简介:摘要目的分析骨髓纤维化(MF)患者RAS基因突变的分子特征及其临床特点和预后意义。方法收集2011年12月至2019年12月在我中心有二代基因测序数据的226例MF患者临床资料,回顾性分析RAS基因突变特征、与临床和实验室参数之间的关系,及对总生存(OS)期的影响。结果226例原发性骨髓纤维化(PMF)及真性红细胞增多症(PV)或原发性血小板增多症(ET)后骨髓纤维化(post-PV/ET MF)患者中,共14例(6.2%)检出RAS基因突变:NRAS突变9例(4.0%),KRAS突变8例(3.5%),NRAS及KRAS突变并存3例(1.3%)。所有NRAS突变均发生在第12-13号密码子。RAS基因突变多为亚克隆突变,常与SETBP1、SRSF2、MPL共同发生。伴RAS基因异常患者平均突变基因个数(3.36个)与无RAS基因异常组(1.77个)相比,差异有统计学意义(P<0.001)。RAS基因突变患者与无突变患者相比,外周血单核细胞水平升高(P=0.003),血小板水平减低(P=0.026),骨髓原始细胞比例升高(P=0.022),脾脏肋缘下≥10 cm患者比例更高(P=0.005)。突变组患者非常高危(VHR)染色体核型比例(18.2%,2/11)显著高于无突变组患者(2.3%,3/133)(P=0.031)。单因素分析中,NRAS基因突变的MF患者及PMF患者的OS时间较无突变患者显著缩短(P=0.001,P=0.008)。多因素分析显示,NRAS突变是影响OS的独立预后不良因素。结论RAS突变常与外周血单核细胞水平升高、血小板计数减低、骨髓原始细胞比例升高、VHR染色体核型等高危临床特征及实验室参数相关,多为发生在MF晚期的亚克隆突变。伴NRAS基因突变PMF及MF患者的OS时间显著缩短。
简介:湖泊沉积物粒度组成及特征主要受沉积物沉积时的动力条件和搬运特征控制,从而可以记录湖面水文信息的变化。基于对东南沿海高海拔湖泊斗湖表层和流域范围表层沉积物样品粒度的测试,利用沉积物粒度多组分分析方法,分析了表层沉积物的组分特征,探讨了斗湖表层沉积物粒度变化的环境意义。结果显示,斗湖表层沉积物主要为黏土质粉砂,沉积形式主要以悬浮沉积为主。其次,粒度频率曲线呈多峰特征,利用多组分分析方法从湖泊样品中解析出5个组分,其粒径分别为0.64~0.74μm,2.2~4.0μm,10.5~16.4μm,61~110μm和265~436μm,而流域沉积物样品仅存在前4个组分。再次,通过与汇水盆地表层沉积物粒度特征的对比,推断出斗湖沉积物粒度特征主要受湖泊南北方向水动力变化控制,揭示出斗湖沉积物是重建东南沿海地区古环境演化的潜在载体。
简介:冈底斯构造带的研究对分析青藏高原构造演化特征具重要意义。沃卡地区EW向韧性剪切带位于冈底斯构造带南东段,南邻雅鲁藏布江结合带。通过最新技术方法,对沃卡EW向韧性剪切带进行研究,查明韧性剪切带展布特征、运动学特点、动力学特征、变形温压条件、变形时代等,对韧性剪切带及周边地区构造演化,丰富该地区构造地质学资料具重要意义。韧性剪切带的糜棱面理、矿物拉伸线理、S-C组构、旋转碎斑、云母鱼等运动学标志及EBSD石英C轴组构图指示韧性剪切带存在两期韧性变形,早期平面上为左行剪切,剖面上为上盘(北盘)下降的脆-韧性剪切带;晚期平面上为左行剪切,剖面上为上盘(北盘)上升的韧性剪切带。矿物变形温度计及EBSD石英C轴组构图指示,早期韧性剪切带温度为380℃-420℃,压力约300MPa;晚期韧性剪切带温度500℃-580℃,压力约425MPa。据Koch提出的计算方法,得到早期韧性剪切带差应力36-79MPa,石英流变速率为10^(-12)s^(-1);晚期韧性剪切带差应力为140MPa,石英流变速率为10^(-11)s^(-1)。通过围岩U-Pb锆石测年限定及穿插关系,可知早期韧性剪切带形成于(162.9±2.8)Ma,为燕山构造阶段中期至华北构造阶段中期缓慢的脆-韧性滑脱剪切活动;晚期带形成于(31.01±0.2)Ma之后,后期遭喜马拉雅期构造运动改造,于渐新世至中新世新特提斯洋完全闭合后,冈底斯陆块遭碰撞造山运动。
简介:【摘要】中国共产党领导的多党合作和政治协商制度,是十分具有中国特色的政党制度,具有生机与活力,是我国协商民主制度的主体和支撑。政党协商源于协商民主理论,它是在中国共产党和各民主党派进行民主协商的实践中发展起来的,是以中国共产党为主导的多党合作和政治协商制度,中国的政党制度代表着现代政党政治的发展方向,推进了协商民主广泛多层次化的发展,巩固和发展了具有中国特色的民主协商的政党关系。
简介:摘要:特殊儿童主要是指和正常儿童在身体,或者是心理等各方面存在显著差异的儿童,这些存在的显著差异集中体现在身体四肢上、智力方面、情绪情感方面,或者是一些言语方面等。这些差异会使特殊儿童在社会中或者是学校中受到异样的目光注视,所以多多少少会使特殊儿童在心理方面存在一些问题,因为他们会在这些异样的目光中感觉到自己没有受到足够的尊重,这时就需要教师去采取相应的教育对策去对特殊儿童进行引导,排解他们在心理上存在的问题。当前之所以比较重视对他是儿童心理特征的关注,是因为有越来越多的特殊儿童因为心理疾病而发生了无可挽回的事情。所以,本文将对特殊儿童心理特征与教育对策研究的意义进行论述。