简介:摘要免疫相关性角膜病是由于全身或眼局部免疫功能异常,对自身正常角膜组织或变性角膜组织产生异常免疫应答反应,造成角膜和结膜结构和功能破坏,导致视力损伤的一类疾病,主要包括蚕蚀性角膜溃疡、睑缘炎相关角膜结膜病、类风湿性关节炎等全身免疫性疾病相关的边缘性角膜溃疡等。免疫相关性角膜病临床表现多样,病程反复迁延,误诊和漏诊率高,导致临床治疗预后不佳。为此,中华眼科学会眼科学分会角膜病学组针对边缘性免疫相关性角膜病的诊断、鉴别诊断及治疗原则进行充分讨论,结合国内外研究成果,达成共识性意见,以期对该类疾病的早期发现、早期干预和正确治疗发挥临床指导作用。
简介:摘要目的报道8例遗传性痉挛性截瘫35型(SPG35)患者,总结SPG35的临床及遗传学特点。方法对2006年9月至2021年6月就诊于上海交通大学附属第六人民医院和上海交通大学医学院附属瑞金医院的8例SPG35患者进行临床资料采集、体格检查、影像学检查、全外显子测序、一代测序和家系共分离验证,并进一步对该疾病的临床、遗传学和发病机制作一总结。结果8例先证者中7例为幼年起病,1例为成年起病,临床均表现为进行性加重的行走困难。其中2例临床表现为单纯型痉挛型截瘫,余6例不仅有运动系统功能的损害,还伴有认知功能障碍和吞咽困难等其他表型。基因检测共发现了13个脂肪酸2-羟化酶(FA2H)基因(NM_024306)突变,其中6个为已知突变,7个为本文新报道突变。结论SPG35是一种常染色体隐形遗传的神经系统退行性疾病,其致病基因为FA2H基因,临床表现存在一定的异质性,基因型与表型相关性尚不十分明确。
简介:摘要中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤(SFT)是中枢神经系统少见肿瘤,近些年随着免疫组织化学及分子遗传学等技术的发展,对其认识逐渐加深,因而2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类中SFT的命名及分级标准改变较大。本文根据近年来国内外文献报道,对中枢神经系统SFT的研究进展进行概述。
简介:摘要目的分析糖尿病性黄斑水肿(DME)患者初诊时OCT参数与治疗后最终视力的相关性。方法回顾性病例系列研究。收集郑州大学第一附属医院2019年9月至2021年10月玻璃体内注射抗血管内皮细胞生长因子(VEGF)药物治疗的DME 99例(137只眼)的临床资料,分析DME早期OCT参数变化与治疗后最终视力的相关性。治疗后随访≥6个月。结果本研究患者初诊DME黄斑中心区厚度(CMT)为(354.96±208.50)μm。线性相关分析表明,发病初期CMT、视网膜外界膜损伤范围及椭圆体带损伤范围三者与患者末次随访视力呈显著相关(r=0.29、0.19、0.26,P=0.001、0.025、0.002)。与治疗后视力较好的患眼相比,视力较差的患眼初诊CMT更高(Z=-3.61,P<0.001),外界膜损伤范围更大(Z=-2.60,P=0.009),表现为浆液性视网膜脱离的患眼比例更高(χ2=5.72,P=0.017)。通过将OCT各指标和混杂因素共同纳入多因素Logistic回归模型发现,初诊时高CMT是最终视力差的独立危险因素。结论DME早期OCT参数与治疗后最终视力具有相关性,初次发病时较高的CMT可作为患者治疗后最终视力差的预测指标。
简介:摘要创伤性脑损伤(traumatic brain injury,TBI)是一种常见、可危及生命的疾病,脑水肿是影响TBI病死率和其后续功能恢复的主要因素,而血管源性脑水肿是其主要的存在形式。常规磁共振在鉴别水肿类型和范围方面能力有限。随着磁共振功能序列的日益创新,各种功能磁共振成像(functional magnetic resonance imaging,fMRI)技术在研究TBI后血管源性脑水肿中各有其独特之处。相关研究应用了扩散加权成像、扩散张量成像、自由水扩散张量成像和扩散峰度成像等fMRI技术,取得了满意的效果。其他fMRI如磁化转移和磁敏感成像在这一领域也显示出应有的作用。本文对TBI后血管源性脑水肿的MRI研究进展进行总结与综述,以期为TBI后的血管源性水肿监测、治疗和预后提供更新、更全面的理论基础及检查方式。
简介:摘要目的分析血管迷走性晕厥(VVS)患儿直立倾斜试验(HUT)中血浆催乳素(PRL)及皮质醇(Cor)的变化,探讨二者与VVS的相关性。方法回顾性选取2019年5月至2020年5月首都儿科研究所附属儿童医院完善HUT阳性确诊为VVS的75例患儿设为VVS组,选取同期HUT阴性的29例健康儿童设为健康对照组。采用无创连续血压监测仪实时监测心率(HR)、收缩压(SBP)及舒张压(DBP),比较HUT平卧位及HUT阳性反应时HR、SBP及DBP的变化。采用电化学发光法测定HUT平卧位及HUT阳性反应时的PRL及Cor水平,计算HUT平卧位及HUT阳性时PRL及Cor的变化差值(ΔPRL、ΔCor)。组间比较采用独立样本t检验及Mann-Whitney秩和检验,采用受试者工作特征曲线(ROC)分析ΔPRL对VVS的预测价值。结果VVS组与健康对照组年龄、性别、体质量指数、血电解质比较,差异均无统计学意义(均P>0.05);VVS组亚型间(血管抑制型、混合型、心脏抑制型)晕厥频率、晕厥病程比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。VVS组HUT后PRL高于健康对照组[36.23(22.08,61.97) μg/L比11.47(8.00,23.25) μg/L],差异有统计学意义(Z=-5.40,P<0.01)。VVS组HUT前后ΔPRL、ΔCor均高于健康对照组[25.36(9.92,48.93) μg/L比-0.10(-2.67,9.32) μg/L;(84.4±43.6) μg/L比(57.6±64.6) μg/L],差异均有统计学意义(Z=-5.39;t=-2.44,均P<0.05)。HUT阳性反应时PRL与SBP、DBP均呈负相关(r=-0.46、-0.45,均P<0.01);尤其在VVS组(r=-0.38、-0.24,均P<0.05)。VVS组HUT前后ΔCor与SBP呈负相关(r=-0.25,P<0.05)。ROC曲线显示,ΔPRL预测VVS的曲线下面积为0.842,ΔPRL以4.03 μg/L为界值,对预测HUT阳性反应的判断较好,敏感性为89.3%,特异性为72.4%。结论VVS患儿晕厥发作时血浆PRL及Cor升高,其中血浆PRL与血压下降有关。VVS患儿HUT阳性反应时血浆PRL的增高水平与血压有关,ΔCor与SBP有关,血浆PRL、Cor可能参与VVS的发病过程;ΔPRL对VVS有诊断价值。
简介:摘要创面愈合作为重要的公共卫生问题之一,一直是世界性难题。由于独特的生物创面环境,创面愈合是一个非常复杂的过程,目前治疗周期长、疗效欠佳,患者经济负担重。越来越多的研究表明,非编码RNA(ncRNA)在创面愈合过程中扮演着重要角色。竞争性内源性RNA(ceRNA)假说是近些年新提出的一种RNA相互调控假说,该假说提出了不同RNA之间的一种“交流方式”。ceRNA调控网络(ceRNET)将蛋白质编码mRNA的功能与ncRNA(如微小RNA、长链非编码RNA、假基因和环状RNA)的功能联系起来。最新的研究表明,ceRNA在创面愈合过程中发挥重要作用,这可能为创面愈合提供新的有效治疗靶标。本文从ceRNET着手,系统综述各种ceRNA在创面愈合中的作用研究进展及未来研究的挑战,旨在深入探究ceRNA在创面愈合过程中的分子机制及临床意义。
简介:摘 要:目的:观察阿柏西普注射液治疗老年性渗出性黄斑变性临床效果。方法:选择2021年本院收治的老年性渗出性黄斑变性患者共100例作为观察对象,依照治疗方式的不同,分成对照组和实验组,分析两组接受治疗后一个月、两个月以及四个月的效果。结果:实验组一个月治疗有效率46(92.00%)、两个月治疗有效率47(94.00%)、四个月治疗有效率46(92.00%)均高于对照组(P
简介:摘要:目的:研究维持性血液透析患者情绪障碍与治疗依从性相关性。方法:以本院2019年12月-2020年12月接受维持性血液透析治疗的78例患者为研究对象,应用SDS(抑郁自评量表)、SAS(焦虑自评量表)分析患者情绪状态,应用Frankl量表分析患者治疗依从性。对比不同情绪状态患者的治疗依从性情况,进而评价维持性血液透析患者情绪障碍与治疗依从性相关性。结果:维持性血液透析患者抑郁、焦虑评分与治疗依从性呈负相关,r=-0.713、-0.792,P<0.05。结论:维持性血液透析患者多存在抑郁、焦虑等情绪障碍情况,严重情绪障碍可直接降低治疗依从性,故治疗期间需注意疏导患者不良情绪,以提高治疗依从性。