简介:摘要目的探讨原发性纤毛运动不良症(PCD)的诊断及治疗策略。方法1例37岁男性受者,幼时出现反复咳嗽、咳痰,伴活动后气促,病情进行性发展,住院次数≥6次/年,呼吸困难指数评分(MRC)2~3级,经辅助检查及多学科会诊讨论,诊断为原发性纤毛运动不良症,内科治疗无效接受双肺移植术。检索相关国内外文献,对PCD的病因、发病机制、临床表现及影像学特征、诊断及治疗进行探讨及分析。结果PCD是一种常染色体隐性遗传性疾病,由于纤毛结构和/或功能发育异常,临床表现多为慢性鼻窦炎、支气管扩张、中耳炎和不孕不育,影像学检查可见全内脏左右转位、右位心,并可见弥漫性囊柱状支气管扩张感染,伴有支气管管壁增厚。诊断取决于临床表现、糖精试验、鼻腔一氧化氮试验、高速视频显微镜分析、透射电镜、基因检测和免疫荧光。本例PCD受者接受双肺移植术后运动耐量及生活质量明显提高。结论肺移植是终末期PCD唯一且有效的治疗手段,既能挽救生命,又能提高生活质量。
简介:摘要目的分析肺部B型超声扫描评分(LUS)检查在肺移植术后原发性移植物功能不全(PGD)受者病情评估的应用价值。方法选取2018年6月至2020年5月外科重症监护病房的35例肺移植术后PGD受者为研究对象。回顾性分析受者的临床资料,包括年龄、性别、术前24 h APACHE II评分、术后血流动力学参数、乳酸、呼吸参数。术后12 h、24 h、48 h和72 h行LUS,采用双变量相关分析LUS与氧合指数的相关性,采用受试者工作特征曲线(ROC)分别计算LUS对重度PGD的预测值、敏感度和特异度。结果单肺移植受者LUS与氧合指数呈负相关(r=-0.536,P<0.01),双肺移植受者LUS与氧合指数呈负相关(r=-0.518,P<0.01);分析LUS ROC曲线下面积得出,单肺移植受者重度PGD的LUS预测值为7.0分,其敏感度86.7%,特异度为72.1%,双肺移植受者重度PGD的LUS预测值为13.0分,其敏感度为83.3%,特异度为60.0%。结论肺部B型超声扫描检查简单易行,LUS可以评估肺移植术后PGD受者病情,具有较高的效价。
简介:目的探讨原发性肺黏液腺癌的CT征象特征。方法回顾性分析6例经病理证实的原发性肺黏液腺癌患者的临床资料,观察病灶的部位、分布、内部结构及边缘特征,总结有价值的CT征象。结果病灶部位及形态:右下叶2例,右上叶2例,右中叶1例,左下肺1例;2例呈类圆形,4例呈不规则形。病灶边缘及周围情况:2例边缘光滑,肺瘤界面清晰,并具有分叶征;4例边缘毛糙,肺瘤界面模糊,伴棘状突起,呈锯齿状改变。3例病灶周围伴有多发类圆形卫星状小空泡征.4例病灶紧贴胸壁,对胸壁无明显侵犯,未发现明显胸膜凹陷征及血管聚集征。病灶密度:呈囊实性肿块,以囊性成分为主,无明显强化,实性成分呈轻度强化,其中2例伴有条索状钙化影:结论原发性肺黏液腺癌CT征象具有一定特征性,囊实性肿块伴有卫星状小空泡征对诊断与鉴别诊断具有一定价值。