简介：摘要先天性膈疝病情严重程度以及预后差异较大，轻症患儿可全部存活，重症患儿死亡率较高。准确地筛选高风险患儿，制定相应诊疗策略，可有效提高其存活率。近年来国际上对先天性膈疝产后评估的研究逐渐增多，包含单因素指标及5种主要评分模型，但我国对此方面研究较少，尤其是评分模型。本文对先天性膈疝的产后评估研究进展进行综述。

简介：先天性无牙部分是由外胚层发育不全引起的先天性牙胚发育异常。根据乳恒牙列、牙胚的缺失情况又分为完全性和部分性两类脚。全口完全性无牙罕见，对患者面部外形、咀爵、发音等功能影响甚大，其治疗方法主要为全口义齿修复，笔者2006年为1例先天性无牙患儿镶配了全口义齿，现报告如下。

简介：先天性并指畸形在手部先天畸形中,发病率仅次于先天性多指畸形,其中中、环指并指畸形最多.手术分离是先天性并指畸形的唯一治疗方法,手术设计对手的功能恢复和外观改善是手术成功的关键.我科自1992～2001年共收治先天性并指畸形34例,经手术治疗取得较好效果.

简介：微囊性附属器癌(microcysticadnexalcarcinoma,MAC)又称硬化性汗腺导管癌,是一种罕见的、局限性、侵袭性、恶性附属器肿瘤。迄今为止仅有300例病例报道,其中仅8例患者年龄小于18岁,尚无小于6岁患者的报道。现报道1例出生时即有皮损的病例,该例患者为目前报道中年龄最小的病例。

简介：

简介：我院自2002—06～2005—06共收治32例先天性巨结肠（Hirschsprung’sdisease，HD，congenitalnegacolon）．围手术期护理体会如下。

简介：摘要通过对先天性梅毒患儿的感染途径及临床表现，针对患儿出现的不同症状给予有效的护理，以减轻患儿的痛苦，提高患儿的生存质量。同时，给予患儿家属必要的心理护理，取得家属的配合，提高护理质量及治疗效果。

简介：先天性胫骨假关节是一种少见的先天性骨不愈合畸形。从1989年5月到]998年10月,我们采用手术方法治疗22例,报告如下。1临床资料本组22例中,男12例,女10例。年龄4～16岁。左侧13例,右侧9例。其中假关节型4例,囊肿型12例,弯曲型6例。收治时均有明显的小腿下部弯曲畸形,经X线片证实均已形成假关节。2治疗和结果2.1治疗方法根据具体情况选用下列手术之2.1.1髓外贴敷植骨术彻底切除硬化骨后于上下胫骨两侧凿除一薄层骨皮质。切取健侧腓骨中段长约100mm,中间纵行劈开后,使之紧贴于假

简介：摘要先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)是由肾脏和泌尿道胚胎期发育缺陷所致的以先天性泌尿系统结构异常为临床特征、表型多样的一组疾病，是导致儿童期终末期肾病的最主要原因。目前，CAKUT的发病机制尚不完全明确，但不少研究证实该病的发病与基因突变、基因拷贝数变异及环境等多因素有关。利用适宜的影像学方法及一些新型的生物学标志物，能够对CAKUT患者进行早期诊断及预后分析。此外，CAKUT的产前筛查及干预对于预防和延缓CAKUT疾病的发生发展也具有重要意义。现就儿童CAKUT的病因学研究、诊断及治疗进行阐述，旨在使医务人员更全面地了解儿童CAKUT。

简介：先天性心脏病（先心病）的发病率约为6‰～9‰，居新生儿出生缺陷的首位。根据我国年出生活婴1千8百万计算，每年新发先心病约10～15万，现存先心病患儿（者）约200万。

简介：

简介：目的：探讨引起胎儿先天性心脏病的高危因素。方法：对超声明确诊断的先天性心脏病患儿的母亲孕前及孕期情况进行回顾性分析。结果：经过系统筛查诊断先天性心脏病19例,对孕妇进行回顾性问诊,母亲孕前孕期均有不良因素干扰病史,其中继发不孕7例,高龄孕妇4例,孕早期感冒2例,接触病毒、微生物或化学物质4例,母亲患有先天性疾病1例,中学生妊娠1例。结论：胎儿先天性心脏病筛查十分重要,先天性心脏病是多因素综合作用的结果,控制或减少不良围产因素的影响对降低先心病的发病率具有重要意义。

简介：目的总结先天性巨结肠微创手术的治疗经验。方法2002年5月～2006年12月47例先天性巨结肠患儿，短段型15例，常见型28例，长段型4例，23例行经肛门脱出Soave手术，24例行腹腔镜辅助下改良Soave手术。结果术后2例仍存在便秘，1例为经肛门脱出术后，1例为腹腔镜Soave术后，1例肠梗阻，1例直肠鞘内感染，2例肛门瘢痕性狭窄，40例患儿手术效果良好。结论正确应用微创手术治疗先天性巨结肠符合外科手术微创化的趋势，具有广阔的前景。

简介：目的探讨先天性胆总管囊肿再次手术的原因及预防措施。方法对6例胆总管囊肿再次手术的临床资料进行分析。结果急诊囊肿外引流术1例,需二期手术;囊肿内引流术后因反复胆道感染3例;囊肿切除胆肠重建术后并发吻合口狭窄1例,空肠胆道支扭曲胆汁引流不畅1例。结论对急危重胆总管囊肿患儿,宜先行外引流术,以抢救患儿生命;但择期手术者应避免单纯囊肿内引流,预防肝肠吻合口狭窄、空肠胆道支扭曲和肠内容物返流,以减少再手术率。

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简介：资料患者男性，19岁。患者出生后，父母发现其鼻尖下方有一针眼大小孔，鼻尖呈圆形隆起，未予重视。随着年龄的增长，隆起逐渐增大，且间断性自瘘孔溢出灰白色黏稠分泌物，局部无红、肿、疼痛感。

简介：摘要目的探讨先天性胆总管囊肿的诊断、治疗及降低并发症。方法对30例先天性胆总管囊肿的患儿进行分析。结果3例行囊肿外引流术,27例行囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术。治愈30例,并发症4例。结论及时、谨慎的诊断,合理的手术方式和时机,充分的术前准备及规范的操作是提高先天性胆总管囊肿的治愈率,降低并发症和死亡率的关键。

简介：目的了解先天性梅毒的流行病学特点、临床特征及其治疗预后情况,为先天性梅毒的防治提供参考。方法对2010—2014年住院治疗的先天性梅毒患儿的病历资料进行回顾性分析。结果①共39例资料完整的先天性梅毒患儿入选;②患儿母亲正规驱梅治疗5例、非正规驱梅治疗34例;③临床和体征主要表现为皮肤黏膜损害、肝损伤、血液系统损害、骨损害、心脏损害、中枢神经系统损害、发热、脾大;④患儿均予以青霉素治疗,未见青霉素不良反应;⑤症状体征消失的有11例、症状体征好转17例、无改善3例。结论先天性梅毒中以早期先天性梅毒最常见;早期先天性梅毒可以有皮肤黏膜、肝脏、血液系统、骨骼系统、中枢神经系统及心脏损害等多器官损害;青霉素是先天性梅毒治疗的首选药物,但早期先天性梅毒的预后值得关注。

简介：摘要目的探究先天性耳前瘘管复发的手术治疗方式和注意事项。方法选取我院2017年1月至2018年1月收治的16例术后复发先天性耳前瘘管患者作为研究对象，回顾分析16例患者的临床资料,探讨先天性耳前瘘管复发的手术处理方法。结果15例愈合，愈合率93.75%。结论治疗先天性耳前瘘管术后复发的有效途径为手术，而彻底切除残余瘘管及上皮组织是防止再复发的重要方式。

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