简介：目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征，以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体（AChR）抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）抗体表达水平，分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性，多以眼睑下垂（95例，84．07％）为首发症状，少数以复视（18例，15．93％）起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79．44％（85／107）和84．85％（84／99）．低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44．32％（39／88）和28％（14／50），胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16．67％（17／102）和11．76％（12／102）；血清AChR抗体阳性率为62.83％（71／113）；但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12．39％（14／113），其中血清AChR抗体强阳性者（13例，28．26％）显著高于弱阳性者（1例，4％），二者差异有统计学意义（X^2=4．587，P=0．032）。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性，主要表现为眼睑下垂和复视，大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高，鲜有MuSK抗体阳性反应。

简介：目的探讨桥小脑角区脑膜瘤的分型及显微外科治疗。方法回顾性分析2008年6月至2017年3月收治的76例桥小脑角区脑膜瘤的临床资料,根据术前检查及术中判断分为内听孔前型31例,内听孔后型17例,大型联合型28例。73例采用枕下乙状窦后入路,2例使用颞下入路,1例使用翼点入路。结果肿瘤全切除71例,次全切除5例。术后随访1~10年,术后新增神经症状15例,其余病人术后症状均改善;复查头颅MRI,复发3例;死亡2例。结论显微手术切除桥小脑角区脑膜瘤可获得满意效果及良好预后;扩大枕下乙状窦后入路可满足绝大多数桥小脑角区脑膜瘤切除的需要;颅神经、岩静脉及重要动脉的保护和处理在桥小脑角区脑膜瘤显微外科治疗中具有重要意义。

简介：目的探讨趋化因子受体CXCR4及其配体CXCL12在原发中枢神经系统淋巴瘤中的表达水平,分析它们在原发中枢神经系统淋巴瘤的发生、发展过程中的可能作用.方法采用免疫组化EnVision二步法检测CXCR4及CXCL12在5例原发中枢神经系统淋巴瘤、10例正常脑组织细胞中的表达.采用半定量RT-PCR检测CXCR4和CXCL12在5例原发中枢神经系统淋巴瘤以及正常脑组织中的表达情况.结果免疫组化EnVision二步法：CXCR4在肿瘤标本中阳性表达率为100%（5/5）,在正常脑组织标本中阳性表达率为0%（0/10）;CXCL12在肿瘤标本中阳性表达率为100%（5/5）,在正常脑组织标本中阳性表达率为100%（10/10）.半定量RT-PCR法检测标本中的CXCR4、CXCL12显示：在肿瘤标本中全部检出,而在正常脑组织标本中仅检出CXCL12的表达.结论CXCR4/CXCL12信号通路在原发中枢神经系统淋巴瘤的发生、发展过程中起作用.

简介：目的分析3例脑白质影像学无改变的晚发婴儿型异染性脑白质营养不良患儿的临床、电生理、影像学和病理学改变特点,总结其特征表现和诊断规律.方法3例均为男性婴儿,月龄分别为20个月、27个月和28个月.均于出生后15～21个月出现运动发育停滞和倒退,以下肢运动障碍为主,表现有锥体柬征.收入院后予以体格检查、电生理检查、头部MRI检查及腓肠神经活检.结果(1)体格检查:例1双下肢肌力4级,肌张力降低;双膝腱反射亢进,双侧Babinski征阳性.例2四肢肌力5级,肌张力明显增高;腱反射亢进,双侧Babinski征阳性.例3眼球向左、右注视时可发现细小水平眼震,四肢肌力4级,肌张力低;四肢腱反射对称引出,双下肢病理征阴性.(2)辅助检查:3例患儿电生理检查均提示为周围神经病变,MRI检查无异常发现.(3)实验室检查:仅例1行外周血白细胞芳基硫酯酶A检查,显示活性显著下降.(4)腓肠神经活检:3例患儿均显示髓神经纤维显著减少,残存的有髓神经纤维的髓鞘变薄,甲苯胺蓝染色见部分雪旺细胞及吞噬细胞内出现紫红色异染颗粒,超微结构呈指纹样、髓样和平行排列的棒状结构.结论病理检查证实细胞内沉积物具有异染性,而周围神经病变具有髓鞘发育不良特点.由于脑白质MRI无改变,这组以周围神经损害为主的患儿可能是异染性脑白质营养不良的一种特殊类型,诊断为伴有中枢神经系统损害的异染性周围神经病更符合临床表现规律.

简介：2016年6月16日收治1例垂体腺瘤合并原发性免疫性血小板减少和糖尿病病人，经鼻蝶入路手术切除垂体腺瘤后出现脑脊液漏、尿崩症，经过护理治疗，7月22日康复出院，现报道如下。1病例资料女，64岁。因无明显诱因出现视力障碍、双眼视力逐渐减退、模糊4个月于2016年6月16日入院。外院头颅CT显示垂体腺瘤。入院时右眼无光感，左眼视力0.8。术前白细胞总数13.09×109/L，血红蛋白浓度109g/L，血小板总数109×109/L，空腹血糖10.7mmol/L。予抗生素控制感染，控制血糖，输注血小板，肾上腺糖皮质激素治疗。6月20日行内镜下经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术。术中静脉滴注1单位治疗量血小板和2单位A型红细胞悬液。6月21后血常规示白细胞总数12.35×109/L；血红蛋白浓度108g/L；血小板总数173×109/L。术后体温正常，出现脑脊液鼻漏、低钠血症。

简介：重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处（NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。眼肌症状是最为多见的首发症状，表现为上眼睑下垂、复视、斜视等，尤以眼睑下垂最多。通过典型的临床表现及临床实验即可诊断、腾喜龙试验、血清抗体检测、电子诊断可以进一步确诊。

简介：据统计，在发达国家偏头痛发病率为13％，女性的发病率是男性的3倍，且60％～80％具有家族遗传性，其发作多在20～64岁之间。由于偏头痛多发生在生产力最旺盛的年龄段，因此，其对社会和家庭带来了巨大的经济和精神负担。无论有无先兆，偏头痛都是缺血性卒中的危险因素之一。

简介：目的探讨脑卒中继发癫痫的临床特点.方法回顾分析724例脑卒中患者中继发癫痫发作的74例病例的临床资料.结果脑卒中的发生率为10.22%,与脑卒中的病灶部位有明显相关性,皮质病灶显著高于皮质下病灶(P<0.01);与卒中类型无明显相关性.卒中急性期癫痫发生率较恢复期癫痫发生率为高,二者相比有显著性差异.结论急性期癫痫发作较易控制,晚期发作癫痫则须进行严格系统的抗癫痫治疗.

简介：目的对枕角穿刺和前角穿刺加尿激酶灌注引流治疗自发性脑室出血的疗效进行对比。方法将自发性脑室出血病人49例随机分两组，治疗组24例在入院6h内行枕角穿刺尿激酶灌注引流术，对照组25例在入院6h内行前角穿刺尿激酶灌注引流术，其余基础治疗两组基本相同。结果治疗组脑室积血吸收较对照组快，治疗组死亡率较对照组低，其差异有显著性意义。结论枕角穿刺尿激酶灌注引流可以更加早期清除脑室出血，降低死亡率，其疗效优于前角穿刺尿激酶灌注引流术。

简介：目的探讨颅内动脉瘤夹闭术后残留病灶的特点及血管内介入治疗方法。方法5例行手术夹闭的颅内动脉瘤患者经脑血管造影复查发现瘤体残留，均在全麻下行弹簧圈栓塞术，其中2例采用支架辅助。以“residualaneurysm”、“incompleteclipping”及“endovascularcoiling”为关键词检索Pubmed网络数据库并筛选相关文献。结果4例残留动脉瘤致密栓塞（1例采用支架辅助），另一例采用支架辅助弹簧圈栓塞者瘤颈少量残留，6个月后随访时残留部分消失。检索得到相关文献10篇。结论对于夹闭术后残留的动脉瘤，再次手术夹闭的难度及风险较大；血管内介入治疗是处理此类病灶的一种安全、有效的方式。

简介：目的探讨破裂颅内动脉瘤早期夹闭术中的脑减压处理方法及其有效性和可行性。方法介绍71例破裂颅内动脉瘤早期夹闭术中采用综合性的脑减压处理方法及其实施要点。其中术前H＆H分级Ⅳ21例,Ⅴ级8例;头部CTFisher＇s分级Ⅲ级25例,Ⅳ级15例。评价脑表面与内板间距、术后颅内压（ICP）和脑水肿程度以判断术源性脑牵拉性损害程度。结果所有患者均得到了有效的术中显露和动脉瘤颈夹闭,夹闭术后术路同侧脑表面塌陷与颅骨内板的间距约10～25mm,平均13.5mm;96.7%（68/71）的病例术后3dICP维持在正常范围（〈200mmH2O）内,术路同侧早期局灶性脑水肿发生率为12.7%（9/71）,表明手术对脑组织的牵拉性损害不严重。本组无因脑牵拉性损伤或关颅前的高颅压而行去骨瓣减压术。结论在破裂动脉瘤早期急诊夹闭术围手术期综合性脑减压措施处理下,可为急诊动脉瘤夹闭术提供足够的显露路径和暴露空间,减轻脑牵拉性损伤和由此引起的不良反应。

简介：目的探讨眶上锁孔入路神经内镜下夹闭前循环动脉瘤的可行性及其临床意义.方法对13例前循环动脉瘤病人经眉弓小切口眶上锁孔入路进行夹闭手术,全程应用神经内镜.13例病人中,男性,8例,女性,5例;年龄：43～71岁.13例病人共14个动脉瘤,3个后交通动脉瘤,7个前交通动脉瘤,4个大脑中动脉瘤.3个未破裂动脉瘤,11个破裂动脉瘤.根据病人手术前的临床表现进行Hess-Hunt分级：1级2例;2级10例,3级1例.结果手术中均能广视角显露动脉瘤、载瘤动脉及周围的走行血管,无误夹闭、载瘤动脉狭窄及夹闭不全情况发生.结论眶上锁孔入路可以提供充分的手术空间,神经内镜下夹闭前循环动脉瘤,可以广视角观察动脉瘤及其周围的解剖结构,提高颅内动脉瘤的手术效果.

简介：目的探讨并反思颈内动脉床突上段血泡样动脉瘤破裂出血后急诊夹闭治疗的相关问题。方法回顾22例行急诊开颅手术治疗的血泡样动脉瘤,观察动脉瘤影像特征、各种治疗尝试以及预后情况。其中13例（59.1%）见瘤壁菲薄,瘤颈-载瘤动脉壁交界处呈明显＂断续样＂色泽变化;一次性夹闭成功10例,其余12例均出现瘤颈撕裂,重新夹闭成功1例但滑脱失败,包裹载瘤动脉成功3例,急性期孤立载瘤动脉并搭桥2例,术后均有1例造影通畅,其余单纯孤立载瘤动脉7例。结果本组治愈9例,残疾2例,植物生存2例,死亡9例。结论血泡样动脉瘤破裂出血后急诊夹闭手术要慎重,不得已手术时需在显微镜下仔细观察瘤颈-载瘤动脉交界处色泽、质地变化,判断夹闭后是否出现瘤颈、瘤体完全撕脱;有条件时待脑肿胀消退后,首选密罗网支架治疗,无法实施介入治疗时必须备好颅内外高流量搭桥准备。

简介：1临床资料例1女患,42岁,以'双眼上睑下垂伴复视10日'入院,病前3日曾受凉及出现皮疹,查:神清语利,双睑下垂,双眼上视、下视、内收均受限,左眼外展见水平眼震,双瞳孔不等大,左:右=4.0:3.0mm,光反射存在,除右下肢腱反射略减弱外,余正常,头MRI示:中脑导水管处见异常长T2信号.

简介：目的分析前循环急性多发与单发脑梗死病因差异。方法纳入前循环急性脑梗死129例,根据磁共振弥散加权成像（DWI）病灶特点分为多发组和单发组,按TOAST分型标准对卒中病因进行分类。结果69例多发脑梗死中大动脉粥样硬化性卒中44例,心源性栓塞13例,小动脉闭塞性卒中3例,其他原因所致的脑缺血性卒中4例,不明原因的脑缺血性卒中5例;60例单发脑梗死中大动脉粥样硬化性卒中16例,心源性栓塞5例,小动脉闭塞性卒中34例,其他原因所致的脑缺血性卒中2例,不明原因的脑缺血性卒中3例。多发组与单发组相比,多发组大动脉粥样硬化性卒中更常见（P=0.000）,单发组小动脉闭塞性卒中更常见（P=0.000）。结论前循环急性多发脑梗死的主要病因是大动脉粥样硬化性卒中,急性单发脑梗死的主要病因是小动脉闭塞性卒中。

简介：1病例介绍患者,男性,45岁,2年前无诱因出现头痛、头晕、呕吐,伴走路不稳,诊断:脑积水,于1999年3月在我科行脑室-腹腔分流术,术后治愈出院,1年前脑积水复发,于2001年9月在当地医院再次行脑室-腹腔分流术,半年前发现下腹部肿物,逐渐增大,伴便秘,2周前再次出现头晕、走路不稳症状.

简介：SAH从病因学考虑分两种,一种为自发性SAH,病因有颅内动脉瘤,动静脉畸形,高血压病等.

简介：脑膜血管瘤（meningioangiomatosisMA）是一种罕见的颅内良性增生性瘤样病变。其病理学特征是软脑膜上皮细胞或成纤维母细胞沿软脑膜血管间隙侵入大脑皮层，绕血管周围生长，微小血管增生伴胶原变性和钙化，形成斑块状病变。临床上分为两型：（1）与神经纤维瘤病Ⅱ型（neurofibromaⅡ，NFⅡ）相伴，多在尸检时发现，临床上常无症状；（2）与NFⅡ无关，被称为散发型。多发于青年人或者儿童；被认为是引起顽固性癫痫的原因之一，手术切除预后良好。

简介：目的分析急性后循环多发与单发脑梗死的病因差异.方法选择后循环急性脑梗死患者71例,根据磁共振弥散加权成像（DWI）病灶特点分为多发组和单发组,按TOAST分型标准对卒中病因进行分类.结果28例多发脑梗死中大动脉粥样硬化性卒中19例,心源性栓塞4例,小动脉闭塞性卒中2例,其他原因所致缺血性脑卒中1例,不明原因的缺血性脑卒中2例;43例单发脑梗死中大动脉粥样硬化性卒中10例,心源性栓塞4例,小动脉闭塞性卒中25例,其他原因所致缺血性脑卒中2例,不明原因的缺血性脑卒中2例.多发组与单发组相比,多发组大动脉粥样硬化性卒中更常见（P=0.000）,单发组小动脉闭塞性卒中更常见（P=0.000）.结论急性后循环多发脑梗死的主要病因是大动脉粥样硬化性卒中,单发脑梗死的主要病因是小动脉闭塞性卒中.

简介：目的评价微血管多普勒超声（MDU）技术在颅内动脉瘤夹闭术中的应用。方法回顾性分析32例开颅夹闭术治疗颅内动脉瘤病人的临床资料，均在动脉瘤夹闭前后行MDU监测载瘤动脉及穿支血管。并评价术中MDU的监测作用。结果术中MDU监测提示：载瘤动脉闭塞3例，载瘤动脉狭窄6例，调整动脉瘤夹或局部应用罂粟碱湿敷后，MDU监测均恢复正常；其他病人MDU监测均正常。无监测相关并发症发生。所有病人随访3-26个月，术中MDU监测正常，但术后出现栓子脱落至脑梗死1例；其他病人术后均恢复良好。结论术中MDU监测具有操作简便、结果可靠、无并发症等优点，能降低动脉瘤夹闭术中载瘤动脉及穿支动脉闭塞和狭窄的发生率。