简介：目的介绍用同种带瓣管道矫治复杂先天性心脏病的体会。方法用同种带瓣管道治疗复杂先天性心脏病14例，手术均在全麻低温低外循环下进行，共用同种主动脉管道11例，肺动脉管道3例。法洛四联症和右室双出口均用同种带瓣管道作跨瓣环补片，保持管道动脉瓣和患者肺动脉瓣在同一平面上，矫正型大动脉转位作左室到主肺动脉同种主动脉后“C”字管道连接，管道近端接一段长约2.5cm预凝人造血管。结果术后死亡1例，1例患者随访过程中出现慢性心功能不全，其余患者均健康生存，心功能Ⅰ级。结论用同种带瓣管道矫治复杂先天性心脏病有较好的效果。具有血液动力学好。毋需抗凝，抗感染效果好，出血少等优点。

简介：例1，女，14天，因发热伴哭吵不安1天余入院。患儿系孕3产2孕40周顺产出生，出生时无窒息史，体重2．SKg，生后4小时喂糖水，第二天喂母乳，吸吮一直较好。其父母均33岁，体健，有一同胞姐，8岁，体健。其他家族史无类似患者。入院时体查：T38℃．R72次／分，HR164次／分，BP76/51mmHg，Wt3．0Kg。发育、营养稍差，哭吵不安，难安慰，哭声较宏亮，面色红，前囟饱满2．0×2．0cm，轻度三凹

简介：肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)是先天性心脏病(congenitalheartdefect,CHD)常见且严重的并发症,其发生、发展直接影响手术结果及预后.临床上评估PH的手段(如右心导管,肺活检等)因各有局限而影响其应用的广泛性[1].多年来,寻求一种简便、无创或微创指标以准确反映PH程度是CHD外科的研究方向之一.近年来研究显示:肺血管内皮细胞(endothelialcell,EC)改变可能是先心病肺动脉高压发生的关键[2～4].在各种原因导致肺血管EC损伤时,EC通过产生及释放EC依赖性因子,参与血管平滑肌的调节,导致PH的发生和发展,其中血管性假血友病因子(vonwillebrandfactor,vWF)是已经明确的反映血管内皮受损的指标之一.vWF是一大分子糖蛋白,由一系列高分子量的多聚体组成,分子量从500道尔顿(kDa)至12000kDa不等,可进一步分解成分子量更小的4种蛋白水解片断(189、176、150和140kDa)而失去生物活性.vWF由EC及骨髓巨核合成,其中EC是主要的合成场所.近年来vWF与CHD-PH相关性研究的文章越来越多,本文就各方面的研究及发展情况作一综述.

简介：

简介：目的：探讨分期治疗半岁内先天性髋脱位的治疗方法。方法：回顾性分析我院外科1998年-2001年采用分期闭合复位治疗半岁内婴儿先天性髋脱位200例。结果：200例采用分期闭合复位治疗，总有效率为97％；有3例发生股骨头坏死，经观察自愈；有3例于3岁时发现复位不满意需切开复位。结论：分期闭合复位法疗效优于单纯一次治疗半岁内先天性髋脱位。

简介：八十年代以来,城市居民饲养宠物逐渐增多,因此城市弓形虫病,尤其是围产期弓形虫感染,近年已有不少报道,但有关隐匿型弓形虫病治疗后的远期效果国内文献报道不多。为了对此病有一全面认识,我们对12例患儿进行了2年后的追踪随访。本文病例选自1995年1月～1998年1月间于我院出生并诊断为先天性弓形虫病的新生儿,经过筛查,对19名隐匿

简介：患儿男、7岁,生长发育迟缓,烦渴多尿7年于1993年4月13日入院。该患儿出生后食量小。体格发育落后于同龄儿,3岁多会行走,步态不稳,行走述腿痛。四肢无力易跌跤。无肾脏病史及其它遗传性疾病家族史。体格检查;T37.1℃、P100次/分、R25次/分、wt17.8kg、BP14/8kPa。身高102cm、上部54cm、下部48cm、指距0.5cm。发育营养欠佳,贫血貌,听力正常,郝氏沟(+)、串珠肋;

简介：先天性腹膜后横结肠是一种罕见的腹腔脏器先天性异位。由于横结肠的异位,使其它脏器或邻近结构的解剖关系异常。我们在行胃大部切除术时曾遇到一例,现报告如下:患者男、32岁,上腹部规律性疼痛10年,加重1年,伴有喛气、返酸。经上消化道钡餐检查确诊为十二指肠球部溃疡,胃窦炎,于1992年3月2日入院。体检:T36.5℃,P70次/min,BP16/10kPa。心肺(一),腹软,剑突下深压痛,肝、腺未触及。血常规、肝功能检查均正常。胃镜检查:十二指肠球部溃疡,慢性浅表性胃炎。于1992年3月5日在硬膜外麻醉下行胃大部切除术。毕Ⅱ式,结肠前胃

简介：先天性输尿管异位开口,在男性因无尿失禁,而不易诊断;在女性主要表现为尿失禁,对工作、劳动,生活等的影响较大,易被重视,确诊后较易治疗。国内自1936—1965年共报告40例。我院自1971—1975年共收治六例,报告如下。

简介：患儿,男5.5岁,G1P143周孕,剖宫产,出生体重4.3kg。生长发育史,6月抬头,12月能独坐,17个月能站立,20个月扶走,24个月萌牙。平素食量小,每日米饭量约3～4两,不活泼、呆板。出生后即有便秘腹胀史,3～4天解大便一次。家族史无特殊。因发生皮肤出血点10天住院。入院查体:T36.4℃,P72次/分钟,R24次/分钟,体重12kg,身

简介：目的探讨成人先天性胆总管囊肿的诊断和外科治疗。方法总结1990年1月-2001年6月成人先天性胆总管囊肿35例的外科诊断和治疗方法。结果成人先天性胆总管囊肿的临床表现均不典型，上腹痛最为多见，B超为首选的检查方法，确诊率较高，有极高的临床价值。本组男8例，女27例，以女性多见，年龄18—65岁。所有病例均行囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术，效果满意。结论B超为诊断先天性胆总管囊肿的首选方法，囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术为本病的苜选术式。

简介：目的：探讨手术治疗不同类型小儿先天性尿道下裂的方法，总结临床经验和教训。方法：对20例不同类型小儿先天性尿道下裂分别选择相应的术式。Ⅰ型：Magpi’s＋阴茎背侧白膜紧缩术，Ⅱ型：Mathieu’S或Mustarde’s，Ⅲ型：Duektt’s或阴囊中缝皮瓣转移卷曲尿道成型术，Ⅳ型：分期先行阴茎下弯矫正，半年后再行Dulay4-会阴阴囊中缝皮辩修复。结果：20例中16例完全获得成功；2例漏尿；2例选择阴囊中缝皮瓣术式者术后尿道外口退缩至冠状沟处。结论：对不同类型的小儿先天性尿道下裂应充分注意矫正阴茎下弯，结合阴茎发育的情况和术者对手术方式的熟悉程度选择术式是提高手术成功率的关键。对复杂性尿道下裂应注意并发前列腺囊畸形，尤其是放置导尿管困难时不要冒然手术。

简介：目的探讨先天性胆总管囊肿术后癌变原因。方法对近21年来收治的18例先天性胆总管囊肿术后癌变患者的资料进行回顾性分析。结果本组先天性胆总管囊肿总癌变率13％；原手术为囊肿内引流术者癌变率显著高于囊肿切除术(P<0．001),囊肿内引流术后患者癌变年龄显著小于囊肿切除术(P<0.01)和未手术者(P<0.01)；囊肿内引流术后癌变者的发病年龄比未手术者早14．6年。结论囊内引流术能加速和促进癌变发生,应停用;囊肿切除术应列为首选术式；囊肿应尽可能切净，不能切净者应剥除内膜或破坏其粘膜。

简介：

简介：

简介：

简介：

简介：目的观察家族性先天性无牙畸型伴无汗症遗传规律。方法20年来有3名CADCA患者一直在本院观察之下。现在通过家谱分析和染色体检查获得这些患者子女的详尽资料。结果发现一名男孩患典型的CADCA．他的两个舅舅是前述两名CADCA患者．其母亲是非显症者．其父亲是正常人。结论本文报告一例儿童CADCA患者，据观察资料推测，其发病可能与性连锁隐性遗传和某些环境因素有关。

简介：目的探讨免疫组织化学检查在诊断先天性巨结肠症中的价值。方法应用神经细胞特异性烯醇化酶（NSE）和S100蛋白对61例直肠粘膜吸引活检标本进行回顾性免疫组织化学检测。结果神经丛中NSE胞浆阳性深染的细胞和S100蛋白染色的细胞状“空白”区可特征性地提示神经节细胞的存在,在巨结肠患者标本中则缺乏此类表现。33例临床诊断为巨结肠者,其手术切除标本经全层病理学检查均证实为巨结肠,诊断符合率为100％。结论在直肠粘膜活检标本常规HE染色下诊断有疑问时,NSE结合S100蛋白的免疫组织化学染色有助于确诊。

简介：大量人体及动物试验充分表明,酒精可直接毒害心脏,使心肌对影响肌力药物的反应性异常和收缩力降低,甚可继发心肌病。早在1884年Bollinger即经尸解证实在酗酒的德国人中心脏明显扩张,并首次命名为“慕尼黑啤酒心脏”。目前对长期酗酒与酒精性心脏病(AHD)的因果关系已为众所公认,进而提出长期酗酒者,若伴有心脏扩大,心肌舒缩功能异常即可诊断为酒精性心肌病。鉴