简介：背景与目的:椎管内先天性肿瘤并不少见,本文总结作者近年收治的病例,分析椎管内先天性肿瘤的诊疗。方法:回顾性分析2005年1月至2009年4月经手术和病理明确诊断的155例椎管内先天性肿瘤的病理分型、部位、临床表现、影像学特点。结果:所有患者均接受显微外科手术切除肿瘤。50例全切肿瘤,39例次全切除,47例大部切除,19例部分切除。无术后死亡病例。结论:畸胎瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿、脊索瘤和脂肪瘤为常见的良性椎管内先天性肿瘤,由于肿瘤与周围神经组织的粘连紧密,难以全切除。手术首先应保证神经组织的安全,在切除肿瘤过程中,电生理监测可以起到重要的作用。

简介：先天性马蹄内翻足（congenitalclubfoot，CCF）是一种常见的严重影响足的形态与功能的先天性畸形，占足部畸形的85％，发病率全世界约为1‰，男女比例约为2～2．5：1。中国人患病率为0．39‰，夏威夷人和毛利人为7‰，高加索人约为1．2‰，波利尼西亚人约为6．8‰，不同种族患病率不同。CCF患者同胞患病几率增加约30倍。两位同胞同时患病在单卵双生中的几率高达32．5％，而在双卵双生中仅为2．9％。上述研究表明CCF的发生与遗传因素密切相关，目前认为，CCF的发生是遗传因素与环境因素共同作用的结果，近年研究报道显示，CCF发病与几类相关基因的改变有着密切的联系。现就CCF致病基因研究进展综述如下。

简介：背景与目的：椎管内先天性肿瘤临床表现多样，治疗上也各不相同。本研究旨在总结椎管内先天性肿瘤的诊断与治疗方法。方法：回顾性分析2000年1月至2005年4月经手术和病理明确诊断的135例椎管内先天性肿瘤的病理类型、部位、临床症状和体征、影像学检查及手术治疗方法和疗效。结果：表皮样囊肿35例．脂肪瘤26例，肠源性囊肿24例，皮样囊肿24例，畸胎瘤19例，脊索瘤7例。全切39例，近全切除52例，大部切除44例。术后症状好转100例，无变化22例，加重13例。无手术死亡。结论：椎管内先天性肿瘤多为良性．MRI和显微外科技术的应用改善了椎管内先天性肿瘤的诊断和治疗。

简介：目的评价Ponseti方法治疗幼儿先天性马蹄内翻足的临床疗效。方法收集2008年10月至2013年1月门诊就诊的先天性马蹄内翻足患儿（3周至12个月）130例（共192足）。108例（158足）完成随访,患儿按月龄分成小婴儿组（≤6个月）和大婴儿组（〉6个月,且≤12个月）,均采用Ponseti方法治疗。使用Diméglio分类和评分方法评估治疗前后的效果。结果平均随访（5.37±1.06）（4~8）年后,患儿总体优良率为92.41%,小婴儿组和大婴儿组优良率分别为92.59%和92.31%,差异无统计学意义（P〉0.05）。小婴儿组4足、大婴儿组8足,共12足,因未能坚持穿戴矫形支具,出现不同程度畸形复发,两组比较差异无统计学意义（P〉0.05）。与大婴儿组比较,小婴儿组平均打石膏次数少,跟腱切断百分比小,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论Ponseti方法是治疗3周至12个月幼儿先天性马蹄内翻足的有效方法,尤其是在出生6个月内开始治疗,畸形更易矫正;依从性差、未能坚持穿戴矫形鞋是畸形复发的主要原因。

简介：前言先天性脊柱侧凸（congenitalscoliosis,CS）伴高肩胛症（Congenitalelelvationofthescapula,Sprengel＇sdeformity）是一种少见而复杂的先天性发育畸形.Tsirikos等[1]分析了537例先天性脊柱畸形患者的肋骨、胸廓及肩胛畸形,在497例CS患者中43例（8.6%）合并高肩胛畸形.Cavendish等[2]报道的100例先天性高肩胛症患者中,有39例（39%）伴CS;与单纯的先天性高肩胛症或CS相比,CS伴高肩胛症的临床评估及手术策略更加复杂,现对这种复杂畸形的临床评估与手术策略作一综述.

简介：1临床资料某男,49岁,农民,因＂脐周阵发性疼痛24小时余＂急诊入院。患者于入院前24小时无明显诱因出现阵发性脐周疼痛,无放射痛,无恶心呕吐,无嗳气反酸,无畏寒发热,无尿频、尿急、尿痛,偶有排气排便。于我院急诊就诊,查腹部立卧位平片：小肠高位不完全性肠梗阻。予以抗炎解痉治疗,症状无明显缓解。

简介：先天性巨趾畸形是以足趾体积增大为特征的先天性畸形,第二趾发病率最高,第一、三、四、五趾发病率依次降低。稳定型巨趾畸形巨趾与其它趾一样按比例生长,患者进行型巨趾畸形巨趾生长的速度远超其它趾。

简介：先天性黑色素细胞痣（congenitalmelanocyticnevus,CMN）是出生时即有的一种先天性色斑样痣,绝大多数患者均能健康地正常生活,仅极少部分可演变为恶性黑色素瘤（malignantmelanoma,

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简介：79例中,女50例,男29例,年龄8～61岁,在体外循环中度低温下施行肿瘤全切,除77例,部分切除1例,病检1例。其中良性肿瘤76例,恶性肿瘤3例。术后死亡3例,死亡率3.7%,76例随访4～115个

简介：目的探讨心脏黏液瘤的临床治疗和预后。方法回顾性分析2000年1月至2009年12月126例心脏黏液瘤患者的临床资料。结果126例患者均接受手术治疗。围手术期死亡4例，死因分别为术后低心输出量综合征2例、应激性溃疡及大面积脑栓塞各1例，围术期病死率为3．17％。术后并发房性心律失常8例、心包积液4例、下肢栓塞1例。术后随访108例，随访率85．71％。2例分别在术后4年及8年复发，1例为多发性黏液瘤、1例为左房壁黏液瘤；2例分别死于亚急性感染性心内膜炎并发急性肾功能衰竭、慢性充血性心衰。结论心脏黏液瘤只要能够手术切除，预后是良好的，手术切除是治疗心脏黏液瘤首选的治疗方法。心脏黏液瘤手术后复发率低，远期复发可能与其起源部位有关。

简介：生机盎然的春天来临了。春回大地，阳气生发，万物始生。然而，春天也是多病的季节。俗话说：“百草回芽，百病易发。”这个季节常会伴随流感、上呼吸道疾病、流脑、哮喘、咽炎喉痛、头痛目眩、血压不稳、胃溃疡、肠炎、腹痛腹泻、困倦思睡（春困）等疾病和症候的发生。

简介：血友病（hemophilia）是由于血浆凝血因子缺乏所引起的遗传性出血性疾病。此病由女性传递，男性发病。中国约有12万血友病患者。血友病性关节病（Hemophiliearthropathy）是血友病患者关节腔频繁出血引起软骨退行性变和滑膜炎症，继而出现关节纤维化损害，导致关节挛缩、变形，

简介：目的：为了提高对心脏原发性恶性肿瘤的诊断与治疗水平。方法：收集了我院有史以来的16例心脏原发性恶性肿瘤的病理标本及临床资料。分别就16例心脏恶性肿瘤的发病年龄、发病部位、性别特点、组织学观察、临床表现及病理鉴别诊断等多方面进行病理分类和对比。结果；发现心脏恶性肿瘤男性发病明显多于女性，好发于心房，发病年龄以中青年为主，肿瘤的类型多，组织构象相似性多，鉴别诊断困难。结论：心脏原发性恶性肿瘤诊断应以光镜组织学观察为主，结合临床及免疫组化等特殊染色作为辅助。

简介：目的报告1例血友病性关节病误诊35年的病例，为临床医师提供借鉴的经验与教训。方法患者，男，42岁；7岁起发病，35年，多家医院均未能确诊，术后方明确血友病性关节病的诊断。结果患者7岁时出现“双髋、双膝酸困不适及疼痛，渐进性加重，伴关节活动幅度逐渐减小”等症状被当地医院误诊为“类风湿性关节炎”对症治疗，因效果不佳，于1个月后在当地人民医院误诊为“双膝骨结核”，给予口服抗结核药物治疗，症状无缓解，之后双髋、双膝关节反复出现疼痛、肿胀、活动受限达35年。于近期加重，我院以“双膝关节类风湿性关节炎”收住院。行膝关节表面置换术，尽管术后给予伤口处加压包扎、冰敷、常压引流等处理，术后第1天引流量高达2400ml，且伤口敷料持续出现大量渗血。始考虑是否有血液系统疾病漏诊即请血液科会诊。查：特异性凝血因子Ⅷ为13．70（正常值：O．60～1．60）、Ⅸ103．30（正常值：0．80-1．20）方确诊为甲型血友病性关节病。结论本例甲型血友病性关节病长期误诊，教训深刻。提示临床医师须强化病史问诊的能力，重视相关疾病的体征以提高对不同关节炎疾病的鉴别诊断能力，必要时，应及时请相关专科医师会诊。

简介：目的：探讨利用组织多普勒和常规超声心动图评估乳腺癌患者赫塞汀心脏毒性。方法：80例接受赫塞汀化疗的女性乳腺癌患者,赫塞汀总累积量14mg/kg,开始化疗前及每个疗程结束后进行心脏超声检查并测量相关参数。健康对照组40例。常规超声心动图指标包括左室舒张末内径（leftventricularenddiastolicdi-ameter,LVEDD）,左室收缩末内径（leftventricularendsystolicdiameter,LVESD）,左室射血分数（leftventricularejectionfraction,LVEF）,二尖瓣口血流速度（早期速度E、晚期速度A及两者比值E/A）;组织多普勒超声心动图指标有二尖瓣环左室侧壁处组织多普勒峰值速度（收缩峰速S＇,舒张早期峰速E＇,舒张晚期峰速A＇及E＇/A＇）。结果：与治疗前相比,常规超声心动图指标LVEDD、LVESD较治疗前无明显差别（P〉0.05）;LVEF在累积量达到12mg/kg,出现显著差别[（58.07±6.60）%vs（68.65±6.70）%,P〈0.05],舒张功能指标E/A在累积量达到14mg/kg出现明显差别[（0.98±0.14）vs（1.19±0.13）,P〈0.05]。组织多普勒指标：S＇在累积量达到10mg/kg出现明显差别[（8.70±1.97）cm/svs（10.55±2.31）cm/s,P〈0.05],E＇/A＇在累积量达到8mg/kg即出现明显差别[（0.87±0.28）vs（1.12±0.30）,P〈0.05]。与健康对照组相比,80例接受赫塞汀化疗的乳腺癌患者第一次治疗前各指标无明显差别（P〉0.05）。结论：组织多普勒超声心动图较常规超声心动图能更敏感地监测乳腺癌患者赫塞汀化疗的心脏改变。