简介：摘要Wiskott-Aldrich综合征（WAS）又称湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征，是由X染色体上WAS基因突变所导致的一种少见的X连锁隐性遗传性疾病，该病可同时有遗传性血液病以及原发性免疫缺陷病（PID）的表现。其特征主要为血小板减少、湿疹、反复感染和出血倾向，且易患自身免疫病和恶性肿瘤。临床上该病较少见，WAS伴发SLE更是罕见，现报道1例WAS综合征并SLE的病例，探讨WAS综合征的临床特征、基因突变特点以及WAS合并SLE的临床特点、合理治疗措施，以提高对其认识。

简介：摘要回顾性分析2015年1月至2017年1月收治的41例接受腔内治疗的非血栓性髂静脉受压综合征患者的临床资料。按照治疗方法分为单纯球囊扩张组（20例）和球囊扩张联合支架植入组（21例）。两组均获30个月以上随访。两组12个月内复发率差异无统计学意义（15.0%比4.8%，P>0.05）。但球囊扩张联合支架植入组术后30个月内复发率（60.0%比19.0%）、术后30个月内无复发时间中位数（19.5个月比30.0个月）均优于单纯球囊扩张组（P<0.05）。本研究结果显示腔内治疗非血栓性髂静脉受压综合征疗效良好，球囊扩张联合支架植入术的中远期疗效优于单纯球囊扩张术。

简介：摘要目的探讨磷酸盐尿性间叶肿瘤（PMT）的临床特点及其综合影像学表现。方法回顾性分析2014年3月至2018年11月于上海交通大学附属第六人民医院经组织病理学检查确诊的38例PMT患者（其中男性22例、女性16例，年龄8~72岁,中位年龄45.5岁）的临床资料，以及超声、CT、MRI、99Tcm-联肼尼克酰胺-酪氨酸3-奥曲肽（99Tcm-HYNIC-TOC）SPECT/CT、99Tcm-亚甲基二膦酸盐（99Tcm-MDP）SPECT/CT骨显像和18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT的影像学表现，分析并总结PMT的临床特点及其综合影像学表现。结果PMT患者的临床症状主要表现为进行性全身骨痛、肌肉无力以及肿瘤原发部位局部不适等；术前患者的血液生化检查结果显示血磷水平降低。38例患者中，有超声、CT、MRI、99Tcm-HYNIC-TOC SPECT/CT、99Tcm-MDP SPECT/CT骨显像和18F-FDG PET/CT显像资料者分别为8、20、18、12、8、7例。PMT患者的超声图像表现为肿瘤内低或混合回声，血流信号丰富。50.0%（4/8 ）骨组织来源的PMT患者在CT上表现为溶骨性病变；软组织来源的12例PMT患者在CT上表现为异常软组织密度灶或软组织肿块。PMT患者的病灶在MRI上均表现为T1加权像等低信号、T2加权像高低混杂信号，增强MRI表现为肿瘤实性部分明显强化。PMT患者99Tcm-HYNIC-TOC SPECT/CT显像阳性率为83.3%（10/12 ）。PMT患者99Tcm-MDP SPECT/CT骨显像均呈多发异常骨代谢活跃灶，其中1例软组织来源的肿瘤显示为病灶放射性摄取轻度增高。PMT患者18F-FDG PET/CT显像中所有病灶的葡萄糖代谢均增高，最大标准化摄取值为3.1~10.7，中位数为4.0。结论PMT的临床特点主要表现为肿瘤导致的低磷性骨软化，而原发肿瘤的表现不突出；影像学表现没有特异性，99Tcm-HYNIC-TOC SPECT/CT、99Tcm-MDP SPECT/CT骨显像及18F-FDG PET/CT检查可能有助于临床对PMT进行准确地定位并评估患者的全身情况。

简介：摘要目的探讨贝伐珠单抗相关可逆性后部脑病综合征（PRES）的临床特点。方法检索国内外相关数据库（截至2020年8月），收集贝伐珠单抗相关PRES的病例报告类文献，记录患者的基本信息、贝伐珠单抗应用情况（用法用量、单用或联用、联用方案等）、PRES发生时间、临床表现、影像学特征、干预措施与转归等信息，进行描述性统计分析。结果纳入分析的患者共25例（来自21篇文献），男性6例，女性19例；年龄6~72岁，中位年龄52岁；原发疾病为结直肠癌者13例，乳腺癌4例，肺腺癌2例，胆管癌、肝癌、卵巢癌、肾癌、肝母细胞瘤和脑胶质母细胞瘤各1例；7例有高血压病史；21例采用贝伐珠单抗联合化疗方案，4例采用贝伐珠单抗单药治疗；PRES发生时间为使用贝伐珠单抗后16 h~196 d，多发生于末次用药后21 d内；主要临床表现包括血压升高（21例），全身强直-阵挛性癫痫发作（17例），持续性头痛、头晕（12例），昏迷（11例），视觉障碍或视力减退（8例），恶心、呕吐（7例），语言障碍或失语（5例）等；24例患者行头部磁共振成像检查，结果提示枕叶、顶叶、额叶、颞叶皮质或小脑出现血管源性脑水肿，1例行头部计算机断层扫描检查示小脑后部轻度萎缩。诊断PRES后，25例患者均停用贝伐珠单抗并接受对症治疗，23例在2~13 d后血压降至参考值范围，有关症状缓解，9 d~10周后影像学复查示脑部病变消失，其中2例症状缓解后因PRES病情再次恶化死亡；2例对症治疗后PRES症状未缓解死亡。2例患者在临床症状和影像学病变完全消失后重启贝伐珠单抗治疗，未再发生PRES。结论应用贝伐珠单抗至发生PRES的时间跨度较大，多发生于末次用药后21 d内，临床和影像学表现与其他原因所致PRES相似。停用贝伐珠单抗并给予对症治疗后大部分患者转归良好，应警惕病情恶化导致死亡。

简介：摘要我国结直肠癌发病率仍在逐年升高，生活方式干预及早期发现对减少其发病及改善预后有重要意义。阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征增加了结直肠癌的患病风险，但具体机制尚不明确，目前研究初步提示间歇低氧、氧化应激、慢性炎症、睡眠紊乱、肠道菌群紊乱等机制均可能参与其中，但仍需要进一步的研究证实。

简介：摘要肿瘤坏死因子受体相关周期性发热综合征（TRAPS）属于少见的遗传性自身免疫性疾病，临床表现缺乏特异性，易误诊、漏诊，大部分患者预后较好，严重者出现淀粉样变性，预后较差。本例患者因合并肺结核，在完成规范抗结核疗程后仍有反复发热，排除感染、肿瘤、其他自身免疫性疾病行基因学检测后得以确诊，为精准治疗及改善预后提供了依据。

简介：摘要目的提高风湿免疫科医生对胆固醇结晶栓塞综合征（CCE）的认识。方法总结40例中国CCE患者的临床特点。结果纳入研究的40例患者中，男性35例占87.5%，平均年龄（68±6）岁，均为严重动脉粥样硬化患者。87.5%（35例）的患者有血管腔内介入、血管外科操作、抗凝、溶栓等明确诱因。临床表现包括肾功能不全36例（90.0%）、蓝趾33例（82.5%）、足趾溃疡坏疽10例（25.0%）和网状青斑6例（15%）等。25例患者检测了炎症指标，其中21例（84.0%）患者CRP升高，14例（56.0%）患者ESR升高。结论严重动脉粥样硬化患者诊断原发性系统性血管炎时需鉴别CCE。

简介：【摘要】目的：分析OSAHS患者出现症状时的表现和危害，通过护理干预的方式进行有效的解决。提升临床的质量效果和护理质量。方法：使用对照组和观察组对比的方式实施护理干预和有效治疗，之后则是进行结果方面的对比和分析。结果：护理干预方法的实施提升了一般护理方法的应用效果，起到了较好的护理效果。结论：要根据患者的实际表现采取合适的护理方法，以及有效的护理干预能够起到较好的治疗效果。

简介：【摘要】目的：探索人工全髋关节置换术治疗髋骨关节炎的综合护理经验。方法：选择58名全髋置换术治疗髋骨性关节炎患者，平均分为两组，观察组选择综合护理，对照组选择一般护理，最后观察两组的临床结果。结果：经过临床观察分析，观察组与对照组相比，差异较大。证明综合护理更具优势。两组结果相比差异明显P

简介：摘要：肛瘘是肛肠科的常见疾病，其发病原因主要是由于肛门部位生长出肉芽肿性管道所致，临床上将肛瘘按照其病变程度分为单纯性肛瘘、复杂性肛瘘、马蹄形肛瘘等三种，肛瘘会为患者带来严重不便，直接影响其生活质量，尤其是复杂性肛瘘，其病情复杂，相比其它两种肛瘘，其治疗难度也更大。外科手术是目前治疗复杂性肛瘘的常用方法，其效果显著，但是术后患者会出现剧烈疼痛，不仅影响患者生活质量，而且疼痛造成的不良应激也不利于创口的愈合，因此无痛治疗在复杂性肛瘘患者中的应用也越来越广泛，而在无痛治疗的基础上加强综合护理可进一步改善治疗效果，缓解患者疼痛，促进患者创面愈合。本报道分析了124例复杂性肛瘘患者的临床资料，将其分组后进行对照研究，探讨综合护理干预的临床应用效果，现报道如下。

简介：【摘要】 目的：分析激素治疗的肾病综合征患者采用中医护理的应用效果。方法：选择我院于2019年7月-2020年7月收治的肾病综合征患者67例作为研究对象，按照随机数字表法分为对照组（32例，采用常规护理），观察组（35例，对照组基础上联合中医护理），比较两组患者生活质量和治疗依从性情况。结果：观察组患者生活质量、治疗依从性均明显优于对照组，差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论：在肾病综合征激素治疗期间，采用中医护理干预，护理效果显著，可广泛推广应用。

简介：摘要：目的：探究将综合护理干预应用于无抽搐电休克患者护理中对其依从性的影响评价分析。方法：随机选取2019年6月-2020年6月在我院精神科收治的60例无抽搐电休克患者作为研究对象，以抽签法原则将所有样本分为研究组30例、参照组30例。为参照组患者采用常规的护理进行干预；为研究组患者提供综合护理进行干预，观察两组患者的依从性、护理满意度，并对其进行比较、分析。结果：研究组患者的依从性明显好于参照组，差异具有统计学意义（P

简介：摘要：目的：研究综合康复治疗小儿先天性肌性斜颈的恢复效果及不良反应。方法：本研究起止时间2018年5月-2020年10月，收治的小儿先天性肌性斜颈患儿90例为研究对象，按照数字随机法分成两组；对照组常规注射治疗，研究组在此基础上应用综合康复治疗；比较两组治疗干预前后颈部旋转及侧屈活动度，治疗效果及不良反应发生情况。结果：经干预后，研究组患儿颈部旋转（89.49±5.48）、侧屈活动度（54.96±5.46），高于对照组患儿颈部旋转（78.51±6.29）、侧屈活动度（45.38±5.49），比较t=23,154、13.208,P

简介：摘要目的研究代谢综合征（MS）与女性乳腺癌发病风险关联。方法基于“开滦女性动态队列”，于2006年5月至2015年12月，纳入25 618名开滦集团在职及离退休女性职工为研究对象，并进行随访。采用问卷调查、身体测量和实验室检测的方法收集基线社会人口学特征、身高、体重、血糖、血脂、血压及肿瘤发病结局信息。采用Cox比例风险回归模型分析MS及其组分（体重指数、血压、血糖、血脂）与女性乳腺癌发病风险的关系。结果25 618名研究对象年龄为（47.65±12.02）岁，中位随访时间为8.78年；乳腺癌新发病例为235例，发病密度为113.19/10万人年。调整年龄、教育程度、经济收入、吸烟状态、饮酒状态等因素后，与体重指数正常者相比，超重或肥胖者的乳腺癌发病风险较高，HR（95%CI）值为1.47（1.12~1.93）；与无MS异常组分相比，具有2个MS异常组分的女性乳腺癌发病风险增加（HR=1.70，95%CI：1.16~2.50）；随着MS异常组分个数的增加，乳腺癌发病风险逐渐增加（P趋势<0.05）。结论超重/肥胖、MS异常组分的个数均可增加女性乳腺癌发病风险。

简介：摘要骨髓增生异常综合征（MDS）以造血细胞发育异常和无效造血为特征，骨髓造血微环境内髓源性抑制细胞（MDSC）的异常扩增和激活可能是重要原因。MDSC细胞扩增与激活导致自然杀伤细胞、CD8+ T细胞功能低下与耗竭，并募集炎症细胞及因子，导致MDS患者遗传异常的进一步积累，致使MDS疾病进展。肿瘤环境炎症因子的积累诱导程序性死亡受体1（PD-1）在造血干、祖细胞上的表达和MDSC细胞程序性死亡受体配体1（PD-L1）过表达，PD-1/PD-L1的相互作用导致MDS造血祖细胞的凋亡和无效造血。靶向MDSC的试验及临床研究证实，纠正或逆转MDS免疫失调的骨髓微环境是恢复有效造血功能的治疗策略。

简介：【摘要】目的：探讨在重症医学科感染性休克患者中应用系统性综合护理的效果。方法：研究时间为2019年2月-2020年12月，研究样本84例为我院收入治疗的重症医学科感染性休克患者，纳入对象经整群随机化分组法随机分组，包括实施常规护理的对照组（n=42），实施系统性综合护理的探析组（n=42）。对比分析2组护理效果、临床指标。结果：对照组临床护理总有效率相较于探析组明显更低（P＜0.05）；探析组干预后患者CI、HR、SvO

简介：摘要目的探讨综合康复护理结合引导式教育训练在脑性瘫痪患儿中的应用效果。方法采用便利抽样法，选取河北省儿童医院2017年3月—2018年3月收治的150例脑性瘫痪患儿为研究对象，按照随机数字表法分为对照组（75例）与训练组（75例），对照组采用常规综合康复护理干预，训练组采用常规康复护理结合引导式教育训练。于干预前、后采用自制护理满意度评分表调查护理满意度情况，并观察两组患儿的康复效果。结果干预结束后训练组患儿康复效果优于对照组，护理满意度训练组高于对照组，差异均有统计学意义（P<0.05）。结论综合康复护理结合引导式教育训练提高了脑性瘫痪患儿康复效果，同时提高了患儿家庭满意度，可促进患儿早日回归社会。

简介：【摘要】目的 研究膝关节骨性关节炎（KOA）应用针灸蒙药综合疗法的治疗效果。 方法 选取我院于2017年5月-2020年4月收治的106例KOA患者为研究对象，按随机数字表法分组，各53例。对照组行蒙药外敷治疗，观察组行针灸蒙药综合疗法，对比两组治疗效果及治疗前后白细胞介素-1（IL-1）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）水平。 结果 治疗总有效率比较，观察组（96.23%）高于对照组（79.25%），差异显著（P＜0.05）；与对照组比较，观察组治疗后IL-1、TNF-α水平均更低（P＜0.05）。 结论 KOA应用针灸蒙药综合疗法的疗效显著，可有效减轻机体炎症反应。

简介：[摘要]目的：探讨治疗髋骨性关节炎采用人工全髋置换术的术后综合护理体会。方法：随机选取2018年2月到2019年2月在我院接受人工全髋置换手术来治疗髋骨性关节炎的140例患者，平均分成两组分别为对照组和观察组，每组70例患者。对照组实施常规护理方法，观察组实施综合护理措施，比较两组患者并发症发病率和功能锻炼的时间。结果：观察组患者并发症发病率明显低于对照组，观察组可以进行功能锻炼的时间也明显比对照组早，并且两组之间数据比较差异明显（p

简介：【摘要】 目的 本文将综合护理措施应用于人工全髋置换术治疗髋骨性关节炎，对其术后的效果进行研究。方法 对80例在2020年1月-2020年12月期间于我院行全髋置换术的髋骨性关节炎患者进行分组研究，均分两组分别实施护理干预，同意接受常规基本护理的患者列为参照组，其余患者实施综合护理干预并列为研究组，同时观察各组护理后患者切口愈合时间、下床活动时间、并发症发生率、护理满意度，将观察数据统计后，利用统计学方法分析，再予以对比。结果 研究组患者切口愈合时间、下床活动时间、并发症发生率、护理满意度，各项分值均优于参照组，利用统计学方法对各组数据分析后显示有意义P＜0.05。结论 综合护理措施通过对人工全髋置换术的髋骨性关节炎患者术后病情、引流管、疼痛感、体位、饮食搭配、并发症、 出院等方面全面干预后，有效降低患者术后并发症的发生，以及缩短了住院时间及切口愈合时间，从而使患者对护理工作的认可，有临床推广价值。