简介：摘要线粒体是卵母细胞中数量最丰富的细胞器。线粒体功能是决定卵母细胞质量的关键因素，而卵母细胞质量直接影响受精成败和胚胎发育的结局。线粒体是功能复杂的细胞器，除能量供应外还参与胞质内蛋白质稳态和细胞内信号通路转导等多个生物学过程。随着辅助生殖技术的不断发展，线粒体在卵子成熟及老化、早期胚胎发育等过程中的研究也越来越广泛。本文将阐述卵母细胞线粒体在卵子发生中的功能和变化，并探讨线粒体替代治疗在线粒体疾病治疗中的潜在应用。

简介：摘要目的研究不同剂量电离辐射对小鼠造血干/祖细胞(hematopoietic stem and progenitor cells, HSPCs)内线粒体功能的影响。方法将48只C57BL/6小鼠按随机数表法分为对照组(0 Gy组)、全身60Co单次照射1.0 Gy组和4.5 Gy组，每组16只，照射后12、24 h检测HSPCs线粒体活性氧(ROS)水平、膜电位、线粒体数量及线粒体压力等。c-Kit+细胞体外接受60Co单次15 Gy照射，24 h后检测线粒体功能。结果建立小鼠造血系统辐射损伤模型，发现小鼠受不同剂量γ射线照射后24 h内外周血白细胞(t＝12.41、18.31、16.48、14.16、19.08、20.25，P<0.05)、红细胞(t＝4.81、6.62，P<0.05)及血小板(t＝4.33、6.68，P<0.05)均明显减少，骨髓细胞集落形成能力下降(t＝16.27、55.66、17.06、43.75，P<0.05)，HSPCs数量降低(t＝5.16、11.55，P<0.05)，且呈现时间和剂量相关效应；1 Gy照射后，HSPCs中ROS水平差异无统计学意义(P>0.05)，线粒体膜电位降低(t＝8.82、9.24，P<0.05)、线粒体数量减少，且在照射后24 h，HSPCs线粒体功能、线粒体基础代谢指数增强(t＝ 7.36、3.68、4.58、3.15、3.15，P<0.05)。4.5 Gy照射后可引起HSPCs中ROS上升(t＝4.63、4.12，P<0.05)，线粒体数量降低，线粒体膜电位降低(t＝12.29、10.46，P<0.05)，最大呼吸能力和呼吸储备能力降低(t＝ 7.81、5.78、6.70、5.83，P<0.05)，12 h基础呼吸和氧化磷酸化ATP产能低(t＝8.48、3.80，P<0.05)，24 h质子泄漏高(t＝6.57，P<0.05)，耦合效率低(t＝11.43，P<0.05)。c-Kit+细胞经15 Gy照射后24 h，ROS水平显著上升(t＝11.30，P<0.05)，线粒体膜电位降低(t＝34.92，P<0.05)，最大呼吸和呼吸储备能力提高(t＝4.25、3.44，P<0.05)。结论建立了HSPCs中系统评估线粒体功能方法，明确了电离辐射对HSPCs线粒体功能的影响，为深入揭示电离辐射致HSPCs线粒体损伤机制奠定基础。

简介：摘要线粒体融合蛋白（mitochondrial fusion protein, Mfn）2是一种定位于线粒体外膜和内质网表面的跨膜蛋白，具有三磷酸鸟苷酶活性。Mfn2是维持线粒体融合/裂变动力学的关键分子，也是调节线粒体形态、供能、细胞增殖与死亡的主要蛋白。文章综述Mfn2表达异常通过影响线粒体融合/裂变动力学在神经元发育、神经功能损伤及神经毒性反应中的作用，以及线粒体融合/裂变异常在全身麻醉药致发育期神经毒性反应及围手术期神经认知障碍发病机制研究中的相关性，为其在麻醉领域的研究提供方向。

简介：摘要帕金森病是一种严重危害中老年人健康、以黑质-纹状体多巴胺能神经元退行性损伤为主要病理特征的神经退行性疾病。由于其影响因素众多、致病的生物学机制复杂，截至目前临床仍缺乏针对帕金森病的有效治疗手段，相关研究一直是该领域的热点。近年来，多数关于帕金森病的报道共同提示其发生发展与线粒体功能损伤有关，而线粒体功能损伤常常受到复杂基因调控的影响。全基因组关联研究证明，单基因帕金森病基因位点与线粒体功能损伤相关。关于帕金森病致病基因如何调控线粒体功能损伤，进而影响神经元生理功能，最终导致帕金森病发生，目前各类研究尚无统一认识。文中围绕帕金森病重要致病基因致线粒体功能损伤的生物学机制，对既往的相关研究进行综述，以求为帕金森病致病机制的研究提示方向，也为帕金森病的线粒体靶向治疗策略的开发提供理论基础。

简介：摘要目的评价小鼠内毒素性肺损伤时沉默信息调节因子2相关酶3(SIRT3)与线粒体功能的关系。方法清洁级健康成年雄性野生C57BL/6(SIRT3+/+)小鼠20只，SIRT3基因敲除(SIRT3-/-)小鼠20只，体重20~25 g，6~8周龄，采用随机数字表法，将SIRT3+/+小鼠和SIRT3-/-小鼠分别分为4组(n＝5)：空白对照组(C组、SIRT3-/- C组)、内毒素性肺损伤组(L组、SIRT3-/- L组)、内毒素性肺损伤+白藜芦醇组(L+R组、SIRT3-/- L+R组)、白藜芦醇组(R组、SIRT3-/- R组)。L+R组、R组、SIRT3-/- L+R组和SIRT3-/- R组腹腔注射白藜芦醇15 mg/kg，1次/d，连续7 d，其余组给予等容量生理盐水。第7天注射白藜芦醇后30 min时L+R组与SIRT3-/- L+R组、L组与SIRT3-/- L组于相应时点尾静脉注射LPS 15 mg/kg制备内毒素性肺损伤模型，其余组注射等容量生理盐水。注射生理盐水或LPS后12 h时，于眼眶静脉丛采血，分别采用二甲酚橙法和ABTS比色法测定血清总氧化状态(TOS)和总抗氧化状态(TAS)水平，计算氧化应激指数(OSI)；小鼠安乐死后取肺组织，行肺损伤评分，采用JC-1法测定线粒体膜电位(MMP)，采用特异性荧光探针法测定细胞氧消耗率(OCR)，采用Western blot法测定SIRT3表达水平。结果与C组或SIRT3-/- C组比较，L组与L+R组、SIRT3-/- L组与SIRT3-/- L+R组肺损伤评分、血清TOS浓度和OSI升高，TAS浓度、MMP和OCR降低，SIRT3表达下调(P<0.05)。与L组比较，L+R组肺损伤评分、血清TOS浓度和OSI降低，TAS浓度、MMP及OCR升高，SIRT3表达上调，而SIRT3-/- L组肺损伤评分、血清TOS浓度和OSI升高，TAS浓度、MMP及OCR降低，SIRT3表达下调(P<0.05)。与L+R组比较，SIRT3-/- L+R组肺损伤评分、血清TOS浓度和OSI升高，TAS浓度、MMP及OCR降低，SIRT3表达下调(P<0.05)。SIRT3-/- L+R组与SIRT3-/- L组上述指标比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论SIRT3表达下调可导致线粒体功能受损，参与小鼠内毒素性肺损伤的病理生理机制。

简介：摘要肾缺血再灌注损伤(RIRI)是一个多途径的病理和生理过程，涉及复杂的发生发展机制，其中包含了肾脏线粒体稳态平衡引起的功能紊乱，与肾脏线粒体氧化应激、自噬、凋亡、动力学和再生等密切相关。这些事件相互作用，从多条途径参与了RIRI过程，是其发生发展的重要原因。本文就线粒体与RIRI相关机制的最新研究进展进行综述，为基于线粒体途径的RIRI药物防治研究提供参考。

简介：摘要绝经后骨质疏松症（PMOP）是因卵巢功能衰退，雌激素减少引起的一种高转换型的骨质疏松。此骨质流失是因破骨大于成骨，所以我们需要研究破骨细胞的作用，破骨细胞是含丰富线粒体的多核巨噬细胞，线粒体的功能跟破骨细胞的分化和活化有密切关系。越来越多的证据表明，细胞内活性氧(ROS)的产生通过干预破骨细胞的分化而高度参与骨稳态，而ROS大部分是由线粒体产生的。女性在更年期后，雌激素缺乏，ROS水平增加，引起氧化应激，氧化应激发生于线粒体，雌激素可能通过调节氧化应激介导破骨细胞的分化和功能活性来调节骨稳态。本文就雌激素、线粒体及其在破骨细胞分化过程及功能活性中影响细胞信号转导的潜在机制进行综述，以期更好地理解其发病机制。

简介：摘要目的探讨抗阻运动对老龄大鼠股四头肌线粒体功能、肌少症及肌纤维形态的影响。方法老龄雄性大鼠(SD)，喂养18月龄后开始8周抗阻运动，测最大抗阻负重跑，再分别以0%、30%、50%、70%最大负重进行间歇跑台抗阻运动，跑台放置坡度为35°，跑速15 m/min，隔天运动。对照组不运动。8周末检测股四头肌线粒体膜电位，释放到胞浆细胞色素C(Cyt c)、凋亡诱导因子(AIF)和凋亡蛋白(Smac/DIABLO)含量，股四头肌纤维横截面积(CSA)和蛋白质含量，并观察肌纤维形态结构的变化。结果与对照组比较，0%、30%、50%和70%四个抗阻运动组线粒体ΔΨmt均升高，且0%、30%、50%组升高(t＝7.412、5.611、6.213，均P<0.01)；与0%组比较，30%组线粒体ΔΨmt下降的细胞百分率(10.6%)(t＝9.356，P<0.05)，而70%组线粒体ΔΨmt升高的细胞百分率差异有统计学意义(10.03%)(t＝8.341，P<0.05)。与对照组比较，8周抗阻运动老龄大鼠股四头肌胞浆Cyt c、AIF和Smac/DIABLO的含量下降，其中0%、30%、50%三组股四头肌胞浆Cyt c、Smac/DIABLO含量下降(t＝8.324、7.516、6.871，均P<0.05)，以及0%、30%、50%三组AIF下降差异有统计学意义(t＝9.434、8.78、7.342，均P<0.05)。与对照组比较，0%、30%、50%三组肌纤维空泡面积下降(t＝5.567、6.784、7.432，P<0.01)；30%、50%、70%三组股四头肌蛋白质含量升高(t＝7.478、6.765、4.564，均P<0.01)；与0%组相比，30%、50%、70%三组股四头肌蛋白质含量升高(t＝9.236、8.342、6.456，均P<0.01)。结论低、中等负重抗阻运动可改善老龄大鼠股四头肌线粒体功能，减少股四头肌线粒体释放促凋亡蛋白Cyt c、AIF、Smac/DIABLO；低、中等负重抗阻运动可提高肌纤维蛋白质含量，减少肌纤维空泡面积，维持肌肉质量，延迟肌少症的出现。

简介：摘要目的观察有氧运动对心肌梗死致慢性心力衰竭大鼠心脏能量代谢及线粒体呼吸功能的影响。方法采用随机数字表法将45只SD大鼠分为假手术组、心衰对照组及心衰运动组。采用冠状动脉结扎术将心衰对照组及心衰运动组大鼠制成心肌梗死模型，术后4周时心衰运动组大鼠给予为期8周的跑台有氧运动。于运动干预结束后采用超声心动图检测各组大鼠心功能，采用递增负荷跑台实验测定大鼠运动能力，采用磁共振波谱法测定大鼠心肌磷酸肌酸(PCr)及三磷酸腺苷(ATP)含量，采用细胞呼吸测量仪评估大鼠心肌线粒体呼吸功能。结果心衰对照组PCr含量、PCr/ATP比值、线粒体呼吸链复合体Ⅰ和Ⅱ的耗氧量、左心室缩短分数(FS)、射血分数(EF)以及递增负荷实验最高跑速、力竭距离和力竭时间等均不及假手术组水平(P<0.05)；心衰运动组ATP含量、复合体Ⅰ耗氧量、左心室FS和EF、递增负荷实验最高跑速、力竭距离和力竭时间均显著优于心衰对照组水平(P<0.05)，PCr/ATP比值组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论规律有氧运动能改善慢性心力衰竭大鼠心脏做功能力，表现为心功能及运动能力增强，其作用机制可能与上调心肌ATP水平及改善线粒体复合体Ⅰ功能有关；另外PCr/ATP比值可能不适合作为评估运动训练对心脏有益影响的生物标志物。

简介：摘要2019年全球估计有结核病患者1 000万，结核病仍然是单一感染性病原体导致的最常见死因。巨噬细胞作为抗结核分枝杆菌(MTB)的第一道免疫防线，它既可通过多种机制清除MTB，也可为MTB的生长提供有利场所。在MTB感染巨噬细胞时，线粒体结构与功能发生改变，进一步影响巨噬细胞存活及MTB生长。本文就MTB感染巨噬细胞时线粒体结构与功能改变研究进展进行阐述。

简介：摘要目的观察来源于Leber遗传性视神经病变（LHON）患者永生化皮肤成纤维细胞的线粒体功能，初步探讨其作为细胞模型研究的可行性。方法基础研究。通过河南省立眼科医院遗传门诊眼科招募LHON患者2例和健康志愿者2名。获取受试者皮肤组织，通过感染SV40病毒构建4株永生化皮肤成纤维细胞，分别为2例LHON患者细胞（LHON-1、LHON-2细胞）和2名健康志愿者细胞（NC-1、NC-2细胞）。采用透射电子显微镜观察LHON、NC细胞线粒体形态；检测细胞中活性氧（ROS）、烟酰胺腺嘌呤二核苷酸氧化态（NAD+）和还原态（NADH）、三磷酸腺苷（ATP）水平；seahorse线粒体压力检测法测定细胞耗氧量；细胞计数试剂盒8（CCK-8）检测细胞活力。LHON和NC细胞中ROS、NAD+、NADH和ATP水平，以及基础耗氧量、最大耗氧量、ATP相关耗氧量、细胞存活率之间的比较行单因素方差分析。行单因素方差分析。结果与NC-1、NC-2细胞比较，LHON-1、LHON-2细胞线粒体嵴数量明显减少；ROS水平升高，NAD+/NADH和ATP水平下降，且细胞耗氧量明显抑制。CCK-8检测结果显示，应激条件下LHON-1、LHON-2细胞存活能力更差。结论LHON患者来源的永生化皮肤成纤维细胞系存在线粒体功能和能量代谢障碍。

简介：摘要脓毒症是急性肾损伤（AKI）的常见病因，脓毒症相关性AKI发病机制十分复杂。近年来研究表明，脓毒症患者机体发生氧化应激反应，损伤肾小管上皮细胞中的线粒体，从而诱导细胞死亡；同时，线粒体质量控制受到抑制，包括分裂与融合失衡、自噬过度、合成障碍等加重肾脏损伤。因此，线粒体在脓毒症相关性AKI发病机制中起重要作用，并且可作为脓毒症相关性AKI的潜在治疗靶点。本文就线粒体在脓毒症相关性AKI发病中的作用机制进行综述，探索以线粒体为靶点的脓毒症相关性AKI治疗策略。

简介：【摘要】 目的：研究脑出血后VSIG4对线粒体mtROS释放及脑出血小鼠神经功能及的影响。方法：成年雄性小鼠随机分组，进行脑出血造模，给予VSIG4或VSIG4 RNAi慢病毒干预，流式细胞学检测线粒体活性氧（mtROS），评价神经功能缺损评分，检测血肿周围脑组织病理改变、细胞炎症水平。结果 脑出血组的血肿周围组织VSIG4 表达增加，mtROS释放减少，细胞炎症水平增加，脑出血小鼠神经功能缺损加重。VSIG4 RNAi慢病毒干预后，mtROS释放增加，细胞炎症水平增加，脑出血小鼠神经功能缺损进一步加重。结论 VSIG4改善脑出血小鼠的细胞炎症水平和神经功能损伤，其作用与抑制 mtROS释放有关。

简介：摘要线粒体神经胃肠脑肌病（MNGIE）是一种罕见的常染色体隐性遗传性线粒体疾病，临床上以胃肠道和神经系统受累为主要特征，目前国内报道较少。本文报道1例以慢性腹泻为主要表现的MNGIE患者，旨在提高对MNGIE的认识。

简介：摘要：患儿，女，10岁，本次入院诊断“急性上呼吸道感染；线粒体脑肌病”，收治于连云港市第一人民医院儿科重症监护病房。因“线粒体脑肌病”尚无特异根治性疗法，实施包括饮食治疗在内的综合管理方案。患儿经临床营养科肠内营养治疗60天，白蛋白可维持在正常范围内。结论：动态调整营养治疗方案可维持患者基础能量代谢，是除对症治疗和药物治疗外的重要的综合管理措施。

简介：摘要脓毒症是机体对于感染的失控反应所导致的威胁生命的器官功能障碍，心肌损伤是脓毒症常见的并发症，而线粒体作为心肌细胞能量供应的主要场所，其结构和功能障碍在其中起重要作用。文章旨在总结脓毒症时线粒体功能障碍而导致心肌损伤的相关机制：线粒体内活性氧产生和氧化应激、线粒体能量代谢障碍、线粒体动力学失衡、线粒体生物合成和自噬过程异常等，为脓毒症心肌损伤的临床治疗提供新思路。

简介：摘要电离辐射会导致蛋白质、DNA等生物大分子损伤，以致细胞癌变、凋亡、衰老等一系列变化。放射损伤后，有效防治靶点的缺乏又致可用治疗药物种类十分有限。新近研究提示，线粒体在放射损伤中发挥重要作用，并有望成为新的防治靶点。本研究就电离辐射对线粒体的影响，特别是氧化应激的发生，以及线粒体在电离辐射诱导生物损伤效应中的作用进行综述，旨在讨论将线粒体作为潜在的放射损伤防治靶点的可行性。

简介：摘要该文报道1例线粒体A3243G突变合并ABCC8基因突变的糖尿病患者，其糖尿病发病较早，消瘦明显，无明显听力受损，首次基因筛查提示ABCC8基因突变，考虑ABCC8-MODY，后因其儿子出现糖尿病且未合并该位点突变，对患者及其儿子再次行基因筛查，提示患者为线粒体A3243G突变合并ABCC8突变。该病例提醒临床医师在工作中要注重非典型线粒体糖尿病与青少年起病的成人型糖尿病的鉴别。

简介：摘要慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一种常见的慢性炎症性气道疾病，具有高发病率和高病死率。线粒体参与细胞的多种代谢过程，如物质分解代谢、能量生成和氧化应激等。越来越多的研究揭示出线粒体代谢重编程参与COPD的病理生理过程，如炎症反应、氧化应激、细胞衰老、凋亡和自噬等。本文概述线粒体代谢重编程在COPD发病机制中的作用。

简介：摘要目的观察线粒体辅酶Q（MitoQ）在脂多糖（LPS）诱导的Ⅱ型肺泡上皮细胞线粒体依赖性凋亡中的保护作用及分子机制。方法体外培养Ⅱ型肺泡上皮细胞株A549，采用不同浓度LPS处理细胞，构建急性肺损伤（ALI）模型，根据半数抑制浓度（IC50）得出LPS最佳刺激浓度；采用不同浓度MitoQ对细胞进行预处理，确定MitoQ最佳干预浓度。将细胞分为4组：空白对照组使用正常培养基；LPS组在正常培养基中加入10 mg/L的LPS刺激细胞24 h；MitoQ+LPS组用1 μmol/L的MitoQ预处理细胞60 min，然后用含10 mg/L LPS的培养基处理细胞24 h；MitoQ+磷脂酰肌醇3激酶（PI3K）选择性抑制剂LY294002+LPS组用1 μmol/L的MitoQ和20 μmol/L的LY294002预处理细胞60 min，然后用含10 mg/L LPS的培养基处理细胞24 h。采用细胞增殖与毒性检测试剂盒（CCK-8）检测细胞活性；采用流式细胞仪和原位末端缺刻标记法（TUNEL）检测细胞凋亡率；采用蛋白质免疫印迹试验（Western blotting）检测凋亡蛋白Bax、抗凋亡蛋白Bcl-2及PI3K/丝氨酸-苏氨酸蛋白激酶（Akt）通路蛋白PI3K的表达和Akt磷酸化水平。结果根据抑制率曲线计算得岀LPS对A549细胞的IC50为11.06 mg/L，故选择10 mg/L作为LPS的刺激浓度。随着MitoQ预处理浓度增加，经10 mg/L的LPS刺激后，细胞活性呈先上升后下降趋势。根据细胞活性曲线计算得岀MitoQ对细胞的最适浓度为1 μmol/L。MitoQ预处理可减弱LPS诱导的线粒体依赖性凋亡，表现为细胞凋亡率较LPS组明显降低〔流式细胞仪：（8.73±0.25）%比（18.10±0.70）%，TUNEL：（12.30±0.82）%比（21.43±0.86）%，均P<0.05〕，Bax表达显著下降（Bax/β-actin：0.58±0.03比1.06±0.10，P<0.05），Bcl-2表达显著上升（Bcl-2/β-actin：1.03±0.06比0.53±0.07，P<0.05），且PI3K表达及Akt磷酸化水平显著升高〔PI3K蛋白（PI3K/β-actin）：1.20±0.02比0.96±0.04，磷酸化Akt（p-Akt）蛋白（p-Akt/t-Akt）：1.22±0.08比0.92±0.04，均P<0.05〕。LY294002预处理可抑制MitoQ对细胞的抗凋亡作用，表现为凋亡率较MitoQ+LPS组显著增加〔流式细胞仪：（14.50±0.57）%比（8.73±0.25）%，TUNEL：（16.50±0.53）%比（12.30±0.82）%，均P<0.05〕，Bax表达显著上升（Bax/β-actin：0.95±0.03比0.58±0.03，P<0.05），Bcl-2显著下降（Bcl-2/β-actin：0.62±0.03比1.03±0.06，P<0.05），同时PI3K表达及Akt磷酸化水平均显著降低〔PI3K蛋白（PI3K/β-actin）：0.90±0.05比1.20±0.02，p-Akt蛋白（p-Akt/t-Akt）：0.89±0.02比1.22±0.08，均P<0.05〕。结论MitoQ可通过激活PI3K/Akt通路改善LPS诱导的A549细胞线粒体依赖性凋亡，为治疗LPS诱导的ALI提供了新的思路。