简介：

简介：摘要肺动脉高压是呼吸系统疾病的一种严重并发症，会加重患者原有肺部疾病的临床表现，增加死亡率，目前仍缺乏有效治疗手段。本文就常见呼吸系统疾病相关肺动脉高压的概况、发病机制、诊断方法以及药物治疗进展作一概述。

简介：摘要近年来肺高血压越来越受到重视，其与多个学科数十种疾病相关。目前根据病因不同将肺高血压分为五大类，许多中心不同学科相继开展了肺高血压的分类诊断与治疗，然而分类诊断的准确率有待进一步提高。尤其是特发性肺动脉高压（IPAH），作为第一大类肺动脉高压的一个亚型，其诊断需排除所有其他类型肺高血压以及其他亚型肺动脉高压，是肺高血压诊断中的难点和重点。该文提出了“3P”诊断路径以确诊IPAH，以期提高临床上IPAH诊断的准确率。

简介：摘要目的探讨肺动脉内膜肉瘤（PAIS）的病理形态、基因特征及鉴别诊断。方法分析江苏省人民医院2016年2月至2019年11月确诊的3例PAIS，总结其临床及影像学资料、组织病理学特征、免疫组织化学表型及分子遗传学改变。结果男性1例，女性2例；年龄分别为32、50、60岁；症状表现为不同程度的咳嗽、胸闷气喘；影像学示低密度充盈缺损，拟诊为血栓或栓塞性疾病、黏液瘤可能。大体上肿瘤主体位于肺动脉主干及其分支内，延伸至心房、心室，小灶区侵犯周围肺实质；组织学示梭形细胞肉瘤，黏液背景中的肿瘤细胞形态类似于纤维母细胞或肌纤维母细胞，可见明显异型性、核分裂象及灶性坏死；免疫组织化学缺乏特异性标志物，肿瘤细胞波形蛋白阳性，广谱细胞角蛋白（CKpan）、S-100蛋白、结蛋白、Fli-1、CD31、平滑肌肌动蛋白（SMA）、ERG不同程度阳性；荧光原位杂交（FISH）检测3例均显示MDM2扩增，2例示表皮生长因子受体（EGFR）基因扩增。随访：1例分别于18、32、42个月出现胰腺+脾脏、胃体及肝脏转移，2例术后未见复发或转移。结论PAIS是起自弹性肺动脉内膜的恶性间叶性肿瘤，形态学未见明确分化特征，基因检测发现MDM2、EGFR扩增。该肿瘤预后极差，手术彻底切除是短期缓解的唯一有效治疗方式，放化疗的作用尚有争议。

简介：摘要目的评估肺动脉球囊扩张成形术（BPA）治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的安全性及有效性。方法2017年2月至2018年5月，前瞻性收集首都医科大学附属北京朝阳医院25例CTEPH患者，均接受BPA治疗，其中男10例、女15例。分析患者的临床资料，比较BPA治疗前后患者脑尿钠肽（BNP）、平均肺动脉压（mPAP）、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、6 min步行实验（6WMD）、右心室基底内径、WHO心功能分级的变化。采用配对t检验比较治疗前后各指标的差异。结果25例患者共接受50次BPA治疗，12例治疗次数≥2次，其mPAP由术前的（50.4±9.9）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）下降到（39.9±10.6）mmHg，差异有统计学意义（t=9.7，P<0.001）；BNP由术前的（513.5±357.3）pg/ml下降至（106.3±137.5）pg/ml，差异有统计学意义（t=3.2，P=0.006）；TAPSE由术前的（16.2±2.8）mm增加至（18.0±2.4）mm，差异有统计学意义（t=-5.7，P=0.002，）；右心室基底内径由（45.9±6.9）mm减小至（41.2±7.3）mm，差异有统计学意义（t=5.6，P<0.001，）；6WMD由术前的（371.1±86.8）m增加至（467.7±76.1）m，差异有统计学意义（t=-6.4，P<0.001）；WHO心功能分级由（2.4±0.7）级改善为（1.2±0.4）级，差异有统计学意义（t=2.8，P=0.021）。3例患者出现肺动脉损伤，其中2例表现为咯血，行动脉栓塞后咯血停止；本组患者未出现肺水肿等其他并发症。结论BPA能改善CTEPH患者临床症状，提高肺动脉的血流动力学指标，可作为不能手术切除的CTEPH患者的选择治疗方法。

简介：摘要大动脉炎（Takayasu′s arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，病变多见于主动脉弓及其分支，肺动脉及冠状动脉亦常受累。对于累及肺动脉多以狭窄为其主要表现，可出现继发性肺动脉高压，目前经皮腔内血管介入技术是其治疗的一条新的途径，但一侧完全闭塞，另外一侧严重狭窄治疗难度高，风险大，需要恰当的治疗策略才能尽量减少术中及术后并发症。现将广州医科大学附属第一医院近期成功救治的1例大动脉炎引起左侧肺动脉完全闭塞，右侧肺动脉严重狭窄的患者治疗策略报道如下，以期提高对此类患者治疗的成功率。

简介：摘要目的探讨支气管动脉-肺动脉瘘相关性咯血的临床表现、辅助检查、诊断、治疗及预后，提高临床上对此少见病的认识及规范诊疗。方法回顾性分析1例10岁8个月支气管动脉-肺动脉瘘相关性咯血患儿的临床资料。结果患儿以反复中至大量咯血并进行性加重入院。胸部增强CT＋血管重建示降主动脉右侧缘发出一血管，扭曲走行至右肺门区，心血管造影明确为支气管动脉-肺动脉瘘，经介入封堵后治愈出院。结论支气管动脉-肺动脉瘘相关性咯血是咯血的少见病因之一，心血管造影为诊断金标准。介入封堵为具备适应证的支气管动脉-肺动脉瘘相关性咯血的一线治疗手段，预后良好。

简介：摘要目的探讨体肺双途径栓塞治疗肺动脉假性动脉瘤（pulmonary artery pseudoaneurysms，PAPs）伴大咯血的临床疗效及安全性。方法回顾性分析2016年1月至2018年2月海南医学院第二附属医院收治的经CT血管造影（CT angiography，CTA）/数字减影血管造影（digital subtractive angiography，DSA）证实为PAPs伴大咯血的15例肺结核患者的临床资料。记录相关影像学表现、介入治疗技术和临床止血成功情况，随访1年内咯血复发状况。结果共发现15个PAPs，肺CTA发现14个，血管造影发现1个。术中仅支气管动脉造影发现6个，仅肺动脉造影发现4个，支气管动脉及肺动脉造影均发现4个，1个体肺动脉造影均未发现。介入栓塞术后咯血有效止血14例，1例患者术中因大咯血窒息导致死亡。患者随访12个月，其中1例患者术后2周复发大咯血行外科切除术；1例咯血术后3个月余复发，再次行介入栓塞后咯血停止。结论经体肺双途径栓塞治疗肺结核患者PAPs伴大咯血的临床疗效确切，方法可行，但仍有一定风险。

简介：摘要目的总结评估单中心15年对于左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)的外科治疗经验及预后评估。方法回顾性分析2003年1月至2018年9月上海儿童医学中心心胸外科收治的126例ALCAPA患儿的临床资料，其中男59例，女67例，年龄为(17.8±12.6)个月，体重为(8.1±3.4)kg。所有患儿均接受ALCAPA纠治术，手术方式包括65例采用"凸窗"技术，51例利用自体组织重建冠状动脉管道(22例肺动脉组织管道，15例心包管道以及14例双活瓣延长管道)，10例行"Takeuchi"技术；所有患儿中有72例合并中度以上二尖瓣反流，同时接受了二尖瓣整形手术。结果21例患儿因急性左心衰竭于术后72 h内行机械辅助循环，辅助3～7 d，均顺利撤机。术后早期11例患儿死亡，其中4例为机械辅助撤离后死亡，死亡原因主要为左心衰竭、多器官衰竭和脑出血。3例中远期死亡发生在术后18个月内，死亡原因为心脏休克和心力衰竭。生存患儿出院后规律随访，随访时间为(65.0±36.2)个月，心脏彩色多普勒超声检查结果显示：所有患儿新建的冠状动脉均血流通畅，灌注良好；左心室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)由术前的(46.2±15.0)%提高至(60.2±11.7)%(P<0.05)；89.2%(58/65)二尖瓣整形术后患儿的二尖瓣反流维持在中度以内；二尖瓣整形组患儿术后二尖瓣过瓣流速较术前未见明显增快(P>0.05)。5例患儿在随访期间行二次手术，再手术率为4.5%。结论根据冠状动脉的解剖特点采用个体化手术方式治疗ALCAPA的手术效果满意，中远期随访的患儿心功能明显好转，预后良好；二尖瓣整形术能有效改善瓣膜反流，且不增加ALCAPA患儿手术风险；机械辅助循环是重症ALCAPA患儿术后早期安全有效的过渡手段。

简介：摘要目的探讨儿童多发性大动脉炎肺动脉受累的影像学表现及影像随访价值。方法回顾性分析2014‌年7‌月至2019‌年6‌月首都儿科研究所附属儿童医院7‌例多发性大动脉炎累及肺动脉患儿的资料，男1‌例，女6‌例，其中<1‌岁者6‌例，年龄2~7‌个月，中位年龄3‌个月，另1‌例患儿年龄为12‌岁。对所有患儿初诊和随访中CT图像进行重建，观察升主动脉、主肺动脉、左右肺动脉及肺叶肺动脉管径是否增宽，管壁是否增厚。计算主肺动脉/升主动脉管径比值（MPA/AAO）。以超声心动图测量患儿肺动脉压力值及双侧冠状动脉管径，对比分析首诊和末次随访结果。结果7‌例患儿均表现为主肺动脉、左右肺动脉管径增宽，6‌例可见肺叶肺动脉管径增宽，2‌例见主肺动脉、左右肺动脉壁增厚，6‌例见肺叶肺动脉壁增厚。7‌例患儿初诊时MPA/AAO均>1，12‌岁患儿超声心动图检查提示肺动脉高压。7‌例初诊时超声心动图检查均可见不同程度和范围的冠状动脉扩张，其中双侧冠状动脉扩张3‌例，单侧冠状动脉扩张者4‌例。5‌例患儿得到随访，结果显示受累肺动脉好转4‌例，进展1‌例；4‌例MPA/AAO减低，1‌例增高；12‌岁患儿随访中肺动脉压力减低，MPA/AAO从1.64降至1.01。5‌例随访患儿中4‌例可见冠状动脉扩张程度减轻。结论CT可清晰显示各级肺动脉，对儿童多发性大动脉炎累及肺动脉的诊断、病情及疗效评估具有重要作用。

简介：摘 要 目的:分析、探讨心血管超声在肺动脉栓塞诊断中的应用价值。方法:随机选取2019年3月～2020年3月我院收治的86例肺动脉栓塞患者作为本次研究对象，对患者的超声影像学资料进行回顾性分析、观察。结果:结果显示共55例出现心脏形态改变与肺动脉收缩压明显升高，其中肺动脉明显栓塞者32例。另外共有23例患者发现合并下肢深静脉栓塞，占比28.7%。三尖瓣反流程度轻中度者70例；重度者16例。中轻度与重度患者反流速度，对比存在显著差异，具有统计学意义（P＜0.05）；肺动脉收缩压，差异具有显著性，有统计学意义（

简介：摘要肺动脉高压(PH)是一类以肺血管阻力进行性增加、右心功能进行性衰竭为特征的慢性致死性疾病，其主要病理变化是肺血管重塑。微小RNA(microRNA)是一类存在于真核细胞内、长度约为21～25 nt的内源性非编码RNA，可以在转录和翻译水平调控基因的表达，参与机体很多病理及生理过程。本文通过研究microRNA的表达与PH发生发展之间的关系，找寻潜在的PH早期诊断标志物，为PH的临床诊疗提供新的思路。

简介：摘要通过介绍本中心2014年7月至2019年10月因肺动脉假性动脉瘤（PAPA） 所致大咯血的15例患者临床资料、影像学数据、腔内治疗方法，结合已发表文献探讨经血管内Interlock微弹簧圈栓塞治疗PAPA所致大咯血安全性、有效性。

简介：摘要目的探讨冠状动脉异常起源于肺动脉畸形的临床特点，总结其诊断、治疗及预后经验。方法回顾性分析2009年1月至2018年9月在北京儿童医院心脏外科就诊的所有单纯的冠状动脉异常起源于肺动脉的患儿临床资料。共37例患儿纳入研究，其中女15例，男22例；所有患儿均经超声心动图及心脏增强CT检查确诊，诊断时年龄为(15.5±20.5)个月，范围为1个月14 d至6岁7个月。37例患儿中，有10例放弃治疗离院，余27例均接受了积极治疗。27例接受治疗的患儿中，19例冠状动脉侧支循环为成人型，8例为婴儿型；1例术前突发呼吸循环衰竭而死亡，26例接受了手术治疗。26例手术患儿中，仅1例二尖瓣无反流，余25例均存在反流，且其中1例同时合并左心室室壁瘤。对所有离院或出院患儿进行随访，分析影响患儿术后早期死亡的危险因素。结果26例手术患儿中，术后在院死亡3例，其余23例痊愈出院后存活良好。10例放弃治疗离院患儿中，除1例因左、右冠状动脉之间存在丰富侧支血管存活至今，其余9例均于离院后1年内死亡。单因素分析结果显示，术前射血分数、术前左心室后壁运动幅度、术中主动脉阻断时间、侧支循环为婴儿型是导致患儿术后早期死亡的危险因素(P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示，术前射血分数、侧支循环为婴儿型、合并室壁瘤是导致患儿术后早期死亡的独立危险因素(P<0.05)。结论超声心动图和心脏增强CT检查是诊断冠状动脉异常起源于肺动脉畸形较为良好的影像学方法，手术是该疾病唯一的治疗手段。诊断明确应及早行手术治疗，手术重建双冠状动脉系统后可取得较为理想的效果。

简介：摘要目的探讨急性大面积肺动脉栓塞腔内治疗的安全性及有效性。方法回顾性分析2014年10月至2018年6月山东第一医科大学附属省立医院和济南市中医医院收治的49例接受腔内治疗的急性大面积肺动脉栓塞患者的临床资料，其中男性32例，女性17例；年龄22～55岁，平均(36±8.18)岁。对所有大面积肺栓塞患者急诊行下腔静脉滤器植入、肺动脉置管溶栓、机械碎栓、导管吸栓等腔内治疗，观察患者临床症状改善情况，对照治疗前后患者肺动脉高压和Miller评分，评价腔内治疗急性大面积肺动脉栓塞的效果。结果47例患者(47/49，95.92%)呼吸困难、胸闷、胸痛、咳嗽、咯血等症状好转，肺动脉压、血氧饱和度、血氧分压及Miller评分显著改善(P<0.05)，2例患者(2/49，4.08%)症状改善不明显。结论急性大面积肺动脉栓塞的腔内治疗可以恢复肺灌流量，效果显著。

简介：摘要肺动脉高压(pulmonary hypertension，PAH)是临床上常见的一种肺动脉压力增高的病理状态，具有较高的发病率及病死率。研究发现，内皮生长因子、凝血相关因子异常，5-羟色胺，白细胞介素6等炎性因子、低氧诱导因子、转化生长因子β1、结缔组织生长因子(connective tissue growth factor，CTGF)等因子均参与了PAH的发生发展，但具体机制尚不明确。近年来有研究发现，在野百合碱(Monocrotaline，MCT)造模的PAH大鼠肺组织及循环中线粒体偶联因子6(coupling factor 6，CF6)的浓度明显升高，抑制了前列环素(Prostacyclin，PGI2)的活性，提示其可能参与了PAH的发生发展。本文将从CF6的特性、与PGI2的关系，以及与PAH的关系等方面进行讨论。

简介：摘要目的分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征，探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果1．共纳入98例患儿，其中男56例，女42例；起病年龄0～19个月，中位数2个月；诊断年龄0～84个月，中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例，62.24%)，喘息(47/98例，47.96%)，气促(43/98例，43.88%)，发绀(19/98例，19.39%)，喉鸣(8/98例，8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查，诊断阳性84例(87.50%)，合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例，64.58%)，其中以房间隔缺损最为常见(32/96例，33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查，诊断率为100.00%，呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例，82.61%)，支气管桥13例(13/92例，39.13%)。77例患儿行支气管镜检查，发现完全性气管软骨环43例(43/77例，55.84%)，气管支气管软化13例(13/77例，16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术，术后死亡5例，均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术，余4例均有气管手术干预)，失访24例，存活38例，随访2～96个月，呼吸道症状均较术前改善；31例非手术治疗，死亡18例，失访7例，余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示，保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素(OR＝7.45，95%CI：1.23～48.68)。结论心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段，可改善多数患儿呼吸道症状，并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。

简介：摘要： [目的 ]探讨并分析经皮肺动脉去神经术 (PADN)治疗肺动脉高压 (PAH)的护理方法和临床价值。 [方法 ] 基于 66例行经皮肺动脉高压去神经术的患者病案资料 ,按术前心功能分级，对其护理的过程和结果进行回顾性分析。 [结果 ]62例病人术后效果显著，达到 PADN术血流动力学成功标准 ,4例未达到标准。所有患者在围术期经过相应的静脉注射、补液、止痛等临床护理后症状明显改善。 [结论 ]术前护理、术中护理、心理护理需相互配合是保证手术顺利完成的关键部分，术后护理、心理护理是保障肺动脉高压患者的顺利康复的重要手段。

简介：摘要目的研究肺栓塞(PE)患者治疗前后白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数、淋巴细胞计数、中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、血小板/淋巴细胞比值(PLR)和血清白细胞介素6(IL-6)水平与CT肺动脉阻塞指数(PAOI)的关系。方法前瞻性地纳入2015年6月至2017年2月广西壮族自治区人民医院、广西来宾市人民医院、广西河池市人民医院经CT肺动脉造影首次确诊的PE患者。治疗前24 h内和治疗后第14天检测血清WBC、中性粒细胞计数、血小板计数、淋巴细胞计数、NLR、PLR和IL-6水平，探讨上述炎症指标治疗前后与PAOI及其变化率的关系。结果本研究共纳入47例PE患者。治疗前WBC、中性粒细胞计数、NLR和IL-6水平均与PAOI呈正相关性(r＝0.394、0.430、0.417、0.547，P值均<0.05)；治疗后IL-6水平与PAOI呈正相关性(r＝0.498，P＝0.000)。治疗前后PAOI变化率与治疗前NLR呈负相关性(r＝－0.352，P＝0.015)，与治疗前淋巴细胞计数呈正相关性(r＝0.335，P＝0.021)。结论WBC、中性粒细胞计数、NLR和IL-6均与PAOI存在一定相关性。尤其是IL-6水平与PAOI相关性较高，可较好反应PE患者血栓栓塞严重程度。NLR越低，淋巴细胞计数越高，血栓溶解效果越显著，对于预测血栓溶解程度具有一定临床意义。

简介：摘要：目的：探讨分析综合护理干预对原发性肺动脉高压患者的效果。方法：从2018年5月-2020年5月我院收治的原发性肺动脉高压患者中选取符合纳入标准的60例并随机分2组：一组实施综合护理干预（观察组，30例），一组实施常规护理干预（对照组，30例），评价比较两组干预前后的生活质量评分及调查比较两组护理满意度。结果：在生活质量评分方面两组比较示干预前各维度均无显著差异（P＞0.05），干预后观察组各维度均明显比对照组高（P＜0.05）。在护理满意度方面两组比较示观察组明显比对照组高（P＜0.05）。结论：对原发性肺动脉高压患者实施综合护理干预可使患者的生活质量得到明显改善，患者普遍满意度较高，值得临床推广。