简介:摘要对2018年4月至2019年6月四川省人民医院儿科收治的2例感染铜绿假单胞菌囊性纤维化(CF)患儿资料进行分析。例1为11岁女童,既往无反复呼吸道感染史,首次痰培养发现铜绿假单胞菌,反复纤维支气管镜检查下可见大量黄白色分泌物附着,胸部CT示双肺支气管周围多发斑点影及树芽征。CFTR基因检测结果示3处杂合突变:c.2909G>A(chr7:117246728)、c.*133T>A (chr7:117307295)和c.*125delT(chr7:117307285);例2为7岁男童,既往有反复呼吸道感染史,父母为近亲结婚,痰液及支气管肺泡灌洗液多次培养均为铜绿假单胞菌,且胸部CT示双肺支气管扩张并炎症。基因检测:染色体位置chr7-117171059,c.380T>G纯合突变发病,导致氨基酸改变p.leu127stop(无义突变)。提示对于儿童感染铜绿假单胞菌,胸部CT示支气管扩张征象及纤维支气管镜下见大量分泌物应警惕CF,需及时完善基因检测,尽早明确诊断。
简介:目的初步探讨TOLL样受体下游重要信号因子TRIF与肝纤维化发生发展的病理机制关系。方法以四氯化碳皮下注射+低蛋白高脂饮食+酒精饮料的方法复制大鼠肝纤维化模型。将SD大鼠随机分成正常对照组和模型组,在完成制备模型实验后进行取材。部分实验鼠进行心脏生理盐水和多聚甲醛灌注后,取肝脏组织制备石蜡切片,进行常规HE染色和免疫组化实验;另一部分实验鼠脱颈安乐死后,取新鲜肝组织进行电镜标本的制备和WesternBlot实验检测。结果HE染色结果显示与而正常对照组大鼠相比,模型组大鼠肝小叶结构明显破坏,肝细胞数量明显减少和肝纤维化程度等特点明显;电镜结果也显示,肝纤维化组可见大量胶原纤维沉积现象,胞质可见明显的溶解现象,在狄氏腔内,肝星状细胞的细胞核溶解,血窦内皮细胞胞质、胞核皆溶解;免疫组化模型组大鼠肝组织均显示内皮细胞、星形细胞等TRIF都有强烈高表达,并且以胞核表达为主,亦见胞质表达,而正常组呈现弱阳性表达;与正常对照组相比,模型组大鼠肝组织TRIF蛋白表达都明显升高,呈显著性差异(P〈0.01),与形态学的表达特点相一致。结论TRIF在肝纤维化中表达显著增强,说明在肝纤维化过程中,TOLL样受体明显激活,并且通过下游信号转导途径,在机体内产生一系列的免疫应答反应。通过该现象的观察,我们初步证实了TOLL样受体固有免疫信号因子TRIF在纤维化形成中起着重要的作用。
简介:目的本研究旨在探讨辛伐他汀改善输尿管梗阻(UUO)大鼠肾组织纤维化以及可能的机制。方法30只SD大鼠,随机分为假手术对照组(Sham组)、模型组(UUO组)和辛伐他汀治疗组(Sim组),治疗组术前3d予20mg·kg-1·d-1辛伐他汀生理盐水混悬液3mL灌胃治疗,对照组及模型组予等体积生理盐水灌胃。成模后7d处死各组大鼠。行HE、Masson、PAS染色方法光镜下观察大鼠肾脏病理改变;免疫组化观察Wnt4和β-catenin蛋白在肾组织的表达;Westernblotting检测各组大鼠肾皮质β-catenin、Wnt4、GSK-3β、p-GSK-3β、CollagenⅠ、α-SMA和E-cadherin蛋白在各组大鼠肾组织的相对表达量。结果与Sham组相比,UUO组大鼠肾组织纤维化病变明显,肾组织β-catenin、Wnt4、α-SMA、p-GSK-3β、Col-lagenⅠ蛋白的表达明显增多(P<0.05),E-cadherin蛋白表达减少(P<0.01),与UUO组相比,Sim组肾组织α-SMA、CollagenⅠ、Wnt4、β-catenin和p-GSK-3β蛋白表达减少(P<0.05),E-cadherin蛋白表达多(P<0.05)。结论辛伐他汀能改善肾脏纤维化病变,可能与其抑制Wnt4/β-catenin信号通路的激活和传导有关。
简介:摘要特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性进行性纤维化性肺疾病,预后不良。目前抗肺纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布已获批上市,能够部分地延缓IPF患者肺功能的下降。随着对肺纤维化机制的认识,针对不同部位、不同靶点的抗肺纤维化药物研发速度加快,呈现多元化的趋势。本文就IPF抗肺纤维化新药临床试验进展进行综述。
简介:目的口服氯化汞(HgCl2)造成大鼠的肾间质纤维化模型并探讨相关机制。方法用不同剂量HgCl2[(A组为5mg/(kg·bw)、B组为10mg/(kg·bw)、C组为20mg/(kg·bw)]给大鼠灌胃1周,观察大鼠一般状况、肾功能和肾组织病理变化,免疫组化法观察肾组织纤维连接蛋白(FN)和α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达。结果模型大鼠体重下降,肾体比增加,肾功能损害和肾组织Hyp含量呈剂量依赖性升高,肾间质炎性细胞浸润,肾间质胶原沉积增加,肾间质FN和α-SMA表达增强,以C组病变最重。结论20mg/(kg·bw)剂量HgCl2灌胃1周可造成大鼠的肾间质纤维化病变,其部分机制在于HgCl2促使肾间质肌成纤维细胞活化和细胞外基质的生成沉积。
简介:摘要目的探究红曲对改善血吸虫病肝纤维化的实验结果。方法将40只小鼠随机分为正常对照组、模型组、吡喹酮组、吡喹酮+红曲组,每组各10只。除正常对照组外,其余3组小鼠均经腹部皮肤感染日本血吸虫尾蚴并诱导肝纤维化模型,并在感染42d后分别对正常对照组和模型组进行生理盐水灌胃,而药物组则分别给予相应的药物进行灌胃。再持续治疗42d后,将所有小组的小鼠肝脏取出并观察形态和记录重量,同时光镜下对4组小鼠的肝脏纤维化程度进行分级比较。结果吡喹酮+红曲组治疗较单纯吡喹酮组治疗肝脏形态学得到了明显改善。正常对照组小鼠的肝、脾指数均显著低于其他3组,差异均具有统计学意义(P<0.05);此外吡喹酮+红曲组的肝、脾指数与模型组和吡喹酮组相比较,差异均具有统计学意义(P<0.05)。模型组、吡喹酮组、吡喹酮+红曲组的肝纤维化评分与正常对照组相比均显著升高,差异具有统计学意义(P<0.05);而吡喹酮组、吡喹酮+红曲组的肝纤维化评分虽然两组间比较,无统计学意义(P>0.05);但均明显低于模型组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论红曲能够显著改善血吸虫病肝纤维化程度。
简介:摘要:近些年来,医疗手段不断进步。乙型肝炎病毒感染是全球性的公共卫生问题。即便是低水平HBV DNA仍会促进慢性乙型肝炎(chronic hepatitis B,CHB)肝纤维化进展。据估计,世界范围内超1/3的肝硬化病例是由CHB引起的。肝纤维化被认为是影响CHB患者疾病进展及治疗疗效的重要因素,早期准确评估肝纤维化程度是相当重要的,有助于缓解病情、改善预后。肝活检组织病理学检查仍是肝纤维化诊断的“金标准”。由于肝活检属于创伤性检查,少数病例可能会发生并发症,如疼痛、出血、感染甚至死亡等风险。近年来血清肝纤维化标志物和超声弹性成像(UE)已成为肝纤维化评估的研究热点。UE为一种测量组织硬度的成像技术,被广泛认为是评估肝纤维化的可靠方法。