简介：目的评价开窗减压术对儿童下颌骨大型囊性病变的治疗效果，探讨其在儿童下颌骨保存性功能外科中的应用价值。方法回顾分析12例儿童下颌骨大型囊性病变患儿。采用开窗减压术进行治疗，并对治疗效果进行跟踪随访调查。结果术后3个月开始，面部膨隆开始逐渐消退；至术后16个月左右时，12例患儿原膨起的面部均恢复正常,X射线可见囊肿完全消失。结论开窗减压术是治疗儿童下颌骨大型囊性病变的有效方法。

简介：目的探讨左旋甲状腺素钠治疗小儿状腺功能减低症的疗效、安全性及合适的剂量。方法治疗组（简称Ｌ组），用Ｌ－甲状腺素钠治疗（ｎ＝４０），对照组（简称Ｔ组），用干甲状腺素片治疗（ｎ＝３５），观察临床表现，ＴＳＨ，Ｔ３，Ｔ４及骨龄的变化。结果两组４周症状缓解率有显著性差异，Ｌ组高于Ｔ组，（Ｘ＾２＝１３．７８，Ｐ〈０．０１），ＴＳＨ，Ｔ４４周恢复时间对比，两组差异有显著性，Ｌ组高于Ｔ组，（Ｘ＾２＝２４．

简介：目的：探析小儿甲状腺功能亢进症采取甲巯咪唑联合左甲状腺素治疗的价值。方法：医院于2016年2月至2022年2月时段收治的甲状腺功能亢进症小儿中选取326例，依据双盲法分组，各163例。对照组采取甲巯咪唑治疗，观察组加之左甲状腺素治疗。比较临床指标水平和不良反应情况。结果：观察组治疗前各临床指标水平较对照组无差异（p＞0.05），观察组治疗后各临床指标水平优于对照组（p＜0.05）；观察组不良反应发生率较对照组低（p＜0.05）。结论：甲状腺功能亢进症小儿采取甲巯咪唑、左甲状腺素治疗效果显著，甲状腺功能得到明显改善，不良反应发生率较低，临床上可借鉴及推广。

简介：目的研究外源性甲状腺素对婴幼儿心内直视术围术期血流动力的影响。方法将20例婴幼儿室间隔缺损（VSD）患者，随机分为A组（用药组）和B组（对照组），A组除常规围术期处理外，于术前2d至术后第3d口服甲状腺素片，0．4mg／kg／d。b组只作常规围术期处理，未用药。两组均于术前、术中、术后第1d、术后第3d测定血浆T3、T4及FT3，浓度以及心率、血压，并记录，比较两组T3、FT4、FT3、心率及血压的变化。结果两组患儿术前甲状腺素无显著差异，术后均存在甲状腺素水平下降，A组甲状腺素水平术后恢复正常较快．动脉血压较稳定．术后血管活性药物用量少，循环系统功能稳定。结论围术期口服小剂量甲状腺素，有利于改善婴幼儿心内直视术后的低甲状腺素状态，能改善术后心功能，维持循环系统功能的稳定。

简介：1病例摘要病例1女，9个月，因“发现头部增大6个月”于首都儿科研究所神经科门诊就诊。患儿于6个月前（即牛后3个月）家长发现其头围增大，逐渐明显；手、脚小；无抽搐等其他不适。患儿为第4胎第3产，足月，羊水少，行剖宫产娩出，生后无窒息，出生体重3．1kg，头围35cm，新生儿期体健，40余天可追物、3个月可抬头，5个月会翻身，现能独坐片刻，不会爬。

简介：目的该研究应用MRI观察晚治苯丙酮尿症（PKU）患者治疗前后脑白质病变。方法确诊为经典型PKU患者19例，进行低苯丙氨酸（PHE）饮食治疗随诊8～16月，治疗前后分别进行了头颅MRI及智商检查。头颅MRI采用常规矢状面、轴面T1W和轴面T2W扫描，对脑白质他高信号病变按Thompson6级分级法进行分级并评分。观察比较治疗前后脑白质病变的改变。结果9例晚治PKU患者头颅MRI均存在脑白质病变，其病变主要表现为侧脑室周围及三角区白质等区域存在孤立性斑片状异常他高信号，治疗前后的平均MRI脑白质他高信号分级分别为2．59和1．76，治疗前后MRI分级按分数计算，差异有显著性（P〈0．01），治疗后他高信号等级改善。19例均存在不同程度的智力发育落后，在智商改善与他高信号等级改善可见部分一致关系。血PHE浓度与脑白质病变间有关。结论晚治PKU患者脑白质病变及智力发育落后具高发生率，低苯丙氨酸饮食治疗降低血苯丙氨酸浓度后脑白质病变及智商均有部分改善，提示PKU患者脑白质病变及智力损害是部分可逆的，PKU患者脑白质改变可能是导致晚治PKU患者智能发育障碍的原因之一。

简介：例ｌ，男，２６ｄ。因皮疹、咳嗽４ｄ，加重２ｄ就诊。４ｄ前家长发现患儿额面颈部出现红色皮疹，伴发热，体温３８．５℃，偶咳。其母正患麻疹。体检：体温３６℃，脉搏１８０次／ｍｉｎ，呼吸７８次／ｍｉｎ。全身皮肤发灰，可见散在的淡红色皮疹，压之褪色。双眼险肿胀，双眼球结膜轻度充血。口腔颊粘膜及口唇内侧可见麻疹粘膜斑。两肺可闻及密集的中小湿性罗音。心律齐，心音低钝，心率１８０次／ｍｉｎ，未闻及病理性杂音。腹微胀，肝右肋下４．０ｃｍ，剑突下４．５ｃｍ，质软，肠鸣音弱。实验室检查ＶｎＢＣ６．７×１０’儿，Ｎ０．３５，Ｌ０．６４。测血清抗麻疹ＩｇＭ抗体（十）。给予吸氧纠酸，强心利尿，抗感染支持对症治疗。５ｄ后皮疹开始消退，有棕褐色色素沉着斑及麦鼓样脱屑，治疗９ｄ痊愈出院。最后诊断：新生儿麻疹合并重症肺炎、心衰。

简介：目的：研究小儿肺炎合并心衰急诊治疗的临床疗效。方法：从我院随机挑选2020年6月-2022年4月收治的60例肺炎合并心衰患儿，并分为常规组（n=30）和研究组（n=30），常规组采用常规急诊治疗，研究组采用常规急诊治疗和多巴胺+酚妥拉明治疗。对两组患儿病情消失时间、心肌功能损伤情况进行观察。结果：研究组患儿喘息消失时间为（3.50±0.94）d、肺啰音消失时间为（4.15±1.26）d、呼吸稳定时间为（2.15±0.70）d、心率稳定时间为（2.03±0.75）d，常规组喘息消失时间为（5.21±1.89）d、肺啰音消失时间为（5.30±1.65）d、呼吸稳定时间为（4.10±1.10）d、心率稳定时间为（4.40±1.39）d，研究组病情消失时间要短于常规组（p＜0.05）。研究组患儿CK为（108.85±11.34）U/L、LDH为（116.05±12.26）U/L、CK-MB为（34.50±3.20）U/L，常规组患儿CK为（125.90±11.40）U/L、LDH为（133.50±11.60）U/L、CK-MB为（41.90±3.50）U/L，研究组患儿心肌功能损伤情况要明显好于常规组（p＜0.05）。结论：在小儿肺炎合并心衰急诊治疗中应用多巴胺+酚妥拉明治疗能够有效缓解患儿临床症状，改善患儿心肌功能，值得临床推广。

简介：1临床资料患儿，男，1个月，因反复发作性抽搐半月余，水肿5d入院，患儿半月前无明显诱因出现抽搐，表现为神志不清，双眼睑眨动，面色发绀，伴口角及四肢小抖动，持续时间数秒至数十秒不等，缓解后精神欠佳，发作频繁，每天约10余次，不伴发热、呕吐、烦躁等症状。近5d发现患儿眼睑及双下肢水肿，逐渐加重。入院前5d开始吸奶量逐渐下降，大便稀，尿黄量可。患儿系第2胎第2产，足月剖宫产出生，出生体重3800g，胎盘情况不详，无窒息史。

简介：1一般情况1.1病例介绍患儿,男,3个月,出生3d时因为消化道穿孔,在我院剖腹探查,发现升结肠穿孔、横结肠中段Ⅰ型闭锁,行回肠造瘘术.

简介：目的了解小肠闭锁肠壁平滑肌病理变化特征及病变肠段范围，探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的可能机制，为小肠闭锁手术切除肠管范围提供参考依据。方法先天性小肠闭锁手术切除小肠标本15例，采用免疫组织化学SP法检测肠壁S-100蛋白和α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）表达情况，并以6例相同年龄，死于与肠道或神经系统无关疾病的足月新生儿尸检小肠标本为对照组，观察小肠闭锁两端肠壁平滑肌病理改变及其分布范围。结果闭锁近端肠壁S-100蛋白和α-SMA阳性表达明显低于对照组，环肌层明显肥厚；随着远离闭锁盲端，肌层内S-100和α-SMA阳性染色数量或强度逐渐增多或增强，环肌层肥厚程度逐渐减轻。闭锁近端14cm处、远端4cm处病变总体上趋于正常。3例闭锁近端2cm处肠壁环肌层散在分布片灶状、限局性平滑肌空泡样变性，呈α-SMA染色阴性，空泡样变处环肌层变薄。结论小肠闭锁与肠动力密切相关的肠壁平滑肌存在明显的病理性改变，平滑肌空泡样变可能是肠平滑肌进一步严重损害的早期表现，这些变化是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因之一。手术时在患儿小肠长度允许的情况下，切除闭锁近端肠管14cm以上，而远端肠管切除4cm，可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生。

简介：目的回顾性总结川崎病（KD）并发严重冠状动脉病变患儿的影像学诊断、冠状动脉旁路移植术结果及随访情况。方法复旦大学附属儿科医院2006年8月至2008年3月收治5例（男3例,女2例）KD并发严重冠状动脉病变患儿,年龄12个月至10岁4个月。所有患儿均在KD急性期予IVIG治疗,其中3例予2次。病程第15～21天均行超声心动图（ECHO）检查发现冠状动脉病变;之后常规随访ECG和ECHO,并口服阿司匹林和双嘧达莫或氯吡格雷。1例患儿行64排螺旋CT（MSCT）检查,2例行99Tcm-MIBI心肌灌注显像检查。在病程6～65个月行选择性冠状动脉造影检查,并行冠状动脉旁路移植术及冠状动脉成形术。结果1/5例在病程中有心绞痛发作,3/5例有心功能不全,1/5例无症状。1/5例有心肌梗死发生并在恢复过程有ECG记录;2/5例ECG有ST-T改变;2/5例ECG未见异常。ECHO除均显示多发性冠状动脉瘤（CAA）外,3/5例还显示左心房和左心室增大,左室射血分数（LVEF）和短轴缩短率的降低,2/5例左室壁运动不协调,与99Tcm-MIBI检查结果一致。冠状动脉造影均可见多发性CAA且至少一处为中等或巨大CAA,并伴有血栓形成和远端闭塞。MSCT与冠状动脉造影检查结果一致。年龄最小的1例患儿（手术时22个月）在冠状动脉移植术中死亡,其余4例术后即刻效果满意。在8～24个月的随访中,1例LVEF较低,随访1年未达到正常;1例术后18个月复发KD,治疗顺利,复查ECHO和MSCT未见冠状动脉进一步损害。4例患儿目前仍在随访中。结论KD并发冠状动脉病变应定期随访ECG、ECHO,必要时进行99Tcm-MIBI和MSCT检查;如考虑手术需行冠状动脉造影仔细评估冠状动脉病变部位和程度。有心肌缺血表现需及时行冠状动脉旁路移植术和冠状动脉成形术,手术的近期效果显著,远期疗效有待长期随访结果。

简介：

简介：目的探讨血浆前白蛋白（PA）和白细胞计数（TLC）对川崎病患儿冠状动脉病变预测的意义。方法分析2013年1月至2016年1月江门市中心医院院收治的川崎病患儿83例,分析其病例资料,包括血浆中PA水平、TLC和冠状动脉超声检查结果等。采用t检验、χ~2检验以及ROC曲线下面积（AUC）与截断值计算等统计方法,对PA和TLC与冠状动脉病变进行相关性分析。结果在川崎病患儿的急性期,血浆PA水平为（72.39±46.81）mg/L,较正常参考值显著下降,TLC计数为（16.47±6.49）×10^9/L,较正常参考值显著升高,差异均有统计学意义（P〈0.05）。PA的AUC为0.699,具有诊断意义,PA水平选择界限值为48.5mg/L时,预测冠状动脉扩张的敏感度为73.3%,特异度为64.5%。结论PA和TLC在川崎病急性期有显著变化,联合分析PA和TLC变化,对于预测冠状动脉病变可能具有重要意义,但不能据此判断冠状动脉病变类型与程度。

简介：患儿，女，第1胎、第1产，孕38^＋3周，经阴道分娩，羊水清亮，脐带细长、扭转，体重3300g。出生时全身皮肤苍白，无呼吸，无反应，心率约60次／min，心音单调，心尖搏动位于右侧锁骨中线3～4肋间。立即给予置辐射台保暖，清理呼吸道，气管插管，正压通气及气管内滴入肾上腺素等抢救，患儿心率增至100次／min，渐出现微弱自主呼吸，

简介：目的分析小儿糖尿病酮症酸中毒的临床表现及治疗效果。方法对17例儿童糖尿病酮症酸中毒的临床表现、实验室检查及可能引起的t误诊进行总结分析。结果经过小剂量胰岛素持续静脉应用及对症治疗,17例患儿均抢救成功。结论及时正确诊断,积极抢救,且小剂量胰岛素静脉滴注治疗小儿糖尿病酮症酸中毒是成功的关键。

简介：目的探讨体表十二导联心电图（ECG）、二维经胸超声心动图（2DE）、64排螺旋CT冠脉成像技术（MDCT）和选择性冠状动脉造影（CAG）在川崎病（KD）严重冠状动脉病变远期随访中的应用价值。方法回顾性分析2006年7月至2010年9月于复旦大学附属儿科医院随访的15例KD并发严重冠状动脉病变（美国冠状动脉分级Ⅲ～Ⅴ级）患儿的临床特征、治疗方案以及ECG、2DE、MDCT和CAG检查结果。结果15例KD患儿进入分析,KD发病年龄为5个月至13.5岁,平均（4.8±1.1）岁;病程3～64个月,平均（17.4±13.0）个月。2例主诉反复心绞痛发作,2例表现为充血性心力衰竭,其余患儿无明显临床症状。ECG检查发现异常Q波及ST-T波改变3例;MDCT与CAG检查结果显示,在单支、两支和三支冠状动脉中发生巨大瘤样病变的患儿分别为5例、5例和3例;6例合并远端冠状动脉瘤;2例可见冠状动脉瘤内血栓形成,但未形成狭窄;4例存在冠状动脉严重梗阻性病变,其中右冠状动脉合并左回旋支完全闭塞1例,右冠状动脉合并左前降支严重狭窄2例,右回旋支完全闭塞1例。冠状动脉病变Ⅲ级1例,Ⅳ级10例,Ⅴ级4例。与MDCT、CAG结果对照,2DE诊断完全符合率为46.7%（7/15例）,其中遗漏诊断远端冠状动脉瘤6例,冠状动脉严重狭窄和（或）闭塞4例,冠状动脉内附壁血栓1例。结论对于2DE诊断为严重冠状动脉病变的KD患儿,应予以进一步MDCT或CAG检查以了解冠状动脉病变全貌,为治疗策略的制定提供更多信息。

简介：目的报道婴幼儿先天性室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压的手术修补结果及体会.方法1998年1月～2002年12月,对86例VSD伴肺高压的婴幼儿采用中深低温体外循环行手术治疗.术中术后加强心肌保护和呼吸道管理.结果治愈出院83例,死亡3例,死亡率为3.49%(3/86),均为肺高压临床4级病例.术后主要并发症为肺部感染、肺高压危象、低心排综合征.出院病人随访6月～5年,无死亡病例,心功能(NYHA)一级62例,二级18例,三级3例.结论婴幼儿VSD合并肺动脉高压者,应积极早期手术.围术期的心肌保护和呼吸道管理是手术成败的关键.

简介：1临床资料患儿，男，13岁，以“反复水肿、蛋白尿9年、加重3d”主诉于2008年5月9日收入复旦大学附属儿科医院（我院）。

简介：目的了解先天性脊柱畸形患者中椎管内畸形的发生情况,并探讨发病相关因素.方法选取2003年3月至2009年10月经本院治疗的610例先天性脊柱畸形患者,术前行病史采集,脊柱CT、MR、腹部B超,心脏彩超等检查,了解脊柱、椎管内畸形及其他系统畸形情况.结果先天性脊柱畸形患者中椎管内神经系统畸形的发生率为33.0%(201/610),在发病与性别、胎次、父母亲年龄、出生地、脊柱畸形分类、侧弯部位、侧凸方向以及是否合并泌尿系畸形,心血管畸形,肋骨及胸壁畸形等方面比较,差异均无统计学意义.而脊柱侧弯Winter分型为混合型者,在椎管内神经系统畸形组较无畸形组发生率高,差异有统计学意义(P=0.009).结论先天性脊柱畸形患者椎管内神经系统畸形的发生率较高,需引起临床重视,建议行CT结合MRI检查,以早期发现,避免漏诊,并予适当处理.