简介：目的：利用已建立的基于动作捕捉的面部运动三维动态定量分析系统（3-DASFM）定量分析正常人面部运动，比较面部对称性，为进一步客观评估面瘫患者面肌功能提供参考。方法无偿招募28名志愿者。标记观察点，利用基于动作捕捉的面部运动三维动态定量分析系统进行面部的静态及动态采集、重建及分析。比较受试者面部静态及动态双侧差异。结果面部存在不对称性，虽然所纳入的受试者均为右利手，但统计结果未发现面部运动的优势侧，同一个体面部不同区域活动优势侧并不一致。静态指标中除双侧鼻小柱-鼻翼距离存在统计学差异外，其余面部静态指标无显著性差异。动态测量呲牙动作时，左右口角最大移动距离具有统计学差异（P＜0.05），左侧移动距离较右侧平均多1.23mm。余指标未发现统计学差异。结论证实面部不对称性普遍存在，人群中不存在面部运动半侧优势。

简介：目的：研究WaardenburgSyndrome（瓦登伯格综合征）Ⅱ型一个家系病例的分子病因，丰富对Waardenburg综合征Ⅱ型（WS2型）的基因诊断及遗传咨询的认识。方法采集1个Waardenburg综合征Ⅱ型家系，问卷式调查留取临床资料，签署知情同意书获得先证者及一级亲属血样。提取血基因组DNA，聚合酶链反应扩增MITF、SNAI2、EDNRB、EDN3、SOX10、PAX3基因编码区全部外显子，在ABI自动测序仪上双向测序，利用GeneTool软件及生物信息学网站判读分析数据。结果在一个Waardenburg综合征Ⅱ型家系中未找到已知WS2型相关基因MITF、SNAI2、EDNRB、EDN3、SOX10、PAX3的病理性突变。结论Waardenburg综合征Ⅱ型还存在新的致病基因，下一步需要利用全外显子组测序技术对本家系进行致病基因的研究。

简介：中国医师正面临重大危机。近年来，中国医师面临越来越多的人身安全威胁。他们受到来自患者及家属的辱骂、人身伤害、甚至是杀害。柳叶刀今日在线发表了一篇文章，报道了近期中国发生的一场惨剧，哈尔滨医科大学第一附属医院的一名男实习医师被患者杀害身亡。

简介：目的：研究内淋巴囊减压术治疗Lermoyez综合征的临床效果。方法病例材料来源于我科2007年至2013年收治的Lermoyez综合征病例共6例，均为经保守治疗后仍反复发作眩晕者，术前完善检查，行内淋巴囊减压术，术后进行随访，评估眩晕、听力、耳鸣、耳闷变化。结果术后66.7%（4/6）患者眩晕完全控制，33.3%（2/6）患者眩晕基本控制，57.1%（4/7）的患耳听力好转，33.3%（2/6）的患耳耳鸣减轻，80%（4/5）的患耳耳闷胀感减轻。结论内淋巴囊减压术能有效控制Lermoyez综合症患者的眩晕发作，是治疗该病的一种可行方法。

简介：目的：根据临床资料建立预测高压氧（hyperbaricoxygen，HBO）综合治疗突发性耳聋（suddendeafness，SD）预后的评分模型，并评价科学性。方法连续选择188例（221耳）接受高压氧综合治疗的SD患者，随机分为两组：训练样本168例（201耳），验证样本20例（20耳）。采用自身前后对照试验方案，根据训练样本实际疗效分为有效和无效两组，应用X2检验筛选出有统计学意义的危险因素并赋值，建立评分模型，并进行受试者工作特征曲线（receiveroperatorcharacteristiccurve，ROC）分析。结果SD伴眩晕、听力曲线呈下降/全聋型、发病至就诊时间≥15d、HBO治疗疗程＜2个疗程、HBO开始治疗时间≥15d、就诊平均听力损失≥60dBHL、SD合并高血压（highbloodpressure，HBP）或糖尿病（diabetesmellitus，DM）或二者兼有是影响高压氧综合治疗突发性耳聋预后的危险因素。应用ROC分析该评分模型，曲线下面积（areaunderthecurve,AUC）为0.967，与完全随机情况下获得的曲线下面积（0.5）相比有显著差异，P〈0.05。经验证样本前瞻性误判概率评估，误判率约10％。结论根据临床资料建立预测HBO综合治疗SD预后的评分模型可以预估SD预后，对临床治疗有一定指导意义。

简介：《中国听力语言康复科学杂志》是由中国残疾人联合会主管，中国聋儿康复研究中心主办的国家级学术期刊。2006年，本刊被评为中国科技论文统计源期刊及中国科技核心期刊。本刊宗旨为传播听力语言康复科学的新理念、新技术、新方法，使读者及时了解听力语言康复科学领域内的基础理论、

简介：（本刊讯）为保障各类人工耳蜗救助项目顺利实施，切实减轻贫困儿童手术前需购买助听器进行适应性训练的负担，中国聋儿康复研究中心通过中国听障儿童服务网（http：／／www．hearingkids．org．Cn／）面向全国开通助听器免费借用服务。具体网址：http：／／bbs．hearingkids．org．cn／borrowhearingaid／applyhelp．php。

简介：（本刊讯）为保障各类人工耳蜗救助项目顺利实施，切实减轻贫困儿童手术前需购买助听器进行适应性训练的负担，中国聋儿康复研究中心通过中国听障儿童服务网（http：／／www．hearingkids．org．cn/）面向全国开通助听器免费借用服务。

简介：目的：探讨中国人X连锁Alport综合征患者的听力表型与皮肤组织Ⅳ型胶原α5链表达的关系。方法收集2008年8月至2013年8月期间确诊为X连锁Alport综合征的31例患者临床资料，采用纯音听阈测试或ABR＋40Hz相关电位检查＋声导抗＋耳声发射的方式进行听力评估，并采用免疫组化染色检测皮肤组织基膜Ⅳ型胶原α5链的表达，采用Pearson相关分析方法分析二者的关系。结果31例X连锁Alport综合征中听力下降患者均表现为轻、中度感音神经性聋。听觉损害共28例（90.3%），其中22例男性中中度12例，轻度5例，轻微损害5例；女性6例，轻度3例，轻微损害3例。按皮肤Ⅳ胶原α5链染色分级,阴性17例均为男性，其中听力正常4例（3例OAE异常），听力下降13例（轻度4例，中度9例）；大部阴性与可疑阳性各1例，均为男性，分别为中度和轻度；连续＆#177;2例（男性），正常和中度各1例；间断阳性3例均为女性，均为正常或轻度；连续＋＋7例（男3,女4），其中听力正常4例，听力下降3例（2例轻度，1例中度）。染色阴性的11例听力下降患者听阈与年龄呈正相关（P=0.043，r=0.616）。结论X连锁Alport综合征患者皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达男性低于女性，听力表现与皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达有一定的关系，其中Ⅳ胶原α5链表达阴性的患者听力下降程度与年龄存在相关性，但也存在听力正常的患者，说明还有其他因素影响患者的听力。皮肤组织中Ⅳ胶原α5链表达在一定程度上能反映耳蜗基底膜中Ⅳ胶原α5链的表达和功能。

简介：12月19日，中国科学院、中国工程院2013年增选院士名单公布，我刊主编、中国医师协会耳鼻咽喉科医师分会会长韩德民教授当选中国工程院院士。

简介：2014年1月9日，中国医师协会成立十二周年之际，召开了第三届理事会第三次常务理事会、二级机构工作会议及专家座谈会。中国医师协会张雁灵会长、杨民常务副会长兼秘书长在会上分别做了2013年中国医师协会工作报告：

简介：目的：了解大连地区非综合征性耳聋者及直系亲属耳聋基因突变情况。方法收集大连地区非综合征型耳聋患者及部分直系亲属共108例（患者98例，亲属10人），行纯音测听、声导抗测听及脑干诱发电位等听功能检查,采集末梢血用Iontorrent半导体测序方法，检测GJB2、GJB3、GJB6和SLC26A4基因的全外显子和线粒体12SrRNA基因的2个突变位点。结果病理性基因突变在108例受检者中检出率为41.7%（45/108）,98例患者中检出率为38.8%（38/98），涉及3个基因23个突变位点，发现1例非常罕见的SLC26A4IVS15-2A＆gt;T剪接位点杂合突变。38例患者中34例（89.5%，34/38）为单基因突变，其中13例为复合杂合突变、6例为纯合突变；另外4例（10.5%，4/38）有两个基因同时发生突变。38例患者的42例次基因突变中，27例次（64.3%,27/42）为GJB2基因突变，12例次（28.6%，12/42）为SLC26A4基因突变，3例次（7.1%，3/42）为GJB3基因突变，没有检测到GJB6、12SrRNA基因突变；听力筛查不通过、经ABR测试为中重度感音神经性耳聋患儿33例，15例（45.5%，15/33）检测到病理性基因突变；成人散发性双耳感音神经性耳聋患者62例，病理性基因突变检出20例（32.3%，20/62）。结论大连地区98例非综合征性耳聋者，超过1/3检测到病理性耳聋基因突变，并以GJB2基因突变最常见。听力筛查通过的高危儿童及原因不明的双侧感音神经性耳聋者，实施热点致聋基因测序可以提高耳聋的病因诊断率。

简介：目的通过对极重度听力损失的大前庭水管综合征婴幼儿进行听性脑干反应（ABR）和多频稳态反应（ASSR）测试，探讨其ABR检查过程中出现的声诱发短潜伏期负向波（acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse，ASNR）及其ASSR特点。方法回顾性研究22例（42耳）极重度听力损失的大前庭水管综合征（LVAS）婴幼儿，另选择28例（56耳）极重度听力损失的非LVAS的感音神经性耳聋婴幼儿作为对照组，研究其ABR及ASSR相关性。结果①LVAS婴幼儿组ABR测试中，36耳（85．7％）记录到AsNR，在109．6dBnHL刺激强度引出的ASNR平均潜伏期在3．04±0．22msT对照组中婴幼儿无一例记录到ASNR。②LVAS婴幼儿组ASSRNI]试在250、500和1000Hz引出率明显高于对照组，两组间差异有统计学意义（P〈0．01）。结论相比于普通的极重度感音神经性耳聋患儿，极重度听损LVAS患儿进行听力学检查时，ABR容易出现ASNR负向波，ASSR测试结果显示较高的中低频的电位反应引出率，此结果可用于临床辅助诊断大前庭水管综合征。

简介：2014年2月17日10时左右，齐齐哈尔北钢医院耳鼻咽喉科孙东涛主任在出诊时，被突然闯进的一名19岁患者用铁棍残忍的殴打致死。又是一起暴力杀医事件，又是一起将心中的愤懑发泄到治病救人的医师身上的惨案!温岭杀医事件的阴霾还没有从我们心中散去，接连而至的暴力伤医事件让我们心身俱疲!国家提倡创建和谐社会、高度重视维护医疗行业秩序，医疗团体在呼吁“医疗暴力零容忍”、在展现医师救死扶伤的正能量，为什么还是不断有医师因为患者的主观臆断而丧生？法治社会怎么能容忍如此亵渎法律、轻视生命的杀人罪行!广大医务人员面对凶狠的杀戮，难以容忍心中的愤怒!

简介：AsianG，UzunL，UgurMB，eta1．Unilateralinferiorturbinatebonehypertrophy：Isitcompensatoryorcongenital？AmJRhinolAllergy，2013，27（4）：255-259．（单侧下鼻甲骨肥大：代偿性或先天性？）

简介：《中国医学文摘耳鼻咽喉科学》编委会于2014年4月25～27日在北京泰山饭店召开，共有来自全国各地近400位编委参加会议。本次编委会由《中国医学文摘耳鼻咽喉科学》（以下简称《文摘》）杂志社主办，重点介绍学科领域内的新技术、新进展，讨论期刊发展与医师维权等方面的内容。

简介：目的：探讨提高听障儿童会话流畅度的有效方法。方法采用调查研究法对20名听障儿童会话表现进行分析。结果会话流畅度与流畅度问卷得分存在显著相关。听障儿童平均说话次数、平均会话轮替长度（Meanlengthofturn,MLT）及MLT比率分别为7.8、8.3、.42。会话流畅度与年龄、年级、性别、裸耳听阈及助听听阈没有显著相关。结论预测分析显示，会话流畅度问卷能够预测MLT及MLT比率，因此在听障儿童康复训练中应强调会话策略的教学，以期提升会话流畅度。

简介：目的探讨听障儿童的情绪理解能力。方法对32名听障儿童和18名健听儿童进行表情分类任务、表情指认任务、情绪情境任务测查。结果听障儿童在表情分类F（1，49）=9．601，P=0．003、表情指认，（1，49）=7．958，P=0．007、情绪情境F（1，49）=48．731，P=0．000三方面的表现均低于健听儿童。结论听障儿童的情绪理解能力评估及干预工作要引起康复工作者的关注。

简介：对新生儿高胆红素脑病的关注引起人们对胆红素神经毒性的认识。高胆红素血症是新生儿期最常见的疾病。胆红素对神经系统的毒性易造成患儿眼球运动障碍、听觉障碍和智力低下等严重神经系统后遗症[1]。除此之外，研究表明脑出血后也会导致神经功能缺失。其中脑水肿是导致脑出血后继发脑损伤的重要因素之一，血肿的组成成分及其降解产物（如血红蛋白、胆红素、铁离子和CO等）的毒性导致脑出血后脑水肿，胆红素对神经系统的毒性作用可能是继发脑损伤的一个重要因素[2]。在对成人胆汁郁积引起的高胆红素血症的临床研究中，发现胆汁郁积性黄疸主要的临床表现为瘙痒、疲劳等症状，这与中枢神经系统内一些神经递质的传导异常密切相关[3]。胆红素血症患者的脑脊液中，游离胆红素的浓度平均可达到10μmol[4]。临床和动物实验两方面的研究都表明胆汁郁积引起的高胆红素血症对吸入麻醉药全麻敏感性增强，这些现象可能都与游离胆红素的神经毒性密切相关[5]。

简介：目的探讨4～6岁听障儿童看图讲述的特点及与健听儿童的差异。方法参考听障儿童语言能力评估标准中看图讲述能力三级水平,编制4幅彩图，对44名听障儿童和14名健听儿童进行测验。结果听障儿童看图讲述的得分存在显著的年龄差异（F=4.173，P＜0.05）；听障儿童与同龄健听儿童的得分也存在显著差异（P＜0.01）。结论听障儿童看图讲述的能力与其认知发展存在密切关系；4岁听障儿童看图讲述能力落后于同龄健听儿童。