简介：前言先天性脊柱侧凸（congenitalscoliosis,CS）伴高肩胛症（Congenitalelelvationofthescapula,Sprengel＇sdeformity）是一种少见而复杂的先天性发育畸形.Tsirikos等[1]分析了537例先天性脊柱畸形患者的肋骨、胸廓及肩胛畸形,在497例CS患者中43例（8.6%）合并高肩胛畸形.Cavendish等[2]报道的100例先天性高肩胛症患者中,有39例（39%）伴CS;与单纯的先天性高肩胛症或CS相比,CS伴高肩胛症的临床评估及手术策略更加复杂,现对这种复杂畸形的临床评估与手术策略作一综述.

简介：

简介：摘要目的探讨经肛门先天性巨结肠根治术的微创手术治疗方法。方法采用经肛门直肠肌鞘内病变黏膜切除，保留直肠肌鞘约6cm，沿结肠壁处理系膜血管，结肠拖出并在齿状线以上吻合。结果18例患儿经肛门完成手术，平均术后住院8d，随访3-24个月，患儿排大便2-4次/d，无明显大便失禁和肛门狭窄(术后坚持扩肛半年)。结论与开腹手术相比，本术式创伤小，无腹部并发症，不留手术瘢痕。

简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

简介：摘要目的探讨小儿先天性心脏病发病因素，为先天性心脏病病因预防和早期诊断提供依据。方法对我科于2008-2011年住院的268例经彩色多普勒超声心动图确诊的先天性心脏病患儿进行回顾性分析。结果母孕期环境中的各种有害因素和遗传等高危因素对先天性心脏病危险性高。结论先天性心脏病是多因素综合作用的结果，避免不良因素的影响对减少先天性心脏病的发病率具有重要意义。彩色多普勒超声心动图对早期筛查诊断有很大优势，但根治却要靠心脏内科介入治疗及心脏外科手术治疗。

简介：先天性耳畸形可涉及外耳（耳廓）、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷,本期讨论的重点是先天性外中耳畸形。源于第、鳃弓及第鳃沟发育不良,临床主要表现为耳廓畸形影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋影响听觉及言语发育。部分患者是综合征的表现之一,

简介：摘要目的总结先天性直肠阴道瘘手术配合经验。方法回顾性分析23例先天性直肠阴道瘘手术的配合。结论合理的护理能提高直肠入路直肠阴道瘘修补术的手术成功率。

简介：摘要2008年-2010年我科对漏斗胸患儿采用改良的Ravitch术，总结介绍手术方法，强调改良Ravitch术的护理。以增加手术成功率，减少术后并发症。

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简介：摘要观察手指扩肛法治疗小儿先天性肛门轻度狭窄的疗效，7例患儿全部单用手指渐进性扩肛，疗程1.5M—3M不等，疗程结束后观察疗效。结果表明手指扩肛法治疗小儿先天性肛门轻度狭窄7例全部治愈，疗效突出，有效率100%。

简介：摘要目的探讨彩超在小儿先天性心脏病临床诊治中的应用价值。方法选取本院2011年6月-12月临床疑诊为先天性心脏病的患儿103例，均进行彩超检查，其中确诊为先天性心脏病49例。结果本组49例先天性心脏病患儿的彩超检查结果如下室间隔缺损19例（38.8%），动脉导管未闭14例（28.6%），房间隔缺损6例（12.3%），完全性心内膜垫缺损3例（6.1%），肺动脉瓣狭窄3例（6.1%），尖瓣下移畸形2例（4.1%），完全性大血管转位1例（2.0%），三尖瓣闭锁1例（2.0%）。结论在小儿先天性心脏病的临床诊断中，彩超是一种无创、准确的检测手段，对于提高临床确诊率具有积极的影响。

简介：摘要先天性白内障是儿童致盲疾病中最常见的眼病，是在胎儿的发育过程中，因为各种原因造成晶状体发育障碍，出现程度不同的晶状体浑浊。多部分的患儿出生后就被发现，可以是单眼或者双眼，可以伴发其它眼部异常。由于患儿的发病年龄小，不能诉说自身的病情，给住院期间的护理带来很大困难。加之，小儿白内障手术难度比较大，为了防止产生并发症，保证患儿的视力恢复到最好，必须对患儿家属进行正确指导，有针对性的做好术前和术后的护理。本文就对先天性白内障患儿围手术期的护理进行详细介绍。

简介：摘要目的讨论胆管的先天性异常诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断。结论胆管系统先天性有异常是由于在胚胎发生过程中发育障碍和变异所致，其种类繁多，有些先天性异常易引发胆汁淤积、炎症和胆石形成。临床有先天性胆管闭锁、先天性胆总管囊肿、胆管的先天性变异。

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简介：摘要采用体质人类学非测量性观察法与形态学测量法对标本库一例男性成人标本进行考察肾的位置与形态异常，左右两肾肾门都约在第2腰椎体水平。双肾呈多发性分叶，左肾14叶，右肾12叶。右肾后面有部分实质性发育缺损。体质测量数据显示偏小，但无明显异常。该例标本应属成人双侧先天性幼稚型分叶肾畸形。

简介：摘要目的讨论先天性耳病患者护理。方法配合治疗进行护理。结论通过治疗和护理计划的实施，评价病人是否能够达到掌握预防局部感染的知识。配合手术顺利完成，手术伤口愈合无感染。观察病人手术伤口有无渗血和出血。观察病人皮瓣血运情况温度、颜色、肿胀程度。有异常及时与医生联系。有埋植扩张器者应观察扩张器位置及周围皮肤的血运，并保持清洁干燥。

简介：摘要目的讨论手部先天性畸形手术治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果。结论并指为常见的手部畸形，常为双侧性，可分二类二指指间皮肤相连并指称“皮肤并指”，骨骼成分融合指称“骨性并指”。多指是最常见的手指畸形，以拇指为多见，依其畸形可分三型。本畸形将手分为二部分，形成中心裂，中指常缺如，合并横行骨。

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简介：摘要目的探讨先天性腹裂患儿的围术期管理方法。方法对5例先天性腹裂患儿术前术后保暖、肠管裂口护理、胃肠减压、静脉输液等护理。结果5例中1例放弃治疗，其余4例治愈出院。结论先天性腹裂患儿病情危重,死亡率高,提高围手术期的治疗与护理技术对提高患儿手术成功率、减少并发症和病死率极为重要。