简介：摘要孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的起源于间充质梭形细胞的肿瘤，发生于前列腺者很少见。本院收治1例，年龄30岁，以排尿困难就诊，行经尿道前列腺钬激光剜除术，术后病理诊断为前列腺孤立性纤维性肿瘤，术后患者排尿症状得到明显改善。

简介：患者,男,23岁。发现中下腹、盆腔肿物1年,伴腰痛、尿频、双下肢水肿3月入院。体格检查：T36.5℃,P86次/min,R20次/min,BP128/87mmHg（1mmHg=0.133kPa）。浅表淋巴结无肿大,心肺检查未见明显异常。腹软,中下腹膨隆,可扪及一类圆形肿物,约20cm×18cm大小,质硬,表面光滑,边界清晰,活动度差,无明显压痛。

简介：摘要睾丸恶性孤立性纤维性肿瘤临床报道非常少见，关于其生物学行为特点、适宜的治疗措施亦无成熟经验可借鉴，现就河北医科大学第四医院收治的1例术后放疗睾丸恶性孤立性纤维性肿瘤患者进行总结。

简介：

简介：目的：探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤（extrapleuralsolitaryfibroustumor，ESFT）的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法：对44例ESFT病例行病理学观察及免疫组化染色，结合临床及随访资料进行分析。结果：良性35例，恶性9例。ESFT组织学形态多样，典型者见梭形细胞呈无模式（patternless）排列，伴有粗大瘢痕样的胶原及血管外皮瘤样结构。免疫组化染色Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA阳性率分别为100％、93％、79％、67％和6％，Desmin、S-100、CD17、Calretinin及EMA均为阴性。随访33例，3例局部复发，无死亡及远处转移。结论：临床病理特征和免疫组化表型有助于ESFT诊断及鉴别诊断。对ESFT患者有必要进行术后长期随访。

简介：摘要目的探讨黏液型孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特点以及鉴别诊断要点。方法收集2014年1月至2019年12月间就诊于浙江省人民医院的7例黏液型SFT患者资料，总结其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及预后，并结合相关文献进行复习。结果男性3例，女性4例。发病年龄32~67岁。发病部位：胸膜3例，盆腔、阴道、腮腺和鼻腔各1例。瘤体直径2.7~13.5 cm。镜下，黏液变性区占肿瘤的55%~90%（平均约72%），瘤细胞星芒状、短梭形或卵圆形，呈疏松的束状、交织带状和微囊/网状分布于富于血管的广泛黏液变的基质之中。常见鹿角形分支状血管，瘤细胞之间常见薄的胶原纤维沉积。所有病例中均可见黏液性背景中散在的经典型SFT结构。2例可见局灶的巨细胞血管纤维瘤样结构，1例可见局灶的脂肪化生。2例可见提示侵袭性生物学行为的组织学特征，其中1例显示黏液型SFT伴高级别肉瘤性过渡生长。免疫组织化学染色所有肿瘤（7/7）均弥漫表达STAT6和CD34。对2例肿瘤行PCR检测提示均存在NAB2基因的第4号外显子和STAT6基因的第2号外显子融合。根据Demicco提出的SFT危险度分级模式，4例为低度危险，1例中度危险，2例高度危险。4例获得随访信息，1例肿瘤在术后4年内复发3次，另3例未见肿瘤复发和转移。结论黏液型SFT是一种罕见的SFT组织学亚型，生物学行为可从惰性到侵袭性。黏液型SFT应包括在具有显著黏液变性的软组织肿瘤的鉴别诊断谱系之中，仔细的组织学观察寻找典型的SFT组织学特征并辅以免疫组织化学染色和必要的分子遗传学检测可助于其诊断和鉴别诊断。

简介：无

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简介：孤立性纤维瘤（solitaryfibroustumor，SFY）临床上较少见。1870年Wagner第一个详细报道了孤立性纤维瘤的组织学表现，但直到1931年它才被Klemperer和Rabin正式列为一种独立的病变。1942年，Stout及Murray将SFT定义为起源于血管间质细胞的血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma）。最新的WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，可能来源于纤维母细胞，常表现明显的血管外皮瘤样结构。

简介：摘要目的探讨鼻腔鼻窦原发性孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析2021年高邮市人民医院收治的1例鼻腔鼻窦原发性SFT患者的临床病理特征，并进行文献复习。结果患者为42岁女性，肿瘤位于左侧鼻腔、鼻窦内，肿瘤组织大小为3.5 cm×2.8 cm× 2.5 cm。组织病理形态检查示瘤细胞密集，呈梭形、卵圆形，血管丰富，间质胶原变性，伴出血及炎细胞浸润。免疫组织化学法检查示vimentin、STAT6、CD99、bcl-2、CD34均阳性，符合SFT。结论鼻腔鼻窦原发性SFT较罕见，组织细胞形态多样，易与其他软组织肿瘤相混淆，影像学、临床表现及病理检查相结合有助于准确诊断。

简介：摘要回顾性分析1例原发于椎管内硬脊膜的黏液型孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及临床预后等。患者女，39岁。右侧背部疼痛、右小腿麻木伴行走不稳3个月；磁共振成像（MRI）提示胸椎椎管内占位，考虑神经鞘瘤可能，手术完整切除病灶。显微镜下于黏液背景中见肿瘤细胞弥漫性生长，瘤细胞体积中等大小，呈短梭形或星芒状，胞质淡染，细胞核轻微不规则；间质内可见薄壁、扩张的血管。免疫组织化学染色肿瘤细胞表达STAT6和CD34，不表达脑膜瘤标志物SSTR2，不表达神经鞘瘤标志物S-100蛋白、SOX10和脊索瘤标志物Brachyury，Ki-67阳性指数约5%。二代测序检测提示其存在NAB2基因的第6号外显子和STAT6基因的第17号外显子融合。术后随访1年无肿瘤复发和转移。中枢神经系统黏液型SFT罕见，预后较好，诊断过程中需注意与黏液样神经鞘瘤、脊索瘤、脊索样脑（脊）膜瘤、原发或者转移性黏液样单相型滑膜肉瘤以及原发或者转移性低度恶性纤维黏液样肉瘤等疾病相鉴别。

简介：摘要目的探讨恶性孤立性纤维性肿瘤（malignant solitary fibrous tumor，MSFT）的临床病理、免疫表型及分子遗传学特征。方法收集2018年7月至2020年12月郑州大学第一附属医院诊断的MSFT病例7例，并行免疫组织化学及RNA-based和DNA-based二代测序检测。结果7例患者中，男性5例，女性2例；中位年龄53岁（37~69岁）；肿瘤原发于颅底2例，原发于小脑幕、顶枕叶、枕部、胸腔、臀部各1例；肿瘤最大径2.5~20.0 cm。镜下可见典型血管外皮瘤样结构，细胞密度丰富，呈梭形或卵圆形，异型性大，可见坏死和核分裂象（>4个/10 HPF），2例可见经典孤立性纤维性肿瘤形态与去分化区域并存。免疫组织化学结果显示CD34（6/7）、STAT6（7/7）、bcl-2（7/7）阳性表达，S-100蛋白（7/7）阴性表达，广谱细胞角蛋白或上皮细胞膜抗原均有不同程度的阳性表达，p53表现为突变型（3/7），Ki-67阳性指数均大于10%；7例均检测到NAB2-STAT6基因融合，其中4例还分别检测到ZNF415-FGFR1、COPG1-MET、IPO11-LRRC70_ncRNA-PLAG1和Clorf198-CD274（PD-L1）基因融合，同时发现7例均存在NOTCH1基因突变，其中4例也存在TP53基因突变；7例TERT启动子突变结果均为阴性。结论MSFT较罕见，需与多种梭形细胞肿瘤鉴别，尤其当肿瘤表达上皮标志物时，易误诊为肉瘤样癌、滑膜肉瘤等，免疫组织化学及NAB2-STAT6融合基因分子检测具有重要的诊断价值；NOTCH1突变和TP53突变与MSFT的进展可能有关；部分病例存在FGFR1基因融合和MET基因融合，可能成为其潜在的治疗靶点。

简介：摘要目的探讨椎管内孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特点、分子遗传学及免疫组织化学特征、诊断、鉴别诊断及临床预后等。方法收集清华大学附属北京清华长庚医院2015年1月至2021年12月存档的椎管内SFT手术标本共12例，进行回顾性研究和重新分级，对临床影像资料、组织形态学、免疫组织化学和分子遗传学进行分析，并进行随访及相关文献复习。结果12例患者中男性5例，女性7例；年龄31~73岁，中位年龄50.5岁。12例均为原发性，其中4例为首发病例，8例为复发病例，WHO 1级8例、WHO 2级3例，WHO 3级1例。显微镜下表现为梭形细胞肿瘤，间质富含大量薄壁血管，根据肿瘤级别不同呈现不同的细胞形态及坏死等组织学特征。免疫表型上，12例（12/12）表达波形蛋白及STAT6，STAT6均为细胞核弥漫强阳性；11例（11/12）表达CD34和bcl-2；7例（7/12）表达CD99。二代测序检测提示12例（12/12）均存在NAB2-STAT6基因融合。12例随访6~80个月，4例首发病例术后均无复发无转移，8例复发病例中2例再次复发，2例死亡。结论椎管内SFT罕见，具有较高的复发倾向，诊断过程中需要多方面考虑，STAT6是诊断该肿瘤较为特异的标志物。完整的手术切除为首选治疗方案，建议术后放疗以减少肿瘤复发。

简介：摘要目的探讨孤立性纤维性肿瘤超声造影和病理学的诊断特征。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月青岛市市立医院经手术与病理证实的6例孤立性纤维性肿瘤患者的超声造影和病理学资料，总结其诊断学特征。结果6例患者中，男性3例，女性3例，年龄32～65岁，1例位于腹壁，1例位于足背，1例位于眼眶，2例位于胸壁，1例位于乳腺。6例孤立性纤维性肿瘤二维超声表现为边界清楚或不清、边缘光滑的低回声或中等或混合回声肿块，4例呈椭圆形，2例呈圆形；2例回声欠均匀伴液化，4例回声较均匀；4例可见丰富的分支状血流信号，血管阻力较小。超声造影均呈动脉期均匀性或不均匀性高增强，2例病灶增强范围较常规超声增大，4例病灶增强范围较常规超声无明显增大，延迟期无明显廓清，呈略高增强。6例均经手术切除，4例可见完整包膜，2例与周围组织界限不清；4例有丰富的血管供应，2例可见坏死液化区，4例质韧，2例质地中等。术后常规苏木精-伊红(HE)染色示间叶组织来源肿瘤，瘤细胞呈梭型，围绕血管生长，呈旋涡状或索状，细胞聚集区与稀疏区交替分布；肿瘤细胞分布不均，间质内见粗细不等红染的胶原纤维及丰富树枝状薄壁血管；4例核有轻度异型性，核分裂象少见，2例核有中度异型性，核分裂象多见。免疫组化结果示：CD34阳性(4/6)，B淋巴细胞瘤2(Bcl-2)阳性(5/6)，波形蛋白(Vimentin)阳性(5/6)，CD99阳性(6/6)，平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性(4/6)，S100阴性(6/6)，符合孤立性纤维性肿瘤的诊断。结论孤立性纤维性肿瘤的超声造影和病理学具有一定的特征性，有助于其诊断。

简介：摘要目的提高对涎腺原发性孤立性纤维性肿瘤（SFT）的认识。方法回顾性分析2014、2020年扬州大学附属医院手术治疗的2例涎腺原发性SFT患者的临床病理资料，并进行文献复习。结果2例SFT患者分别为44岁男性和72岁女性，均无意发现肿块1周入院治疗，无疼痛、麻木等；均采取单纯手术切除治疗，随访至今均无复发。肿块长径1.6 cm和4.0 cm。磁共振成像（MRI）平扫示肿块边界尚清，T1WI呈现等信号，T2WI呈现混杂信号；肿块肉眼见部分区域有黏液感，质地稍硬，无包膜；镜下可见细胞丰富区与稀疏区、血管外皮瘤样区域、粗细不等的胶原纤维束及多核巨细胞等特征性图像；免疫组织化学CD34、SATA6、bcl-2、CD99、Vimentin和Ki-67均为阳性。结论涎腺原发性SFT少见，属于交界性或生物学行为未定肿瘤，可复发或转移，影像学检查及免疫组织化学检查有助于确诊；若体积过大，或见有坏死、核分裂较多者应排除恶变，需定期随访。

简介：【摘要】目的：通过报告本院收治的一例67岁前列腺孤立性纤维性肿瘤，探讨前列腺孤立性纤维性肿瘤的临床表现、病理特点、治疗方案等，以期提高对本病的认识。方法：回顾性分析我院收治一例67岁男性患者，因“排尿困难1年余”入院，术前前列腺MR提示前列腺肿瘤，遂行前列腺穿刺活检，病理示孤立性纤维性肿瘤（交界性）；患者二次手术接受腹腔镜下前列腺根治术，术中发现肿瘤位于前列腺右侧叶，并推挤尿道，使其偏移，右侧精囊与周围组织粘连。结果：术后病理示梭形细胞恶性肿瘤，意见为孤立性纤维性肿瘤。术后随访患者无复发转移，排尿顺畅，控尿良好。结论：孤立性纤维性肿瘤原发于前列腺的较为少见，临床表现多以前列腺增生表现为主，影像学上无特殊性，诊断主要依靠病理形态学和免疫组化，治疗方式以完整切除肿瘤为主，预后多数较好。

简介：摘要本文探讨伴有乳头状结构的颅内孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）临床病理特征和诊断要点。患者女，56岁。因枕叶占位切除术后17年头晕、头痛入院，外院CT平扫示枕叶占位伴梗阻性脑积水，磁共振成像（MRI）提示右侧侧脑室内囊实性血供丰富的占位性病变，考虑脉络丛乳头状瘤可能。低倍镜下，肿瘤与周围脑组织境界清楚，90%以上区域排列呈乳头状，胖梭形或立方状瘤细胞围绕血管，且远离血管轴心，近血管轴心可见一无细胞区。血管壁玻璃样变性明显。高倍镜下，肿瘤细胞排列无序，细胞密度高，由单一形态的胖梭形或立方细胞组成，细胞胞质稀少，细胞核呈卵圆形，染色质致密，核仁不明显，核分裂象易见。免疫表型：肿瘤细胞均表达STAT6、CD34，不表达上皮细胞膜抗原、SSTR2、胶质纤维酸性蛋白、Olig2、孕激素受体、S-100蛋白、广谱细胞角蛋白和甲状腺转录因子1。病理诊断为伴有乳头状结构的SFT（3级）。本例肿瘤几乎全部排列呈乳头状，不管颅内或颅外的SFT，乳头状生长模式非常罕见，与颅内原发乳头状肿瘤及转移性乳头状癌鉴别诊断挑战巨大。

简介：目的：探讨肺孤立性纤维性肿瘤（SFT）肉瘤变的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后。方法：对1例肺SFT伴肉瘤变的标本进行临床病理学观察,并结合国内外文献进行复习。结果：患者男,57岁。因畏寒、发热2个月余,干咳10余天入院,胸部CT示左下肺病灶,体积9.5cm×6.3cm×5.5cm,境界清楚。术中见肿瘤位于左下肺脏层胸膜下,表面光滑,质地较硬。镜检：肿瘤大部分区域由梭形细胞、大片玻璃样变的胶原和分支状血管构成,瘤细胞围绕血管周围排列成血管外皮瘤样,部分区域细胞丰富、密集,异型明显,病理性核分裂象〉4/10HPF,并见坏死。免疫组织化学检查示,Vimentin＋＋＋、CD34＋＋、CD99＋＋＋、Bcl-2＋＋、CD117-、Des-、SMA-、S-100-、CKpan-,Ki-67增殖指数细胞密集区高达50%。病理诊断为肺SFT伴局部肉瘤变。术后随访16个月,一般状况良好。结论：SFT肉瘤变确诊依靠病理组织形态学和免疫组织化学检查,并应与肺部其他恶性间叶源性肿瘤进行鉴别。

简介：摘要目的研究题中疾病的病理及病症，为这一疾病的确诊和治疗提供理论基础。方法对2010年至2015年间我院收治的26例患有此种疾病的患者存留的资料进行观察和分析，并对这些患者进行一定时间的跟踪和调查。结果此类肿瘤发病位置多样，肿瘤组织具体的大小、形状均没有规律性，组织结构没有明显的组织学特点。Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99均为阳性表现，SMA为局灶阳性，其余均为阴性。患者接受手术治疗后大部分能够一次性治愈，但同样存在复发现象。结论这种疾病发病位置比较多样，癌变组织形状、大小、癌细胞分布情况也没有明确的规律性，在诊疗过程中我们应使用免疫组化技术来判别具体的病症，同时应保证对这部分病人长周期的跟踪和调查。

简介：摘要目的探讨眼附属器孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特点及预后。方法回顾性病例系列研究。收集天津市眼科医院2000年1月至2020年12月收治的35例眼附属器SFT患者的临床和组织病理学资料，总结并分析患者的病史、影像学、组织病理学和免疫组织化学染色的特征、分型及治疗方法，并对患者进行随访。依照2013年世界卫生组织对SFT的诊断和分类标准，对所有患者进行病理学分类。结果35例患者中，男性21例（60.0%）、女性14例（40.0%）；均为单眼发病，其中右眼23例（65.7%），左眼12例（34.3%）。年龄44（35，54）岁，范围为17~83岁。病程12（6，36）个月，范围为2个月至11年。临床表现包括眼球突出、眼球转动受限、复视及流泪等。肿瘤可发生于眼眶任何部位，以眶上部多见（19例，73.1%）。所有患者均手术完整切除肿物。影像学检查，肿瘤显示边界清楚的占位性病变，增强扫描后呈不均匀强化，肿瘤内含有丰富的血流信号。MRI检查显示加权成像T1WI呈等或稍低信号，加权成像T2WI信号显著增强，呈中高混杂信号。肿瘤长径2.1（1.5，2.6）cm。组织病理学分型：经典型23例（65.7%），巨细胞型2例（5.7%），黏液型8例（22.9%），恶性2例（5.7%）。免疫组织化学染色显示均对Vimentin、CD34、STAT6呈阳性表达；21例（60.0%）BCL-2呈阳性表达，Ki-67阳性指数为1.0%~10.0%。按照Demicco风险分层，35例患者均为低风险。术后获取随访资料25例，随访时间88（61，124）个月，范围为2年至14年7个月。2例复发，无患者出现远处转移或死亡。结论眼附属器SFT主要临床表现为无痛缓慢生长的肿块，多数为经典型SFT，影像学表现多样。手术完整切除肿瘤预后较好，可于术后多年复发，需长期密切随访。