简介:摘要:本文介绍了GJB5000A项目利益相关方的管理,主要内容包括:利益相关方的定义、管理,并简单介绍成功的识别和管理好利益相关方对项目实施的益处。
简介:AbstractIntroduction:The gap junction beta 6 (GJB6) gene encodes connexin 30. This protein plays critical role in tissues and is responsible for the formation of gap junctions, which have a wide variety of physiological functions. Disease-associated variants of GJB6 cause non-syndromic hearing loss (HL) and skin lesions.We herein describe a Turkish girl who was diagnosed with HL and in whom genetic analysis revealed a causal variant of GJB6.Case presentation:The 1-year-old girl patient was diagnosed with bilateral HL when she was 1 month old. Apart from this, the patient’s motor/mental development and physical examination were normal. As a result of the analysis with the multi-gene panel, the causative genomic change, c.175G>A(p.Gly59Arg) in the GJB6 gene was determined as heterozygous. Segregation analysis proved the same genotype in the patient’s mother and grandfather. The patient’s mother and grandfather had bilateral HL and palmoplantar hyperkeratosis phenotype. The patient was diagnosed with Clouston syndrome, and genetic counseling was provided to her family.Discussion:Causal variants of GJB6 cause skin manifestations and signs of HL. Molecular diagnosis of these patients is a valuable tool for clinicians in reaching their optimal treatment and clinical management.Conclusion:In syndromic cases in which many organs are affected, the determination of the causative gene is important in directing the patients to appropriate observation, screening, and treatment strategies.
简介:【摘要】美国机械工程师学会(ASME)颁发的“锅炉压力容器规范”(以下简称ASME规范)是国际上广泛采用的先进的压力容器规范,也是世界上公认的该行业的权威规范。随着我国对外交流的日益增多,正确地理解ASME规范显得尤为重要。2019年6月笔者参加了所属单位ASME制造证的复证工作,对ASME规范有了进一步了解。
简介:摘要:防黄剂HN-150是当前全球使用最为广泛的一种氨纶专用的黄变防止剂,其作为一种可燃性粉尘在加工过程中往往以粉尘云的状态存在。鉴于防黄剂HN-150在生产加工等工艺中存在的未知爆炸危险性,特针对防黄剂热解特性进行了相关研究,结果表明:防黄剂HN-150在不同升温速率下的热解过程都产生了四个失重阶段,且热解反应的失重趋势随着温度的升高逐渐连续化,溢出的气体产物主要有CH4、CO、CH2O、N2O、CO2、NO2、C2H7N和H2O。
简介:【摘要】目的:评价中医内科的治疗方法对150例消化性溃疡病患的治疗价值。方法:研究主要纳入病例150例,均是属于确诊为消化性溃疡者,对患者分组,具体以以随机方式,75例对照组在进行干预上,采取的是常规西医方式的干预,75例实验组应用中医内科临床治疗方式,疗程均是14d,评价在疗效及并发症的差异情况。结果:实验组治疗总有效率96.00%高于对照组84.00%(P<0.05);实验组并发症总发生率2.67%低于对照组13.33%(P<0.05)。结论:消化性溃疡疾病经中医内科临床治疗方式的干预,可以取得理想的预后效果,显著的改善症状并且在治疗过程也在不良反应上低,安全可靠。
简介:摘要:本文描述了一种GJB5000B能力成熟度模型中验证与确认(VV)实践域中对应的环境要求相关实践目标在软件研发组织的实施方法。对于高安全性关键软件,建立并维护验证与确认的环境是保障软件质量的关键环节。
简介:摘要目的探讨杭州萧山地区地中海贫血患者的分型、基因突变类型及构成比,并分析红细胞参数计算公式(MCI公式)在鉴别诊断中的价值。方法采用回顾性分析方法,选取杭州师范大学附属萧山医院2019年1月至2021年4月收治的150例地中海贫血与124例缺铁性贫血病例,收集α和β-地中海贫血基因、铁蛋白、红细胞参数等诊断结果,并对检验指标进行比较分析,同时分析MCI公式在鉴别地中海贫血与缺铁性贫血中的价值。结果150例地中海贫血病例中,α-地中海贫血58例(38.67%),其中有8例(5.33%)合并缺铁;β-地中海贫血88例(58.67%),其中有3例(2.00%)合并缺铁;αβ-复合地中海贫血4例(2.67%)。α-地中海贫血比例低于β-地中海贫血,差异有统计学意义(χ2 = 12.01,P = 0.001)。58例α-地中海贫血,检出4种α-地中海贫血等位基因,基因突变类型以--SEA为主,共48例(82.76%);88例β-地中海贫血,检出8种基因突变类型,其中CD41-42最多,共33例(37.50%)。β-地中海贫血基础参数红细胞计数(RBC)、血红蛋白含量(HGB)、红细胞比容(HCT)均低于α-地中海贫血(t = - 2.88、- 3.49、- 4.33,P均< 0.05),红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)、红细胞分布宽度(RDW)均高于α-地中海贫血(t = 3.22、2.43,P均< 0.05)。地中海贫血组MCI公式值明显高于缺铁性贫血组(23.14 ± 1.73比20.47 ± 1.45,t = 13.61,P < 0.001);MCI公式曲线下面积(AUC)= 0.885,按照约登指数最大法(0.594)设置诊断截断点,本研究诊断截断点为21.375,其敏感性为82.0%,特异性为77.4%。结论杭州萧山地区地中海贫血基因分型提示,β-地中海贫血占优势,以CD41-42基因突变类型为主;其次为α-地中海贫血,以--SEA基因突变类型为主。MCI公式在鉴别小细胞贫血中具有较大的筛查价值。
简介:摘要:目的:调查医疗服务中的动脉血气采样失败情况,并根据现状制定有针对性的护理干预措施。方法:收集150份样本,包括2019年1月至2021年1月的76份动脉血气标本错误和2020年1月至2021年1月的74份动脉血气标本错误,以调查动脉血气标本错误的主要原因和有针对性的护理干预措施。结果:动脉血气标本质量含有缺陷的情况调查:其中63例(42.00%)样本有凝固问题,40例(26.67%)样本量不足,19例(12.67%)样本含有过多的气泡,16例(10.67%)样本标签不当,4例(2.67%)样本被污染,8例(5.33%)样本未及时进行送检。结论:标本凝固、标本量不足、气泡过多、标签错误、标本污染、未及时送检是导致动脉血气样本质量不合格的主要原因,针对这些原因进行有针对性的护理干预可以大大减少不良事件的发生。
简介:【摘要】目的:详细分析老年高血压病合并糖尿病病人获得社区护理干预的价值。方法:在2021年1月至2021年12月时段中于医院接收的老年高血压病合并糖尿病群体中纳取150例,依据双盲法均分,人数75例/组。参照组执行常规护理指导,研究组执行社区护理干预。分析比对血压水平、血糖水平、血脂水平以及生活习惯改善情况等。结果:与研究组数据比较,参照组血压水平、血糖水平、血脂水平均较高,结果比对有意义(p<0.05);研究组生活习惯改善情况明显优于参照组,结果比对有意义(p<0.05)。结论:社区护理主要综合患者的临床症状和表现拟定、实施,各指标水平均得到明显改善,利于预后。
简介:摘要:我厂的火电机组是纸业基地的热电联产机组,机组的稳定运行影响周边热用户生产稳定性。锅炉给水泵稳定运行更是锅炉安全稳定运行的基础。两台给水泵在循环流化床机组运行中重要的就是可靠性高、安全、节能、便于检修工作开展以及设备自动控制程度高等。当今许多大容量的单元制机组,因为锅炉的主给水泵故障问题从而引发了很多机组停炉停机的事故。分析其原因是管理设备的部门或人员没有充分的掌握给水泵的运行参数,不能及时对设备的运行状态进行预判,本文对锅炉主给水泵运行当中的设备维护和故障的分析、排除进行了简要的探索讨论,从而为设备管理维护部门提供若干参考的思路。