简介：患者，女，19岁，因自觉前额部无明显诱因疼痛伴前额部包块三月入院。近半月来疼痛加重，既往身体健康，无特殊病史。入院后行颅脑CT平扫示额部正巾颅骨局限性破坏，颅内未见异常。查体：一般情况好，前额正中可触及约3．5cm-4．0cm包块，质地中等，高于皮肤约0．6cm，边界较清楚，无压痛，余未见异常。

简介：摘要肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是肺间质性疾病的少见类型之一，它以肺内朗格汉斯细胞增生为主要特点，常常被漏诊或误诊，临床-影像-组织病理综合分析以及病理医师准确的认识朗格汉斯细胞对疾病的早期诊断和治疗具有重要意义。该文对近期确诊的1例31岁男性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者进行报道，探讨其临床病理特征，以提高对该疾病的认识。

简介：

简介：患者男,33岁。皮损主要表现为累及躯干、双侧腋窝的褐色斑疹、斑块、结节,病程1年。系统查体正常。外周血示多克隆高球蛋白血症。皮损组织病理示真皮内以成熟浆细胞和淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,免疫组化示浸润的浆细胞CD3,CD20,CD79a,CD38,CD138,κ和λ轻链均(+)。诊断:皮肤浆细胞增生症。

简介：

简介：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HS），是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖。分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其本身并非独立的疾病，而是并发于各种基础疾病．表现为同一高炎症反应的表型．

简介：【摘要】目的：探讨肝移植术后淋巴细胞增生的护理。方法：分析我院2016年3月～2020年11月的18例肝移植术后淋巴细胞增生患儿，根据护理模式的差异分为基础护理组以及全面护理组。基础护理组采取的是常规护理，全面护理组采取全面护理干预。比较效果。结果：全面护理组护理后生存质量评分优于基础护理组，家长满意度高于基础护理组（P＜0.05）。结论：肝移植术后淋巴细胞增生患儿采用全面护理干预可更好改善患儿生存质量，提高家长满意度。

简介：

简介：摘要目的噬血细胞淋巴组织增生症是一组较为罕见的疾病，它在儿童中发病远高于成人。本研究为了解噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）患者外周血淋巴细胞的状态，明确在HLH发生过程中，外周血淋巴细胞增生及活化情况及其在诊断及预后方面的意义。方法采用免疫荧光标记和流式细胞仪技术，对29例HLH患者外周血淋巴细胞亚群的表面标记和T细胞活化后表面分子的表达进行分析，并以健康儿童外周血作为对照。结果与对照组比较HLH患者CD4+T细胞明显下降，CD8+T细胞明显升高，CD4+/CD8+T细胞比值降低，NK细胞明显减低。结论HLH患者CD8+T细胞异常升高，CD4+T细胞增生程度减低，NK细胞功能受损，免疫反应失控在HLH发生中起重要作用。患者外周血淋巴细胞状态有助于了解HLH的发病机制、早期诊断和预后判断。

简介：摘要胃朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见。本文对1例经病理形态学、免疫组织化学检测确诊的胃朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例进行报道，并复习相关文献，探讨其病理形态、临床特征、诊断及鉴别诊断要点。

简介：

简介：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlyrephohistiocytosis，HLH），是一种罕见的免疫调节异常性疾病，以淋巴细胞浸润和巨噬细胞活化引起的终末器官损伤为特征，临床表现复杂，极易误诊，病死率极高。临床主要特点为高热、肝脾大、全血细胞减少和凝血功能障碍。现将本院收治的2例HLH病患报道如下。

简介：

简介：摘要鳞状上皮细胞增生是以外阴瘙痒为主要症状但病因不明的外阴疾病，以往称之为增生性营养不良。迄今为止，尚无确切证据表明慢性损伤、过敏、局部营养失调或代谢紊乱是导致此病的直接原因，但外阴局部皮肤长期处于潮湿状态和阴道排出物的刺激等解剖生理因素可能与其发病有关。

简介：患者李××，女，67岁。主诉：外阴瘙痒10余年。于2012年2月23日来我院就诊。患者绝经18年，10年前无明显诱因出现外阴瘙痒，坐卧不安，曾在多家医院就诊，化验白带常规无异常，妇科检查：大小阴唇肥厚，粗糙，如皮革状，色素脱失，苍白，局部可见抓痕；阴道：通畅，粘膜菲薄，无异常分泌物；宫颈、宫体及附件未见异常。外阴活检病理报告：外阴表皮层角化过度，棘细胞层不规则增厚，上皮脚向下延伸，末端钝圆或较尖，上皮脚愈长则尖端愈细。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是局部或全身的朗格汉斯系统的组织细胞异常增生和嗜酸性粒细胞浸润所形成的一种原因不明的肿瘤性病变1。此病少见，原发于锁骨的更是罕见。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的组织细胞肿瘤，儿童发病率为（3~5）/100万，成人发病率不足1/100万。LCH致死率低，但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人LCH的管理建议以来，近年陆续报道了多项成人LCH队列研究。此外，随着丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）途径中的基因突变陆续被发现，各种新型靶向药物也逐渐投入使用。本文就近10年成人LCH的治疗进展进行综述。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种未成熟树突状细胞异常增生导致的肿瘤性疾病，被收录在第一批罕见病目录中。该肿瘤多见于儿童，临床表现多样，全身各器官及系统均可受累。本共识涵盖了临床、影像、组织学形态、分子生物学特点等内容，旨在提高病理诊断的精确性，更好地指导临床治疗。

简介：摘要肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的间质性疾病，以大量朗格汉斯细胞在肺内异常增殖浸润为特征，逐渐形成结节、囊腔样改变、蜂窝肺并最终导致肺纤维化。该病主要累及20～40岁的吸烟人群，其临床表现无特异性，病因及发病机制尚未完全明确。由于本病在临床较为罕见，容易造成漏诊和/或误诊，为提高认识，现就近年来关于该病的研究进展作一综述。

简介：目的探讨小儿初期Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH）的病理变化、临床诊断与治疗。方法回顾性分析2003年2月-2006年2月我院收治的7例小儿初期LCH病例的临床资料。结果4例表现为头皮包块、l例表现为后颈部包块，无颅骨破坏以及其他临床症状的患儿均治愈；1例为左额部包块伴颅骨破坏，于手术后1个月出现髂部疼痛，3个月后出现髂骨骨质破坏，予再次手术现暂未复发；1例头顶部包块伴颅骨破坏，半年后出现多处骨痛，现瘫痪在床。结论小儿LCH初期表现为局部包块。不同类型LCH临床表现及愈后均不一样，仅单纯性包块无颅骨破坏及其它临床症状的患儿愈后良好，而有骨质破坏或其他临床症状的患儿愈后不佳，应予重视。