简介:原发性肾淋巴瘤是原发于淋巴结以外的一种恶性淋巴瘤,罕见于儿童。该文报道2例以肾小管酸中毒为首发表现,以肾组织穿刺病理确诊的儿童原发性肾淋巴瘤。2例皆以“多饮、多尿、乏力、呕吐、贫血”为主要症状,双肾肿大,伴低钾、低钙、低磷,代谢性酸中毒等。1例放弃治疗,另外1例经泼尼松、长春新碱、阿糖胞苷+L-天冬氨酰胺酶(PVA+L-ASP)方案化疗,联合氨甲喋呤、地塞米松、阿糖胞苷鞘内注射、纠酸、补钾、输血及对症支持治疗后,多饮多尿症状缓解,内环境稳定,复查肾B超无异常发现。一旦怀疑该型恶性淋巴瘤,应尽快肾组织穿刺病理确诊,早期采取综合治疗,包括手术、化疗与放疗、支持疗法等。
简介:目的研究TOPK/PBK在恶性淋巴瘤与淋巴结反应性增生患儿淋巴结中的表达差异。方法以80例恶性淋巴瘤、20例淋巴结反应性增生患儿为研究对象,应用免疫组化检测所有研究对象淋巴结组织的TOPK/PBK表达,对比分析TOPK/PBK的表达情况。结果恶性淋巴瘤患儿的TOPK/PBK阳性率高于淋巴结反应性增生患儿(P〈0.05);TOPK/PBK阳性率在霍奇金淋巴瘤(HL)与非霍奇金淋巴瘤(NHL)组的差异无统计学意义(P〉0.05);淋巴母细胞淋巴瘤、成熟B细胞淋巴瘤、成熟T/NK细胞淋巴瘤的TOPK/PBK阳性率以淋巴母细胞淋巴瘤最高,但成熟B细胞淋巴瘤与成熟T/NK细胞淋巴瘤的阳性率差异无统计学意义(P〉0.016)。结论TOPK/PBK在儿童恶性淋巴瘤的淋巴结组织中表达上调,其表达水平可能与NHL病理类型有关。
简介:目的探讨小儿腹部Burkitt's淋巴瘤的多排螺旋CT影像特点及鉴别诊断.方法收集21例经手术及病理活检证实的小儿腹部淋巴瘤21例,其中,Burkitt's淋巴瘤12例,非Burkitt's淋巴瘤9例,分别比较两组淋巴瘤的临床症状、发病部位、肿块大小、肿块内坏死灶情况、受累肠壁厚度及扩张度、腹腔淋巴结及肝脾情况等CT影像学表现,采用统计学软件SPSS计算结果.结果Burkitt's淋巴瘤常常形成较大肿块,直径>40mm,占91.7%,最常见发生于肠管,占66.7%,受累肠管肠壁呈肿瘤样增厚,占66.7%,受累肠管常常扩张而非狭窄,占50%,肝脾肿大较少见.与非Burkitt's淋巴瘤比较,均有显著性差异(P值均<0.05).结论小儿腹部Burkitt's淋巴瘤在螺旋CT上有多个特征性影像学表现,结合病史及临床表现能够做出较明确的诊断.
简介:目的了解儿童原发性免疫缺陷病(PID)的临床特点。方法对2005年9月至2008年12月收治的35例PID患儿的临床资料进行分析,包括现病史,个人史,家族史,临床表现,实验室检查,诊断情况,住院期间治疗和转归等情况。结果35例PID中,T、B细胞联合免疫缺陷病6例,X连锁无丙种球蛋白血症4例,选择性IgG亚类缺陷22例,常见变异性免疫缺陷病1例,慢性肉芽肿病2例。全部病例均有发热,并伴反复感染,感染部位主要是呼吸道和消化道,其中部分患儿生长发育落后于正常同龄儿。采用人血丙种球蛋白输注、抗感染等综合治疗,除2例放弃治疗,1例转外院治疗外,其余均好转出院。结论对反复感染或伴发自身免疫性疾病,长期使用抗生素无效的患儿,应详细询问病史、家族史,注意PID的可能,及早进行免疫功能测定,以利于早期识别和诊断。
简介:目的分析评估儿童原发性遗尿症(PNE)自我意识评价状况以及遗尿治疗对自我意识的影响。方法选择2005年7月至2006年1月在复旦大学附属儿科医院确诊的8~16岁PNE患儿为研究对象。排除患有可引起尿床的器质性疾病、治疗前存在高血压、单亲家庭、父母离异、有其他家庭问题及慢性疾病的患儿。指导PNE患儿自己填写Piers-Harris儿童自我意识量表(PHCSS)。随后患儿分3组接受不同方法治疗遗尿:生物反馈治疗组、口服醋酸去氨加压素治疗组和口服中药治疗组,疗程均为1个月。治疗结束3个月后再次指导患儿自己填写PHCSS。通过心理分析软件分析两次自我意识评价结果。结果研究期间共纳入PNE患儿54例,男29例,女25例,平均年龄(10.0±0.6)岁。其中轻度遗尿15例,中度遗尿20例,重度遗尿19例。治疗遗尿前54例患儿自我意识评价结果中焦虑得分显著低于常模(P〈0.01);并且轻、中和重度PNE患儿焦虑得分均显著低于常模(P〈0.01),不同遗尿严重程度患儿得分差异无统计学意义。其中12例接受生物反馈治疗,14例接受醋酸去氨加压素治疗,28例接受中药治疗。治疗后有44例接受了自我意识评价随访,治疗遗尿后患儿焦虑得分较治疗前明显增加(P〈0.05),其中口服醋酸去氨加压素组治疗后焦虑得分明显提高(P〈0.05)。遗尿治疗有效的患儿得分明显高于治疗前(P〈0.05),而治疗无效的患儿治疗前、后自我意识各项得分差异无统计学意义。结论治疗前PNE患儿自我意识评价结果中焦虑得分低下,通过治疗遗尿其自我意识评价也可得到改善,并且临床疗效好的患儿自我意识改善明显。
简介:目的应用生理心理治疗观察儿童原发性夜间遗尿症(PNE)的临床远期疗效,并探讨其治疗机制。方法对2004年9月至2006年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心发育行为儿科应用生理心理治疗PNE患儿的资料进行回顾性分析,治疗中2周随访1次(随访观察6个月),治疗结束后1个月随访1次,家长每日记录患儿遗尿频率和夜间自行起床排尿次数。B超测定治疗前和治疗结束时最大憋尿状态下的膀胱容量。统计分析生理心理治疗的远期疗效,遗尿频率、膀胱容量以及夜间自行起床排尿次数的变化情况,采用Logistic回归分析影响生理心理治疗远期疗效的危险因素。结果研究期间应用生理心理治疗的68例PNE患儿远期疗效为:治愈43例(63.2%),显效18例(26.5%),部分有效5例(7.4%),无效2例(2.9%)。治疗前平均遗尿频率为每周(6.12±1.32)次,停止治疗6个月后遗尿频率为每周(1.23±0.18)次(t=2.65,P=0.011)。治疗前平均夜间自行起床排尿次数为每周(0.72±0.15)次,停止治疗6个月后平均夜间自行起床排尿次数为每周(6.83±1.16)次(t=2.25,P=0.026)。治疗前患儿平均膀胱容量/...