使用的疼痛评价量表多来自国外,建议今后应对国外疼痛评价量表按照相关指南进行改编,并行效度和信度评价,对量表适用年龄及疼痛类型做出推荐。