简介：摘要目的探讨PAX5阳性的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理学特征。方法对2例PAX5阳性的ALCL的临床特点、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征进行分析，并结合文献进行复习。结果例1男，58岁，背部肿物，光镜下皮肤表面溃疡，真皮层见片状致密的异形的淋巴细胞浸润，肿瘤细胞中等大到大，呈免疫母细胞样，散在分布R-S样细胞；例2女，34岁，左颈部肿物，光镜下淋巴结结构完全破坏，在多种炎性细胞背景中散在分布异型的淋巴样细胞，肿瘤细胞大，胞质丰富，核不规则，部分呈马蹄形或肾形，可见花环样多核细胞。2例肿瘤细胞均弥漫性强表达CD30、CD43、CD5及CD4，中到强阳性表达PAX5，不同程度的表达CD2、CD3及CD7，不表达CD20、CD8、颗粒酶B、T细胞胞质内抗原（TIA1）及间变性淋巴瘤激酶（ALK），EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交均阴性。2例T细胞抗原（TCR）基因克隆性重排均阳性，Ig基因克隆性重排检测均阴性；PAX5/IgH基因融合检测阴性，但检测到PAX5基因拷贝数增加。例1采用局部放疗后获得完全缓解，随访21个月，患者无病生存。例2采用CHOEP（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+足叶乙甙+泼尼松）方案化疗2周期，颈部肿物较前退缩。结论PAX5阳性的ALCL非常罕见，可能与PAX5基因拷贝数增加有关。在形态和免疫表型上与其他淋巴瘤有重叠，易造成误诊，应综合临床信息、形态学特点、免疫表型及分子遗传学特征，才能作出正确诊断。

简介：摘要目的观察角膜缝线相关感染性眼内炎患眼的临床特征及预后情况。方法回顾性病例分析。2020年1月至2021年12月于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科检查确诊的角膜缝线相关感染性眼内炎患者5例5只眼纳入研究。其中，男性3例，女性2例；均为单眼发病；年龄（30.80±21.98）岁。晶状体相关手术角膜切口缝线4只眼；穿透性角膜移植缝线1只眼。角膜缝线眼表存留时间（20.00±7.41）个月。5只眼中，因眼红、眼痛于外院给予角膜缝线拆除1只眼；其余4只眼中，缝线松动3只眼。给予患眼感染性眼内炎标准治疗，包括全身及局部抗感染治疗；角膜缝线拆除、眼内注药、玻璃体切割手术（PPV）治疗。PPV中根据情况决定是否给予硅油填充。治疗后随访时间（11.00±7.38）个月。观察分析手术前后患眼最佳矫正视力（BCVA）、B型超声及微生物培养结果等资料。结果患眼角膜可见围绕缝线的浸润、溃疡灶或脓肿。B型超声检查可见患眼全段玻璃体混浊、视网膜前机化条索、球壁水肿。玻璃体液培养结果阳性3只眼，分别为草绿色链球菌、人葡萄球菌人亚种、表皮葡萄球菌。治疗后所有患眼眼内感染均成功控制，无眼内容物剜除或眼球摘除者。治疗前，患眼BCVA为无光感~数指；治疗后，BCVA> 0.3者2只眼。结论角膜缝线相关感染性眼内炎患眼角膜均可见围绕缝线的浸润、溃疡灶或脓肿，其与缝线长期存留于眼部有关；大部分患眼就诊时存在缝线松脱；及时治疗可有效控制感染，部分患眼视力预后良好。

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简介：摘要DEPDC5基因相关癫痫是哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）通路相关病。该病呈常染色体显性遗传，临床表型异质性大，轻者表现为无症状携带者，重者可发生癫痫性猝死，有多种癫痫发作类型，伴或不伴皮质发育畸形，抗癫痫药物治疗反应欠佳。本文对DEPDC5基因相关癫痫的临床特征、发病机制及治疗进展进行综述。

简介：摘要脊髓小脑性共济失调是一类具有高度临床和遗传异质性的神经系统退行性疾病，通常属于常染色体显性遗传性小脑性共济失调。脊髓小脑性共济失调5型是其中极其罕见的亚型，由致病基因SPTBN2杂合突变导致。现报道1例婴儿期起病的脊髓小脑性共济失调5型患儿，主要表现为整体发育迟缓、共济失调及构音障碍，其SPTBN2基因携带杂合错义突变c.1438C>T（p.Arg480Trp），该突变可能对β-Ⅲ血影蛋白的功能区域产生重要影响，从而导致疾病的发生。

简介：摘要目的探讨宫颈腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma，ACC）的临床病理学特征。方法收集吉林大学第二医院病理科2009—2020年5例宫颈ACC的临床资料和病理资料，分析免疫组织化学染色结果、MYB基因断裂重排结果及人乳头状瘤病毒（HPV）DNA检测结果，并进行文献复习。结果5例发病年龄为41~72岁，平均年龄为64岁，2例表现为绝经后阴道流血，1例表现为经期延长，2例体检发现；2例为单纯性ACC，3例为混合性病变。3例混合性病变中1例ACC伴高级别鳞状上皮内病变（HSIL）/宫颈上皮内瘤变（CIN）3级，ⅠB期手术+放疗，术后43个月无复发及转移；2例ⅡA期手术+放化疗，其中1例ACC伴“高级别转化”（呈未分化癌形态）、腺样基底细胞癌（ABC）及HSIL/CIN3级，术后4个月肝转移，总生存期12个月；另1例ACC伴基底样鳞状细胞癌，总生存期25个月。ACC成分免疫组织化学结果为4例CD117阳性，5例p63、S-100蛋白、细胞角蛋白7阳性，5例嗜铬粒素A、突触素、CD56阴性；5例均呈p16弥漫强阳性表达，4例HPV16 DNA PCR+膜杂交阳性，1例因组织量有限未进行HPV DNA检测；5例荧光原位杂交MYB基因断裂重排阴性。结论宫颈ACC形态学和免疫组织化学特征与涎腺ACC相似，但不是MYB基因断裂重排相关的真正的ACC，而是HPV相关性的多表型癌，是具有腺样基底样特征的高级别恶性肿瘤。

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简介：摘要目的分析孤立性真皮黑素瘤（SDM）的临床及组织病理特点。方法回顾性分析5例SDM患者的临床及组织病理学资料。结果SDM临床表现为黑色、肤色、红色的丘疹或结节，无特定好发部位。病理表现为局限性真皮/皮下孤立性结节，无明显包膜，具有恶性肿瘤的特征，表皮不受累。结论详细的临床资料以及皮肤组织病理学检查是正确诊断SDM的关键。

简介：【摘要】目的：探讨门诊实施"5S"护理服务的效果。方法：2020年9月到2021年12月，选取200例门诊患者为对象，经随机数字表法分组，对照组采用常规护理服务，观察组采用"5S"护理服务。结果：观察组护理质量评分高于对照组（P＜0.05）。观察组护理满意度大于对照组（P＜0.05）。结论：在门诊实施"5S"护理服务，可提升护理质量和患者满意度。

简介：摘要：在我国现代科学技术高速发展的时代背景下，移动通信技术已经和广大人民群众的日常生产生活无法分割，在各行各业中也有所渗透，受到了社会大众的广泛关注。与此同时，在国家相关政府部门以及党组织的高度关注和重视之下，为了进一步满足我国医疗事业的改革需求，为人们提供更为个性化以及更为针对性的健康管理措施，我国的医疗卫生事业和通信技术信息实现深度融合，改善我国医疗资源的分配均衡性，确保医疗服务的公平性，并实现医疗领域和科学技术领域二者之间的有机结合，我国相关医疗领域的研究工作人员，也进一步强化了对5G技术的深入研究和探索，以保障我国医疗健康行业进入到全新的发展常态。

简介：【摘要】目的：对5例热痉挛患者进行抢救和护理。方法：通过选取5例热痉挛患者，采用控制高温的方式，给予药物降温和呼吸系统监护、循环系统监护以及泌尿系统监护，在加强心理护理、营养护理的同时，旨在减少不良情况。结果：经过抢救，5例热痉挛患者均治愈，患者体温下降，血压恢复平稳。结论：目前来说，热痉挛患者主要治疗方法为快速降温和对症处理，除此之外还要做好各系统的护理

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简介：【摘要】目的 分析5-氟尿嘧啶(5-FU)化疗方案治疗妊娠滋养细胞疾病的应用效果。方法 本次研究对象为本院74例妊娠滋养细胞疾病患者，时间2021年02月-2022年02月，随机将其均分为对照组37例，行含FUDR方案治疗，观察组37例，行含5-FU化疗方案治疗，比较两组临床疗效。结果 观察组的不良反应发生率、血小板减少、中性粒细胞减少和白细胞减少发生率均明显低于对照组（P＜0.05）。 结论 给予妊娠滋养细胞疾病患者含5-FU化疗方案治疗安全性更高，具有推广价值。

简介：摘要目的分析儿童紫癜性肾炎（Henoch-Schönlein purpura nephritis，HSPN）的临床病理改变特点及其预后。方法回顾性分析2001年1月至2015年6月在南京大学医学院附属金陵医院接受过肾活检且随访时间≥5年的HSPN患儿临床病理资料。随访终点事件定义为估算肾小球滤过率（eGFR）<90 ml·min-1·(1.73 m2)-1。按照患儿是否发生终点事件将入选者分为达终点事件组和未达终点事件组。采用Cox比例风险模型法分析HSPN患儿肾脏不良预后的影响因素。用Kaplan-Meier生存曲线法进行生存分析，Log-rank检验比较肾小球节段性硬化（S1）组和无肾小球节段性硬化（S0）组患儿肾脏累积生存率的差异；采用受试者工作特征曲线（ROC）及曲线下面积（AUC）评价诊断价值。结果共130例HSPN患儿纳入本研究，中位发病年龄为11.7（8.6，13.3）岁，男性71例（54.6%），中位随访时间为100.0（75.8，119.0）个月，有12例（9.23%）患儿发生终点事件。与未达终点事件组（n=118）比较，达终点事件组（n=12）患儿基线高血压比例、24 h尿蛋白量、血总胆固醇、血尿酸、血肌酐水平较高，血白蛋白水平较低（均P<0.05）。两组患儿用药种类的差异无统计学意义（均P>0.05）。在肾组织病理改变方面，与未达终点事件组比较，达终点事件组患儿系膜细胞增生（M1）、S1、肾小管萎缩或间质纤维化（T1/T2）和球囊粘连的比例较高（均P<0.05）。多因素Cox回归分析结果显示，S1是肾脏不良预后的独立危险因素（HR=7.739，95%CI 1.422~42.114，P=0.018）。生存分析结果显示，S1组患儿肾脏累积生存率明显低于S0组（Log-rank χ2=17.069，P<0.001）。ROC曲线评估S1预测肾脏不良预后发生的AUC为0.710（95%CI 0.549~0.872），敏感度为0.667（95%CI 0.349~0.901），特异度为0.754（95%CI 0.666~0.829）。结论S1是HSPN患儿肾脏不良预后的独立危险因素，具有预测诊断价值。

简介：摘要唾液腺肿瘤的分类是头颈部外科病理学中最具挑战性的领域之一。2022年第5版WHO《头颈部肿瘤病理学和遗传学分类》中基于唾液腺肿瘤的分子病理特征对其组织学分类进行了更新和补充，本文针对该部分的主要变化进行总结和归纳，其主要变化包括新纳入的唾液腺良恶性肿瘤、命名或诊断标准更新的唾液腺肿瘤以及从唾液腺肿瘤这一章节中删除的病变等。本文着重介绍新版分类中唾液腺肿瘤分类的更新和变化，以期为头颈外科和病理科医师提供参考。