简介：摘要目的探讨骨骼肌细胞毒性T细胞淋巴瘤（cytotoxic T-cell lymphoma，CTL）临床病理学特点及预后。方法回顾性收集2008—2019年首都医科大学附属北京友谊医院和解放军联勤保障部队第九八九医院（原第一五二中心医院）14例骨骼肌CTL和47例非骨骼肌结外CTL患者的临床资料，镜下观察肿瘤形态，检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒（EBV）感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性，比较分析两组患者的临床病理特征和预后。结果骨骼肌CTL占本组结外CTL的23.0%（14/61）。患者中位年龄45.5岁（11~76岁），男性6例，女性8例。临床上主要表现为局部生长的无痛性肿块。有B症状者占比为2/14。肿瘤分别发生于颊部（7例）、舌部（4例）、下唇（3例）及左上臂（2例），其中有2例均累及两个部位。临床分期ⅠE期10例，ⅡE期4例。与非骨骼肌结外CTL比较，骨骼肌CTL多无B症状、临床分期低、主要累及面颊及口腔（舌部和唇部，P<0.05）。形态学上表现为骨骼肌组织内异型淋巴细胞弥漫性浸润。免疫组织化学检测，肿瘤阳性表达T细胞抗原（CD2、CD3、CD5、CD7），其中一个或多个抗原表达减弱或表达缺失者占比为11/14。所有病例均表达T细胞胞质内抗原-1、颗粒酶B和CD8（CD8+>CD4+模式），CD56阴性。Ki-67阳性指数中位数为35.0%（5%~60%）。所有病例EBER原位杂交检测阴性。除6例未检测外，其余病例TCR基因重排克隆性分析检测结果为阳性。10例获得随访，中位随访时间为40个月（10~67个月）。10例患者完全缓解，5年生存率为100%，与非骨骼肌结外CTL（5年总生存率35.9%）比较，差异有统计学意义（χ²=8.277，P=0.004）。结论骨骼肌CTL多发生于面颊和口腔，肿瘤细胞具有侵嗜骨骼肌或肌炎样的形态学特征，具有CD8+>CD4+和细胞毒性分子模式的免疫表型，临床分期低，预后较好。

简介：摘要目的探讨原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）的临床病理特征及影响预后的相关因素。方法回顾性分析中日友好医院（14例）和北京协和医院（46例）2000年9月至2019年11月外检（44例）及会诊（16例）共60例PMBL的临床资料、病理形态学特征、免疫表型、免疫球蛋白基因重排及microRNA表达谱。结果60例患者中，男性23例，女性37例，年龄15~64岁（中位年龄28岁）。免疫组织化学染色表达全B细胞抗原，77.4%（24/31）的病例表达CD30，73.1%（19/26）表达CD23，45.8%（11/24）MUM1阳性，Ki-67阳性指数≥70%占90.6%（29/32）；21例PMBL进行EB病毒编码的mRNA（EBER）检测，仅1例（4.8%）瘤细胞散在阳性；20例PMBL中的7例免疫球蛋白基因重排检测结果阳性（阳性率35.0%）。选取7例PMBL与9例弥漫大B细胞淋巴瘤作对照研究microRNA基因表达谱的差异，结果发现其表达差异有统计学意义的microRNA共计33个。单因素分析结果显示，血清乳酸脱氢酶（LDH）升高、临床分期Ⅲ~Ⅳ期、国际预后指数（IPI）评分≥3、未联合利妥昔单抗的化疗方案及免疫组织化学染色MUM1阳性的PMBL患者的生存率低，预后差（P<0.05）；多因素分析结果显示其中联合利妥昔单抗的治疗方案是影响患者生存时间的独立预后因素（P<0.05）。结论PMBL从临床病理特征到免疫分子表型均不同于弥漫大B细胞淋巴瘤，本研究所揭示的预后因素、分子遗传学、免疫学特征丰富了对PMBL生物学的认识和理解，从而为治疗提供依据和策略。

简介：摘要目的探讨超高龄住院患者非霍奇金淋巴瘤的临床预后及其相关因素。方法回顾性分析2019年8月至2021年8月广州市第一人民医院老年病科超高龄患者（平均年龄大于80岁）的治疗方案、血生化指标和临床预后的相关因素进行分析。结果本研究共纳入128例非霍奇金淋巴瘤患者，其中男性68例，女性60例，年龄为（88.5±5.5）岁。82.0%（105/128）患者年龄超过75岁，48.4%（62/128）患者处于Ann Arbor分期Ⅲ期及以上，54.7%（70/128）患者表现出B症状。2年的总体生存率为68.8%（88/128）。使用R-CHOP化疗方案者占比43.8%（56/128），使用CHOP方案者为23.4%（30/128），不能耐受方案中断和拒绝化疗者32.8%（42/128）。2年内死亡40例，病死率为31.3%。高龄及合并冠心病可能和死亡相关，而Ann ArborⅢ期及以上者与初选B症状也可能和死亡相关。结论超高龄患者确诊淋巴瘤后，预后较差，积极控制患者的共病等情况有益于改善患者的预后。

简介：摘要患儿男，1个月21 d。因“皮肤、巩膜黄染36 d，发现血小板减少半天”入院。全身皮肤黄染、巩膜轻度黄染，出生时躯干及四肢可见散在分布粟粒大至黄豆大暗褐色斑丘疹，压之不褪色，未见紫癜样皮疹。血常规提示血小板51×109/L，MRI提示肝脾肿大，两肺多结节影，临床初步诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。遂取背部皮肤活检。镜下观察，真皮层内见大量组织细胞、泡沫细胞、多核巨细胞、淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润，免疫组织化学结果为CD68、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性，CD1α、Langerin、BRAF V600E、CD45、CD30阴性及S-100蛋白散在阳性。荧光原位杂交（FISH）检测提示ALK基因断裂。病理诊断为ALK阳性组织细胞增生症。

简介：摘要目的探讨早期低危结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)的放疗疗效和失败模式。方法回顾性分析2000—2015年中国淋巴瘤协作组数据库中557例接受放疗的早期低危ENKTCL患者的放疗疗效。全组557例患者中，接受综合治疗427例，单纯放疗130例。采用Kaplan-Meier法计算生存率，Log rank检验分析组间差异，采用标准化死亡比(SMR)比较ENKTCL患者与年龄、性别相匹配的中国健康人群的预期生存，多因素分析采用Cox回归模型。结果全组患者的5年总生存率和5年无进展生存率分别为87.2%和77.2%。患者治疗生存1年后SMR为匹配健康人群的3.59倍(P<0.001)，治疗生存4年后SMR为匹配健康人群的1.50倍(P＝0.146)。综合治疗与单纯放疗比较未能提高患者的5年总生存率(分别为87.0%和87.4%，P＝0.961)和5年无进展生存率(分别为76.1%和80.7%，P＝0.129)。全组患者的失败模式以局部失败(11.5%，64/557)和远处失败(10.8%，60/557)为主，区域失败罕见(2.9%，16/557)。全组患者5年局部区域控制率为87.2%，放疗剂量≥50 Gy和<50 Gy患者的5年局部区域控制率(LRC)分别为89.5%和73.7%(P<0.001)。放疗剂量为LRC的独立影响因素(P<0.05)。结论早期低危ENKTCL患者放疗的预后较好，局部区域和远处失败均较低，放疗剂量为LRC的独立影响因素。

简介：摘要由麻醉医生参与的小儿镇静效果好，安全性高，但风险仍较大。本文报道四川大学华西第二医院2022年7月1例因颈部包块待诊，行颈部增强CT检查，给予吸入麻醉后发生严重呼吸困难，进行气管插管抢救的病例。

简介：摘要目的探讨单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤（MEITL）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法采用描述性病例系列研究方法。回顾性收集中山大学附属第六医院2016年1月至2021年7月收治的13例MEITL的临床资料，对部分病例补充免疫组化检测及EB病毒编码RNA检测（EBER）。分析患者的临床、内镜、影像学、病理特征。结果男性8例，女性5例。年龄34~65岁，中位年龄59岁。病变部位：小肠12例，结直肠7例，胃2例。肿瘤单发6例，其中小肠5例，结直肠1例；多发7例，分别是胃+小肠+结直肠2例，小肠+结直肠4例，空肠+回肠1例。5例患者内镜下可见黏膜充血水肿、小溃疡灶、息肉、肠壁狭窄和环周型肿物。11例CT显示胃壁或者肠壁增厚及肿块。肿瘤组织学显示，形态单一的小至中等大小淋巴样细胞弥漫浸润，伴显著嗜上皮性，背景无炎症细胞。免疫组化结果提示，CD56和T细胞胞质内抗原（TIA-1）均为阳性11例，CD4阳性1例，CD8阳性5例，CD4和CD8均阳性1例，CD4和CD8均阴性7例，1例异常表达CD20。12例行EBER检查，均为阴性。13例患者中，6例采用手术切除+化疗，3例采用单纯化疗，2例先采用手术切除但后续治疗不详，1例单纯手术切除，1例治疗方法不详。随访9例，时间1.0~16.1个月，7例死亡，2例存活，余4例失访。结论MEITL是罕见的肠道原发的侵袭性T细胞淋巴瘤，预后差。诊断需结合形态学、免疫组化和EBER，同时要与其他淋巴瘤和炎症性肠病进行鉴别诊断。

简介：摘要结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤是一种少见的与EB病毒感染相关的非霍奇金淋巴瘤，而结肠自然杀伤/T细胞淋巴瘤则更为少见。该患者以腹泻、腹痛为主要表现，病程长达6个月，结肠存在多部位溃疡并狭窄，病因诊断不明。经厦门大学附属中山医院消化内科、核医学科、影像科、血液内科、胃肠外科、病理科等多学科协作讨论并行手术治疗，最终确诊为结肠自然杀伤/T细胞淋巴瘤。该病常缺乏特异性临床表现，易被误诊为炎症性肠病、肠结核、结肠癌等疾病。现报告其多学科诊治经过以供临床参考。

简介：摘要本文报道了1例侵及多组脑神经和马尾神经的神经淋巴瘤病患者。该患者为32岁男性，主要临床表现为马尾综合征。脑神经和腰椎MRI表现为多组脑神经及马尾神经明显增粗呈均匀明显强化，扩散加权成像表现为扩散受限明显，符合典型神经淋巴瘤病的影像学表现。由于神经淋巴瘤病在临床罕见，早期诊断困难，故当怀疑是此病时，应尽早进行MRI、活体组织检查。该患者经过骨髓穿刺和全面脑脊液检查后最终确诊为神经淋巴瘤病。

简介：摘要本文报道1例发生于老年女性的弥漫大B细胞淋巴瘤误诊病例。患者女，84岁，因“咽痛、咽部不适1个月”以“扁桃体周围脓肿（右）”收入院。入院前于外院给予抗感染治疗1个月，症状无改善。入院后予抗感染治疗，同时行诊断性穿刺，“脓腔”内抽出空气和血液，未抽出脓液。进一步行口咽CT、增强MR检查，考虑为恶性肿瘤，且有颈部淋巴结转移。在局麻下行B超引导下颈部淋巴结穿刺活检，病理示弥漫大B细胞淋巴瘤。转入血液科进行分期后行化疗，6周期化疗结束复查未发现肿瘤残留。

简介：摘要目的探讨早期低危结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)的放疗疗效和失败模式。方法回顾性分析2000—2015年中国淋巴瘤协作组数据库中557例接受放疗的早期低危ENKTCL患者的放疗疗效。全组557例患者中，接受综合治疗427例，单纯放疗130例。采用Kaplan-Meier法计算生存率，Log rank检验分析组间差异，采用标准化死亡比(SMR)比较ENKTCL患者与年龄、性别相匹配的中国健康人群的预期生存，多因素分析采用Cox回归模型。结果全组患者的5年总生存率和5年无进展生存率分别为87.2%和77.2%。患者治疗生存1年后SMR为匹配健康人群的3.59倍(P<0.001)，治疗生存4年后SMR为匹配健康人群的1.50倍(P＝0.146)。综合治疗与单纯放疗比较未能提高患者的5年总生存率(分别为87.0%和87.4%，P＝0.961)和5年无进展生存率(分别为76.1%和80.7%，P＝0.129)。全组患者的失败模式以局部失败(11.5%，64/557)和远处失败(10.8%，60/557)为主，区域失败罕见(2.9%，16/557)。全组患者5年局部区域控制率为87.2%，放疗剂量≥50 Gy和<50 Gy患者的5年局部区域控制率(LRC)分别为89.5%和73.7%(P<0.001)。放疗剂量为LRC的独立影响因素(P<0.05)。结论早期低危ENKTCL患者放疗的预后较好，局部区域和远处失败均较低，放疗剂量为LRC的独立影响因素。

简介：摘要本文通过回顾性分析4例系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）合并淋巴瘤患者的临床资料并复习相关文献，探讨两者的关系，为今后临床实践提供经验，避免漏诊和误诊。4例患者均为女性，年龄47～61岁，3例在确诊淋巴瘤时均有长病程的SLE病史（7～10年），1例诊断SLE 3个月后确诊淋巴瘤。其中3例经化疗后病情稳定，1例因病情危重，化疗风险高，患者及家属放弃治疗后死亡。SLE合并淋巴瘤时因两者临床表现相似，鉴别困难，当患者出现发热、淋巴结肿大、血细胞减少时，应当引起风湿免疫科医生的重视，警惕淋巴瘤的可能，早期干预，积极治疗，改善患者的生活质量及预后。

简介：摘要噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，是一种由遗传因素或获得性免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)是继发于淋巴瘤的恶性肿瘤相关性HLH，其临床误诊率和病死率高，预后差。现就儿童LAHS的发病机制、诊断及治疗研究进展进行综述，旨在进一步提高临床医师对儿童LAHS的认识。

简介：摘要目的探讨老年综合评估（CGA）在老年弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）治疗中的应用价值。方法本试验选取2015年１月至2017年12月在上海市松江区中心医院肿瘤血液科治疗的70例年龄≥65岁的DLBCL患者为研究对象，根据CGA标准将患者分为适合组、不适合组和脆弱组。分析3组患者临床资料与治疗疗效、预后和不良反应的相关性。采用卡方、Fisher精确概率法及秩和检验，生存分析采用Kaplan-Meier法，曲线间的比较采用log-rank检验。结果70例患者，男39例、女31例，中位年龄69岁（65～89岁）。根据CAG分组标准，适合组35例（50.0%，35/70）、不适合组13例（18.6%，13/70）、脆弱组22例（31.4%，22/70）。与适合组、不适合组比较，脆弱组患者体力状况更差（ECOG评分）、淋巴瘤国际预后指数（IPI）评分高中危-高危组患者比例更高，差异有统计学意义（χ2=38.859、13.638，均P<0.01）。适合组、不适合组和脆弱组患者化疗有效率分别为100.0%（35/35）、100.0%（13/13）和36.4%（8/22），差异有统计学意义（χ2=38.182，P<0.01）。在3组患者中，≥3级血液学和非血液学不良反应差异均无统计学意义。随访2年，适合组、不适合组和脆弱组患者2年无进展生存（PFS）率分别为57.1%（20/35）、46.2%（6/13）、18.2%（4/22），差异有统计学意义（χ2=22.919，P<0.01）；在不适合组中，接受标准剂量化疗和低剂量化疗患者的化疗有效率和2年PFS比较，差异均无统计学意义。结论CGA能更为全面地评估老年DLBCL患者身体状况，能有效预测治疗疗效、预后，对治疗决策有指导意义。

简介：摘要目的探讨接纳承诺疗法在淋巴瘤患者主要照顾者心理干预中的应用。方法2019年1月至2020年12月选取郑州大学附属肿瘤医院淋巴瘤患者主要照顾者102例，采用随机双盲法将患者主要照顾者分为观察组及对照组，每组各51例。对照组主要照顾者行常规心理指导，观察组主要照顾者行接纳承诺疗法。比较两组主要照顾者干预前后心理状况、心理弹性及照顾负担。结果干预后观察组主要照顾者HAMA评分、HAMD评分及照顾负担总评分明显低于对照组，而干预后观察组心理弹性总评分、照护自我效能评分显著高于对照组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论接纳承诺疗法能有效提高淋巴瘤患者主要照顾者心理弹性，减轻照顾者焦虑、抑郁情绪，增强照顾者照护信心，减轻其照顾负担。

简介：摘要目的探讨拉布立酶对重症晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿预后的影响。方法回顾性分析2015年1月至2020年5月中山大学附属第一医院儿科重症监护室收治的晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿临床资料，根据患儿降尿酸治疗方案分为拉布立酶组和传统治疗组，比较2组降尿酸治疗的效果及预后。结果共纳入晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿29例，其中Ⅲ期13例(44.83%)，Ⅳ期16例(55.17%)。就诊时最常见的症状为腹胀或发现腹部包块(13例，44.83%)，其次为腹痛(7例，24.14%)。原发肿瘤最常见于腹盆腔(21例，72.41%)，其次为头颈部(6例，20.69%)。拉布立酶组15例，传统治疗组14例，2组患儿入院时血肌酐、乳酸脱氢酶、尿酸水平差异均无统计学意义(均P>0.05)。拉布立酶组患儿治疗24 h、72 h后血尿酸恢复正常的比例明显高于传统治疗组(85.71%比25.00%，100.00%比25.00%)，差异均有统计学意义(均P<0.01)。2组患儿肿瘤溶解综合征发生率差异无统计学意义(33.33%比64.29%，P＝0.096)，但拉布立酶组急性肾损伤发生率、需肾替代治疗率、严重并发症发生率、28 d死亡率均明显低于传统治疗组(33.33%比85.71%，13.33%比64.29%，20.00%比78.57%，0比35.71%)，差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论拉布立酶可有效降低重症晚期Burkitt′s淋巴瘤患儿血尿酸水平，减少急性肾损伤及严重并发症的发生，改善患儿预后。

简介：摘要目的探讨原发心脏弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床特征、诊疗及预后。方法回顾性分析安徽医科大学第一附属医院2018年11月收治的1例原发心脏DLBCL伴房室传导阻滞患者的诊疗经过，并复习相关文献。结果患者，女性，48岁，初期临床表现为反复活动后胸闷、气喘，后突发晕厥，行心脏肿瘤切除术+双腔起搏器植入术，术后病理提示DLBCL，予以R-CHOP方案化疗8次。随访至截稿前，患者病情处于稳定状态。结论原发心脏DLBCL恶性程度高，病情进展迅速，临床表现缺乏特异性，多通过尸检或术后病理发现；治疗上以化疗联合放疗为主，手术辅助治疗；总体预后不佳。

简介：摘要目的提高对人类免疫缺陷病毒（HIV）阴性浆母细胞淋巴瘤（PBL）诊断及治疗的认识。方法回顾分析山西省肿瘤医院收治的3例PBL患者的临床资料，并进行文献复习。结果3例患者均经病理及免疫组织化学结果诊断为PBL，HIV阴性。2例患者获短期缓解后疾病进展死亡，另1例患者化疗获缓解后行自体造血干细胞移植，仍维持完全缓解。结论PBL是一种高度侵袭性淋巴瘤，多数患者分期晚，疾病进展迅速，诊断主要依据病理活组织检查。现有治疗方案疗效差，自体造血干细胞移植可能为更佳治疗方案。

简介：摘要青少年及年轻成年人（AYA）非霍奇金淋巴瘤（NHL）与儿童和高龄成年患者的特征、病理类型、遗传学特点等方面存在差异，且目前缺乏标准治疗方案。文章简述了AYA-NHL的流行病学、分子生物学特点、预后因素等，着重介绍了不同病理类型患者接受不同治疗方案后获得的相应疗效，旨在为临床标准方案的制定提供依据。

简介：摘要目的总结ABVD方案治疗儿童和青少年局限期（Ⅰ/Ⅱ期）霍奇金淋巴瘤（HL）的治疗效果和预后，探讨低危组患者化疗达完全缓解（CR）后可否不放疗。方法回顾性分析2004-2016年在中山大学肿瘤防治中心接受ABVD方案单纯化疗或联合低剂量侵犯野放疗治疗的85例儿童和青少年局限期HL患者的临床资料。结果85例儿童和青少年局限期HL患者的中位年龄12（3~18）岁，男66例，女19例，Ⅰ期5例，Ⅱ期80例，低危组56例，中危组29例。中位随访72（8~196）个月，复发12例，发生第二肿瘤2例，死亡2例。全组5年无事件生存（EFS）率为（85.6±3.8）%，5年总生存（OS）率100%。低危组5年EFS率和OS率分别为（89.1±4.2）%和100%，中危组5年EFS率和OS率分别为（79.3±7.5）%和100%。低危组化疗后达CR者共39例，其中15例化疗后接受放疗，单纯化疗组和化疗联合放疗组5年EFS率分别为（87.0±7.0）%和100%（P=0.506），OS率均为100%。结论ABVD方案治疗儿童和青少年局限期HL患者OS率较高，与发达国家相当，低危组化疗后达CR者放疗无获益，鉴于放疗远期不良反应，应根据危险度分层和治疗反应调整治疗强度。