简介：摘要：坏死性筋膜炎（Necrotizing Fasciitis,NF）是临床上较为罕见的一种感染性疾病，病情进展快，可短时间内累及多个脏器，甚至引起脓毒性休克，致死率及致残率极高。为进一步探讨NF的诊疗，本文回顾性分析一例收治于青岛即墨区人民医院肛肠外科NF患者病历资料并复习近年来国内外文献，作如下报道。

简介：[摘要]通过回顾总结相关文献，分析餐后低血压。

简介：

简介：摘要目的探讨肾嗜酸细胞瘤（renal oncocytoma，RO）的临床、影像及病理特点，加深对RO的认识，提高诊疗水平。方法回顾性分析解放军联勤保障部队第九七〇医院2021年1—3月收治的术前误诊为肾癌患者2例的影像、病理资料，复习文献并进行讨论。结果2例患者肿瘤均位于左肾，肿瘤长径分别为2.7 cm和3.2 cm，分别行后腹腔镜左肾部分切除术和后腹腔镜左肾根治性切除术，术后病理结果证实为RO。结论RO是一种少见的肾良性肿瘤，术前诊断困难，增强CT有一定的鉴别意义，确诊有赖于病理结果。

简介：摘要目的分析总结胃底腺型胃癌的临床特点、内镜下表现、病理及治疗，提高对该疾病的认识。方法回顾性分析北京医院2020年5月至2022年1月收治的3例胃底腺型胃癌患者的临床资料，其中2例因腹胀、腹痛症状就诊，1例因胃癌术后复查胃镜。结合白光胃镜和放大内镜、病理及免疫组化等结果，诊断胃底腺型胃癌。同时复习1990年1月至2021年4月报道的胃底腺型胃癌195例，分析并总结该疾病的内镜特点、病理特征和诊疗经验等。结果胃底腺型胃癌198例，男女比1.6∶1.0，年龄39~87岁，平均年龄65.3岁，79.82%(91/114)患者幽门螺杆菌阴性。胃镜检查结果显示平均直径8.97 mm，89.9%(178/198)患者病变浸润至黏膜下。91.98%(149/162)患者为主细胞优势型，98.86%(130/140)患者为无淋巴血管侵犯，97.6%(162/166)患者无复发、转移。结论胃底腺型胃癌为罕见的低异型高分化胃癌，发病机制尚不明确，老年人多发，与幽门螺杆菌感染无明显相关，主细胞优势型为主，内镜、病理及免疫组化有助于明确诊断，多数预后良好。

简介：摘要目的探讨新生儿脲原体脑膜炎的临床特征和诊治方式。方法回顾性分析2021年湖南省儿童医院新生儿科收治的2例新生儿脲原体脑膜炎患儿临床资料，以“新生儿”、“早产儿”、“脲原体”、“解脲支原体”、“脑膜炎”、“颅内感染”、“中枢神经系统感染”、“脑炎”、“infant”、“neonate”、“newborn”、“ureaplasma”、“mycoplasma urealytium”、“meningitis”、“central nervous system infection”、“brain”为检索词，检索中国知网、万方数据库、中华医学期刊全文数据库、维普数据库、中国生物医学文献服务系统、PubMed、Embase和Web of Science自建库至2022年3月的相关文献，总结新生儿脲原体脑膜炎的临床特点、诊疗经过及预后。结果病例1，女，胎龄33+3周，生后第2天发现颅内出血及脑室扩张，脑脊液检测示脑膜炎、培养阴性，抗感染治疗无好转。生后30 d脑脊液宏基因组二代测序（metagenomic next-generation sequencing，mNGS）及23S rRNA检测提示解脲脲原体感染。多西环素治疗21 d，mNGS转阴但停多西环素23 d后脑脊液mNGS、解脲脲原体培养再次提示解脲脲原体感染，改多西环素和红霉素二联抗感染。随访至6月龄无神经系统发育迟滞。病例2，男，胎龄26周，生后第10天发现颅内出血及脑室扩张，脑脊液检测示脑膜炎、培养阴性，抗感染治疗无好转。生后28 d脑脊液mNGS及23S rRNA检测提示微小脲原体感染，红霉素治疗32 d。随访至5月龄无神经系统发育迟滞。共检索到27篇文献，41例新生儿脲原体脑膜炎患儿，结合本组2例共纳入43例。足月儿17例，早产儿26例。脑脊液白细胞、葡萄糖和蛋白水平中位数分别为566个/mm3、0.2 mmol/L、2.2 g/L。27例应用脑脊液培养诊断，6例应用mNGS诊断，4例应用脑脊液培养和聚合酶链反应诊断，6例应用其他方式诊断。14例全程仅应用大环内酯类抗生素，8例大环内酯类与另一种抗生素联用，9例应用非大环内酯类抗生素，12例未予抗脲原体治疗。17例足月儿均存活，合并脑积水8例次。26例早产儿死亡8例，合并脑室周围-脑室内出血18例次，脑积水15例次。结论早产儿脲原体脑膜炎脑脊液葡萄糖水平明显降低，脑积水为常见并发症，病因不明且治疗无效的颅内感染可应用mNGS技术检测病原，单用或联合应用大环内酯类抗生素为主要治疗方式。

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简介：1病历摘要

简介：摘要 目的 研究讨论综合护理干预在骨髓增生异常综合征患者中的应用效果。方法 筛选出2021年1月至2022年10月在我院接受治疗的40例骨髓增生异常综合征的患者，按随机法分组，每组各20名患者，对照组为常规性护理，观察组为综合护理干预，比对临床效果。结果 在IPSS-R评分以及焦虑、抑郁情绪中，观察组低于对照组，差异具有统计学意义（P＜0.05)；对照组满意度低于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 综合护理干预能够提高患者的临床治疗效果，改善患者的情绪，提高患者及家属的护理满意度，减少了医患纠纷的发生，维持了和谐的医患关系。

简介：摘要目的了解沙利度胺及其类似物相关肝损伤的临床特征。方法检索国内外相关数据库（截至2022年8月31日），收集沙利度胺及其类似物来那度胺、泊马度胺相关肝损伤的病例报告类文献，记录患者性别、年龄、原发病、用药情况、肝损伤发生情况（发生时间、临床表现、肝功能状况、肝损伤分型等）以及处置和转归情况，进行描述性统计分析。结果纳入分析的患者共18例，男性11例，女性7例；年龄36~93岁，平均60岁；原发病为多发性骨髓瘤者16例，浆细胞白血病和骨髓增生异常综合征各1例；应用沙利度胺者9例，来那度胺6例，泊马度胺3例；开始用药至发生肝损伤的时间为4~232 d，≤60 d者15例；肝细胞损伤型9例，胆汁淤积型7例，因缺少数据未判定分型2例。18例患者均有不同程度肝功能异常，主要为丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶升高（16例）、总胆红素升高（14例）、碱性磷酸酶升高（12例）；15例有临床表现记录，主要为黄疸（13例）、乏力（7例）和恶心（4例）。诊断肝损伤后18例患者均停用沙利度胺或其类似物，其中4例予对症支持治疗；13例停药后7~28 d肝功能好转或恢复正常，5例死亡（2例死于肝衰竭，3例死于原发病或其他合并症）。结论沙利度胺及其类似物相关肝损伤多发生在用药2个月内，临床表现与其他药物所致肝损伤相似；停药后多数患者肝功能可好转或恢复正常，但少数可进展为肝衰竭致死亡。

简介：摘要目的探究肺腺癌转化小细胞肺癌（small cell lung cancer，SCLC）的多线治疗方案效果并进行相关文献复习讨论。方法结合肺腺癌经抗表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂（tyrosine kinase inhibitor against epidermal growth factor receptor，EGFR-TKIs）治疗后转化SCLC的临床实例，对转化性SCLC的诊断过程、多线治疗方案进行分析，并对治疗效果进行影像学评价；同时结合相关文献资料进行讨论。结果血清学肿瘤标志物对肺腺癌EGFR-TKI治疗后转化SCLC的诊断有提示意义，病理仍为其诊断金标准；SCLC的多线治疗方案对于转化性小细胞肺癌有一定效果。结论肺腺癌EGFR-TKIs治疗后转化SCLC总体预后不佳，须尽早进行诊断、治疗，并及时进行影像学评效，迅速做出治疗调整。

简介：【摘要】目的：通过报告本院收治的一例67岁前列腺孤立性纤维性肿瘤，探讨前列腺孤立性纤维性肿瘤的临床表现、病理特点、治疗方案等，以期提高对本病的认识。方法：回顾性分析我院收治一例67岁男性患者，因“排尿困难1年余”入院，术前前列腺MR提示前列腺肿瘤，遂行前列腺穿刺活检，病理示孤立性纤维性肿瘤（交界性）；患者二次手术接受腹腔镜下前列腺根治术，术中发现肿瘤位于前列腺右侧叶，并推挤尿道，使其偏移，右侧精囊与周围组织粘连。结果：术后病理示梭形细胞恶性肿瘤，意见为孤立性纤维性肿瘤。术后随访患者无复发转移，排尿顺畅，控尿良好。结论：孤立性纤维性肿瘤原发于前列腺的较为少见，临床表现多以前列腺增生表现为主，影像学上无特殊性，诊断主要依靠病理形态学和免疫组化，治疗方式以完整切除肿瘤为主，预后多数较好。

简介：摘要：[目的]探讨结直肠癌单一小脑转移患者的临床特征及相关治疗，以期提高临床医师对结直肠癌单一小脑转移的认识。[方法]回顾性分析4例结直肠癌单一小脑转移病例，分析其临床表现、相关检查结果及临床资料，并复习相关文献。[结果]本文中4例患者均以颅高压及小脑性共济失调为主要临床表现，给予积极治疗，颅高压症状缓解，共济失调改善不佳。头颅MRI均表现为T2W1呈高信号、T2加权呈低信号，增强后强化，瘤周水肿。脑转移生存时间4-22月。均为左半结肠，伴有较差的KPS评分、长期总生存（mOS 53.5月）。3例伴有长期肺转移生存（mLMOS 19月）及KRAS突变，其中1例同时伴有多线化疗史，预后最差。3例患者放疗同步贝伐珠单抗，放疗顺利。1例因合并不稳定性心绞痛，无法使用抗VEGF靶向治疗，放疗过程水肿严重被迫停止放疗。[结论]结直肠癌单一小脑转移相对罕见，预后极差，针对临床有脑转移高危风险患者，尽早行头颅MRI检查，并采用综合抗肿瘤治疗模式。

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简介：【摘 要】 目的 应用文献计量学方法分析我国新生儿安宁疗护的研究现状及存在问题,为今后该领域的研究提供参考。方法 在万方数据库、中国知网期刊网络出版总库以及维普中文生物医学期刊数据库(VIP)中进行检索,收集自建库至2023年10月公开发表的有关新生儿安宁疗护的文献,进行描述性统计分析。结果 最终纳入文献35篇,分别发表于25种期刊上（核心期刊25.7%,非核心期刊74.3%),第一篇相关文献于2001年发表,2007年后发文量逐渐增加。文章类型主要为综述、个案分享、质性研究和横断面研究。研究的主要内容包括在NICU实施安宁疗护的必要性、国内外安宁疗护的开展和研究状况、新生儿安宁疗护实施的具体措施以及影响新生儿安宁疗护开展的因素等。结论 我国的新生儿安宁疗护仍处于起步阶段,需要探索制定规范的流程指引和高质量研究。

简介：摘要：目的：基于citespace和VOSviewer分析中医药防治癌因性疲乏的研究现状与发展趋势，为未来研究提供参考和建议。方法：收集中国知网（CNKI）、万方（Wanfang）、维普（VIP）、中国生物医学文献服务系统（SinoMed）数据库从创刊至2023年6月10日的中医治疗癌因性疲乏的文献，根据纳入排除标准进行文献筛选，绘制发文量图。结果：2000年以来论文数量呈逐年上升趋势，于2021年达到峰值，近年来中医药防治癌因性疲乏的研究热度持续上升，未来应加强跨地域研究合作，获得更好级别循证数据。

简介：摘要：目的：探讨十二指肠恶性肿瘤的临床特征、诊断方法和治疗方案。方法：回顾性分析收治的 1 例十二指肠恶性肿瘤患者的临床资料，结合国内外文献，总结该病的临床特征、诊断方法和治疗方案。结果：该患者术前影像学检查提示十二指肠降部肿瘤，行手术治疗，术后病理提示，术后患者顺利出院，术后患者进行多周期化疗及靶向治疗，目前各项化验指标可，复查CT未见明显复发。结论：十二指肠恶性肿瘤是较为罕见的肿瘤，常无典型的临床表现，最终诊断需要依靠病理结果。十二指肠恶性肿瘤预后比较差，但是早期的手术治疗以及多种治疗方案综合治疗能显著提高生存期。

简介：摘要目的探讨肝移植治疗儿童NBAS基因缺陷病急性肝衰竭的临床疗效和预后。方法回顾性病例总结2013年1月至2022年6月就诊于复旦大学附属儿科医院并行肝移植手术的3例NBAS基因缺陷病患儿的临床资料，并分别以“NBAS”“neuroblastoma amplified sequence recurrent”“acute liver failure”“SOPH syndrome”“short stature with optic nerve atrophy and Pelger-Huët anomaly”“发热相关肝衰竭”“急性肝衰竭”为关键词检索PubMed、万方数据库、中国知网数据库建库至2022年6月关于NBAS基因缺陷病肝移植的病例报道，总结其临床疗效和预后。结果3例NBAS基因缺陷病患儿行肝移植治疗，男2例，女1例。3例患儿临床表型为发热相关的反复急性肝衰竭，基因结果为NBAS基因复合杂合致病变异。肝移植前急性肝衰竭次数分别为11、2和4次，手术年龄分别为3.5、2.3和2.0岁。肝移植时，例1为肝衰竭恢复期，例2为肝衰竭急性期肝性脑病Ⅴ期和呼吸衰竭，例3可能为肝衰竭急性期。肝移植后，例1于1个月内肝功能恢复正常，无术后并发症。例2出现癫痫、精神运动发育落后和暂时性转氨酶升高。例3于1个月内死于脓毒症。文献检索未见中文文献，6篇英文文献报道8例行肝移植手术的NBAS基因缺陷病患儿。结合本组3例患儿，11例患儿均表现为发热相关的反复急性肝衰竭，肝移植年龄为0.9~5.0岁。3例患儿出现术后并发症。截至末次随访，11例患儿随访时间为0.7~14.0年，2例患儿死亡，9例患儿存活并无肝衰竭。结论肝移植是治疗NBAS基因缺陷病肝衰竭有效的措施，但术后可能出现肝移植相关并发症，NBAS基因缺陷肝衰竭肝移植时机仍需进一步研究。

简介：摘要目的总结分析新生儿史密斯-金斯莫综合征（Smith-Kingsmore syndrome，SKS）临床特征及基因特点。方法对2021年11月银川市妇幼保健院新生儿科收治的1例SKS患儿临床资料进行回顾性分析。以“史密斯-金斯莫”、“巨脑”、“半巨脑”、“雷帕霉素基因”、“新生儿”、“早产儿”、“the mammalian target of rapamycin”、“MTOR”、“mTOR”、“Smith-Kingsmore syndrome”、“megalencephaly”、“macrocephaly”、“hemimegalencephaly”为关键词分别对中国知网、万方数据库、维普数据库、PubMed、Embase、Web of Science、the Cochrane Library自建库至2022年1月1日收录的文献进行检索，总结SKS患儿临床特征及基因特点。结果本例为男性早产儿，以呻吟、肌张力低下为首发表现，存在巨颅、眼距宽、鼻梁低、双侧耳位低等外貌异常。颅脑磁共振成像检查示双侧侧脑室轻度增宽。患儿mTOR基因c.7255G>A杂合变异致p.Glu2419Lys（错义变异），父母均未发生变异。予对症治疗，生后2月余出现惊厥发作，予苯巴比妥抗惊厥治疗后好转，生后3个月随诊存在大运动发育落后。共检索到有新生儿记录的文献8篇，共10例患儿，其中男性6例。主要临床特征为巨颅或半巨脑（9/10）、面部发育畸形（8/10）、肌张力低下（6/10）、大于胎龄儿（5/10）、脑室扩张（4/10）、胼胝体异常（4/10）。基因变异均为错义变异，c.5395G>A（p.Glu1799Lys）变异5例，c.4448G>T（p.Cys1483Phe）、c.4448G>T（p.Cys1483Tyr）、c.7235A>T（p.Asp2412Val）、c.5663T>G（p.Phe1888Cys）、c.5390C>T（p.Thr1799IIe）变异各1例。结论新生儿SKS以巨颅、面部发育畸形、大于胎龄儿、肌张力低下为主要表现，影像学表现为（半）巨脑、脑室扩张、胼胝体发育不全，基因变异多为c.5395G>A（p.Glu1799Lys）错义变异。

简介：摘要目的分析5号染色体短臂（5p）末端的5p15.1-5p15.33重复患儿的临床特点及遗传学特征。方法收集四川大学华西第二医院儿童重症医学科于2021年7月确诊的存在5p15.1-5p15.33重复的1例患儿，总结其临床资料，并对文献报道的5p重复综合征的病例特点进行总结分析。结果患儿为男性，就诊时1岁5个月，以出生后逐渐出现生长受限及发育迟缓为主要临床表现，伴颅面畸形；7月龄时因四肢抽动被诊断为癫痫；目前为2岁龄，仍反复抽搐，不能抬头、独坐，不会爬，不会咿呀说话，伴肌张力减退。反复行头颅磁共振成像检查均示胼胝体发育不良。患儿父母表型正常。患儿拷贝数变异测序结果显示染色体5p15.1-5p15.33（chr5：1934522-18905656）存在部分重叠，根据拷贝数变异评判标准，判定为致病拷贝数变异，父母未检出异常。根据本研究设定的检索策略，共检索到10篇相关文献（均为英文）报道的17例及数据库中收录的4例，加上本例，共22例5p重复综合征患者，其中17例年龄≤14岁，起病年龄7（0，18）岁，男女比约为1.1∶1。22例患者中颅面畸形19例，发育障碍18例，骨骼/肌肉发育异常15例，自闭症11例，注意力缺陷多动障碍9例，智力障碍8例，肥胖症5例，癫痫5例，先天性心脏发育异常2例，肌张力减退4例，斜视/远视2例，表现为胼胝体发育不良、内分泌功能紊乱、腹股沟疝、脐疝各1例；多发畸形19例，单一畸形3例。结论5p15.1-5p15.33重复可能为该患儿的遗传学病因。面部畸形、发育迟缓、骨骼/肌肉发育异常、智力残疾、自闭症谱系障碍、注意力缺陷多动障碍是5p拷贝数重复最主要的临床表型；胼胝体发育不良可能为该位置染色体重复的扩展表型。